近中颞叶硬化的MRI诊断研究

近中颞叶硬化(Mesial Temporal Sclerosis MTS)是临床最常见的引起难治性复杂部分癫痫的原因[1]。难治性癫痫病人术前检查方法包括:临床检查,脑电图(EEG),正电子发射体层成像(PET),磁共振成像(MRI),MRI是目前应用最广泛、技术最成熟和准确的诊断近中颞叶硬化的影像方法。我们经过对25例近中颞叶硬化的MRI表现分析研究,提高对该病的MRI表现的认识。

在局限性皮质发育不良和内侧颞叶硬化病灶中的巨噬细胞和神经微丝阳性神经元的量化研究

目的探讨在局限性皮质发育不良(FCD)和内侧颞叶硬化(MTS)中的脑巨噬细胞在致癫痫方面的作用,并研究他们的相似处和内在联系。方法研究对象是癫痫手术中取得的12份MTS的颞叶皮质,11份FCD组织和8份正常颞叶皮层。脑巨噬细胞通过标记CD68的免疫组织化学的方法研究。神经微丝(NF)阳性神经细胞通过用标记NF200的免疫组织化学的方法研究。结果 CD68免疫阳性脑巨噬细胞数在FCD组织和MTS组织中明显高于正常脑皮质中。在MTS组织中CD68免疫阳性脑巨噬细胞的数量和癫痫的发病年龄之间存在显著正相关。NF免疫阳性的神经元数在FCD组织和MTS组织中明显高于正常脑皮质中。结论增高的巨噬细胞活动可以是癫痫发作的结果 ,也可能与FCD和MTS的致癫痫作用有关。NF阳性的神经元在FCD和MTS病灶中增高可能继发于FCD和MTS的病因和癫痫发作。增高的NF阳性的神经元在MTS组织也可能提示这些组织有微小的皮层发育不良,后者导致癫痫倾向引起海马的改变。FCD和MTS可能共有相似的基因和/或环境病因,只是作用于不同的时间。

内侧颞叶癫痫患者海马硬化的影像学研究

目的探讨内侧颞叶癫痫患者中海马硬化的比例及影像学特点。方法选择2012年2月到2013年12月期间本院收治的78例内侧颞叶癫痫患者,采取磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)测量海马体积,结合目测法进行海马硬化的判定,采取磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)分析NAA(N-乙酰天门冬氨酸)浓度与(Cr±Cho)(肌酸±胆碱)的比值,与健康对照人群和非内侧颞叶癫痫患者进行比较。结果内侧颞叶癫痫组海马硬化的比例为58.97%,显著高于健康对照组和非颞叶内侧起源的癫痫组。内侧颞叶癫痫组的平均海马体积(2305.68±814.61 mm3、2456.71±743.60 mm3)同样较两组明显缩小。MRI上74.55%的内侧颞叶癫痫海马硬化表现为海马萎缩和T2WI信号增高。其海马硬化以左侧为多见(52.17%),有时可出现双侧海马硬化(19.57%)。MRS测定表明硬化的海马NAA(/Cr±Cho)显著降低(0.58±0.19)。结论海马硬化可能是内侧颞叶癫痫的主要影像学特点,其中海马萎缩和T2WI信号增高具有普遍性和特征性。

前颞叶切除术与选择性海马杏仁核切除术治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫疗效比较

目的比较前颞叶切除术(ATL)与选择性海马杏仁核切除术(SAH)治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫的疗效。方法收集已公开发表的关于ATL和SAH治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫的临床对照研究文献,按照Meta分析和设计要求进行筛选,对筛选合格者进行Meta对比分析,计算ATL相对SAH术后EngleⅠ级患者人数的优势比(OR),比较ATL和SAH对海马硬化性颞叶内侧癫痫的控制效果。结果符合纳入标准的文献共5篇,总样本量为499例,其中行ATL治疗200例(ATL组),术后EngleⅠ级者156例;行SAH治疗299例(SAH组),术后EngleⅠ级者222例,合并优势比(OR)值为1.09,95%可信区间为0.69～1.73,Z=0.37,P=0.71。结论 ATL与SAH治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫疗效相近。

颞叶海马硬化所致的难治性癫痫外科手术治疗与GAMMA刀治疗临床分析

[目的]探讨颞叶海马硬化所致难治性癫痫采用外科手术治疗与GAMMA刀治疗的疗效及治疗费用。[方法]本文通过1998￣2003年在我研究所就诊的颞叶海马硬化所致的难治性癫痫患者进行评估后根据患者意愿分别给予外科手术治疗与GAMMA刀治疗。[结果]外科手术组治疗近期疗效92.8%,GAMMA刀治疗近期疗效53.84%,外科手术组平均治疗费用8500元(人民币),GAMMA刀治疗组平均治疗费用18000元(人民币)。[结论]外科手术治疗与GAMMA刀治疗颞叶海马硬化所致的难治性癫痫安全有效,外科手术治疗近期疗效优于GAMMA刀治疗,但平均治疗费用低于GAMMA刀治疗。

家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化综合征一个家系报道

目的家族性额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬化(FTD/ALS)综合征是罕见一种神经变性病,本文报道1个FTD/ALS家系,并分析先证者的临床和神经影像学特征。方法收集FTD/ALS家系1个,对其先证者进行病史询问、神经心理评估、体格检查、磁共振(MRI)检查、肌电图(EMG)、单光子电子计算机扫描(SPECT)检查和基因检查。结果该家系3代中共有9位患者,先证者主要表现为言语不利、反应迟钝、右上肢萎缩无力。先证者头颅MRI显示额颞叶为主的脑萎缩,SPECT结果提示颞叶、额叶及基底核区葡萄糖代谢不均匀减低,EMG提示广泛神经源性损害。结论家族性FTD/ALS家系表现为FTD和ALS的组合,脑葡萄糖代谢SPECT及EMG有助于FTD/ALS诊断。

伴海马硬化的颞叶内侧面癫痫围发作期SPECT脑血流灌注特点研究

目的研究伴海马硬化的颞叶内侧面癫痫(MTLE-HS)表现为伴认知损害的局灶性癫痫发作时发作期和发作后期脑血流灌注随时间变化的特点。方法收集接受前颞叶切除手术,且术后病理检查证实为MTLE-HS的患者30例,随访3～10年。纳入的30例患者均记录到1次FIAS的癫痫发作,采集发作期/发作后期及发作间期的SPECT脑血流图像,使用统计参数成像(SPM)方法,将发作期或发作后期的图像减去发作间期的图像得到SPM-T统计图,分析发作期和发作后期脑血流灌注的特点,并画出具有统计学意义的感兴趣区(ROI)。随后计算出ROI脑血流信号改变值,分析该ROI脑血流信号改变与注射时间的相关性。结果发作期致痫灶同侧颞叶内侧和基底核区均表现为高灌注改变。前额叶、顶叶及前扣带回区发作期注射组均为低灌注改变;发作后期同侧颞叶在此期未及高灌注改变;前额叶、顶叶及前扣带回区仍表现为低灌注改变,但范围较发作期缩小。发作期注射组颞叶内侧和基底核区高灌注ROI脑血流信号改变与注射时间呈正相关(r=0.66,P<0.05),发作后期注射组前扣带回低灌注ROI脑血流信号改变与注射时间呈负相关(r=-0.66,P<0.05),但前额叶低灌注ROI脑血流信号改变与注射时间无相关性(r=0.55,P>0.05),发作后期病灶同侧颞叶低灌注ROI脑血流信号改变与注射时间呈负相关(r=-0.58,P<0.05)。结论 MTLE-HS脑血流灌注模态随时间动态变化,发作期高灌注随癫痫发作时间进展逐渐扩展,发作后期脑血流呈低灌注状态,提示脑血流灌注演变与癫痫传播相关。

伴海马硬化的颞叶癫痫药物治疗的预后因素分析

目的回顾性研究药物治疗伴海马硬化的颞叶癫痫(TLE-HS)的有效性,分析预测药物治疗效果的相关预后因素,以早期识别药物难治性癫痫,筛查手术候选者。方法 190例颞叶癫痫患者MRI证实伴海马硬化,药物治疗至少随访2年或以实施手术为观察终点。根据观察终点是否发作分为有效组和耐药组。采用χ2检验和t检验对两组在年龄、性别、癫痫家族史、早期突发损伤因素(包括热性惊厥、颅内感染、脑创伤、围生期损伤)、起病年龄、病程、癫痫持续状态、认知功能障碍、精神异常、发作类型、发作频率、是否存在先兆,发作间期脑电图异常放电的单双侧性、MRI海马硬化出现的侧别、药物方案(单药、联合)等方面进行比较。并进一步将有统计学意义的参数,采用二分类Logistic回归分析方法进行药物治疗预后因素的相关分析。结果 190例TLE-HS,有效组54例,耐药组136例,其中手术51例。进行两组的一般人口学资料(年龄、性别、起病年龄、病程)统计学处理,P值分别为0.35,0.29,0.44,0.00。病程差异有统计学意义。两组间在早期促发因素(出生史、热性惊厥史、脑炎史、脑创伤史)方面比较差异有统计学意义(P值分别为0.99,0.17,0.38,0.90)。两组在其他相关病史(癫痫持续状态、家族史、认知障碍、精神障碍)方面比较(P值分别为0.34,0.93,0.72,0.70)差异无统计学意义。在癫痫发作频率和发作先兆方面两组间差异无统计学意义(P=0.01,0.04),而发作类型和间期脑电图痫样放电特点方面两组间差异无统计学意义(P=0.34,0.88)。两组在MRI海马硬化出现在左右侧或双侧的情况比较(P=0.43)差异无统计学意义。有效组39例为单药治疗,15例为联合治疗。耐药组单药治疗者46例,联合治疗者90例。两组间的药物治疗方案差异有统计学意义(P=0.00)。病程和药物治疗方案与药物治疗预后间差异有统计学意义(P=0.01,0.00),但病程与预后之间无关联(OR=1.09),药物治疗方案是药物治疗预后不良的危险因素(OR=4.92)。结论 28.4%的TLE-HS药物治疗2年以上无发作。病程长,发作每月多于4次,存在先兆,多药联合治疗的患者可能更容易耐药。其中多药联合治疗是预测TLE-HS药物治疗效果不佳的独立危险因素。

颞叶癫痫伴双侧海马硬化的临床研究进展

颞叶癫痫伴双侧海马硬化(TLE-bHS)在临床上并不少见,其中绝大部分会发展成为药物难治性癫痫,总体治疗效果很不满意。虽然目前临床医生对颞叶癫痫伴单侧海马硬化(TLE-uHS)非常熟悉,但对TLE-bHS的病因学、影像学和电生理特征认识尚不够深入,相关研究甚少。本文就近年来TLE-bHS方面的研究进展进行综述,旨在提高人们对其认识。

实验性癫痫大鼠颞叶及海马损害的病理学观察

目的 观察癫痫持续不同时间脑组织学损害特点。方法 Wistar大鼠 80只 ,以 1 0 %Pilocarpine 350mg/kg腹腔注射 ,诱发强直 痉挛全面大发作持续状态 ,脑标本制成 30 μm层厚的横轴位切片 ,HE染色 ,光镜下观察癫痫持续 5min至 60h颞叶、海马组织学改变 ,并对海马CA1 区和CA3 区神经元丢失做了定量计数。结果 癫痫持续 (SE) 5～ 30min,颞叶、海马区以神经元变性为主 ;SE 30min～ 3h,轻度神经元坏死、丢失及胶质增生 ;癫痫持续 3h～ 6h后 ,可见颞叶、海马区严重神经元脱失、胶质增生 (即近中颞叶硬化 ,MTS)和脑水肿 ;CA1 区和CA3 区神经元丢失与发作持续时间相关。结论 ①随着癫痫持续时间延长 ,神经元损伤加重。②大鼠癫痫持续 3h以上 ,可形成MTS。③大鼠对pilocarpine诱导的持续性癫痫的神经元损伤的易感区依次为CA1 >CA3>齿状回 >CA2 >

不同手术入路治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫的疗效对比

目的观察不同手术入路治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫(MTLE/HS)的疗效及优缺点。方法对56例MTLE/HS患者进行四种不同手术入路手术治疗,手术分别为经皮层脑室入路选择性海马杏仁核切除术(TTSAH)、经侧裂选择性海马杏仁核切除术(TFSAH)、前内侧颞叶切除术(AMTLR)以及经颞下选择性海马杏仁核切除术(TSSAH)。对比各组患者的疗效,同时比较各组患者术后并发症的发生率。结果通过Engel分级量表对手术疗效进行评估,发现四组患者疗效并无统计学意义(P>0.05),均未出现死亡。此外,各组患者并发症比较亦未有明显差异(P>0.05)。结论四种手术方式治疗MTLE/HS的效果接近,且并发症情况相当。

前颞叶切除术(ATL)与选择性海马杏仁核切除术(SAH)治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫的疗效评价

目的探讨前颞叶切除术(ATL)与选择性海马杏仁核切除术(SAH)治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫的临床疗效。方法将我院2009年至2012年间收治的68例海马硬化性颞叶内侧癫痫患者随机分为ATL治疗组和SAH治疗组,每组各34例,比较两组患者的临床疗效。结果两组患者手术均告成功,无手术死亡病例,患者术后未发生颅内感染及颅内血肿等并发症。术后随访6个月发现,两组患者在癫痫发作控制效果方面的差异无统计学意义(P>0.05),两组患者癫痫发作情况均取得了满意的控制效果。结论 ATL与SAH治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫聚能取得较好的临床疗效,手术应严格把握手术适应证,并完善术前的各项辅助检查,根据术者的临床经验选择合理的手术方式,以提高临床治疗效果,保证患者安全。

二甲双胍改善由C9ORF72肌萎缩侧索硬化/额颞叶痴呆相关多聚甘氨酸-精氨酸诱导的线粒体损伤

目的·探索C9ORF72肌萎缩侧索硬化/额颞叶痴呆(amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal dementia,ALS/FTD)相关的多聚甘氨酸-精氨酸(poly-glycine-arginine,poly-GR)对线粒体形态及功能的影响,并分析二甲双胍对由poly-GR诱导的线粒体损伤的修复作用及其可能的机制。方法·采用慢病毒感染法分别构建能够稳定表达50个重复甘氨酸-精氨酸序列[(glycine-arginine)50,(GR)_(50)]和绿色荧光蛋白(green fluorescent protein,GFP)的SK-N-SH细胞,即(GR)_(50)-SK细胞株和GFP CTRL-SK细胞株。采用蛋白质印迹法(Western blotting)验证已构建细胞中(GR)_(50)蛋白的表达水平,并采用荧光显微镜观察GFP CTRL-SK细胞的GFP表达。采用碘化丙啶(propidium iodine,PI)染色分别检测(GR)_(50)-SK、GFP CTRL-SK细胞的凋亡水平。利用免疫荧光(immunofluorescence,IF)染色分析(GR)_(50)蛋白在细胞内的定位情况。采用超氧化物指示剂MitoSOX Red分别对(GR)_(50)-SK、GFP CTRL-SK细胞的氧自由基进行染色,并利用荧光显微镜观察红色荧光强度以评估线粒体活性氧水平的变化。采用透射电镜分别观察(GR)_(50)-SK、GFP CTRL-SK细胞的线粒体形态。采用Western blotting检测(GR)_(50)-SK、GFP CTRL-SK细胞的蛋白激酶B(protein kinase B,PKB,又称AKT)及其磷酸化水平。利用SC79激活(GR)_(50)-SK细胞中的AKT,并采用MitoSOX Red染色及PI染色实验分析AKT磷酸化后细胞的线粒体活性氧水平及凋亡水平。利用二甲双胍处理(GR)_(50)-SK、GFP CTRL-SK细胞,随后通过上述方法以及ATP检测试剂盒检测细胞的凋亡水平、线粒体活性氧水平、线粒体形态、AKT及其磷酸化水平、ATP浓度情况。结果·Western blotting结果提示(GR)_(50)-SK细胞构建成功,荧光显微镜的观察结果显示GFP CTRL-SK细胞构建成功。PI染色结果显示,(GR)_(50)-SK细胞较GFP CTRL-SK细胞的凋亡水平更高(P=0.016)。IF结果提示,(GR)_(50)-SK细胞中(GR)_(50)蛋白与线粒体存在部分共定位。与GFP CTRL-SK细胞相比,(GR)_(50)-SK细胞的线粒体形态及结构存在明显异常,其活性氧水平明显上升。(GR)_(50)-SK细胞中的AKT水平与GFP CTRL-SK细胞相仿,但磷酸化AKT水平显著下降。SC79处理(GR)_(50)-SK细胞后,可显著上调其AKT磷酸化水平,并下调其活性氧水平及凋亡水平。二甲双胍处理可明显上调(GR)_(50)-SK细胞中的磷酸化AKT水平,但对AKT水平无影响;可重塑该细胞中的部分线粒体形态结构、降低活性氧水平、增加ATP的生成(P=0.000),并下调细胞的凋亡水平(P=0.000)。结论·(GR)_(50)可通过下调AKT磷酸化引起线粒体形态及功能异常,并促进细胞凋亡;而二甲双胍则可抑制由(GR)_(50)蛋白诱导的上述病理事件的发生。

额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化症1例报告及文献复习

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是成人发病的进行性神经退行性疾病。FTD是一种痴呆亚型,主要通过行为改变和语言缺陷来识别[1]。ALS是最常见的运动神经元疾病,患者主要临床表现为运动功能障碍,但高达50%的患者会出现认知和(或)行为障碍。

双重病理征对药物难治性颞叶内侧癫痫手术预后的影响

目的探讨内侧颞叶硬化(MTS)合并局灶性皮质发育不良(FCD)对药物难治性颞叶内侧癫痫(MTLE)手术预后的影响。方法回顾性分析2010年1月至2020年3月前颞叶切除术治疗的98例药物难治性MTLE的临床资料。术后2年,应用Engel分级评估预后,其中Ⅰ级为预后良好,Ⅱ~Ⅳ级为预后不良。结果98例中,预后良好70例(71.4%),预后不良28例(其中Engel分级Ⅱ级8例、Ⅲ级5例、Ⅳ级15例)。术后病理检查显示,39例(39.8%)存在MTS合并FCD。多因素logistic回归分析显示,MTS合并FCD是MTLE手术预后不良的独立危险因素(P=0.009,OR=1.114,95%CI 1.033~3.393)。结论前颞叶切除术是治疗药物难治性MTLE的一种有效手术方法,MTS合并FCD的药物难治性MTLE病人手术预后较差。

定量磁共振成像技术在颞叶癫痫中的研究进展

颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)是一种以颞叶区域神经元异常放电为基础的癫痫类型,在癫痫患者中的发病率为40%左右。内侧颞叶硬化(medial temporal sclerosis,MTS)是耐药局灶性癫痫最常见的病因,致痫灶的无创定位在难治性癫痫患者中起着至关重要的作用。常规结构MRI作为难治性TLE患者术前重要参考依据,并不能精准地偏侧化与定位致痫灶的范围。定量MRI技术通过定量或半定量的方式能够提供更加客观、准确的结构和功能信息,且与结构MRI相比具有更高的敏感性。本文将简要介绍与TLE相关的定量成像技术,包括弛豫时间、代谢水平、组织微观结构和灌注成像等多个角度,就其在TLE诊疗和TLE网络研究方面的应用进展进行综述,旨在协助TLE诊疗过程中致痫灶的精确定位、病变程度的评估,以及个体化治疗方案的制订。

脑电图诊断颞叶癫痫的价值探讨

目的探讨脑电图检查在颞叶癫痫诊断中的价值。方法选取许昌市中心医院2015-02—2016-02收治的78例颞叶癫痫患者,均经临床检查确诊为颞叶癫痫。所有患者实施常规脑电图、长程脑电图、动态脑电图及蝶骨电极不同时长脑电图检查,分析检查结果。结果长程脑电图、动态脑电图癫痫波检出率分别为54.2%(13/24)、66.7%(16/24),差异无统计学意义(P>0.05);清醒期、睡眠期癫痫波检出率分别为31.3%(15/48)、54.2%(26/48),差异有统计学意义(P<0.05);常规蝶骨电极、长程蝶骨电极癫痫波检出率分别为25.0%(4/16)、71.4%(10/14),差异有统计学意义(P<0.05)。结论在颞叶癫痫患者的临床诊断过程中,实施脑电图检查的效果显著,且蝶骨电极、睡眠诱发试验能促使颞叶癫痫诊断准确性得到提升。

肌萎缩侧索硬化分子生物学研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的发病机制目前尚不明朗,多种遗传因素促使ALS中运动神经元变性,增加疾病的易感性。随着近年来分子生物学技术的快速发展,ALS机制研究领域的主题也趋于多样化。因此,本文结合当前分子生物学领域最新成果和自身观点来阐述ALS可能的发病机制。

不同MRI序列在显示颞叶内侧硬化的对照研究

目的比较各序列在颞叶内侧硬化病人显示海马信号强度增加的作用。材料与方法对３０例临床及脑电图或脑地形图诊断为颞叶癫痫的病人采用双回波常规自旋回波（ＳＥ）序列、快速自旋回波（ＦＳＥ）序列和液体衰减反转恢复（ＦＬＡＩＲ）序列进行ＭＲＩ检查，并通过目测观察和信号强度测量等方法对图像进行处理。结果ＳＥ序列质子密度加权像判别海马信号强度增加的准确度最差（４３．３％）；ＦＳＥ序列次之（６２．２％）；ＳＥ序列Ｔ２加权像和ＦＬＡＩＲ序列判别海马信号强度增加的准确度很高，且ＦＬＡＩＲ序列（８８．９％）较ＳＥ序列Ｔ２加权像（７７．８％）更为准确。

海马硬化型颞叶癫颞叶皮层病理组织学研究

目的探讨颞叶皮层是否影响海马硬化型颞叶癫的发生和传播,为治疗提供依据。方法随机选取实验组和对照组病人。实验组为海马硬化型颞叶癫10例,取其手术切除的颞叶皮层组织作为实验组标本。对照组6例均为与实验组患者同期住院手术患者,其中无癫发作史的颞叶良性肿瘤2例(脑膜瘤1例,胆脂瘤1例);无癫发作史的脑外伤者4例,取其术中必须切除的颞叶皮层组织作为对照组标本。用免疫组化的方法(使用Chemicon公司生产的SABC试剂盒)标记两组标本中γ-氨基丁酸(GABA)能神经元,于光镜(×100)下计数,对两组GABA能神经元个数进行比较,同时观察实验组颞叶皮层光镜(×100,×200)下其它病理组织学改变。结果实验组GABA能神经元数量较对照组少,具有显著性差异。实验组颞叶皮层可见神经元丢失、变性以及胶质细胞增生等病理组织学改变。结论颞叶皮层亦参与海马硬化型颞叶癫的发生和传播过程,在手术治疗海马硬化型颞叶癫时,采取前颞叶切除术式可能更合适。