颈静脉鼓室副神经节瘤

颈静脉鼓室副神经节瘤是发生于颅底的一种血管性肿瘤，侵犯周围组织可出现耳部症状和后组颅神经麻痹。本文对该病命名、分型、临床表现、诊断、治疗等方面进行综述，为头颈颅底外科同道提供参考。

鼓室颈静脉球副神经节瘤遗传学研究及治疗进展

鼓室颈静脉球副神经节瘤为头颈部罕见良性肿瘤,富含血管,生长缓慢,局部侵袭性生长,可侵犯脑神经和主要血管,引起相关临床表现。副神经节瘤的发生与SDHD、SDHB等基因突变有关。治疗可采用手术、放疗等方法。本文对近年来鼓室颈静脉球副神经节瘤的遗传学及治疗方法的研究进行总结。

颈静脉鼓室副神经节瘤6例及相关文献复习

目的:探讨颈静脉鼓室副神经节瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断等。方法:搜集6例颈静脉鼓室副神经节瘤的临床病理资料,光镜下观察HE切片并进行免疫组织化学染色。结果:6例患者均为女性,年龄14~53岁,平均年龄44.7岁。主要临床表现为耳鸣、耳痛、听力下降。大体为红色肿物,部分见包膜;镜下瘤细胞呈巢团状、条索状排列,胞质丰富,核深染。免疫组化:Syn阳性,其他S100、CgA等均有不同程度表达,CKp、CD34、CD31、SMA阴性,Ki-67增殖指数较低,约<10%。结论:颈静脉鼓室副神经节瘤为罕见的头颈部肿瘤,确诊主要依据病理学形态及免疫表型特征。

颈静脉球副神经节瘤治疗策略

颈静脉球副神经节瘤(又称颈静脉球体瘤)是耳鼻咽喉头颈外科领域最具挑战性疾病之一。起病隐匿,症状不典型,可表现为单侧耳鸣和(或)听力下降等,早期易被忽视,确诊往往较晚,因病变范围较大可侵及周围重要血管、神经甚至颅内结构。此瘤多为良性病变,但可呈侵袭性生长,侵蚀中耳、乳突、面神经、颈内动脉、后组颅神经甚至脑组织等,严重者可危及生命。治疗方法包括随访观察、手术切除及立体定向放射治疗,治疗策略需根据患者年龄、病变范围、全身情况及患者意愿等多方面综合考虑,制定出适合患者的个体化治疗方案。术后有复发风险,需定期随访。

颈静脉球瘤1例及副神经节瘤文献复习

目的探讨颈静脉球瘤的临床病理特征和副神经节瘤的生物学行为。方法对1例颈静脉球瘤进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果颈静脉球瘤的组织学改变类似于其他部位的副神经节瘤,免疫组化标记:瘤细胞Syn、CgA和NSE均阳性,EMA、CK、HMB45、CD34和CD99均阴性。结论颈静脉球瘤是一种起源于副神经节的少见肿瘤,呈侵袭性生长,有低度恶性的生物学行为。根据肿瘤的组织学特征,结合CT或MR I影像学资料和免疫组化标记可以作出诊断。

颈静脉鼓室副神经节瘤1例

患者，女，45岁。因右耳间断性流脓伴听力下降5年余入院。入院专科检查：右侧外耳道有脓性分泌物及肉芽组织。鼓膜无法窥及；左耳无异常。纯音听阈测定示右耳中度混合性聋（语言频率均值50dBHL）。查颞骨CT示：右侧乳突蜂房密度部均匀增加，蜂房内、鼓室内可见团块样软组织密度影，邻近骨质吸收、破坏，最大约1．2cm～2．0cm，同侧颈静脉孔亦扩大，乳突腔内缘骨质破坏；同侧外耳道内亦充满等密度影，双侧内耳形态、结构对称。

鼓室颈静脉球副神经节瘤误诊原因分析

目的探讨鼓室颈静脉球副神经节瘤的误诊原因及临床诊断和病理特点。方法回顾性总结1例罕见鼓室颈静脉球副神经节瘤患者的临床资料,并复习相关文献,对鼓室颈静脉球副神经节瘤的临床及病理学特点进行讨论。结果该例患者CT显示右侧外耳道、乳突气房、乳突窦及鼓室内软组织影,相应骨质吸收、破坏,结合病史,考虑慢性中耳乳突炎伴胆脂瘤形成,右侧颈静脉球高位。行耳后乳突径路切除肿瘤。术后组织病理检测诊断为鼓室颈静脉球副神经节瘤。本患者未作进一步治疗。复习文献,鼓室颈静脉球副神经节瘤较少见,临床及影像学检查无特异性,因缺乏大样本随访研究,预后不详。结论单纯依靠症状及临床特征,鼓室颈静脉球副神经节瘤容易误诊为分泌性中耳炎或胆脂瘤,CT、MR、DSA以及详细的组织病理学分析是诊断及鉴别鼓室颈静脉球副神经节瘤的主要方法。

VEGF、ER、PR及AR在颈鼓室副神经节瘤的表达

目的观察血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)及雌激素受体(estrogen receptor,ER)、孕激受体(progestogen receptor,PR)、雄激素受体(androgen receptor,AR)在颈鼓室副神经节瘤的表达,分析其与肿瘤生物学行为的关系。方法回顾性分析17例颈鼓室副神经节瘤的临床资料,对其存档的手术标本行Envision法免疫组织化学检查,并运用SPSS 10.0 for Windows对资料进行Spearman等级相关分析。结果在17例标本中,11例表达VEGF,且表达强度与Fisch分级相关,r=0.529,P<0.05;无1例表达ER、PR及AR。结论 VEGF可能对颈鼓室副神经节瘤的生长有促进作用;颈鼓室副神经节瘤的性别偏向似乎与性激素异常无关。

颈静脉孔区副神经节瘤患者围术期心率血压的变化特征

目的研究颈静脉孔区副神经节瘤切除术后患者心率和血压的变化特征。方法回顾性分析2015年7月至2019年3月收治并进行手术治疗的颈静脉孔区副节瘤患者18例。所有患者均行手术治疗,比较患者术前1周(基础值)与术后短期(1天、3天、7天)心率血压的变化。结果颈静脉孔区副节瘤患者术后1天、3天、7天心率(heart rate, HR)均增快,差异有统计学意义(P<0.01)。低剂量的β受体阻滞剂控制术后心率效果欠佳。住院期间心率恢复正常最长需21天。其它侧颅底肿瘤患者术后短期心率变化无统计学意义。颈静脉孔区副节瘤患者术后血压变化较其它侧颅底肿瘤无特异性。结论颈静脉孔区副节瘤切除后患者围术期心率有一定程度增快,此现象有一定的临床意义。

颈鼓室副神经节瘤的VEGF mRNA原位表达

用常规HE和原位杂交法检测6例原发性颈鼓室副神经节瘤细胞胞质中的血管内皮生长因子(VEGF) mRNA原位表达情况,结果6例VEGF均呈阳性表达。提示颈鼓室副神经节瘤细胞胞质中存在VEGF mRNA表达,但其与肿瘤生物学性质的相关性尚不明确。

头颈部副神经节瘤的影像学诊断

目的结合头颈部副神经节瘤的发生部位,分析其影像学表现和特点。材料和方法回顾性分析23例头颈部副神经节瘤患者的影像学资料(5例鼓室球瘤,12例颈静脉球瘤,3例迷走体瘤和3例颈动脉体瘤),21例行CT检查(其中1例行动态增强检查),15例行MRI检查。结果鼓室球瘤较小,多发生于鼓岬区;颈静脉球瘤以颈静脉孔为中心,较大的肿瘤侵犯咽旁间隙、中耳、外耳道、乳突和(或)颅内;颈动脉体瘤位于上颈部颈内外动脉分叉处,伴上述动脉明显分离移位;迷走体瘤位于咽旁颈动脉鞘区,血管移位不一。以上四类肿瘤CT平扫呈中等密度,强化显著,部分肿瘤内见强化的血管和囊性改变;MRIT1WI中低信号,强化显著,T2WI中高信号,部分肿瘤内见囊变,多数肿瘤中可见血管流空“盐和胡椒征”(鼓室球瘤和较小的颈静脉球瘤中不见)。鼓室球瘤和颈静脉球瘤边缘不规则,后者侵犯咽旁间隙部分边缘光滑,骨质呈虫咬状破坏;颈动脉体瘤和迷走体瘤边缘光滑,无骨质破坏。结论多数头颈部副神经节瘤具有特定的发生部位和特征性的CT和MRI表现,可据此确诊;发生于不同部位的肿瘤的影像学表现有所差别。

头颈部副神经节瘤的影像学诊断

目的 总结头颈部副神经节瘤的影像学表现,提高少见部位副神经节瘤的认识。资料与方法 搜集1990年1月～2 0 0 4年4月经手术病理证实的副神经节瘤2 7例,回顾性分析其超声、CT、MRI和DSA表现。结果 2 7例副神经节瘤中,19例(2 2个肿瘤)来自颈动脉体(其中3例双侧)均发生于颈总动脉分叉处,1例发生于迷走神经节,2例发生于颈静脉球,1例位于鼓室,1例位于颏下,1例位于眶内肌锥外,2例恶性副神经节瘤,肿瘤破坏骨质。其共同影像学特点:实性肿块,血供丰富,强化明显,MRI显示肿瘤内有流空的血管影。结论 头颈部副神经节瘤具有典型的影像学特征和特定的定位征象,对诊断有决定性价值。发生于罕见部位者,诊断困难,但如有上述典型征象,仍要考虑本瘤的可能。

头颈部多发副神经节瘤的诊疗分析和文献复习

目的提高临床医生对头颈部多发副神经节瘤的认识及诊疗水平,减少误诊及漏诊。方法回顾性分析我院收治的3例头颈部多发副神经节瘤的临床资料,结合相关文献分析并总结其临床特点、影像学特点、诊疗经验及预后情况。结果 3例患者临床表现均无特异性,影像学检查和病理诊断是主要诊断依据,均行手术治疗,术后未放、化疗。结论头颈部多发性副神经节瘤临床少见,易误诊、漏诊,临床表现及治疗方式的选择与肿物发生部位、大小、侵犯范围及分泌激素情况有关;影像学检查在本病的诊断、手术及随访中均起着至关重要的作用;治疗以手术为主;预后良好。

胸椎管内副神经节瘤1例报告

副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌系统肿瘤，其90％以上发生存颈动脉体和颈静脉球。副神经节瘤极少累及脊拄，而且绝大部分发生在马尾，我院曾收治l例胸椎管内副神经节瘤，报道如下。

侧脑室副神经节瘤一例并文献复习

副神经节瘤是发生在副神经节的一种具有神经内分泌功能的少见肿瘤,分布与副神经节分布相当[1]。文献报道[2]中枢神经系统副神经节瘤多起源于颈静脉孔、颈动脉体、迷走神经。颅内原发性副神经节瘤罕见,通常由鼓室球瘤蔓延至颅内,仅见于鞍区、桥小脑脚、松果体区等部位。

马尾区副神经节瘤2例报告

副神经节瘤发生于自主神经系统的副神经节,肿瘤起源于神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤。大约85%~90%的副神经节瘤发生于肾上腺,肾上腺外副神经节瘤较少,且90%的肾上腺外副神经节瘤发生于颈动脉体和颈静脉球部[1]。马尾区副神经节瘤（cauda equina paraganglioma,CEP）少见,至今国内外文献报道150余例[2]。我院收治2例CEP,报道如下。

肺转移性副神经节瘤1例报告及文献复习

目的:探讨1例少见的肺转移性副神经节瘤(PGL)的诊治过程,分析PGL的病因、临床表现、影像学表现以及治疗方案等,为临床PGL的诊治提供参考。方法:收集1例肺转移性PGL患者的临床、影像学和病理资料等,分析PGL的临床表现、影像学表现及病理特征,结合近年来PGL相关文献,总结PGL规范的诊治方案。结果:患者,女性,57岁,因“体检发现左肺结节10 d”入院,患者10 d前在外院体检胸部CT提示左肺上叶及下叶类圆形软组织密度影,后至本院进一步诊治,患者2018年曾在外院行颈静脉球体瘤手术治疗,入院后完善PET-CT检查提示左肺下叶结节恶性可能,左肺上叶结节代谢不高,不除外恶性病变,胸心外科会诊后予以全麻下行“胸腔镜下左肺上叶、左肺下叶结节楔形切除术+淋巴结采样术”,术中快速病理提示富于血窦的肿瘤。术后病理免疫组织化学检查,膜糖蛋白56(CD56)(+)、嗜铬素A(CgA)(+)、Ki67(+约2%)、PanCK(-)、孕激素(PR)(-)、酸性钙结合蛋白(S-100)(散在+)、突触素(Syn)(+),甲状腺转录因子1(TTF1)(-)和细胞程序性死亡配体1[PD-L1(22C3)](约40%的肿瘤细胞胞浆弱阳性)。结合临床病史及免疫组织化学检查结果符合PGL。手术标本应用高通量测序法(NGS)检测425个基因的外显子和融合相关内含子等,结果未提示有肿瘤特有突变及胚系突变,仅检测到药物代谢相关酶类多态性基因突变,包括胞苷脱氨酶基因(CDA)、二氢嘧啶脱氨酶基因(DPYD)、核苷酸切除修复交叉互补基因(ERCC2)、谷胱甘肽硫转移酶M1基因(GSTM1)、亚甲基四氢叶酸还原酶基因(MTHFR)和X射线修复交叉互补基因1(XRCC1);未检测到高度微卫星不稳定(MSI-H);肿瘤突变负荷(TMB)为0个突变/100万个碱基(Mb)。患者术后恢复尚可,目前考虑至外院进一步化疗。结论:PGL是少见的恶性神经内分泌肿瘤,临床表现不典型,患者常以转移病灶的表现就诊,并发肺部转移者相对少见,临床容易误诊,确诊有赖于病理检查。

侧颅底副神经节瘤切除术中面神经处理效果分析

目的总结肿瘤累及颈静脉孔区的侧颅底副神经节瘤切除术中与术后面神经功能相关的操作要点。方法回顾性分析2015年8月至2021年1月北京协和医院诊治的累及颈静脉孔区的侧颅底副神经节瘤患者临床资料。根据肿瘤与面神经的关系,术中对面神经进行不同方式的处理。对不同处理方式患者的术后面神经功能进行总结。结果共纳入30例累及颈静脉孔区的侧颅底副神经节瘤患者。Fisch分型为C1型3例,C2型6例,C2De1型2例,C2Di1型2例,C3De1型7例,C3Di1型5例,C3Di2型3例,C4De1型1例,C4Di1型1例。术前面神经功能House⁃Brackmann(HB)分级Ⅰ~Ⅱ级22例,Ⅲ级2例,Ⅳ级3例,Ⅴ级2例,Ⅵ级1例。经术后MRI检查证实,30例患者肿瘤均彻底切除。术后中位随访886 d,均未见复发。肿瘤未触及面神经15例,术中均行面神经前移,其中术后HB分级Ⅰ~Ⅱ级13例,Ⅲ级2例。肿瘤部分粘连面神经2例,术中均成功将面神经与肿瘤分离,其中术后HB分级Ⅰ~Ⅱ级1例,Ⅲ级1例。肿瘤包绕面神经13例,其中1例术中将面神经与肿瘤分离,术后HB分级Ⅲ级;余12例术中均未能将面神经与肿瘤分离,其中3例同期或分期行面神经重建,术后HB分级Ⅰ~Ⅱ级1例,Ⅲ级2例,余9例未行面神经重建,术后HB分级均为Ⅵ级。结论对于侧颅底副神经节瘤患者,若病变未累及面神经,单纯对面神经进行游离、移位,对其功能的影响较小;若面神经被肿瘤包绕,则很难将其从肿瘤中分离,术后发生面瘫的可能性较大。