额眶前移手术对额缝早闭患儿额叶容量及社会情绪改善的效果评价

目的探讨额眶前移手术改善额缝早闭患儿额叶容量和社会情绪的效果。方法回顾性分析自2017年1月至2021年10月在上海市儿童医院诊断并接受额眶前移手术治疗的15例额缝早闭患儿临床资料。分别于术前、术后1年及末次随访[术后(52±19)个月]时,采用头颅MRI检查及Slicer 5.4.0进行前额体积、脑体积和额角的计算,同期采用社会情绪调查量表对患儿社会情绪进行评估。结果15例均行额眶前移手术。术前额叶体积为106.58(103.38,112.35)cm^(3),脑体积为528.65(496.57,563.36)cm^(3),额角为91.3(89.6,93.3)°,额叶/脑比例为20(20,20)%;术后1年额叶体积为149.64(145.64,168.85)cm^(3),脑体积为623.71(587.76,651.87)cm^(3),额角为109.5(106.4,114.6)°,额叶/脑比例为24(20,30)%;末次随访时,额叶体积为217.18(208.44,238.42)cm^(3),脑体积为870.62(786.21,961.88)cm^(3),额角为116.4(113.4,120.7)°,额叶/脑比例25(20,30)%;上述指标于术后1年及末次随访显示均较术前明显改善(P<0.05)。术后1年额叶增长比例32(30,30)%,显著高于脑增长比例15(10,20)%,差异有统计学意义(P<0.05);末次随访时额叶增长比例51(50,50)%,脑增长比例39(30,40)%,差异有统计学意义(P<0.05)。患儿术前社会情绪得分为85(85,95)分,显著高于正常界值(50分);术后1年随访时,社会情绪显著下降至50(50,55)分,基本接近正常界值;末次随访时,社会情绪得分为35(30,40)分,15例患儿均低于界值,达到正常水平,较术前显著改善(P<0.05)。结论额眶前移术可显著增加额缝早闭患儿额叶容量,改善前额畸形,同时有效改善不良社会情绪。

评价计算机辅助三维重建下额眶重建术治疗额缝早闭症的早期疗效

目的评价在计算机辅助三维重建的基础上运用额眶重建术治疗儿童额缝早闭症的早期疗效,同时探讨计算机辅助三维重建在儿童颅面外科手术中的应用。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院神经外科自2005年5月至2015年7月收治的17例经CT扫描重建后证实为孤立性非综合征型额缝早闭症患儿的临床资料。利用Mimics 15.0软件将患儿术前、术后头颅薄层CT扫描图像进行重建,计算患儿前颅容积、全颅腔容积以及额角。利用配对t检验对患儿术前、术后的测量数据进行统计学分析。结果患儿接受手术的年龄为(18.84±19.38)个月,手术时间为(222.29±48.99)min,输血量为(252.94±48.99)ml。17例患儿术前前额容积为(216.84±62.56)cm3,全颅腔容积为(967.03±271.65)cm3,额角为(99.97±6.09)°。术后患儿的前额容积为(266.55±69.82)cm3,全颅腔容积为(1 072.71±258.48)cm3,额角为(119.37±8.97)°,差异较术前具有统计学意义(P<0.05)。术后所有患儿头型均有明显改善,无并发症发生。结论对于额缝早闭症患儿的治疗,额眶重建术是一种安全且高效的治疗方法。计算机辅助三维重建有助于提高颅面外科临床诊断及治疗的准确性,并且可以定量评价患儿疾病的严重程度及手术效果。

一例额缝早闭的产前诊断及遗传学分析

目的探讨产前超声结合染色体核型分析以及单核苷酸多态性微阵列(single nucleotide polymorphism array,SNP-array)技术对l例疑似额缝早闭胎儿的确诊过程,实现产前诊断技术的有效联合应用。方法应用影像学检查、羊水染色体核型分析和SNP-array技术以及尸体解剖对胎儿进行检测及验证。结果胎儿羊水染色体核型分析未发现异常,SNP-array分析结果显示9p23p22.2区段存在长度7.8 Mb的缺失;父母双方核型分析以及SNP-array分析均未发现异常,胎儿为新发突变。并通过尸体解剖证实额缝早闭的诊断。结论结合临床超声和SNP-array分析确诊胎儿患有额缝早闭,尸体解剖明确诊断,为患者提供了准确的产前诊断和遗传咨询。

额蝶缝和鳞状缝早闭致斜头畸形五例

目的探讨额蝶缝和鳞状缝早闭引起的斜头畸形的诊断和治疗方法。方法①额蝶缝早闭：若为6个月以下患儿，可戴矫形帽矫正3个月，如无效再行手术治疗，其方法与一般斜头畸形的手术方法相同，但患侧额眶桥是水平前移。②鳞状缝早闭：采用戴矫形帽法，但要将帽的受力点设在健侧的顶和额部，1个月调整1次，共佩戴6个月。结果2005至2012年共收治5例，经三维CT诊断3例为额蝶缝早闭，均接受了手术治疗，外形满意；2例为鳞状缝早闭，经给予矫形帽治疗，头型基本获得矫正。结论额蝶缝和鳞状缝早闭是一种较少见的引起斜头畸形的原因，早期可戴矫形帽治疗，但额蝶缝早闭再手术的可能性较大，鳞状缝早闭大多数可以通过戴矫形帽的治疗痊愈。