颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的研究进展

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致的良性骨组织病变,常发生在颅面部,恶变是其最具破坏性的进展之一。该病知之甚少的危险因素和发病机制,潜在的暴发性临床表现和晚期扩散使之成为临床治疗的难点。本文就颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的发病机制、临床表现、治疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗及相关研究提供参考。

颅面骨纤维异常增殖症的CT和MRI诊断

目的探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT、MRI表现及其与病理之间的关系。方法对经手术或活检证实的12例患者的CT、MRI进行回顾性分析。结果在T2WI上,信号特点依赖骨小梁、细胞成分及胶原纤维的多少决定,T1WI上呈均匀低信号。CT表现为磨玻璃样改变、囊状低密度影和斑片状硬化。结论颅面骨骨纤维异常增殖的MRI和CT表现具有特异性,能够解释病理变化的过程。

颅面骨纤维异常增殖症的高分辨率CT诊断

本文回顾性分析了１２例颅面骨纤维异常增殖症的ＣＴ表现，其中３例ＣＴ扫描前平片已诊断，２例经手术或骨活检证实，所有病例均经三位医生阅片诊断。１资料和方法本组１２例中男７例，女５例，年龄９～７０岁，平均年龄４２６岁。病史最长时间２０年。临床主要表现为逐...

颅面骨纤维异常增殖症13例临床分析

目的：研究颅面骨纤维异常增殖症（Ｆｉｂｒｏｕｓｄｙｓｐｌａｓｉａ）的诊断及治疗，复发和恶变。方法：总结１３例颅面骨ＦＤ的临床资料并结合文献分析。结果：１３例颅面骨ＦＤ临床表现为无痛性渐进肿块，ｘａｙ表现有毛玻璃型和硬化型。治疗以手术切除病灶，改善畸型和功能障碍，１３例中复发３例，恶变２例。结论：颅面骨ＦＤ诊断应临床、影像学、病理相结合。治疗以保守性手术为主。ＦＤ可复发和恶变，放疗无助于预防复发，反而刺激恶变。

颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断

目的:探讨颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断价值。方法:回顾性分析12例经手术病理证实的颅面骨纤维异常增殖症的CT表现。结果:单骨型7例,多骨型5例,磨砂玻璃状改变7例,丝瓜瓤状改变2例,囊性改变1例,混合性密度增高1例,象牙骨质改变1例。结论:CT扫描能准确显示颅面骨纤维异常增殖症的形态、部位、范围,有助于定位、定性诊断,为临床治疗方案的制定提供依据。

面部渐进性隆起伴视力下降的骨纤维异常增殖症1例

20岁女性,因“左侧眶周渐进性隆起伴眼球突出20年,左眼视力下降1年”就诊。查体提示患者眼球突出度12 mm>90 mm<16 mm,左眼最佳矫正视力0.8,伴周边视野轻度受损和左眼眼球运动受限,色觉正常。结合眼眶CT表现,考虑为“左侧眶周多骨性骨纤维异常增殖症”。遂于内镜导航引导下,眼科与口腔科联合手术,行眶缘修整术、眼眶减压术和颌骨修整术、颧弓缩窄术,术后病理和分子学检测进一步确诊为骨纤维异常增殖症。患者术后左眼眼球突出和外观畸形均显著改善,最佳矫正视力恢复至1.0,眼球运动受限明显好转;术后4年,患者病灶骨稍有缓慢增长,无症状复发。讨论体会:骨纤维异常增殖症的治疗难点在于手术时机和手术方案的选择。手术时机的选择需综合考虑患者年龄、病灶骨增长速率、功能受损情况以及患者心理因素;手术方案的确定需要综合考虑病灶数目、部位和引发功能障碍的原因。

多骨性骨纤维异常增殖症伴GNAS新错义突变1例

本文报告1例存在鸟苷酸结合蛋白α活性刺激肽(guanine nucleotide binding protein alpha stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变(NM_016592.5;exon1/13;c.517G>C)的患者,目前尚未有关于该位点突变的报道。结合临床、影像学表现、组织病理学检查和全外显子基因检测,诊断为多骨性骨纤维异常增殖症。

颅面骨纤维异常增殖症的诊断与治疗进展

骨纤维异常增殖症(FD)是一种罕见的良性骨疾病,可累及全身骨骼,其中颅面部骨质是常被累及的部位之一。颅面骨纤维异常增殖症(CFD)多以无痛渐进的非炎性肿块作为临床表现。目前,CFD的病因和发病机制存在基因突变、信号通路异常激活、白细胞介素(IL-6)升高、c-fos原癌基因异常激活和成纤维细胞生长因子23(FGF23)过度表达等几种学说。CFD的临床表现多样,主要依靠患者的主诉、病史、临床表现、体格检查和影像学检查来诊断。手术是治疗CFD最主要和最有效的治疗方法,手术方案主要包括保守和根治手术方案两大类。具体的手术方案需根据病情和患者的意愿来制定。近年来,CFD的药物治疗也取得了巨大进展。治疗CFD的药物主要包括抑制骨吸收和促进骨形成两方面。因此,CFD的治疗需要在多学科协作团队的共同参与下,根据患者的具体病情制定最适合的个体化治疗方案。

颅面部骨纤维异常增殖症的CT诊断

目的：为了探讨ＣＴ诊断颅面部骨纤维异常增殖症的价值。材料与方法：共计１５例经ＣＴ平扫诊断颅面部骨纤维异常增殖症，将ＣＴ所见与手术病理结果对照分析。结果：全部病例均有患骨的膨胀和局部畸形，并可伴有正常孔、裂、窦腔的变小或消失。病灶内的ＣＴ改变主要分３种：磨玻璃样变，囊状低密度区，斑块状硬化区。３种改变在同一病例常可混合存在。结论：ＣＴ是确定骨纤存在与否并明确范围的一种可靠方法。

CT和MRI检查诊断颅面骨骨纤维异常增殖症六例报告

目的评价CT和MRI检查在骨纤维异常增殖症中的诊断价值。方法回顾性分析资料完整的6例颅面骨纤维异常增殖症的病例资料,重点对影像资料进行讨论。结果本组均经CT和MRI检查确诊为骨纤维异常增殖症。病变累及多个颅面骨,单骨型2例,多骨型4例,其中4例病灶越过颅缝侵及毗邻骨,3例病变累及副鼻窦,颞骨岩部及乳突部受累2例,牙槽突受累1例。结论 CT及MRI可诊断骨纤维异常增殖症,CT检查的密度分辨率较高,对病变内的囊变、破坏、钙化、骨化和小软骨结节形成显示敏感准确;MRI检查能够清晰显示病灶与髓腔的分界、周围软组织受累情况,能通过信号特点评价病变组织的病理特点。

MSCT在评价颅面部骨纤维异常增殖症中的临床价值

目的探讨MSCT在评价颅面部骨纤维异常增殖症中的临床价值。方法回顾性分析42例经手术病理或活检证实的颅面部FDB的影像学资料及临床资料,所有患者均行64层螺旋CT薄层扫描及三维重建。结果 42例中,单骨型12例,多骨型30例,单骨型以上颌骨居多,多骨型最多累及上颌骨、蝶骨、筛骨;MSCT表现为病变骨不同程度膨胀性增粗、畸形,均未见软组织肿块影,其中磨玻璃样变23例,囊状变15例,弥漫性硬化改变4例,"丝瓜瓤"样表现2例,多数病例呈2种以上表现混合存在。结论 MSCT薄层扫描及MPR及VR图像可全面、清晰、立体、直观显示颅面部FDB的形态结构及与周边关系,对其诊断和治疗都有重要临床意义。

颅颌面骨纤维异常增殖症的研究进展

骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia,FD）,又称纤维结构不良,是一种良性的骨组织病变,其特点是正常的骨组织被纤维-骨结缔组织所取代,组织学上表现出不同程度的骨组织变性[1]。它是一种发生在骨间质中纤维组织逐渐扩张,取代正常骨组织的原发性发育性疾病[2]。

颅面部骨纤维异常增殖症的CT与MRI表现

目的分析颅面部骨纤维异常增殖症的CT与MRI的表现,探讨CT、MRI的诊断价值。方法对经病理证实的28例颅面部骨纤维异常增殖症的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 28例中,单骨型12例,多骨型16例。22例CT检查表现为磨砂玻璃型8例,虫蚀状6例,丝瓜络状5例,硬化型3例;3例增强扫描呈明显不均匀强化。病变累及视神经管5例,眶上裂4例,颈动脉沟2例,破裂孔2例,鼻泪管2例,鼻道2例,圆孔1例,卵圆孔1例。6例MRI检查4例T1WI、T2WI均为低信号,2例T1WI、T2WI以等、低信号为主的混杂信号,2例增强扫描后呈明显不均匀强化。结论颅面部骨纤维异常增殖症影像学表现多样化,CT和MRI对诊断该病有重要价值,可以反映其病理组织类型。

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断

目的:探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点,提高其诊断精确性。方法:回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。结果:单骨型6例(26.1%),多骨型17例(73.9%);绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变,主要包括:磨玻璃样增白伴膨胀改变;膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度;仅2例表现为弥漫性硬化改变。其中合并病理性骨折1例,Albfight综合征1例。正确诊断21例(91.3%),误诊2例。结论:颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性,CT检查对其诊断、鉴别诊断及指导治疗具有重要意义。

颅面部骨纤维异常增殖症的CT诊断

目的评价CT对颅面部骨纤维异常增殖症的诊断价值。方法回顾性分析资料完整的18例颅面部骨纤维异常增殖症CT扫描图像。2例行螺旋CT扫描薄层及三维重建;2例行HRCT横轴位扫描;其余行常规CT扫描。结果14例累及多个颅面骨;单骨受累4例(右侧颞骨2例;左侧上颌骨、蝶骨各1例)。CT示受累颅面骨弥漫性膨大、畸形,骨皮质变薄,病骨密度改变主要有3种:磨玻璃样变;囊状低密度区;硬化区。3种密度可以混和存在。根据病变的密度分为3种类型:①硬化型8例;②变形性骨炎型8例;③囊型2例。同时伴随病变区内或邻近的自然腔隙、孔道、窦、管变形狭窄或闭塞。结论CT扫描可清楚显示颅面部骨纤维异常增殖症骨质改变、病变范围及伴随表现,对本病的诊断、治疗及随访起重要作用。

鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症13例

目的探讨鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症的优、缺点。方法回顾性分析13例行鼻内镜手术治疗的颅面骨骨纤维异常增殖症患者的病历资料。结果术后症状明显缓解,随访1~5年未见复发和手术并发症。结论鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖是一种更有效,更小损伤的手术方法。

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT诊断

目的对颅面骨的骨纤维异常增殖症的CT诊断进行讨论和研究。方法对CT诊断为骨纤维异常增殖症,并经手术和病理证实的30例,对其CT表现进行了分析对照和研究。结果30例中,29例为多发,仅1例为单发,其中囊样型3例、硬化型16例、混合型11例。结论CT检查能准确的显示病变部位和范围。

颅面骨骨纤维异常增殖症的影像学表现

目的探讨颅面骨骨纤维异常增殖症影像学的表现特点,对其CT和MRI表现特点进行分析,探讨CT、MRI的诊断价值。方法回顾性分析2004年3月至2013年3月我院经手术病理证实的该病病例31例,分析其影像学特点。结果 31例中,单骨型17例,多骨型14例。CT表现为囊状膨胀样、磨砂玻璃样及硬化型改变,其特征性CT表现为磨砂玻璃状改变;因其病理成分为纤维及纤维样组织,组织成分不同,MRI表现亦不同,如果病灶伴有出血、囊变等,相应信号则随之发生变化。结论该病影像学表现多样化。CT能够对病变进行定性诊断,MRI则能够做出病理学层次的判断,二者对该病的诊断均具有重要价值。