罕见0-14号颅面裂畸形矫正1例报告

1临床资料患儿,男性,6岁。出生时发现额部及鼻尖皮肤隆起,上红唇正中裂,出生后6h行＂脊柱裂修复术＂。额部及鼻部皮肤隆起未给予任何治疗,未出现过头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状。查体：患儿发育正常,额部皮肤隆起似乒乓球形,

颅面裂隙畸形病因及临床表现的研究进展

颅面裂隙畸形简称面裂，为最常见的先天性颅而畸形中的一种，也是人类最常见的畸形之一。主要表现为颅面部组织的部分或全部缺失，因其发生于面部，严重影响忠者的外观及社会生活，对患者本人及家属造成了严重的影响。本文就其病因及临床表现的研究进展综述如下。

Tessier 3型颅面裂患儿围术期的护理

先天性颅面裂隙畸形是一类罕见的发生于颅面部软组织和骨骼的单发或复合性裂隙畸形，发病原因目前尚未完全阐明[1]。估计其新生儿的发病率为0．143／万～0．485／万。它的主要特征是从颅骨前额及眼眶的异常发育而导致形态改变和功能障碍，严重者可产生颅内压增高、智力下降以及失明等。

多种畸形的颅面裂3例

本文报告三例颅面裂,并复习文献,对其胚胎发育、分型、致畸及治疗略加以讨论。

颅面裂患者的特征性眼部表现

Purpose: To identify the characteristic ocular findings in patients with craniofacial cleft (CFC). Methods: Ophthalmologic examination wa s performed for a 16-year-old girl with no. 3 CFC and a 3-year-old boy with no. 5 CFC. Results: Exotropia was found in the 3-year-old boy with no. 5 CFC i nvolving the lateral orbit, and esotropia in the 16-year-old girl with craniof acial cleft no. 3 involving the medial orbit. Hypotropia, lower eyelid coloboma, amblyopia and an absence of stereopsis were common to both patients. Visual acu ity was improved from hand motion to 20/30 by means of occlusion therapy for amb lyopia in the 3-year-old boy. Strabismus surgery resulted in exophoria of 8 pr ism diopters (PD) in the 3-year-old boy and left esotropia of 8 PD in the 16- year-old girl. Conclusions: Amblyopia, hypotropia, esotropia (no. 3) and exotro pia (no. 5) should be verified in cases of CFC nos. 3 and 5. Ophthalmologic exam ination and early intervention for amblyopia may be mandatory for patients with CFC involving the orbit.

33例颅面裂Tessier分类诊断与治疗体会

目的介绍颅面裂的Tessier分类诊断与手术治疗体会。方法按Tessier分类法对33例颅面裂患者进行分类,并根据畸形类型及轻重程度制定手术方案;共施术29例,手术方法包括单纯眶内侧壁截骨与鼻翼软骨修整、局部皮瓣转移、内眦固定、真皮移植、骨移植、组织代用品置入、吻合血管的游离组织瓣移植等。结果33例中属0号颅面裂1例、0-14号颅面裂3例、1号颅面裂1例2、-12号颅面裂2例、3号颅面裂3例、4号颅面裂1例、5/6号复合颅面裂1例、7号颅面裂18例、6/7/8号复合颅面裂2例1、1号颅面裂1例;29例接受手术的患者,术后面部形态明显改善,无并发症发生。结论①Tessier颅面裂分类法有助于发现与主诉体征相伴的其它颅面畸形,对作出全面正确的诊断及制定手术方案具有重要的指导作用。②在Tessier颅面裂中以7号颅面裂较为常见。③Tessier颅面裂有不同的类型,且每一类型的颅面裂又有不同的严重程度,而且不同类型及不同严重程度的颅面裂又可见于同一患者,需根据患者具体情况制定个性化的手术方案。

颅面裂鼻翼畸形综合修复的治疗探讨

目的探讨利用原位及邻位组织联合自体耳甲腔软骨对颅面裂患儿鼻翼畸形进行综合修复的临床效果。方法对颅面裂伴鼻翼畸形的患儿采用鼻部残留软组织、邻位皮瓣以及自体软骨游离移植行综合修复治疗。结果本组共4例患儿,术后均恢复良好。术后随访6~24个月,患儿及家属对手术效果满意。其中1例患儿鼻尖表现点不佳,局部皮瓣臃肿,拟待青春发育期后行二期皮瓣修薄等手术。结论充分利用鼻部残留软组织、邻近皮瓣和自体软骨,在完全松解复位原位组织的前提下,联合自体软骨或假体置入等综合手术方法,对颅面裂鼻翼畸形修复有良好的疗效。

局部皮瓣修复Tessier颅面裂皮肤软组织缺损

先天性颅面裂畸形主要特征是头颅骨、前额及眼眶异常发育，导致形态改变和功能障碍，严重者可能产生颅压增高、智力低下以及失明等。2004年1月至2016年10月．新疆维吾尔自治区人民医院收治了12例颅面裂畸形患者，按Tessier分类法对这12例患者进行分类，并根据畸形类型及轻重程度制定手术方案，对面部发育畸形导致的皮肤软组织缺损应用局部皮瓣修复，取得满意效果。

利用滑行皮瓣和旋转皮瓣修复Tessier2号颅面裂一例

哈尔滨市儿童医院口腔外科收治1例Tessier2号颅面裂患者，用滑行皮瓣＋旋转皮瓣修复其鼻部畸形，达到理想的治疗效果。现报道如下。

Tessier3型面裂鼻眼畸形矫正3例报道

目的 介绍为 3例Tessier 3型面裂鼻眼畸形患者行整复术的经验。方法 1例患者经Z成形术和鼻内眦固定术矫正 ,1例患者经鼻唇沟皮瓣和Z成形术矫正 ,1例患者经联合应用鼻唇沟皮瓣、额鼻皮瓣和睑颊颧部旋转皮瓣矫正。结果 3例患者均获得较满意的矫正效果 ,无并发症发生。结论 只要病例选择适当 ,应用局部皮瓣矫正不完全型Tessier 3型面裂鼻眼畸形可获得较满意的效果。

1例先天性颅面正中裂眶距增宽症矫正手术的配合

先天性颅面正中裂眶距增宽症是现代颅颌面外科的高难手术之一。此类手术非常复杂。它涉及到神经外科、颌面外科、整形外科。在手术中包括 :截骨、移位、重建组合、植骨及固定等复杂的手术步骤。介绍了术前充分的准备 ,术中手术的密切配合 ,麻醉的配合。我们体会到手术室护士在手术配合中 ,要进行全方位的配合 ,并且对所要出现的问题有一个提前量 ,使配合达到主动。

严重颅面畸形的外科治疗研究

本项目属整形外科领域,其对象为各类严重颅面畸形患者,包括外形和功能异常。在治疗先天性畸形如颅缝早闭症,颅面裂时注重早期手术(1～2岁),以改善其大脑的发育. 颅面外科70年代在西方国家兴起,并逐渐得到发展,而在我国虽然颅面畸形患者的种类和总数很多,但作为整形外科的新领域,近20年来,由于该技术的复杂性和危险性仍很少有人问津。

颅面骨畸形基因学研究进展

颅面骨畸形是颅面外科基因学研究的重点。颅面骨畸形的致病突变基因及相关致病因素现已逐渐明确,针对突变基因的分子治疗亦取得一定的进展,为颅面骨畸形的早诊断、早治疗奠定了基础。本文针对颅面骨畸形的基因学研究、基因突变的分子治疗进展进行综述。

罕见先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘及下颌骨角化囊肿1例报道

面横裂属于颅面裂畸形中的一种临床类型。面横裂是一种较唇腭裂更为少见的先天性面裂畸形,其发生是由于胚胎时上颌突与下颌突未能完全融合所致,表现为口角至颊部呈水平裂开,除口颊畸形外,还可伴有第一鳃弓的发育畸形,如颜面一侧发育不良,耳前瘘管及附耳等畸形。面横裂的发生机制目前尚不清楚,可能与遗传、营养或环境因素有关。本文就临床中发现的1例先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘合并同侧下颌骨角化囊肿的病例进行报道,具有一定的临床参考价值。

先天性鼻部正中裂畸形的手术治疗

目的：探讨不同畸形程度先天性鼻部正中裂的治疗方法和效果,并总结外科治疗经验。方法：对我科收住的10例诊断为先天性鼻部正中裂的患者,行鼻部正中裂隙畸形矫正,鼻中隔软骨缝合,重建塑形及耳廓软骨、肋软骨移植等方法矫正鼻畸形。结果：所有病例术后均取得满意效果,随访时间6个月-10年,鼻畸形外观得到明显改善。结论：先天性鼻畸形手术时机选择非常重要,合适的年龄段宜尽早施行手术矫治;对于软骨支持结构缺乏者,宜进行软骨移植,最大限度的改善鼻畸形及外观。

单侧面横裂伴同侧下颌骨重复发育畸形一例

1概述 颅面裂畸形是一种罕见的发生于颅面部软组织和骨骼的单发或复合性裂隙畸形，其发病率为1．43—4．85／100000（新生儿），在每1000例常见的面部裂隙畸形中有9．5～34．0例属于颅面裂。由于其病因机制不明，畸形复杂多样，有些畸形仅有简单的面裂，有些则既有颅骨畸形，又有面裂畸形，甚至合并有四肢等其他骨骼畸形。

Tessier 10型眶面裂患者的围手术期护理

颅面裂（craniofacial cleft）是较罕见的先天性畸形，每10万成活新生婴儿中有1．43—4．85个是颅面裂患者。但实际发病率可能高于该文献报道的发生率。有研究于1976年以眼眶为参照物把颅面裂分为0—14型。眶面裂（orbitofacial clefts，OFCs）主要是指以眼眶畸形为主的先天性颅面裂，包括眼眶、眼睑、内外眦和泪器等骨和软组织的畸形。由于眶面裂临床表现变化多端，同型眶面裂又存在病变严重程度不一，对诊断带来了一定的困难。

先天性双侧面斜裂1例报告

先天性双侧面斜裂临床上较为罕见，是一种少见的颅颌面先天性畸形，其发病机制尚不清楚，通常需要多次手术才能改善畸形状态，在所有面斜裂中占0．075％～0．54％。梁娟等报道，中国先天性双侧面斜裂发病率为1．6例／105名新生儿，男女无差异。根据Tessier颅面裂分类法，面斜裂属于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型，包括口眶裂、鼻眶裂和口鼻眶裂，