误诊为脱髓鞘病的颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘2例及文献复习

颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘(DAVF-CCJ)是一种罕见的发生于枕骨大孔与C2节段之间的颅内血管畸形疾病。其临床表现变异较大,包括蛛网膜下腔出血、脊髓病变、脑干功能障碍及颅神经麻痹等。报道2例经血管造影确诊的DAVF-CCJ,既往均误诊为中枢神经系统脱髓鞘病。通过病例资料的复习,旨在提高对表现为脊髓病的DAVF-CCJ的认识,避免误诊误治。

颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘的显微手术治疗效果分析

目的探讨显微手术治疗颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的安全性和有效性。方法回顾性分析2008年12月至2021年12月东部战区总医院神经外科收治的25例行显微手术治疗的颅颈交界区SDAVF患者的临床资料。其中出血患者11例(出血组),均以自发性蛛网膜下腔出血(SAH)急性起病,非出血患者14例(非出血组)。采用Kamofsky功能状态(KPS)评分评估患者术前和术后的健康状况和生活质量,术后定期进行随访。结果11例出血患者术后头部CT示1例患者出现术区出血,其余患者未见出血,且SAH明显减少;CTA未见颅颈交界区异常增粗、迂曲的血管,DSA示瘘口完全闭塞。14例非出血患者术后头颈部MRI示1例患者出现颈段脊髓肿胀,其余患者未见颈段脊髓水肿及血管流空影,MRA未见颅颈交界区异常的血管影,DSA示瘘口完全闭塞。所有患者术中瘘口完全闭塞,术后DSA均无异常。出血组患者术后功能状态较术前明显改善(P<0.001),7例患者随访期间均无不适主诉,复查DSA未见瘘口。非出血组患者术后功能状态较术前明显改善(P<0.001),9例患者随访期间均无不适主诉,复查DSA未见瘘口。结论显微手术是治疗颅颈交界区SDAVF的有效方法,能显著改善患者的预后。

以出血起病的颅颈交界区动静脉瘘的血管构筑特点及预后分析

目的研究以出血起病的颅颈交界区动静脉瘘(CCJ AVFs)的血管构筑特点和临床预后。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院神经外科2012年1月至2021年12月连续收治的92例以出血起病的CCJ AVFs患者的一般资料、CCJ AVFs的血管构筑特点[AVFs类型、侧别(左侧、右侧、双侧)、瘘口节段(枕骨大孔、颈1节段、颈2节段)、供血动脉(椎动脉硬膜支、神经根动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉等)、引流静脉(硬膜内向上引流、硬膜内向下引流和向硬膜外引流)、伴动脉瘤样结构、伴引流静脉曲张]和治疗情况(治疗方式及围手术期并发症发生情况)及随访资料(预后)等。根据出血就诊时Hunt-Hess分级将所有患者分为低级别(Hunt-Hess分级Ⅰ~Ⅱ级)组与高级别(Hunt-Hess分级Ⅲ~Ⅴ级)组,并依据随访时改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分<3分)与预后不良组(mRS评分≥3分),对组间一般资料、血管构筑及治疗情况进行比较。采用多因素Logistic回归分析方法分析影响CCJ AVFs患者预后的危险因素。结果92例患者共102个CCJ AVFs,6个(5.9%)瘘口位于枕骨大孔,69个(67.6%)位于颈1节段,27个(26.5%)位于颈2节段。最多见的CCJ AVFs分型为硬膜AVFs,共54个(52.9%)。椎动脉硬膜支为参与AVFs供血比例最高的供血动脉,占比62.0%(57例)。72例(78.3%)伴有硬膜内向上静脉引流,27例(29.3%)伴有硬膜内向下静脉引流,16例(17.4%)伴有向硬膜外静脉引流。除3例(3.3%)选择保守治疗外,其余89例(96.7%)接受显微手术和(或)介入栓塞治疗,包括66例(71.7%)仅接受显微手术治疗,6例(6.5%)仅接受介入栓塞治疗,17例(18.5%)接受了介入栓塞和显微手术治疗。87例(94.6%)临床预后良好。17例(18.5%)在治疗过程中出现并发症。高级别组患者年龄高于低级别组,差异有统计学意义[(57±9)岁比(51±10)岁,P<0.05];两组瘘口节段分布差异有统计学意义(P<0.05),高级别组瘘口节段主要位于颈1节段,而低级别组瘘口节段主要位于颈1和颈2节段;高级别组伴有硬膜内向下静脉引流比例及伴有动脉瘤样结构比例均高于低级别组[分别为50.0%(10/20)比23.6%(17/72),70.0%(14/20)比38.9%(28/72)],伴有向硬膜外静脉引流比例低于低级别组[0比22.2%(16/72)],组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。预后不良组发生并发症患者比例高于预后良好组(3/5比14/87),组间差异有统计学意义(P=0.042)。出现并发症是CCJ AVFs患者预后不良的危险因素(RR=3.729,95%CI:1.575~8.826,P=0.042)。结论以出血起病的CCJ AVFs患者起病状态与CCJ AVFs血管构筑相关,绝大多数患者预后良好。避免并发症有利于带来更好预后。

颅颈交界区髓周动静脉瘘患者血管构筑特点及治疗策略分析

目的探究颅颈交界区髓周动静脉瘘(PAVF)的血管构筑特点及治疗策略。方法回顾性连续纳入2012年1月至2021年12月于首都医科大学宣武医院神经外科住院诊疗的颅颈交界区动静脉瘘成年患者177例,均经DSA及术中所见确诊。依据颅颈交界区动静脉瘘的分型,将所有患者分为PAVF组(14例)和非PAVF组(163例)。记录并分析两组患者一般资料[性别、年龄、起病症状、住院前改良Rankin量表(mRS)评分]、血管构筑[瘘口节段(枕骨大孔、颈1节段、颈2节段)、动静脉瘘侧别(左、右、双侧)、供血动脉(椎动脉硬膜支、神经根动脉、脊髓前动脉、脊髓侧动脉、咽升动脉、枕动脉、小脑后下动脉、脑膜后动脉、脑膜中动脉)、引流静脉方向(硬膜内向上引流、硬膜内向下引流、向硬膜外引流)、伴动脉瘤样结构、伴引流静脉曲张等]、治疗方式(保守治疗、显微手术、介入栓塞、介入栓塞+显微手术)、并发症(脑脊液漏、颅内感染、肺部感染、脑积水、脑梗死、脊髓梗死、颅神经麻痹、下肢静脉血栓形成、椎动脉闭塞等)、复发、随访(分别于出院后1、3、6、12个月进行临床随访,以出院后1年的mRS评分为最终结果)的差异。mRS评分<3分为预后良好,mRS评分≥3分为预后不良,其中mRS评分6分为死亡。结果(1)颅颈交界区动静脉瘘成年患者177例中起病症状有蛛网膜下腔出血(SAH)92例、静脉高压脊髓病(VHM)80例、面肌痉挛2例和颅内杂音3例。PAVF组患者中,男9例,女5例;年龄39~76岁,平均(56±11)岁;以SAH起病12例,以VHM起病2例。两组患者年龄及性别、起病症状、住院前mRS评分占比的差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)14例PAVF组患者均为单发动静脉瘘(共14个),163例非PAVF组有8例为双侧瘘(共171个)。PAVF组与非PAVF组动静脉瘘个数在瘘口节段分布的差异有统计学意义(χ^(2)=11.878,P=0.003);PAVF组患者伴椎动脉硬膜支供血、伴硬膜内向下静脉引流的占比均低于非PAVF组(0/14比118/163,χ^(2)=27.234;4/14比96/163,χ^(2)=4.824),PAVF组患者伴脊髓前动脉供血、伴脊髓侧动脉参与供血的占比、伴动脉瘤样结构的占比均高于非PAVF组(11/14比21/163,χ^(2)=33.257;14/14比8/163,χ^(2)=98.550;12/14比43/163,χ^(2)=21.192),组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组在动静脉瘘侧别、其他供血动脉、其他引流静脉方向、伴引流静脉曲张占比的差异均无统计学意义(均P>0.05)。(3)PAVF组与非PAVF组治疗方式分布的差异有统计学意义(χ^(2)=11.473,P=0.009),两组并发症、复发、随访mRS评分占比的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论颅颈交界区PAVF患者多伴脊髓动脉参与供血和动脉瘤样结构,多以出血起病,更多使用介入栓塞联合显微手术治疗。PAVF患者预后与非PAVF组类似,大多患者预后良好。本研究结果有待进一步验证。

Goel技术在颅颈交界区畸形中的应用研究进展

颅颈交界区畸形是由多种因素造成的枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是颅颈交界区畸形中最常见的一种类型,其传统手术治疗方法以枕骨大孔减压术为主,目前以Goel为代表的学者,基于后入路寰枢椎复位内固定技术(即Goel技术),就Chiari畸形的分型、发病机制、治疗理念提出新的理论,并对传统手术方法提出挑战。本文对该问题研究进展进行综述,为临床工作提供参考。

出血性颅颈交界区硬膜动静脉瘘的血管结构分析及手术方式

目的探讨颅颈交界区硬膜动静脉瘘（CCJDAVF）的血管结构和手术方式。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院神经外科2011年1月至2014年12月收治的21例出血性CCJDAVF并接受手术治疗患者的临床资料,包括病历记录、血管造影、手术录像和随访结果（9~45个月）。对20例行硬膜下引流静脉切断术,1例行硬膜下供血动脉切断术。其中7例行硬膜下引流静脉切断术＋动脉瘤介入栓塞术或外科切除术。结果 21例患者中,18例（85.7%）瘘口位于枕大孔/颈1节段,3例（14.3%）位于颈2节段;9例（42.9%）瘘口位于左侧,11例（52.4%）位于右侧,1例（4.8%）双侧均有瘘口。13例（61.9%）为单纯硬膜外的神经根动脉供血,8例（38.1%）存在硬膜下软膜供血,供血动脉为来自脊髓前动脉或脊髓侧动脉的软膜血管,其中7例硬膜下供血动脉出现软膜动脉瘤,并且破裂出血。对5例动脉瘤介入栓塞治疗,2例动脉瘤显微外科切除治疗。21例患者术后均康复,格拉斯哥预后评分均为5分,6个月复查DSA均无复发,随访均无再出血。结论 CCJDAVF可以存在硬膜下的软膜动脉供血,并形成软膜动脉瘤破裂出血。根据血管结构选择血管内治疗或手术切断供血动脉,能够有效防治再出血。

经口、咽入路处理颅颈交界区病变的应用解剖

目的 :为延髓及颈脊髓上段中线腹侧病变切除提供解剖学资料。方法 :1.成人完整颅骨 2 0 0个 ,测枕骨基底部的长、宽和厚 ;2 .在 10具成人头部标本 ,保留颅后窝硬脑膜 ,各脑神经根和血管 ,观察其位置及毗邻 ;3 .2 0具成人头部正中矢状断面标本 ,观察经鼻咽部进入颅腔和椎管的层次结构 ;4.5具头标本经口、鼻咽部逐层解剖至脑干下段及颈脊髓上段 ,观察两侧椎动脉 ,基底动脉、静脉和各脑神经根。结果 :1.枕骨基底部平均长 (2 7.9± 2 .4)mm ,平均宽 (2 0 .3± 2 .6 )mm ,平均厚 (10 .0± 0 .5 )mm ;2 .经解剖后详述了此入路的各层结构。结论 :经口、咽入路适合颅颈交界区中线和骨窗范围的病变切除。

经口入路颅颈交界区腹侧病变的应用解剖研究

目的为经口入路处理斜坡至上颈椎病变提供解剖学依据。方法在30例经动脉灌注红色乳胶的尸头上模拟经口入路手术过程,逐层解剖至延髓和上颈髓,观察并测量双侧椎动脉、基底动脉和脑神经等结构的相关解剖数据。结果经口入路手术可以达到斜坡下缘至C3椎体上缘。双侧椎动脉到中线的距离C1,2为19.7mm,C2,3为15.9mm。结论经口入路手术在处理下斜坡到上颈段病变中具有手术径路短,显露好,创伤小等优点。

应用远外侧入路显微神经外科治疗颅颈交界区肿瘤

目的探讨远外侧入路显微神经外科在治疗颅颈交界区腹侧及腹外侧肿瘤中的应用。方法回顾性分析采用远外侧入路显微神经外科治疗的27例颅颈交界区肿瘤患者的手术方法,其中经枕髁后入路5例,经部分枕髁入路8例,经颈静脉结节入路2例,经C1、C2关节面侧方联合经部分枕髁入路12例。采用Karnofsky行为表现量表(KPS)评价临床效果。所有患者术前均行神经系统影像学检查,包括磁共振成像和三维CT血管造影。3例患者为防止术中头部过度后仰导致呼吸心跳停止,术前行预防性气管切开。结果 27例患者中,肿瘤全部切除24例,大部分切除2例,部分切除1例,结果满意。所有患者术后均未出现寰枕关节不稳定症状,术后随访未发现有肿瘤复发。术后患者的KPS评分均提高。手术并发症主要是后组颅神经损伤、皮下积液、脑脊液漏以及脑干或脊髓血管痉挛。结论远外侧入路是颅颈交界区腹侧及腹外侧肿瘤手术治疗的理想入路。术前神经系统影像学检查对远外侧入路有所帮助,远外侧入路应根据肿瘤病理性质、位置、延伸范围和相关血管受累程度决定骨质切除的多少,显露范围应个体化。

颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的诊治分析

目的探讨颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的临床及影像学特点、诊断及外科治疗方法。方法回顾性分析11例颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘病人的临床资料。行枕下后正中入路C1半椎板切除引流静脉切断术9例,1例合并小脑幕硬脑膜动静脉瘘病人仅行硬脑膜动静脉瘘栓塞术,观察随访1例。结果9例引流静脉切断病人中,6例以蛛网膜下腔出血起病者术后无明显神经功能障碍;1例术前双下肢肌力0级,大便困难、小便失禁者术后双下肢肌力逐渐恢复至Ⅳ级,大小便能控制;2例以肢体麻木就诊者术后症状消失。术后脊髓动脉造影显示原瘘口及粗大的引流静脉、动脉瘤样改变等均消失;随访1个月～5年,均未见复发。结论颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘多表现为蛛网膜下腔出血。血管造影检查应尽量全面,避免漏诊。枕下后正中入路硬脊膜动静脉瘘引流静脉切断术适用于治疗本病。

颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘及髓周动静脉瘘各一例并文献复习

患者1男,57岁,主因突发性头痛2个月,于2014年8月5日入住首都医科大学宣武医院神经外科。入院前2个月,患者突发剧烈头痛,伴明显恶心、呕吐,当地医院脑脊液化验检查提示蛛网膜下腔出血,遂行全脑DSA,考虑为颅颈交界区动静脉瘘,由左侧椎动脉颅内段起始部发出分支供血,向颅内引流。经保守治疗后,症状完全缓解。为避免再次破裂出血,患者转入首都医科大学宣武医院神经外科治疗。

Chiari畸形合并颅颈交界畸形的处理策略

目的探讨Chiari畸形合并颅颈交界畸形的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析56例Chiari畸形合并颅颈交界畸形的临床资料,其中合并颅底陷入35例,寰枕融合25例,颈椎分节不全6例。病人均行颅后窝减压硬脑膜扩大修补术,行小脑扁桃体部分切除术21例。固定方式采用钛缆固定和自体骨移植41例,C1侧块~C2椎弓根螺钉固定和自体骨移植15例。结果术后发生颅内感染2例,脑脊液切口漏1例。55例随访6-60个月,平均42个月;植骨融合满意52例,钛缆固定和自体骨移植植骨未能融合3例;症状改善51例（92.7%）,无变化4例（7.3%）;随访期间无死亡病例。结论 Chiari畸形合并颅颈交界畸形应行颅颈交界关节稳定性检查及评估,对有潜在颅颈交界不稳定病人应行后路减压并枕颈植骨固定融合术,单纯后路减压可能加重颅颈交界不稳定,症状难以缓解甚至加重。

合并复杂颅颈交界畸形的寰枢椎脱位应个性化治疗

随着颈椎外科基础研究和相关临床研究的不断深入，寰枢椎脱位的诊治技术在近十年取得了长足的发展，不仅寰枢椎脱位的原理、临床分型得以明晰，而且治疗手段也不断丰富，治疗效果不断提高。20世纪80年代初。对可复性寰枢椎脱位采用牵引复位，一般应用后路椎板钢丝固定，但对难复性寰枢椎脱位没有很好的办法。20世纪90年代初，刘景发等圆采用经口咽前路松解术后牵引缓慢复位后头颈胸外固定或后路枕颈或寰枢椎内固定的方法治疗难复性寰枢椎脱位，获得了较好疗效。

低场磁共振质子密度加权成像在显示颅颈交界区韧带结构的应用

目的探讨低场磁共振质子密度加权成像(PDWI)在显示颅颈交界区(CCJ)韧带结构的应用价值。方法使用GE Signa Excite0.35T永磁型磁共振,快速自旋回波(FSE)序列PDWI,对40名健康志愿者行CCJ韧带扫描,分析CCJ韧带的MRI表现及其显示率。结果 40例CCJ韧带均能良好显示,其中寰枕前膜、寰枕后膜-硬膜复合体、覆膜-硬膜复合体、横韧带及翼状韧带显示率均为100%(40/40),齿突尖韧带的显示率为30%(12/40)。结论低场磁共振PDWI对CCJ韧带的结构显示清晰,具有较高的临床应用价值。

多层螺旋CT三维重建诊断颅颈交界畸形的价值

目的 :探讨多层螺旋CT三维重建诊断颅颈交界畸形的价值。材料和方法 :3 0名经手术治疗的颅颈交界畸形患者 ,术前行多层螺旋CT检查 ,并行三维重建 ,分析椎动脉及椎体骨质的异常情况及相互关系。结果 :寰枕融合 16例 ,寰枢椎脱位 16例 (前脱位 ) ,颈椎融合 8例 ,扁平颅底 4例 ,齿状突型颅底陷入 8例 ,寰椎前后弓未闭合 5例 ,蝶枕软骨未闭合 2例 ,齿状突发育不全 1例 ,Arnold -chiari畸形 15例。结论 :MSCT血管造影结合多种三维重建方法可同时观察骨结构与血管走行及周围软组织关系 ,能够正确诊断和发现少见的畸形 ,对于颅颈交界区畸形患者手术方案及手术入路的选择是非常重要的。

计算机导航辅助下颅颈交界区畸形的内固定治疗

目的探讨计算机导航在颅颈交界区畸形内固定治疗中的应用价值。方法回顾性分析25例颅颈交界区畸形的病例资料,均在计算机导航辅助下行后路寰枢椎钉棒内固定治疗。术后所有病例随访至少12个月,同时采用日本骨科协会(JOA)脊髓功能评分对病人神经功能进行评估。结果术中导航辅助下行寰椎侧块、枢椎椎弓根螺钉固定15例,经寰枢关节螺钉固定6例,经寰枢关节螺钉联合Brooks技术固定4例;所有病人术中予以植骨融合。末次随访JOA评分由术前的(9.25±2.01)分提高至(14.36±1.97)分,差异具有统计学意义(P<0.05)。所有病人螺钉置入位置满意,未发生椎动脉及神经损伤等并发症。结论计算机辅助导航为术者实施颅颈交界区畸形内固定手术提供重要帮助,在提高术中螺钉置入准确性、减少手术损伤、降低手术并发症等方面有巨大潜力。

CT重建技术在先天性颅颈交界畸形中的临床价值

目的评估CT重建技术在先天性颅颈交界畸形诊断和治疗中的应用价值。方法对30例先天性颅颈交界畸形在螺旋CT轴位扫描的基础上应用多平面重组(MPR)、容积呈现(VR)以及表面遮盖显示(SSD)加以分析。结果30例患者中28例呈多种骨性畸形,包括寰枕融合、C2-3融合、齿状突不连等,不同兴趣区域需要相宜的重建方法。结论CT重建技术能够揭示先天性颅颈交界畸形的细节特点,采用系统化分析策略可提高其临床价值。

颅颈交界区后路钉棒系统内固定技术应用的初步报告

目的介绍27例颅颈交界区失稳后路钉棒系统内固定治疗的临床初步经验。方法2004年5月至2007年12月采用C2椎弓根至C1侧块枕骨螺钉内固定27例患者,男15例,女12例,年龄19～68岁,平均38岁;各种原因引起C1～C2半脱位21例,因颅底凹陷症经口腔切除齿状突1例,外伤导致C1～C2脱位1例,斜坡脊索瘤经口腔切除手术前3例,椎管内神经纤维瘤病导致环枕关节破坏1例。术后均行CT扫描观察螺钉位置,通过比较术前术后日本矫形协会评分(JOA)、钱氏线(CL)、寰椎齿突间隙(ADI)和延髓脊髓夹角(CMA),评价手术疗效。结果27例患者中手术后CT复查有2例患者两颗C2椎弓根螺钉穿破骨皮质,但未造成血管及神经的压迫,其余螺钉位置均较好;所有病例均形成良好骨性融合。随访3～36个月,1例临床症状较术前无变化,其余26例均改善。结论C2椎弓根至C1侧块枕骨螺钉技术可安全有效地用于颅颈交界区内固定。

Cobra枕颈内固定系统结合Halo-vest治疗颅颈交界区畸形效果

背景:枕颈部后路融合能够解除脊髓压迫并能让失稳枕颈部重新早期获得稳定。解剖型设计的Cobra系统对失稳的枕颈区提供坚强的内固定,结合Halo-vest外固定,具有固定,复位,利于植骨融合的作用。目的:观察Cobra枕颈内固定系统结合Halo-vest在治疗颅颈交界区畸形枕颈融合术中的应用,并评价其临床疗效。方法:对34例颅颈交界区畸形患者行术前术中牵引复位固定,固定后依患者耐受情况决定保留或去除Halo-vest等针对性治疗。根据JOA评分对患者神经功能恢复进行评估;根据尹庆水等制定的方法计算神经功能改善率。内固定后3,6,12,24个月摄颈椎正侧位X射线平片、CT及三维重建,以判断内固定和植骨融合情况,对部分患者同时行MRI检查以明确颈脊髓减压情况。结果与结论:34例患者均获随访,随访时间7～29个月。内固定后未出现脊髓症状加重病例。内固定前JOA评分平均8.2分,内固定后平均14.8分;脊髓功能平均改善率为75%;1例并发脑梗死死亡。内固定后6个月复查,2例患者植骨块部分吸收骨不连,2例患者枕骨板螺钉出现松动,1例螺钉脱出,1例切口不愈合。10例患者术后继续Halo-vest外固定,并于内固定后三四个月拆除;其余患者佩戴颈托至植骨完全愈合。提示Cobra枕颈内固定具有良好的生物力学稳定性,配合Halo-vest便于术中固定和复位,适用于颅颈交界区畸形的治疗。