儿童颅底异常血管网症的诊治研究进展

颅底异常血管网症,又被称为烟雾病(moyamoya disease,MMD),是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病,发生于颈内动脉末端并伴有基底部代偿性异常血管网,常导致缺血性或出血性卒中,是儿童脑卒中常见的原因^([1])。目前,儿童MMD的发病机制尚不清楚,和遗传因素关系密切。发病期间,颈内动脉进行性闭塞,颅底代偿网状异常血管发育,产生相应的临床症状,儿童主要表现为脑缺血。儿童MMD可导致进行性、不可逆的神经功能损害,发病越早,预后越差,因此要及早治疗。

儿童烟雾病MRI与MRA诊断

目的 探讨MRI、MRA对儿童烟雾病 (Moyamoya)的诊断价值。资料与方法 分析 11例 3.5～ 14岁烟雾病患儿的MRI和MRA表现。MRI至少包括横断面T1WI、T2 WI;MRA采用 3DTOF法 ,2例行增强MRA。结果 MRI可显示颈内动脉 (ICA)末段、大脑前动脉 (ACA)、大脑中动脉 (MCA)、基底动脉 (BA)末段、大脑后动脉 (PCA)血管流空影纤细或缺失 (11/ 11) ,脑实质内代偿扩张的穿动脉流空影 (11/ 11) ,以两侧基底节丘脑区明显 ;MCA、PCA周围细小血管流空影 (11/ 11) ;伴脑梗死 9例、脑萎缩 3例 ;FLAIR可显示软脑膜血管代偿扩张 (3/ 5 )。MRA对血管狭窄或闭塞范围、程度显示更直观 ,且能显示眼动脉、颈外动脉 (ECA)分支、PCA等扩张 ,但由于失相位和饱和效应 ,导致对血管狭窄或闭塞过高评价 ,细小血管不能充分显示 ,增强MRA有助于显示颅底血管网。结论 MRI可提示本病诊断 ,MRA结合MRI可明确诊断。