颅脑眼手术后的Creutzfeldt-Jakob病

目的 探讨医源性Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的发病与手术间隔时间、临床表现、基因表达、异常朊蛋白 (prionprotein ,PrP)沉积和实验动物传递。方法 颅脑眼手术后 1～ 4年发生肌阵挛、痴呆并经脑活检证实的 3例CJD病人 ,2例行PrP免疫组化染色 ,1例行PrP基因检测和实验动物传递。结果 2例脑内发现了异常PrP沉积 ,1例PrP基因密码子 12 9为甲硫氨酸 ,缬氨酸杂合子型 ,实验鼠传递成功。结论 颅脑手术后CJD ,其潜伏期明显短于眼部手术 ,PrP沉积均为突触型 ,即使 12 9M/V多态性的脑组织匀浆 ,通过昆明鼠传递也能获得成功。医疗实践中宜警惕本组疾病 ,防止医源性传播。