Klippel-Feil综合征合并颅底凹陷的疾病特点及手术治疗

Klippel-Feil综合征合并颅底凹陷是一种复杂的颅颈交界区畸形,临床较为少见,通常合并多种其他畸形,患者表现也可能是多综合征。对于无明显身体畸形、无颈椎不稳定的无症状患者,可定期随访观察。当患者出现神经受压等临床症状以及颈椎不稳定或严重畸形时需要及时行手术治疗,手术方式包括颈椎前路手术、颈椎后路手术和颈椎前后联合入路手术。手术方式的选择不仅要考虑患者畸形的具体情况和压迫位置,也要考虑术者自身情况,需充分分析患者情况并制定个性化的手术方案。

不同后路内固定治疗颅底凹陷寰枢椎脱位的生物力学研究

目的 探讨两种后路内固定治疗颅底凹陷寰枢椎脱位(basilar invagination with atlantoaxial dislocation,BI-AAD)的生物力学差异。方法 基于BI-AAD患者枕颈CT数据和临床手术方案,建立寰枢椎关节间融合器+后路枕骨板+C2椎弓根螺钉(Cage+C2PS+OP)和Cage+C1侧块螺钉+C2PS(Cage+C1LMS+C2PS)有限元模型,分析不同运动工况下寰枢关节稳定性、C2终板和植入器械应力分布特征。结果 与Cage+C1LMS+C2PS模型相比,Cage+C2PS+OP模型在前屈、后伸、侧弯和旋转工况下寰枢关节活动度分别降低了5.26%、33.33%、43.75%、-5.56%,钉棒系统应力峰值分别降低了47.81%、60.90%、48.45%、39.14%。两种内固定方式下C2终板和融合器应力均主要分布于运动受压侧,螺钉与椎体接触处和螺钉尾部都承受较大的载荷。结论 两种内固定方法都能提供相似的稳定性,但Cage+C1LMS+C2PS中钉棒系统应力集中较明显,螺钉松动和断裂发生的可能性较大。

后路松解复位侧块关节植骨融合枕颈内固定术治疗颅底凹陷合并难复性寰枢椎脱位的疗效分析

目的:探讨后路松解复位侧块关节植骨融合枕颈内固定术治疗颅底凹陷症合并难复性寰枢椎脱位的临床疗效。方法:回顾性分析2010年1月~2020年1月于我院行后路松解复位侧块关节植骨融合枕颈内固定术治疗颅底凹陷症合并难复性寰枢椎脱位患者的资料,其中男11例,女8例,年龄37.4±13.9岁(13~69岁),随访时间为54.7±29.4个月(25~131个月)。术前、术后1周、术后6个月、末次随访时分别通过视觉模拟(visual analogue scale,VAS)评分和日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分评估患者的疼痛和神经功能情况。术前、术后1周、术后6个月、末次随访时在颈椎正中矢状位CT上测量寰齿前间距(atlantodental interval,ADI)、齿突尖至Chamberlain线的距离(distance of the top of odontoid to Chamberlain′s line,DOCL),在颈椎MRI上测量延髓脊髓角(cervico-medullary angle,CMA)。通过CT评估植骨融合情况,记录术后并发症。结果:所有患者手术顺利,手术时间136.1±29.0min(95~210min),出血量为189.7±85.0mL(100~455mL)。术前、术后1周、术后6个月及末次随访时VAS评分分别为6.06±1.21分、2.35±0.76分、1.24±0.81分、1.12±0.90分,JOA评分分别为9.26±2.24分、14.05±2.01分、15.05±1.57、15.16±1.42分;与术前相比,患者术后1周、术后6个月和末次随访时的VAS评分和JOA评分均显著改善(P<0.05)。影像学方面,术前、术后1周、术后6个月及末次随访时ADI分别为9.63±1.93mm、1.21±1.10mm、1.16±1.09mm、1.26±1.02mm,DOCL分别为11.47±3.93mm、2.53±3.30mm、2.32±3.20mm、2.26±2.73mm,CMA分别为114.31°±11.00°、144.16°±9.33°、145.31°±8.83、143.42°±9.12°;与术前相比,患者术后1周、术后6个月和末次随访时的ADI、DOCL和CMA均显著性改善(F=41.05,P<0.001)。所有患者均实现骨性融合,融合时间为10.3±2.7个月(5~15个月)。术后发生并发症2例(脑脊液漏1例,切口深部组织感染1例),给予对症支持治疗后均治愈。结论:后路松解复位侧块关节植骨融合枕颈内固定术是治疗颅底凹陷症合并难复性寰枢椎脱位安全有效的手术方式。

颅底凹陷症合并寰枢椎脱位的手术治疗进展

颅底凹陷症(basilar invagination,BI)合并寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation,AAD)是一类由先天性或继发性因素导致的复杂颅颈交界区病变.由于患者齿状突向上和向后移位,压迫邻近的延髓和脊髓,引起一系列神经症状.传统的经口齿状突切除能够直接解除压迫,但是会导致颅颈区稳定性进一步破坏,远期效果并不理想.随着内固定技术的不断改进,后路及前后联合入路手术均能够取得良好的治疗效果.但BI合并AAD的手术治疗难度大,风险高,且手术方式的选择存在争议,笔者就该病的手术治疗进展予以综述.

伴寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者翻修手术进展

随着对伴寰枢椎脱位(Atlantoaxial Dislocation,AAD)的颅底凹陷症(Basilar Invagination,BI)研究的进展,颅底区域的手术进行了较为广泛的应用,但是由于颅底区域结构的复杂性与不易观察性,临床上初次手术失败造成患者病情恶化并不是个例现象。因此,针对此类因初次手术失败而设计的翻修手术越来越受到重视。翻修手术相比初次手术难度更高,操作更加复杂,目前相关文献较少。本文对AAD的BI患者翻修手术相关进展进行综述,从实施翻修手术的原因、手术治疗策略、相关辅助技术及对此类翻修手术的未来展望共4个角度对其进行阐释。

对小关节矢状面倾斜角与颅底凹陷合并寰枢椎脱位程度相关性的探讨

目的探究颅底凹陷畸形(BI)合并寰枢椎脱位(AAD)患者的小关节矢状面倾斜角(SSA)与正常人之间的差异及其与横向及纵向脱位程度的相关性。方法回顾性分析2010年1月至2017年1月于四川大学华西医院骨科诊治的颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者40例及正常健康体检者40名的影像学及基本信息数据。分为患者组及正常对照组,测量左、右侧小关节SSA、Chamberlain线(CL)、Wackenheim's线(WL)、寰齿间距(ADI),并通过回归分析探究参数间的相关性。结果患者组和正常对照组两组间基线资料差异无统计学意义。患者组左侧SSA[(-24.6±22.3)°比(15.4±6.0)°]、右侧SSA[(-23.0±20.6)°比(15.6±6.4)°]及平均SSA[(-23.8±18.7)°比(15.4±5.7)°]均小于正常对照组(P<0.001)。患者组双侧SSA差值的绝对值则大于正常对照组[(13.9±15.5)°比(4.9±3.4)°,P<0.001]。回归分析发现患者组右侧SSA及平均SSA分别与CL、WL、ADI存在负相关,左侧SSA与CL、ADI存在负相关。结论颅底凹陷畸形合并寰枢椎脱位患者的寰枢小关节表现为前倾形态,其SSA明显小于正常人,且SSA越小,脱位程度越严重。这可能是其病理发展的原因之一。此外,相比于正常人,BI合并AAD患者的小关节更不对称。

可膨胀融合器联合后路内固定治疗颅底凹陷寰枢椎脱位的生物力学研究

目的:研究颅底凹陷寰枢椎脱位(Basilar invagination with atlantoaxial dislocation, BI-AAD)采用寰枢椎可膨胀融合器和静态融合器各自联合后路内固定系统治疗的生物力学特性,为寰枢椎可膨胀融合器的设计研发提供理论依据。方法:基于BI-AAD患者术后枕颈CT图像数据结合临床手术方案,建立寰枢椎关节间可膨胀融合器(高度7~10 mm,角度5˚~8˚)联合枕骨板和C2椎弓根螺钉后路内固定(ECage + C2PS + OP)和静态融合器联合后路内固定系统(Cage + C2PS + OP)的上颈椎三维有限元模型,分析寰枢椎关节活动度、植入融合器、椎弓根螺钉系统和上下终板的应力分布等情况。结果:ECage + C2PS + OP与Cage + C2PS + OP相比在屈伸、侧弯和旋转工况下寰枢关节活动度降低了11%、33.33%、0.04%;C2终板应力峰值在四种工况下分别降低−0.01%、58.16%、47.53%、67.39%。可膨胀融合器的应力分布于壳体中间“H”部位,在不同工况下可膨胀融合器最大应力值均有所下降,最大值为后伸工况的21.38 MPa,比静态融合器降低了48.6%。而枕骨板和C2椎弓根螺钉应力整体趋势大于静态融合器组。结论:可膨胀融合器能够适用于寰枢椎特定的高度和角度的撑开调整,从而实现对颈椎生理曲度的调节。设计的可膨胀寰枢关节间融合器较静态融合器沉降率风险更低,但是撑开装置具有断裂风险需要进一步优化设计。

治疗颅底凹陷症围手术期护理探究

颅底凹陷症主要是指枕骨大孔边缘颅骨畸形,一般表现为枢椎齿状高于正常水平,并导致压迫延髓、牵拉神经根。由于病变部位较为特殊,手术风险较大,容易造成患者死亡。当前手术区一般涉及颅脑,当前颅窝开颅手术一般时间较长,同时容易出现脑脊液外漏以及脑水肿等相关并发症,因此术后要严密观察和处理全脑情况,做好及时的抢救、治疗。本文通过对1例颅底凹陷症围术期患者进行护理,具体研究情况如下。

颅骨牵引结合后路枕颈融合术在颅底凹陷寰枕畸形中的远期疗效分析

目的:探讨颅骨牵引结合后路枕颈融合术在颅底凹陷寰枕畸形中的远期疗效。方法:选取2018-05~2020-05收治的80例颅底凹陷寰枕畸形患者为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和实验组,各40例,对照组患者给予后路枕颈融合术,实验组患者给予颅骨牵引结合后路枕颈融合术,比较两组近远期疗效、手术指标、感觉功能和运动功能评分、并发症发生率。结果:实验组近期疗效和远期疗效均高于对照组(P<0.05);实验组手术时间、术中出血量、伤口愈合时间均低于对照组(P<0.05);术后1年,两组感觉功能和运动功能评分均增高,且实验室高于对照组(P<0.05);实验组并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论:颅骨牵引结合后路枕颈融合术应用于颅底凹陷寰枕畸形患者是可行的,且该技术近远期临床效果较好,有效控制安全性。

颅底凹陷症的分型及其意义

目的:探讨颅底凹陷症的分型方法,为其手术治疗方案的制定提供参考。方法:2007年3月～2010年3月我院收治颅底凹陷症患者70例,均行颅骨正侧位X线片及包含颅底部的颈椎CT和头颈部MRI检查,根据有无寰枢椎脱位或寰枕脱位将其分为稳定型和不稳定型,统计各型合并寰枕融合畸形、Chiari畸形、枢椎上关节面倾斜及脊髓空洞的例数,测量枕骨斜坡角、齿状突顶点到Chamberlain线的垂直距离和齿状突顶点到枕骨大孔连线的垂直距离,观察脊髓受压情况,记录手术方法。结果:20例为稳定型颅底凹陷症,其中合并Chiari畸形18例(90%),合并脊髓空洞15例(75%);50例为不稳定型,其中合并Chiari畸形2例(4%),寰枕融合46例(92%),枢椎上关节面倾斜37例(74%),脊髓空洞43例(86%)。稳定型枕骨斜坡角为168°±5°,不稳定型为133°±11°,无统计学差异(P<0.05);稳定型齿状突顶点与枕骨大孔线的垂直距离为0.5±0.3mm,不稳定型为-6.9±2.9mm,有统计学差异(P<0.05);稳定型齿状突顶点与Chamberlain线垂直距离为-4.8±4.2mm,不稳定型为-5.6±3.7mm,无统计学差异(P>0.05)。20例稳定型患者中,脊髓前方受压2例、后方受压11例、前后方均受压7例,均采用后颅窝减压手术治疗;50例不稳定型患者中,脊髓前方受压44例、前后方均受压6例,均采用经口咽前路复位钢板内固定手术治疗。结论:根据有无寰枢椎脱位或寰枕脱位可以将颅底凹陷症分为稳定型和不稳定型,这一分型方法对于正确认识两种不同类型颅底凹陷症的解剖学和临床特点,从而采取合理的手术方法进行治疗具有重要意义。

颅底凹陷症合并寰枢椎脱位患者枕颈角与下颈椎曲度的关系

目的:评估颅底凹陷症(basilar invagination,BI)合并寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation,AAD)患者枕颈角(O-C2角)与下颈椎曲度(C2-7 Cobb角)之间的关系。方法:回顾性分析2009年1月~2013年6月21例于我院因BI合并AAD行后路复位枕颈融合术患者的临床资料。21例患者中男12例,女9例;年龄21~65岁(41.6±10.7岁);病程4个月~18年(4.3±3.9年)。于手术前和术后末次随访时在颈椎中立位侧位X线片上测量O-C2及C2-7 Cobb角(C2-7角),并计算O-C2角及C2-7角的变化量dO-C2角和dC2-7角,前凸为"+"值,后凸为值。根据O-C2角的大小,将21例患者术前和末次随访时分为10°≤O-C2角≤20°组、O-C2角<10°组及O-C2角>20°组。观测手术前后不同O-C2角组C2-7角的差异,分析手术前后O-C2角与C2-7角的相关性。结果:21例患者中,12例患者固定节段为C0-C3,9例患者为C0-C4。随访时间为10~32个月(18.3±6.6个月)。术后末次随访时O-C2角较术前平均增大6.3°,C2-7角较术前平均减小6°,手术前后两指标比较均存在显著性差异(P<0.05)。术前6例(28.6%)患者O-C2角在10°~20°间,12例(57.1%)<10°,3例(14.3%)>20°。OC2角<10°组C2-7角显著大于O-C2角10°~20°组及>20°组(P<0.05),O-C2角10°~20°组与>20°组比较无显著性差异(P>0.05)。末次随访时10例(47.6%)患者O-C2角在10°~20°间,4例(19.0%)>20°,7例(33.4%)<10°,O-C2角>20°组C2-7角显著小于O-C2角10°~20°组及<10°组(P<0.05),O-C2角10°~20°组与<10°组比较无显著性差异(P>0.05)。术前及术后末次随访时O-C2角与C2-7角均存在显著性负相关(术前r=-0.732,P<0.05;术后r=-0.603,P<0.05);d0-C2角及dC2-7角亦存在显著性负相关(r=-0.721,P<0.05)。结论:BI合并AAD患者枕颈角与下颈椎曲度关系密切,行后路复位枕颈融合术时需监测枕颈角的固定角度,若枕颈角过大有可能导致术后下颈椎曲度出现代偿性减小。

经口咽寰枢椎侧块关节复位块状骨支撑植骨治疗颅底凹陷症并寰枢椎脱位

目的：探讨经口咽寰枢椎侧块关节牵开复位、三面皮质块状骨支撑植骨、内固定治疗颅底凹陷症合并寰枢椎脱位的价值。方法：2009年12月～2011年12月我院收治33例合并寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者，均有脊髓压迫症状。术前寰齿间隙（ADI）3．8～12．1mm（7．9±3．9mm），齿状突顶部与Chamberlain线的垂直距离（DCL）3．0．15．6ram（9．35100106．2mm），寰枢椎垂直脱位指数（VAAI）0．35～0．51（0．465100100．07），颈髓延髓角（CMA）112°～145°（127510010130），JOA评分7～10分。均采用经口咽寰枢椎侧块关节牵开复位、三面皮质块状髂骨支撑植骨、TARP内固定术治疗。记录手术时间、手术出血量等，观察并发症发生情况。术后随访8～23个月，平均11．5个月．复查影像学评价寰枢椎脱位复位和脊髓压迫改善情况，采用JOA评分改善率对脊髓功能改善情况进行评价，在CT扫描图像上观察螺钉位置及植骨融合情况。结果：手术时间110～185min（145±35min），出血量35～85ml（58±18ml）。共置入寰椎侧块螺钉66枚，枢椎逆向椎弓根螺钉41枚，枢椎椎体螺钉25枚。术后钉道扫描显示．寰椎螺钉均位于侧块内，2枚逆向枢椎椎弓根螺钉偏外进入椎动脉孔，导致椎动脉孔闭塞，小脑缺血梗死．其余枢椎螺钉均无偏差。术后发生咽后壁感染1例，将钢板取出后改行后路手术获得愈合。术后CT重建图像显示陷入枕骨大孔的齿状突获得较理想复位，脊髓受压解除，ADI改善为0．2～4．5mm（2．3±2．1mm），VAAI改善为0．6。0．84（0．74±0．08），CMA改善为140±-178。（157。±15。），与术前比较均有显著性差异（P〈0．01）。植骨块镶嵌在寰枢侧块关节间隙，术后6～11个月均获骨性愈合。术后患者肢体麻木、肌肉无力等症状均较术前有明显改善．术后3个月复查JOA评分恢复至13—16分（15．2±0．9分），末次随访时为13～17分（15.3±0．8分），与术前比较均有显著性差异（P〈O．01）。结论：经口咽寰枢椎侧块关节牵开复位三面皮质块状髂骨支撑植骨内固定术是治疗颅颈交界区病变的有效方法，但有一定风险和难度，应在严格掌握手术适应证和严格围手术期处理的条件下合理应用。

牵引与后路枕颈复位固定治疗寰椎枕骨化并颅底凹陷症

目的:评价术前牵引加后路多轴螺钉-棒系统枕颈复位固定治疗寰椎枕骨化合并颅底凹陷症的疗效。方法:2004年1月￣2006年2月共收治5例寰椎枕骨化合并颅底凹陷症患者,男3例,女2例,平均年龄34.8岁。患者均有明显神经功能损害症状,JOA评分平均9.4分。颈髓延髓角平均109.4°。4例合并难复性寰枢关节脱位。入院后均行颅骨牵引复位2￣4周,当寰枢前后脱位复位达50%及齿状突垂直复位达4mm后行多轴螺钉-棒系统枕颈复位固定。术后均给予硬颈托固定3个月。结果:齿状突均有较好的复位,术后颈髓延髓角平均增加32.4°,无术中、术后并发症。平均随访16个月,均固定满意并坚固融合,末次随访时所有患者神经功能恢复良好,JOA评分平均15.1分,改善率为75.0%。结论:术前牵引加后路多轴螺钉-棒系统枕颈复位固定是治疗寰椎枕骨化合并颅底凹陷症的简单、安全、有效方法。

经口咽前路寰椎侧块置钉固定治疗合并寰枕融合畸形颅底凹陷症的临床疗效

目的：探讨经口咽前路寰椎侧块置钉固定治疗合并寰枕融合畸形颅底凹陷症患者的可行性及临床疗效。方法：回顾性分析2009年3月~2011年10月我院收治的55例合并寰枕融合畸形的颅底凹陷症患者，行颅底和颈椎薄层CT扫描，冠状面和矢状面图像重建，同期我院影像数据库中５５例无枕颈畸形患者上颈椎ＣＴ资料作为对照。在PACS图像系统上测量寰椎侧块的前高Ha、后高Hp、外侧高度Ho、内侧高度Hi、侧块的矢径A和横径B，观察并测量硬腭后缘投影点到寰椎侧块下缘的高度d等参数。并以寰椎侧块中下1/3的水平线与内中1/3垂线的交点作为侧块螺钉的模拟进钉点，在PACS图像工作站上寻找最合适的钉道方向，测量钉道的外倾角α和上倾角β，螺钉理论钉道长度L等。按照上述设计方案，所有患者接受了经口咽前路寰枢椎脱位松解复位，钢板内固定手术（TARP）。术后CT扫描观察钉道情况，测量螺钉的实际外倾角α2和上倾角β2，螺钉长度L2等，并与影像学测量数据对比。临床疗效采用JOA评分系统对患者术后3个月、6个月及12个月随访时脊髓功能进行评分，测量术前、术后脑干脊髓角评价脊髓压迫改善情况。结果：寰枕融合组寰椎切面的形态与对照组形状相似，测量寰椎侧块的横径为14.5±3.4mm，纵径为19.3±2.6mm，均小于对照组（P〈0.05）。侧块前、后、外、内高度均小于对照组，其中后高差别尤为明显（P〈0.05）。寰枕融合组的硬腭投影点明显偏下，投影点与侧块下缘的距离均值为4.7±1.7mm，明显小于对照组的17.6±2.4mm（P〈0.05）。该组病例手术顺利，共置入寰椎侧块螺钉110枚，其中2枚螺钉偏外指向椎动脉孔，3枚螺钉偏内部分穿破侧块内侧缘，并呈切线进入椎管内，但未引起神经症状，其余均位于侧块内。术后患者肢体麻木、肌肉无力等症状均有明显改善，JOA评分术前8.1±1.6分，术后3个月复查时恢复至15.9±0.9分（P〈0.05），末次随访时为16.0±0.8分。脑干脊髓角由术前127°±11°改善至156°±14°（P〈0.05）。结论：经口咽前路侧块螺钉技术用于合并寰枕融合的颅底凹陷症是可行的，采用该技术的经口咽前路复位钢板治疗颅底凹陷症可获得良好疗效。

经口寰枢椎复位内固定术治疗颅底凹陷症合并脊髓空洞症的疗效

目的：探讨经口寰枢椎减压复位植骨融合内固定术治疗颅底凹陷症合并脊髓空洞症患者的效果。方法：2005年3月-2011年7月共收治75例颅底凹陷症患者,其中35例合并脊髓空洞症患者中32例获得随访,男9例,女23例,年龄23-74岁,病程6-372个月。12例伴Arnold-Chiari畸形,7例伴寰枢椎脱位,1例伴寰枕融合畸形,2例伴颈椎病,1例伴Klippel-Feil综合征。均有脊髓神经功能受损的症状和体征,术前JOA评分3-15分,ASIA分级B级4例,C级8例,D级20例。术前脑干脊髓角103.4°-137.5°,平均123.3°±6.4°,脊髓空洞体积0.10-15.10cm3。均采用经口寰枢椎减压复位植骨融合TARP内固定术治疗,观察患者术后临床症状改善、脑干脊髓角改变情况,统计术中、术后并发症,随访脊髓空洞改变和植骨融合情况。结果：患者均顺利完成手术,术中未发生脊髓损伤及大出血等并发症。术后1例患者诉颈部不适感,2例患者诉咽喉部不适感,经对症处理后症状缓解;1例患者出现切口感染,拆除内固定行后路寰枕融合术,其余患者均未出现并发症。随访12-25个月,平均15个月,脑干脊髓角恢复至145.6°-165.3°,平均161.3°±5.1°;末次随访时JOA评分改善到10-16分,平均13.8±1.8分,平均改善率为58.1%;15例患者ASIA分级较术前提高1-2级。术后1年MRI复查显示30例脊髓空洞体积缩小或消失,1例脊髓空洞无改变,1例脊髓空洞变大。随访期间内固定无移位,植骨融合良好。结论：经口寰枢椎减压复位植骨融合内固定术治疗颅底凹陷症合并脊髓空洞症不仅能使齿状突获得解剖复位,解除脊髓压迫,还可使脊髓空洞缩小,患者临床症状明显改善,但远期疗效仍需进一步观察。

枕骨板障间螺钉固定枕颈融合术治疗伴寰椎枕化寰枢椎脱位的颅底凹陷症

目的：探讨应用枕骨板障间螺钉固定行枕颈融合术治疗伴寰椎枕化、寰枢椎脱位的颅底凹陷症的效果与安全性。方法：2004年1月～2012年6月收治9例伴寰椎枕化、寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者，男6例，女3例：年龄36～58岁（45．4±7．8岁）。患者均有脊髓受压症状，术前脊髓功能JOA评分为7～12分（9．6±1．9分）。寰齿间隙（ADI）为3．5～14．2mm（8．4±3．2mm），齿状突顶部超出ChambeHain线的垂直距离（DDCL）为4．5～14．2ram（8．9±3．3mm）。脑干延髓角（CMA）为118°～152°（135．4°±11-3°），脊髓有效空间（SAC）为4．3～9．2ram（6-3±1．7mm）。所有患者术前均行改良Halo—vest支架头颅一双肩撑开牵引复位1～2周；均应用枕骨板障间螺钉-棒-椎弓根螺钉系统进行枕颈融合术。记录手术时间、手术出血量等，观察并发症发生情况。术后复查影像学评价寰枢椎脱位复位和脊髓压迫改善情况；术后每3个月复查颈椎正侧位X线片及CT扫描直至植骨融合，采用JOA评分对脊髓功能改善情况进行评价。结果：手术均顺利完成，手术时间90～195min（132．2±33．9min）；出血量80～200ml（122．2±43．4m1）。1例术后出现切口皮下感染，经局部换药伤口愈合；1例出现脑脊液漏，经局部换药、腰椎蛛网膜下腔穿刺置管引流1周后愈合。术后ADI2．5±1．5mm，DDCL0．9±1．7mm．CMA154．4°±9．2°，SAC16．3±1．98mm，与术前比较均有显著性差异（P〈0．01）。板障间螺钉位置均满意，没有螺钉穿透枕骨内板，2枚C2椎弓根钉进人横突孔，但未发生椎动脉损伤与压迫。患者均获随访，随访时间6～18个月（11．7±4．7个月），患者临床症状均较术前有明显改善，末次随访时JOA评分12～16分（14．3±1．4分）；术后3～9个月（5．0±2．1个月）植骨均获得骨性融合，无断钉、断棒及内固定松动发生。结论：应用枕骨板障间螺钉固定行枕颈融合术具有固定牢靠、操作简单、方便植骨等优点，是治疗伴寰椎枕化、寰枢椎脱位的颅底凹陷症的有效方法。

伴寰枢椎脱位颅底凹陷症患者后路减压失败的再手术治疗

目的：探讨伴有寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者后路减压失败的再手术对策。方法：2006年2月-2010年10月我院收治9例在外院接受后颅窝减压手术术后症状加重的伴寰枢椎脱位颅底凹陷症患者，入院时患者均有站立或行走不稳，肢体麻木、无力，JOA评分7-11分，平均7．8±2．1分，影像学检查显示枕骨大孔周围大部分骨质均被咬除，且均有明显的寰枢椎脱位，枢椎齿状突向上脱入枕骨内并压迫脑干和延髓，脑干脊髓角105°-138°，平均125°±11°。均采用经口前路齿状突复位、钢板内固定、植骨治疗。随访患者神经功能改善情况，术后3个月及末次随访时对患者进行JOA评分,计算脊髓神经功能改善率；在颈椎MRI片上测量脑干脊髓角，并与术前比较。结果：手术均顺利完成，未出现硬脊膜破裂、切口感染等并发症。随访10-26个月，平均14个月．9例患者神经功能均有不同程度的改善，术后3个月时JOA评分为13．7±1．8分，改善率为64．1％；脑干脊髓角改善至148°±15°。末次随访时JOA评分为14．4±2．1分，改善率为71．7％；脑干脊髓角维持良好。8例患者在术后6个月左右复查CT均显示植骨达到骨性融合；1例患者随访期间头部外伤致内固定松动，再次翻修，随访10个月植骨获得骨性融合。结论：后颅窝减压术不能解决寰枢椎脱位造成的脑干前方压迫问题，不适合治疗伴有寰枢椎脱位的颅底凹陷症，经口前路齿状突复位钢板内固定手术可以将寰枢椎脱位有效复位，恢复枕颈交界区域的有效椎管直径，纠正脑干脊髓角度，可以作为后颅窝减压失败后的补救手术。

颅底凹陷症的分型及治疗进展

颅底凹陷症是一种以颅颈交界区复杂骨结构畸形为基础的神经脊髓压迫综合征，其发病机制多与胚胎发育过程形成的扁平颅底、枕颈融合、Kleip-Feil畸形等有关[1]。也可能与寰枢椎失稳后代偿有关[2]，多表现为寰枢椎脱位。齿状突向后、向上陷入枕骨大孔，压迫脑干或延髓，引起颈部疼痛，四肢乏力、感觉麻木等神经症状。对其发生机制、分型的了解，有助于外科治疗策略的选择，笔者就近年来颅底凹陷症的分型和治疗进展作一综述。

术前牵引后路枕颈复位固定融合治疗颅底凹陷症并可复性寰枢椎脱位

目的：评价术前牵引后路枕颈复位同定融合治疗颅底凹陷症并可复性寰枢椎脱位的疗效。方法：2004年3月～2012年6月共收治12例颅底凹陷症并可复性寰枢椎脱位患者，男9例，女3例，年龄8～63岁．平均37．5±18．7岁。术前单纯表现为颈肩痛3例、头晕1例，余均存在脊髓损伤症状。术前JOA评分5．12分，平均8.3±2．1分；颈髓延髓角108°～121°，平均108．9°±8．1°入院后均行颅骨牵引7-28d，平均14．7±8．1d。当齿状突满意复位后，维持牵引3～5d，行后路枕颈复位同定并取髂骨植骨融合术，术后颈托外同定3个月。结果：齿状突均有较好的复位，无术中、术后并发症。11例患者获得随访，随访时间8～98个月，平均43．0±19．6个月．固定满意并坚固融合，融合时间为3-6个月，平均4-3个月。所有患者神经功能恢复良好，末次随访JOA评分为8～17分，平均15．1±1．6分，较术前明显提高，差异有统计学意义（P〈0．05）．神经功能改善率为78．2％。末次随访颈髓延髓角为125°-141°，平均133．3°±9．3°，较术前明显增加，差异有统计学意义（P〈0．05）。末次随访时手术疗效按Epstein标准评定，优6例，良4例，可l例。结论：术前牵引后路枕颈复位同定融合是治疗颅底凹陷症并可复性寰枢椎脱位的简单、安全、有效方法。

先天性寰枕融合和/或C2-3融合与颅底凹陷症发病机制的关系

目的:通过对颅底凹陷症患者的影像学观察和测量,探讨寰枕融合和/或C2-3融合在颅底凹陷症发病机制中的意义。方法:选择我院自2009年3月～2011年12月治疗的50例伴有寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者(观察组),行颅骨正侧位摄片及包含颅底部的颈椎CT扫描和三维重建,统计其中寰枕融合、C2-3融合、寰椎侧块楔形变、枢椎上关节面斜坡化的例数。并从医院数据库调用相同年龄性别分布的50例正常人的头颅影像数据作为对照。测量两组人群的枕骨斜坡角(α)、齿状突顶点到Chamberlain线的距离(a)、齿状突顶点到枕骨大孔的距离(b)、硬颚后缘投影点距离寰椎侧块下缘的距离(h)、颈脊髓脑干角(β)等参数。比较两组间的差异。结果:50例颅底凹陷症患者中40例(80%)合并寰枕融合(C0-1),28例(56%)合并C2-3融合(其中1例为C2-3-4)融合,20例同时合并C0-1、C2-3融合(40%),49例合并寰椎侧块楔形变。观察组α平均131°±11°,对照组平均135°±8°,两组间比较差异无显著性(P>0.05)。观察组a、b、h及β值分别为-8.6±3.7mm、-5.1±2.3mm、4.8±1.8mm及129°±15°,对照组分别为6.9±2.9mm、9.6±3.7mm、17.7±2.3mm及156°±17°,两组间比较差异均有显著性(P<0.05)。结论:先天性寰枕融合可以导致枢椎齿状突高位,这可能是形成颅底凹陷症的解剖基础;寰椎侧块楔形变及枢椎上关节面斜坡化可造成的寰枢关节结构性不稳;C0-1和/或C2-3融合导致C1/2之间的应力集中和寰枢关节的运动负荷增加,这可能是引发寰枢椎脱位的另一重要解剖因素。