颅颌面骨纤维异常增殖症的研究进展

骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia,FD）,又称纤维结构不良,是一种良性的骨组织病变,其特点是正常的骨组织被纤维-骨结缔组织所取代,组织学上表现出不同程度的骨组织变性[1]。它是一种发生在骨间质中纤维组织逐渐扩张,取代正常骨组织的原发性发育性疾病[2]。

计算机导航辅助下颅颌面骨纤维异常增殖症轮廓修整33例效果评价

目的:探讨计算机辅助导航系统在颅颌面部骨纤维异常增殖症轮廓修整中的应用效果。方法:收集2010年1月—2013年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科就诊的33例颅颌面骨纤维异常增殖症患者,按照治疗方法分为2组,实验组17例,术前利用计算机导航系统的软件设计治疗方案,术中在该导航系统辅助下进行病变部分切除及轮廓修整术;对照组16例,用传统方法进行病变部分切除及轮廓修整术。术后1周和3个月拍摄颅颌面部CT并进行三维重建,应用Geomagic Qualify软件对手术区域与相应术前模拟设计区域的偏差、2组病例术后颅颌骨的对称性进行测量,应用SAS 6.2软件包对测量结果进行t检验,并对出现误差的原因进行分析。结果:以镜像模型为参考模型,导航组中手术区域的平均偏差值为(2.1285±1.2957)mm,非导航组为(4.4814±2.1940)mm,2组存在显著差异(P<0.01)。术后模型与术前模拟设计相比的平均偏差为(2.1400±1.2482)mm。结论:计算机导航系统辅助下进行的颅颌面部骨纤维异常增殖症轮廓修整术具有较高的精度,与传统手术方法相比,能更好地恢复患者颅颌骨的对称性。

颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的研究进展

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD)是一种由异常的纤维-骨结缔组织取代正常的骨组织所导致的良性骨组织病变,常发生在颅面部,恶变是其最具破坏性的进展之一。该病知之甚少的危险因素和发病机制,潜在的暴发性临床表现和晚期扩散使之成为临床治疗的难点。本文就颅面骨纤维异常增殖症继发恶性肿瘤的发病机制、临床表现、治疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗及相关研究提供参考。

面部渐进性隆起伴视力下降的骨纤维异常增殖症1例

20岁女性,因“左侧眶周渐进性隆起伴眼球突出20年,左眼视力下降1年”就诊。查体提示患者眼球突出度12 mm>90 mm<16 mm,左眼最佳矫正视力0.8,伴周边视野轻度受损和左眼眼球运动受限,色觉正常。结合眼眶CT表现,考虑为“左侧眶周多骨性骨纤维异常增殖症”。遂于内镜导航引导下,眼科与口腔科联合手术,行眶缘修整术、眼眶减压术和颌骨修整术、颧弓缩窄术,术后病理和分子学检测进一步确诊为骨纤维异常增殖症。患者术后左眼眼球突出和外观畸形均显著改善,最佳矫正视力恢复至1.0,眼球运动受限明显好转;术后4年,患者病灶骨稍有缓慢增长,无症状复发。讨论体会:骨纤维异常增殖症的治疗难点在于手术时机和手术方案的选择。手术时机的选择需综合考虑患者年龄、病灶骨增长速率、功能受损情况以及患者心理因素;手术方案的确定需要综合考虑病灶数目、部位和引发功能障碍的原因。

多骨性骨纤维异常增殖症伴GNAS新错义突变1例

本文报告1例存在鸟苷酸结合蛋白α活性刺激肽(guanine nucleotide binding protein alpha stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变(NM_016592.5;exon1/13;c.517G>C)的患者,目前尚未有关于该位点突变的报道。结合临床、影像学表现、组织病理学检查和全外显子基因检测,诊断为多骨性骨纤维异常增殖症。

颅颌面骨纤维异常增殖症的手术治疗

目的探索颅颌面骨纤维异常增殖症及其造成的颅颌面骨骼畸形的有效安全的手术矫正方法。方法根据患者的具体情况设计不同手术切除和重建的方案,经头皮冠状切口或口内切口及下睑缘切口入路,对病灶进行完全或部分切除,采用自体颅骨外板或内板、下颌骨外板、Medpor、钛网、个性化钛修复体及人工骨重建颅颌面骨骼支架。结果19例中,完全切除4例,不完全切除15例。自体颅骨内板修复1例,下颌骨外板修复2例,Medpor修复3例,钛网2例,个性化钛修复体修复2例,人工骨修复1例。随访9个月～5年,效果满意。结论在充分做好术前设计和严防并发症的情况下,加以现代麻醉和颅颌面外科技术的保证,利用现代计算机模拟手术,可安全进行病变骨广泛切除、重建颅颌面骨骼支架,远期疗效尚需进一步观察。

显微手术治疗颅颌面骨纤维异常增殖症（附51例报告）

目的探讨颅颌面骨纤维异常增殖症的诊断、治疗、效果及时机。方法回顾分析2002年2月至2012年6月收治的颅颌面骨纤维异常增殖症患者51例，均行骨纤维异常增生切除，治疗性视神经管开放减压术35例，预防性视神经减压术14例，单纯骨纤维异常增生切除2例。结果51例患者术后均随访1—8年，平均5．2年，治疗性视神经减压有效率88％（31／35），预防性视神经减压术后视力均稳定在术前水平，无视力减退及明显副损伤。患者面容效果均改观明显。结论对于颅颌面骨纤维异常增殖症伴有视力下降急性病程的患者，建议立即进行手术；术前、术后眼动脉B超可有效评估预后；预防性视神经减压能获得较满意的临床效果。

颅颌面骨纤维异常增殖症的诊断与治疗

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)作为一种罕见的良性骨疾病可累及包括颅面骨在内的全身骨骼,颅颌面骨纤维异常增殖症(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)多以无痛渐进的非炎性肿块作为临床表现。目前学术界对CFD的治疗尚无统一定论。现回顾国内外对该病病因的探索、诊断和治疗的实践,综合评述CFD的诊断与治疗。

颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较

骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤是颌面部比较常见的2种良性纤维骨病变。本文通过对临床病例比较发现:骨纤维异常增殖症是一种发育畸形;X线片显示为弥散性膨胀,病变与正常骨组织之间无明显界限;手术以成形切除为主。骨化纤维瘤是良性肿瘤;X线片显示为局限性膨胀,圆形或卵圆形,病变与正常骨组织之间界限清楚;手术应完整切除瘤体。

30例颌面部骨纤维异常增殖症诊治的临床分析

目的:总结颌面部骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)的临床特征、诊断和治疗经验。方法:对30例FD临床表现、X线影像学诊断和治疗进行回顾分析,并通过随访观察手术效果。结果:本病多发于青少年,病程较长,发育成熟后大多病例可停止发展。本组30例患者中20岁之前发病者占83.3%。根据临床和X线平片检查,单侧下颌FD10例;单侧上颌骨、颧骨和上颌骨、额骨、颞骨、顶骨、腭骨、蝶骨FD共23例(含上颌下颌同时发病者3例)。X线分型毛玻璃型14例(46.6%),囊样型与硬化型各4例(13.3%),混合型8例(26.6%)。全部病例均行铲除或磨削术,伤口一期愈合。随访2～5年,效果满意21例,较满意5例,不满意4例,满意度为86.7%。结论:对未成年患者应定期临床X线和核素检测观察。主张保守性手术治疗,力荐微创磨削术。

颅面骨纤维异常增殖症的高分辨率CT诊断

本文回顾性分析了１２例颅面骨纤维异常增殖症的ＣＴ表现，其中３例ＣＴ扫描前平片已诊断，２例经手术或骨活检证实，所有病例均经三位医生阅片诊断。１资料和方法本组１２例中男７例，女５例，年龄９～７０岁，平均年龄４２６岁。病史最长时间２０年。临床主要表现为逐...

46例颌面部骨纤维异常增殖症临床分析

目的:分析颌面部骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)的临床特点、影像学表现以及血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)含量与临床相关因素的关系。方法:复习46例FD患者的临床资料并进行随访,测量分析FD患者单骨型、多骨型组和非FD患者对照组ALP的含量。采用SAS 6.04软件包对数据进行方差分析。结果:46例患者,单骨型32例(69.6%),多骨型14例(30.4%)。FD在影像学上多无清晰边界,多见毛玻璃样型。复发病例11例,多发生于青春期之前。多骨型组术前血清ALP含量为(257.9±218.0)U/L,显著高于对照组的(58.5±31.3)U/L和单骨型组的(100.0±49.8)U/L。1例行上颌骨全切术+赝复体修复,3例行下颌骨病变切除+血管化腓骨肌瓣修复,1例行下颌骨病变切除+血管化髂骨肌瓣修复,其余病例均行病变骨的修整术。术后随访4个月～4.9a,平均2.4a,所有伤口愈合良好,11例复发病例再次治疗后未见复发。结论:FD是一种纤维骨性病变,颌面部为其好发部位之一。此病无明显性别差异,血清ALP升高可能与FD病变的范围相关。可根据患者的具体情况选择不同术式,手术宜在青春期后进行。

颅面部骨纤维异常增殖症的CT诊断

目的：为了探讨ＣＴ诊断颅面部骨纤维异常增殖症的价值。材料与方法：共计１５例经ＣＴ平扫诊断颅面部骨纤维异常增殖症，将ＣＴ所见与手术病理结果对照分析。结果：全部病例均有患骨的膨胀和局部畸形，并可伴有正常孔、裂、窦腔的变小或消失。病灶内的ＣＴ改变主要分３种：磨玻璃样变，囊状低密度区，斑块状硬化区。３种改变在同一病例常可混合存在。结论：ＣＴ是确定骨纤存在与否并明确范围的一种可靠方法。

117例颌面骨骨纤维异常增殖症的诊断分析

本文对117例颌面骨骨纤维异常增殖症(FD)的诊断作了临床、X线、病理三结合分析,结果显示单骨性占87.2％,多骨性12.8％。X线改变以延伸性生长、边界不清、牙受累轻为特征,并可分为毛玻璃样、囊样、结节硬化和混合型等4型。组织学上由编织骨、板层骨和类圆形骨小体等多种类型构成,纤维性间质中含有丰富的BMP。作者提出颌面骨FD必须采用临床、X线、病理三者的密切结合才能确切诊断。

颅骨骨纤维异常增殖症的CT和MRI诊断

目的:探讨CT和MRI对颅骨骨纤维异常增殖症的诊断及鉴别诊断价值。方法:对18例经病理证实为颅骨骨纤维异常增殖症的15例CT和8例MRI进行回顾性分析。结果:18例中单骨型10例(占55.6%),多骨型8例(占44.4%);CT表现为"磨玻璃状"6例(占40%),呈"丝瓜络状"9例(占60%),病变累及视神经管11例、圆孔6例、卵圆孔2例、翼管5例、眶上裂5例、眶下裂5例;6例(占75%)MRI表现为T1WI、T2WI以低信号为主的混杂信号,增强后呈不均匀强化;2例(占25%)MRI表现为T1WI等信号、T2WI低信号,信号均匀,增强后均匀强化。结论:CT是诊断本病的主要方法,MRI可帮助观察病灶周围骨髓腔和软组织情况。

数字化外科技术辅助颌面部骨纤维异常增殖症精确矫治的临床应用

目的:探讨数字化外科技术在颌面部骨纤维异常增殖症手术矫正中的临床效果。方法:对12例颌面部骨纤维异常增殖症并发面部畸形患者行颌面部CT扫描获得影像学数据,将数据导入计算机软件进行分析处理,设计手术方案,再结合3D打印快速成型技术制作手术导板及头颅模型来指导手术操作。结果:12例颌面部骨纤维异常增殖症患者经导板辅助手术后,术中所见与快速成型颌骨模型基本一致,术后面容对称。术后随访6~12个月,患者颌面部畸形显著改善,心理障碍逐渐消除,效果满意。结论:数字化外科技术辅助下进行的颌面部骨纤维异常增殖症矫正手术实现了可视化、精准化、安全化的现代外科操作技术,是一种精确、高效、可预测的辅助方式。

骨纤维异常增殖症患者血清骨膜素水平与骨畸形进展的关系

目的 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia, FD)是一种罕见的良性骨骼进行性疾病,常因“牧羊杖”畸形进展而复杂化。本研究旨在分析FD患者血清骨膜素(periostin, PN)水平与骨畸形进展的关系。方法 2011年1月至2018年9月在保定市第二医院骨科共招募了159例FD患者,其中男49例,女110例;年龄5~58岁,平均(28.16±20.08)岁;127例单骨型FD,32例多骨型FD。分别于术前24 h和术后7 d采集血清样本。另外纳入200例健康志愿者作为对照组,其中男70例,女130例;年龄5~55岁,平均(25.44±17.32)岁,采集血清样本。采用夹心酶联免疫吸附试验检测两组血清PN水平。应用单因素和多因素COX回归分析来确定发生“牧羊杖”畸形的危险因素。结果 FD组患者术前血清PN水平显著高于对照组(P<0.05)。在单因素分析中,年龄、病变部位、病变类型、“牧羊杖”骨畸形进展与术前血清PN水平密切相关(P<0.05)。经单因素和多因素分析,多骨型FD(OR:4.592,95%CI:1.610~13.102,P=0.004)和术前血清PN水平异常升高(OR:6.596,95%CI:2.177~19.983,P=0.001)是发生“牧羊杖”骨畸形的独立危险因素(P<0.05)。经整体分析,FD组患者术后血清PN水平与术前相比明显降低(P=0.005)。经亚组分析,发生骨畸形进展和无骨畸形进展的FD患者血清PN水平随时间变化趋势存在统计学差异(P<0.05),发生骨畸形进展的患者术后血清PN水平高于无骨畸形进展的FD患者(P<0.05)。结论 血清PN水平较高的多骨型FD患者有明显的骨畸形进展趋势,监测血清PN有助于预测“牧羊杖”骨畸形进展。

CT和MRI检查诊断颅面骨骨纤维异常增殖症六例报告

目的评价CT和MRI检查在骨纤维异常增殖症中的诊断价值。方法回顾性分析资料完整的6例颅面骨纤维异常增殖症的病例资料,重点对影像资料进行讨论。结果本组均经CT和MRI检查确诊为骨纤维异常增殖症。病变累及多个颅面骨,单骨型2例,多骨型4例,其中4例病灶越过颅缝侵及毗邻骨,3例病变累及副鼻窦,颞骨岩部及乳突部受累2例,牙槽突受累1例。结论 CT及MRI可诊断骨纤维异常增殖症,CT检查的密度分辨率较高,对病变内的囊变、破坏、钙化、骨化和小软骨结节形成显示敏感准确;MRI检查能够清晰显示病灶与髓腔的分界、周围软组织受累情况,能通过信号特点评价病变组织的病理特点。