线粒体基因T13094C突变致伴颈髓病变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作/Leigh叠加综合征的临床、影像、病理及基因突变特点(附1例报告)

目的探讨线粒体基因T13094C突变致伴有颈髓病变的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)/Leigh叠加综合征的临床、影像、病理及基因突变特点。方法回顾性分析1例伴颈髓病变的MELAS/Leigh叠加综合征患者的临床资料。结果患者为14岁女性,以双下肢麻木、抽搐起病,症状反复发作并进展,逐渐出现呕吐、眼球运动障碍、共济失调、乳酸酸中毒、易激惹、呼吸衰竭、昏迷等,于发病后20个月时死于癫痫持续状态。影像学表现为双侧大脑半球、C_(2-6)段颈髓、丘脑、双侧小脑半球、中脑、脑桥、延髓等处不断变化的新病灶。肌肉病理学检查示Gomori染色可见破碎红纤维,琥珀酸脱氢酶染色可见周边深染的肌纤维,电镜示明显的线粒体数量和形态异常。血和肌肉线粒体基因测序示T13094C杂合突变。结论线粒体基因T13094G突变致MELAS/Leigh综合征出现颈髓病变为线粒体病所罕见;持续进展乃至死亡的病程不同于A3243G突变患者。

感觉障碍位于胸段的高位颈髓病变

报告感觉障碍位于胸段的高位颈髓病变 4例 ,3男 ,1女 ,年龄 3 4～ 67岁 ,病程 3～ 5年 ,病因除 1例为胶质瘤外 ,余均为椎间盘突出。感觉障碍位于胸段的高位颈髓病变定位诊断时尤需注意有无颈髓损害的症状和体征 ,对体检时掌颏反射阳性和 (或 )霍夫曼征阳性者进一步作高颈段脊髓

颈髓病变误诊为脑梗死1例

患者男，34岁，厨师，右利手。因“突发右侧肢体无力12h”于2011年5月27日就诊，神经内科门诊头颅CT未见出血，遂以“脑梗死”处理并收住院。入院后继续按“脑梗死”治疗，给予甘露醇脱水治疗及改善循环、护脑治疗。患者感病情有所减轻。治疗2d后，出现左侧肢体麻木。上级医师查房时详细询问病史及体检发现。患者于2011年5月27日晨起时突发右侧肢体无力，活动受限．

MRI检查对颈椎病患者椎间盘及颈髓病变检出率的影响

目的研究磁共振成像(magnetic resonace imaging,MRI)检查颈椎病患者椎间盘及颈髓病变的检出率。方法选取2017年3月-2019年3月我院颈椎病患者216例,均行MRI检查、CT检查。比较MRI检查、CT检查颈椎病的检出率、颈椎病影像征象的检出率及神经根型、脊髓型颈椎病的检出率。结果MRI检查颈椎病患者椎间盘膨出及突出、椎间盘变性、椎间盘纤维环病变、颈髓缺血性损伤、后纵韧带病变、颈椎病椎间隙狭窄、钩突增生、椎体后缘骨赘、小关节突增生、骨性椎管狭窄、颈椎曲度异常检出率均高于CT检查(P<0.05);MRI检查、CT检查颈椎病患者椎间孔狭窄、椎管狭窄检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05);MRI检查椎间盘钙化、椎小关节骨质增生、椎间盘积气检出率低于CT检查,椎间盘突出、黄韧带增厚、脊髓变性、硬膜囊受压、神经根受压检出率高于CT检查(P<0.05);MRI检查神经根型颈椎病检出率94.44%、脊髓型颈椎病检出率88.89%高于CT检查检出率75.00%、25.25%(P<0.05)。结论MRI检查颈椎病患者能提高椎间盘及颈髓病变的检出率,对多种颈椎病变征象显著,有助于颈椎病分型的鉴别诊断,从而为临床治疗方案的制定提供科学依据。

单节段慢性颈髓病变病人局部颈髓^(18)F-FDG摄取的减低

目的本前瞻性研究的目的是应用FDG-PET评价慢性脊髓压迫症病人的颈髓葡萄糖代谢水平。

感觉障碍平面定位于胸段的压迫性颈部脊髓病变

目的 探讨感觉障碍平面定位于胸段的压迫性颈部脊髓病变的临床特点、病因和发病机制。方法 回顾性分析我院 1 992～ 2 0 0 2年经治的 2 2例感觉障碍平面定位于胸段的颈部脊髓病变病人的临床特点。结果 病因为颈椎间盘突出和小脑扁桃体下疝。首发症状为下肢无力、麻木 ,呈慢性进行性进展并逐渐向上累及 ;感觉障碍平面比实际受压平面低 8～ 1 4个脊髓节段为其突出特征 ;有轻、中度肌力减退 ;踝阵挛阳性是另一有重要意义的体征。结论 可能的机理包括机械性压迫和血液供应张障碍。对于有上述临床特征而胸段MRI无异常的病人 。

磁刺激运动诱发电位诊断颈髓髓内和髓外病变

目的 探索磁刺激运动诱发电位 (MEP)在颈髓髓内和髓外病变中的诊断价值。方法 采用磁刺激MEP和电刺激F波相结合的方法 ,测定颈髓病变患者 45例 ,健康对照组 2 0例。通过记录双侧上肢外展拇短肌 (APB)和下肢胫前肌 (AT)的混合肌动作电位 ,计算中枢运动传导时间 (CMCT) ,并与临床表现和影像学表现作对比。结果 AT肌MEP检查结果对髓外病变较敏感 ,CMCT异常与颈髓压迫影像和上运动神经元受累表现相关。 5例 (1 1 1 % )患者发现CMCT的亚临床型病损。结论 在髓外病 ,AT肌CMCT较为敏感 ;CMCT异常与脊髓压迫影像和上运动神经元受累表现相关 ,MEP检查以对颈髓髓内和髓外病损均有重要诊断价值 ,甚至能发现亚临床型病损。

延-颈髓硬脊膜动静脉瘘的临床分析

目的探讨延-颈髓硬脊膜动静脉瘘的临床表现、影像学特点、发病机制、诊断、治疗及预后,提高对本病的认识,减少误诊误治。方法采用回顾性研究,报道2例临床病例,结合患者的临床表现,诊断治疗经过及预后情况,结合相关文献报道进行分析,2例患者均为中老年男性,亚急性或者慢性起病,主要表现为病变部位以下运动、感觉及括约肌功能障碍,MRI表现为延髓、颈段脊髓增粗,髓内异常信号影,考虑炎症性病变可能,予使用激素治疗,症状改善不明显,多次MRI检查发现髓周可见异常血管流空影,经CTA检查确诊,行外科手术治疗后症状改善。结果硬脊膜动静脉瘘是脊髓动静脉性血管畸形的一种类型,临床表现为进行性、上行性病变部位以下的肢体运动、感觉、大小便功能障碍,多为亚急性及慢性起病,由于该病早期的症状和体征无特异性,易造成误诊误治,对高度怀疑本病的患者,需多次行脊髓MRI检查及CTA或者脊髓血管造影,脊髓MRI、CTA及脊髓血管造影有特征性表现。结论对亚急性或者慢性病程的延髓及颈髓病变患者,需高度警惕硬脊膜动静脉瘘的可能性,多次MRI检查及必要时CTA检查或者选择性脊髓血管造影检查是必要的,有利于早期确诊本病,早期诊断及早期治疗可以改善患者预后。

颈髓脱髓鞘病变与髓内胶质瘤的临床诊断及鉴别诊断

颈髓是多发性硬化、视神经脊髓炎、临床孤立综合征等炎性脱髓鞘疾病的好发部位,也是颈髓脱髓鞘病变常见部位,临床鉴别诊断比较困难,很容易引起误诊。由于这两种疾病在治疗原则和临床预后有较大差异,早期鉴别至关重要。两者鉴别诊断主要依据外科组织病理学,而这增加了手术风险性,故在临床上依据影像学。本研究探讨观察颈髓脱髓鞘病变与髓内胶质瘤诊断和鉴别诊断,报告如下。

脊髓型颈椎病125例手法治疗临床分析

颈椎病的临床表现多种多样,其脊髓受到压迫,表现为颈髓病变所致症状者为“脊髓型颈椎病”。我们在临床诊治700例颈椎病患者中,符合脊髓型颈椎病125例,占总数的17.9%,应用中西医结合方法治疗收到了良好效果,现介绍如下。

老龄视神经脊髓炎1例报道及文献复习

视神经脊髓炎（NMO）也称Devic病或Devic综合征,是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病变,主要累及视神经和脊髓。老龄视神经脊髓炎且合并慢性阻塞性肺疾病患者报道不多,症状不典型时容易误诊误治。为提高对不典型视神经脊髓炎的认识及正确诊断,现将1例老龄视神经脊髓炎合并慢性阻塞性肺疾病报道如下并作文献复习。

经下颌下-咽后入路处理上颈髓腹侧病变

经下颌下－咽后入路处理上颈髓腹侧病变史继新王汉东刘承基下斜坡至Ｃ３椎体病变由于病变部位深在，显露非常困难，仍是当前神经外科领域较难达到的区域之一。本文就我院１９９４年来经下颌下咽后入路显微手术治疗的３例波及下斜坡至Ｃ３椎体的病变作一介绍。病例报告例１...

有颈髓损害和视网膜中央动脉闭塞的Susac综合征一例

Susac综合征（Susac syndrome）由Susac等[1]于1979年首先报道2例,其典型特点为临床三联征：多灶性脑病、视网膜分支动脉闭塞和中低频感音性耳聋.其发病机制可能为自身免疫反应介导的血管内皮细胞损伤所致的脑组织、视网膜、耳蜗小血管梗死.神经系统损害多见于胼胝体,其次为脑室周围、半卵圆中心、丘脑、脑干及小脑,脊髓损害鲜见报道-2].我们报道1例合并颈髓病变和先后双侧视网膜中央动脉闭塞的Susac综合征,以提高临床医师对该病的认识.

冬眠低温疗法在重型颅脑损伤和高血压脑出血中的应用及护理

由于下丘脑、脑干及上颈髓病变损害均可引起中枢性高热，如重型颅脑损伤、高血压脑出血。但用一般物理降温效果不佳，需及时采用冬眠低温疗法。冬眠低温疗法是应用药物和物理方法使病人体温降低，以降低脑耗氧量和脑代谢率．改善细胞膜通透性，增加脑对缺血缺氧的耐受力。我科常采用药物加降温毯治疗，现对176例病人使用冬眠低温疗法的具体措施报道如下：