甲状腺术后并发颈部侵袭性纤维瘤病1例报道并文献复习

回顾1例甲状腺乳头状癌(PTC)术后并发颈部侵袭性纤维瘤病(AF)患者的诊治经过及临床病理资料。患者女,25岁,2021年行左PTC根治术,复查甲状腺彩超示右侧甲状腺梭形低回声结节,粗针穿刺考虑为纤维组织增生性病变,基因检测示HRAS、KRAS基因突变。再次入院行右侧颈部肿物切除术,术后病理确诊为AF。结合国内外文献对该病诊疗经验进行总结并归纳其特征,以期为临床工作者更好地了解发病机制和诊疗提供参考。甲状腺术后并发颈部AF多呈局部侵袭,局部复发率高,等待观察是一线治疗手段,综合评估后对进展肿块采取外科治疗,对难以手术治疗的采取全身治疗。

手术结合新辅助化疗治疗颈腰部侵袭性纤维瘤病临床研究

目的：研究分析手术结合新辅助化疗治疗颈腰部侵袭性纤维瘤病的临床治疗效果。方法：选取2012年8月～2013年6月在我院接受治疗的21例颈腰部侵袭性纤维瘤病患者为单纯手术组（只接受手术治疗），另选取2013年8月至2014年6月在我院接受治疗的21例颈腰部侵袭性纤维瘤病患者为联合组（接受手术结合新辅助化疗治疗），对两组患者均进行为期20个月的随访调查。将两组临床疗效、复发情况，治疗前、后生存质量评分进行对比分析。结果：经治疗，联合组的治疗总有效率为85.71%，明显高于单纯手术组的57.14%，差异具有统计学意义；联合组的术后8、16个月复发率分别为4.76%、9.52%，均明显低于单纯手术组的33.33%、38.10%，差异具有统计学意义；经治疗，联合组的生存质量为（74.36±3.21）分，明显高于对照组的（66.23±2.36）分，差异具有统计学意义。结论：对颈腰部侵袭性纤维瘤病患者应用手术结合新辅助化疗治疗，可显著提高治疗效果，降低复发率，提高生存质量，值得推广。

眼眶侵袭性纤维瘤病诊疗一例

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好,既往高血压病史8年,自服降压药物(具体不详)控制良好;否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。

侵袭性纤维瘤病二例

病例1,女,68岁。10天前肠镜检查提示:距肛缘55 cm可见一黏膜隆起,表面光滑,质韧,大小约2 cm×2 cm。超声内镜检查提示:结肠隆起处呈低回声区,起源于固有肌层,向腔内及腔外生长,远端无法探及,内部回声尚均匀,测量最大横径约3.5 cm。胸腹部CT检查提示:横结肠近脾曲处类圆形软组织密度影,大小约26 mm×24 mm,密度相对均匀,增强轻中度强化,边缘光整,肠腔未见狭窄。2023年3月27日行网膜肿物切除+胃体部分切除+结肠部分切除吻合术,术中所见:横结肠近脾曲处大网膜内可及一质硬肿物,大小约2 mm×3 cm,与胃大弯侧粘连。

头颈部侵袭性纤维瘤病(3例报告及文献复习)

目的 探讨一种头颈部少见肿瘤——侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特点、治疗选择及转归。方法 报告3例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果 ①侵袭性纤维瘤病是一种纤维增生性良性或低度恶性肿瘤,生物学上呈局部浸润性和破坏性生长;②病理学表现为细胞中心和胶原周围成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,缺乏恶性的细胞学特征和有丝分裂相,电镜示丰富的胶原网包绕多形态细胞增生,免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性;③手术是主要治疗措施,多数病例需多次手术,术后复发率可高达70％,常需配合放射治疗和化学治疗;④1例接受3次手术仍复发,另2例手术后随访3～6个月未复发。结论 侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤,头颈部少见;以手术治疗为主,有高度复发倾向,但预后较好;对于复发或难以完整切除的病例,常需配合放射治疗和化学治疗。

头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤，局部侵袭性强，治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段，配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性，手术后肉眼残留，手术近切缘，局部复发者，手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床，外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50-56 Gy。

颌面颈部侵袭性纤维瘤病并文献复习

目的 :探讨颌面颈部发生的侵袭性纤维瘤病的发病情况和治疗情况。方法 :对 1 2例侵袭性纤维瘤病患者的发病部位 ,肿瘤大小 ,手术方法以及复发情况的观察 ,回顾国内外相关文献的报道。结果 :发生在颌面颈部的侵袭性纤维瘤病 1 2例 ,手术切除后 1 0例痊愈 ,2例复发。结论 :颌面颈部侵袭性纤维瘤病早期手术治疗效果甚好 ,该病有较独特的安全边界 。

头颈部侵袭性纤维瘤病的治疗

目的：评估头颈部侵袭性纤维瘤病的诊断、治疗和预后。方法：对2001~2014年我科手术治疗的头颈部侵袭性纤维瘤病患者作回顾性研究。结果：根据2005年世界卫生组织的诊断标准,本文共报道了9例头颈部侵袭性纤维瘤病患者,随访至今6例未见复发,3例复发。结论：头颈部结构复杂,手术操作空间有限,推荐切除安全边界为0.5~1cm。对于能够手术完整切除的病例,术后随访结果较为满意,但肿瘤复发的可能性仍存在;对于肿瘤邻近重要解剖结构无法完整切除者,推荐肿瘤部分切除结合术后放疗。远期治疗效果仍需要进一步随访、观察。

颈部侵袭性纤维瘤病1例并文献复习

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称韧带样纤维瘤病(desmoid-type ibromatosis)、硬纤维瘤(desmoid)、Ⅰ级纤维肉瘤(fibrosarcoma grade Ⅰ)[1],是起源于肌肉、腱膜、深筋膜中纤维母细胞克隆增生的软组织肿瘤[2],属于良性肿瘤,但具有浸润生长的恶性表现,无包膜,易复发,但无转移[3]。

左颈动脉鞘侵袭性纤维瘤病1例

患者女．55岁。因左颈前区疼痛性肿物伴声音嘶哑、饮水呛咳3个月入院。入院检查：患者左颈前区可触及一约10cm×3cm长条形肿物．质硬．有压痛，不随吞咽活动，活动度差，

头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习

目的探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理学特点、诊断、治疗方法和预后。方法对1例发生于颈部的侵袭性纤维瘤病患者的病例资料及文献进行回顾分析。结果发生于头颈部软组织的侵袭性纤维瘤病约占全身侵袭性纤维瘤病的5%～9%,是一种较为少见的临界瘤,常表现为质硬、无痛性肿块(偶有疼痛),可快速或隐蔽性生长,活动度差,可导致面部畸形、侵犯颅底或重要的神经血管、压迫呼吸道等严重的后果。磁核共振可作为术前判断病变大小和位置的首选方法,瘤内见特征性的低T1及T2信号的胶原纤维成分对诊断具有一定提示作用。具有较明确的病理学特征,无包膜或偶见包膜,光镜下可见病变由束状平行排列的呈长梭形成纤维细胞和肌纤维母细胞组成,伴有不同程度的胶原化,细胞呈浸润性生长,细胞膜界限不清,细胞质数量不等,无病理性核分裂及异型性;免疫组织化学特征表现为Vim(+)、HHF-35(+)、CD34(-)、S-100(-)、Ki-67(+)。该病具有侵袭性,容易复发,但缺乏远处转移能力。治疗方法主要为手术切除,放化疗、激素治疗、生物治疗等有一定的辅助作用。结论头颈部侵袭性纤维瘤病无特异性的临床特征,其诊断主要依靠病理学检查,主要治疗方法为手术切除,如果无法完整切除或者复发时可辅助放化疗及生物治疗等,术后需定期随访。

MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的:探讨MRI对侵袭性纤维瘤病术前评估的应用价值。方法:回顾分析11例侵袭性纤维瘤病的MRI表现及术中所见,并对4例大体病理标本进行组织大切片和特殊染色。结果:T1WI呈等信号5例,稍低信号6例,T2WI均呈稍高信号,内见星芒状、条索状低信号,增强后病灶明显强化。边界不清10例,边缘呈爪状生长;边缘清晰1例,可见假包膜。术中见7例与邻近血管粘连,4例累及邻近神经。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征性,MRI可反映侵袭性纤维瘤病的组织学特点,并能显示肿瘤与邻近血管的关系,可作为诊断侵袭性纤维瘤病的首选方法。

中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗分析

目的分析中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗经验。方法通过维普数据库和中国知网等多家中文数据库,检索中国近20年有关侵袭性纤维瘤的文章,总结分析侵袭性纤维瘤的流行病学特征和诊治经验。结果中国近20年共报道侵袭性纤维瘤969例,男女比例约为1∶1.71,平均年龄29岁,高发于10～40岁;42.31%分布于华北地区,33.23%分布于华东地区;首发症状中81.23%为无痛或痛性肿块,13.86%为肿瘤压迫引起功能障碍或疼痛;术前诊断为侵袭性纤维瘤仅86例(8.88%),27例于术前行穿刺活检,确诊为侵袭性纤维瘤15例(55.56%);655例施行根治性手术,95例行姑息性手术,52例术后行放疗,15例于明确诊断后放弃治疗;766例报告随访结果,其中于2个月～8 a内复发188例,复发率24.54%。结论侵袭性纤维瘤主要分布在华北、华东地区,发病率较低;以无痛或者痛性肿块为主要的临床表现形式,无特异性,术前诊断较困难;治疗以肿瘤一期根治性切除为主,放疗是有效的辅助方法。

诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）也称硬纤维瘤，是一种低度恶性肿瘤。手术一直是本病的主要治疗方法，但对不适宜手术切除或术后反复复发患者的治疗是临床医师的难题。我们报告1例采用多学科综合治疗手段有效治疗前纵隔巨大侵袭性纤维瘤病患者的资料，并复习相关文献。

深部侵袭性纤维瘤病的CT表现

目的 分析侵袭性纤维瘤病的CT表现 ,了解其影像特征。资料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的侵袭性纤维瘤病 13例 ,原发 8例 ,复发 5例。颅面部肿物 2例 (15 .4 % ) ,颈胸部肿瘤 6例 (46 .1% ) ,腹部肿瘤 5例(38.5 % ) ,包括前腹壁肿瘤 4例 (30 .8% ) ,腹膜后肿瘤 1例 (7.7% )。结果 颈胸部侵袭性纤维瘤病 6例 ,男 3例 ,女 3例 ,初次发病年龄 13～ 36岁 ,2 0～ 4 0岁占 83%。肿瘤沿肌肉长轴生长 ,边缘不规则 ,范围广泛 ,肿瘤明显侵犯周围肌肉、骨骼、纵隔等结构。 5例为增强扫描 ,肿瘤强化程度略高于肌肉 ,4例肿瘤内有不规则低密度区。腹壁侵袭性纤维瘤病 4例 ,均为女性 ,初次发病年龄 2 3～ 5 2岁 ,2 0～ 30岁者占 75 %。肿瘤截面为梭形或卵圆形 ,沿腹直肌和 /或腹斜肌长轴生长 ,边缘规则 ,密度基本均匀 ,平扫或增强扫描密度接近于周围肌肉密度。结论 发生于颈胸部及腹壁的侵袭性纤维瘤病CT表现及发病年龄有一定特征 。

软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析

目的分析侵袭性纤维瘤病(AF)的CT及MRI影像学特点及与病理的关系,提高对该病的认识和诊断水平。材料与方法回顾性分析14例经手术病理证实的AF(12例原发,2例复发)的临床资料和影像表现,并与术后病理进行对照分析。结果 CT平扫,4例病灶呈稍高密度,8例呈等密度,2例呈稍低密度;边界清晰3例,模糊9例;增强病灶均呈明显强化,未见包膜。MRI 检查,4例病灶局限于单一肌肉,10 例累及多块肌肉;3例肿瘤境界清楚、有不完整包膜,11例境界不清、无包膜、边缘呈爪状生长;与肌肉比较,病灶平扫T1WI呈等信号4例、呈低信号10例,T2WI均呈高信号;增强检查病灶呈明显不均匀强化。结论 MRI信号的差异主要反映了病灶的组织学成分的不同,MRI 比CT更精确地显示病灶的形态、范围及其与周围结构关系。

DWI结合常规MRI在侵袭性纤维瘤病诊断中的应用

目的:探讨DWI结合常规MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值。方法:回顾性分析经病理证实的11例侵袭性纤维瘤病(共12个病灶)的MRI表现,其中6个病灶行DWI扫描。结果:12个病灶均以等T1、稍长T2信号为主,夹杂较丰富的低信号,均呈肌肉及其筋膜间隙塑型样表现,9个病灶向相邻肌肉内蔓延形成肌束样、羽毛状强化影。行DWI扫描的6个病灶呈高信号,ADC图上信号呈等或稍高于肌肉信号。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征。DWI结合常规MRI不仅能够提高本病的定性诊断能力,而且能够更全面细致地勾勒病灶范围及边界。

侵袭性纤维瘤病的诊治进展

1838年Muller将侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis,AF）命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤,又称韧带样纤维瘤（desmoid-type fibromatosis）等。2002年世界卫生组织（WHO）将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,以产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长．局部复发倾向，无转移能力的特点。

侵袭性纤维瘤病诊治进展

侵袭性纤维瘤病不同于普通良性软组织肿瘤,表现为局部浸润生长,但未见转移。侵袭性纤维瘤病手术切除后,具有高局部复发率。放疗提高局部控制率,化疗应用于不宜手术和放疗患者是有益的。全文就侵袭性纤维瘤病的诊治作一综述。