手术治疗颅颌面部骨纤维发育不良对视力影响的系统评价

目的:探讨手术治疗颅颌面部骨纤维发育不良对患者视力的影响。方法:计算机检索PubMed、Web of Science、Cochrane图书馆和Cochrane临床试验注册中心、中国知网、维普数据库和万方数据库。纳入对颅颌面部骨纤维发育不良患者行手术治疗的研究,以未出现视力损伤患者为试验组,出现视力损伤患者为对照组,提取手术后出现视力损伤患者数合并数据进行meta分析。结果:采用固定效应模型进行meta分析,未出现视力损伤时,进行手术治疗完全不会增加视力损伤的发生[OR=0.39,95%CI(0.18~0.86),P=0.02],各研究之间同质性良好[Chi2=8.63,df=9(P=0.47);I2=0%],且研究不存在发表偏倚。结论:手术治疗颅颌面部骨纤维发育不良并不会增加患者视力受损的可能性。

计算机导航辅助下颅颌面骨纤维异常增殖症轮廓修整33例效果评价

目的:探讨计算机辅助导航系统在颅颌面部骨纤维异常增殖症轮廓修整中的应用效果。方法:收集2010年1月—2013年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科就诊的33例颅颌面骨纤维异常增殖症患者,按照治疗方法分为2组,实验组17例,术前利用计算机导航系统的软件设计治疗方案,术中在该导航系统辅助下进行病变部分切除及轮廓修整术;对照组16例,用传统方法进行病变部分切除及轮廓修整术。术后1周和3个月拍摄颅颌面部CT并进行三维重建,应用Geomagic Qualify软件对手术区域与相应术前模拟设计区域的偏差、2组病例术后颅颌骨的对称性进行测量,应用SAS 6.2软件包对测量结果进行t检验,并对出现误差的原因进行分析。结果:以镜像模型为参考模型,导航组中手术区域的平均偏差值为(2.1285±1.2957)mm,非导航组为(4.4814±2.1940)mm,2组存在显著差异(P<0.01)。术后模型与术前模拟设计相比的平均偏差为(2.1400±1.2482)mm。结论:计算机导航系统辅助下进行的颅颌面部骨纤维异常增殖症轮廓修整术具有较高的精度,与传统手术方法相比,能更好地恢复患者颅颌骨的对称性。

颅面骨骨纤维异常增殖症

报告颅面骨骨纤维异常增殖症９例，临床特征为颅部畸形及相邻器官受压迫、移位及功能障碍。多见于青少年，无性别差异。临床上凭病史、体征及影像学资料可作出初步诊断，以病理检查确诊。手术治疗是唯一有效治疗手段，严禁放射治疗。

骨纤维异常增殖症的研究进展

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone,FDB）,又称骨纤维发育不良,是一种发生于骨髓和网状骨被纤维-骨结缔组织所逐渐替代的病因不明、缓慢进展的自限性纤维骨性病变。单骨型即单独一处骨质受犯,肋骨及颅面骨多发,与耳鼻喉科联系较密切;多骨型一般可分为两类：

Crouzon综合征伴阻塞性睡眠呼吸暂停综合征一例

Crouzon综合征是一种以颅缝早闭、颌面部发育不全为特征的常染色体显性遗传性疾病，约1／3为散发，又名颌面部骨发育不良（craniofacial dysostosis）、遗传性颅面发育不全、颅-眶-面发育不全等。在耳鼻喉科就诊者少见，我科于2006年2月22日收住1例，现报道如下。