复杂寰枕部畸形伴右位心1例报告

寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第1、2颈椎先天发育异常并伴有神经系统和软组织发育异常的一种先天性畸形疾病,包括扁平颅底、颅底凹陷、寰椎融合、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)、寰枢椎脱位(Arnold-Chiari畸形)等多种多样的畸形,如果同时存在两种以上的畸形则称为复杂寰枕部畸形。

中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识

颅颈交界区畸形（craniovertebral junctionabnor—realities）是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和（或）神经系统的异常病理改变，包括寰椎枕化（occipitalization of the atlas）、颅底凹陷（basilar invagination）、颅底压迹（basilar impression）、颅骨沉降（cranial settling）、寰枢椎脱位、扁平颅底（platybasia）、寰枢椎发育畸形、颈椎分节不全（Klippel—Feil综合征）、Chiari畸形和脊髓空洞症等。颅颈交界区畸形致残率高，可危及生命。