食道恶性纤维组织细胞瘤临床病理及文献复习

目的 :观察食道恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、病理形态及免疫组化特点。方法 :对 1例食道恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、光镜形态及免疫组化结果进行观察 ,并复习有关文献。结果 :食道恶性纤维组织细胞瘤均发生于中、老年男性的食道中下段 ,呈息肉样或蕈伞样突入食管腔。镜下见异形的纤维母细胞和组织细胞、瘤巨细胞及TOUTON氏细胞。免疫组化除AAT、Vimentin阳性外 ,NSE、LCA均为阳性表达 ,在以前的文献中未见报道 ,其意义有待进一步探讨。结论 :食道恶性纤维组织细胞瘤十分罕见 ,来源不明 。

小肠多发恶性纤维组织细胞瘤合并肠套叠一例

病人,男,61岁,因肛门停止排气排便3天,于2023年1月31日入院。既往史:否认高血压、糖尿病,心脏病等慢性病史,无手术外伤史,无肝炎、结核病史,否认药物及食物过敏史。查体:腹平软,无肠型,左上腹压痛,肝肾区无明显叩痛,肠鸣音尚正常,未闻及明显气过水声。腹部CT可见降结肠旁部分小肠套入小肠内,可见靶征,小肠套叠梗阻改变,小肠肿瘤待排除(图1)。PET-CT检查:部分小肠肠管见糖代谢异常增高结节、肿块,可见肠管套叠,大小约31.8 mm×23.5 mm,平均CT值约为35.4 HU,最大SUV值约为25.6,部分小肠多发糖代谢异常增高灶,考虑为多发恶性肿瘤性病变,肠套叠。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)

目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理特点，以及影响预后的相关因素。方法：分析临床所见4例肾恶性纤维组织细胞瘤（MFH），并总结国内外39例病例文献资料。结果：消瘦、肿块是肾MFH的常见临床症状，免疫组化检查有助于提高肾MFH病理诊断率，肾MFH预后与肿瘤病理类型及转移有关，与肿瘤大小无关。结论：肾MFH是极罕见的高度恶性肾原发肿瘤，盲目扩大手术范围对预后无明显改善。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的病理特点及X线征像(附16例报告)

背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistiocytoma,MFH)是软组织常见的恶性肿瘤之一,原发于骨者比较少见,其组织来源仍存在争议。本研究旨在探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的病理特点、X线特征,以提高对本病影像诊断水平。方法:回顾分析我院1982年1月至2002年6月收治的经病理检查证实的16例原发性骨恶性纤维组织瘤的临床、病理及X线资料。结果:病理表现有多核瘤巨细胞的存在,瘤细胞的多样性,成纤维细胞呈车轮状排列。病理组织由多种细胞成分构成,但以成纤维细胞和组织细胞为主。X线表现以单发性溶骨性破坏为主,肿瘤周围的骨皮质有不同程度膨胀,病灶突破骨皮质形成软组织肿块,骨膜反应或病理性骨折。结论:MFH在病理上和X线影像表现上均呈多样性,无明显特征,但结合临床表现、X线像表现和病理检查能作出诊断。

CT引导下放射性粒子植入治疗恶性纤维组织细胞瘤肺转移瘤临床疗效研究

目的:研究CT引导下经皮穿刺植入放射性125I粒子治疗恶性纤维组织细胞瘤术后肺转移瘤的临床疗效。方法:选取自2006年1月至2011年8月在天津医科大学附属第二医院接受治疗的恶性纤维组织细胞瘤术后经病理明确诊断出现肺转移瘤的患者10例,对转移病灶行CT引导下经皮穿刺肿瘤内放射性125I粒子植入治疗。术后6个月复查胸部CT,与粒子植入前比较肿瘤变化,按照国际标准判定疗效。随访自2006年6月至2012年6月。结果:全部患者顺利完成粒子植入治疗,靶区接受的平均照射剂量为(207.4±43.1)Gy,D100(99.7±10.6)Gy,D90(127.5±16.1)Gy。植入术后6个月随访,有效率80.0%。截至2012年6月,10例患者中2例生存,8例死亡,死亡患者术后平均生存时间14.6±3.5个月,中位生存期13个月。术中6例患者出现气胸,其中3例行胸腔闭式引流术,3例行胸腔穿刺抽气;6例患者出现肺内针道出血,不伴咳血,无进行性血胸,止血处理后症状消失,1个月后复查出血吸收。结论:放射性粒子对于恶性纤维组织细胞瘤术后肺部转移病灶短期局部效果明显,可以作为一种有效的局部治疗手段。

头颈部恶性纤维组织细胞瘤21例临床分析

背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤是一类组织结构较复杂的多形性肿瘤,其组织来源和是否应定为独立的疾病尚存在争议,既往文献常将其混同于其他类型恶性肿瘤。本文旨在研究恶性纤维组织细胞瘤的临床及病理特点,以探讨其最佳诊疗方法。方法:回顾性分析我科1984年6月至1999年6月收治的经病理检查证实的头颈部恶性纤维组织细胞瘤患者21例的病例资料。结果:本研究的病例中除有1例失访(按死亡计算)外,其余均已随访3年以上,3年生存率为42.9%(9/21)。采用非手术治疗的2例,因就诊时即已相对晚期,疗效不佳,分别在就诊后2个月、5个月死亡;采用手术治疗的19例,6例术后3年内无复发,13例术后2年内局部复发,9例发生转移,其中7例经再次手术,3例已生存3年以上。21例中,12例术后证实有颈淋巴结转移,颈部淋巴转移率为57.1%。结论:头颈部恶性纤维组织细胞瘤是一类复发率较高的恶性肿瘤,治疗以扩大根治术为首选方法,单独放疗或化疗效果不佳。对术后复发的病例,不应放弃再次手术的机会。

骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析

[目的]探讨骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。[方法]回顾性分析52例骨的恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料,包括发病部位、术前影像学检查、穿刺活检、肿瘤外科分期、治疗方法以及随访结果等。[结果]52例患者肿瘤位于膝关节周围32例、肩关节周围14例、股骨近端3例,跟骨、腰椎、髂骨各1例。术前常规行X线片、CT及MRI,并行穿刺活检。根据Enneking肿瘤外科分期,20例属于ⅡA期,32例属于ⅡB期。所有病例除1例保守治疗外,其余均行手术治疗,以保肢术为主,保肢率74.5%(38/51),同时进行术前、术后化疗及术后放疗。36例患者经过长期随访,随访率69.2%(36/52),其中局部复发9例,远处转移6例,5年生存率61.1%(22/36)。[结论]术前穿刺活检结合影像学检查对恶性纤维组织细胞瘤的诊断有很大帮助,治疗以保肢手术为主,术前、术后化疗以及术后放疗可以防止肿瘤复发,肿瘤的彻底切除是骨的恶性纤维组织细胞瘤治愈的关键。

炎症型恶性纤维组织细胞瘤

目的:探讨炎症型恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点以及治疗、预后。方法:分析3例炎症型恶性纤维组织细胞瘤病例,并结合国外文献资料进行分析。结果:发热、白细胞计数显著升高等类白血病样表现及肿块为炎症型恶性纤维组织细胞瘤的常见症状。手术是有效的治疗方法,化疗效果差。结论:炎症型恶性纤维组织细胞瘤是极罕见的高度恶性软组织肉瘤,早发现、早治疗是提高其治愈率、延长生存时间的关键。

骨恶性纤维组织细胞瘤13例临床病理分析

目的 观察骨恶性纤维组织细胞瘤 (BMFH)病理形态 ,进一步探讨其组织形态学发生、病理学诊断及鉴别诊断。方法 通过形态学观察、免疫组织化学应用并结合有关电镜文献资料及相关临床病理资料进行综合分析。结果 BMFH由骨原始间充质细胞发生并具有组织细胞、原纤维细胞形态学特征和免疫学表型及中间型细胞 (过渡细胞 )超微结构特点和多项分化潜能。结论 BMFH从形态学上须与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤及特殊类型骨肉瘤相鉴别 ,从组织学发生上彼此间也有着密切的联系 。

15例肺恶性纤维组织细胞瘤临床分析

背景与目的 肺恶性纤维组织细胞瘤(MFH)十分罕见.本研究旨在探讨肺MFH的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾性分析经手术病理证实的15例肺原发性MFH.结果 本组男性10例,女性5例;年龄56.2岁±14.0岁(20～72岁).主要症状:咳嗽、咯血、发热、胸痛、气急.肿瘤直径8.3 cm±8.0 cm,最大35 cm,最小0.3 cm.以手术治疗为主,全肺切除术5例、肺叶切除术8例、剖胸探查术2例.1年、3年、5年生存率分别为56.2%、24.1%、16.7%.姑息性手术患者预后差.结论 肺原发性MFH恶性度高,预后差,外科手术是主要治疗手段.

腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断

腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的ＣＴ诊断周茂义①刘建波②赵炳辉①李丽新①邢美芬②恶性纤维组织细胞瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｏｃｙ－ｔｏｍａ；ＭＦＨ），又称为恶性纤维黄色肉瘤、软组织巨细胞肉瘤、恶性黄色肉芽肿或纤维组织细胞肉瘤。１９６４年Ｏ...

腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的诊断与外科治疗

目的:探讨腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(RMFH)的诊断与外科治疗.方法:回顾分析1987～2000年外科手术治疗的RMFH 22例,其中腹部肿块10例、腹痛6例、腰痛4例、血尿2例,B超、CT扫描及针刺活检诊断正确率分别达72.7%(16/22)、90.9%(20/22)及100%(4/4).本组22例患者均行开腹手术,广泛局部切除10例,局部切除12例(包括边缘切除6例,部分切除6例).结果:RMFH无特异临床表现,诊断主要依靠B超、CT扫描及针刺活检.本组随访率86.4%(19/22),广泛局部切除病例(联合器官切除6例、1例失访)的1、3年复发率分别为44.4%(4/9)、66.7%(6/9),局部切除12例(包括边缘切除6例、部分切除6例、2例失访)均在1年内复发,后者复发率明显高于前者(P<0.01).结论:广泛局部切除治疗降低了RMFH术后复发率,提高了长期生存率.

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT和MRI诊断

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的CT和MRI表现,以提高影像诊断水平。方法:收集经手术病理证实的原发性BMFH 13例,9例行CT检查,其中行增强扫描3例;6例行MRI检查,其中行增强扫描2例;2例同时行CT和MRI检查。分析原发性BMFH的CT和MRI表现,并与组织病理学表现相对照。结果:13例中,长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。骨质表现为溶骨性破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例;MRI表现为T1WI等低信号,T2WI混杂高信号。13例均见超过骨破坏范围的软组织肿块,钙化1例;T1WI表现为等或等低信号,T2WI为等高或混杂高信号。CT、MRI增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH的CT、MRI表现有一定的特征,能较好地反映病变的病理特点,对术前明确诊断具有重要意义。

骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现

目的探讨骨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像表现,以期提高对该病的认识和诊断水平。资料与方法回顾分析经病理证实的27例MFH的X线平片、CT及MRI的影像学特征。结果长骨20例:干骺端13例,其中股骨近端6例;骨干7例。扁骨或不规则骨7例。股骨近端病变以边界清楚的囊状骨质破坏为主。其他长骨干骺端的病变,以单纯的斑片状骨质破坏或骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主。骨干病变以虫蚀状、大块或膨胀性的骨质破坏为主。髂骨病变以大块溶骨性骨质破坏为主。坐骨病变以虫蚀状破坏为主,稍膨胀。MRI以长T1、长T2信号为主,其内信号不均匀,增强扫描病变呈不均匀强化。结论MFH影像表现多样,相同发病部位其表现也有相似之处。

喉恶性纤维组织细胞瘤

目的 探讨喉恶性纤维组织细胞瘤的诊断和治疗。方法 对 9例喉恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理、诊断、治疗和预后进行回顾性分析。结果 9例喉恶性纤维组织细胞瘤患者 ,男 8例 ,女 1例 ;年龄 43～ 87岁 ,平均 56岁。喉恶性纤维组织细胞瘤诊断较困难 ,3例标本经多次活检 ,5例标本进行免疫组化检查协助诊断。喉恶性纤维组织细胞瘤以手术治疗为主 ,7例喉恶性纤维组织细胞瘤患者行喉全切除术 ,2例行喉部分切除术。随访 3年以上 ,在访的 6例喉恶性纤维组织细胞瘤无 1例死亡。结论 喉恶性纤维组织细胞瘤容易误诊 ,有时需免疫组化鉴别诊断。喉恶性纤维组织细胞瘤手术切除力求彻底 。

肺原发恶性纤维组织细胞瘤20例

背景与目的肺原发恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见的肿瘤。本文研究肺原发恶性纤维组织细胞瘤的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析肺原发恶性纤维组织细胞瘤20例的临床特点、治疗方式及生存情况等资料,采用SPSS16.0统计学软件,用Kaplan-Meier法及COX回归分析性别、肿瘤大小、肿瘤位置及化疗对术后生存期的影响。结果肺原发MFH的临床症状主要有咳嗽咳痰、痰中带血、胸痛、发热和胸闷。本组患者1年生存率为55.0%,2年生存率为25.0%,死亡原因多为局部复发及远处转移。肿瘤的大小和位置是肺原发MFH总生存率的独立预后因素。结论肺恶性纤维细胞瘤恶性程度高,预后差。临床治疗以手术为主,术后辅助化疗疗效尚不确切,肿瘤大小及位置和预后相关。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像学诊断。方法回顾性分析了16例MFH患者的X线和CT检查结果,及6例MFH患者的MR表现。结果(1)X线平片表现:16例均示不规则溶骨性骨质破坏,相邻骨皮质破坏;5例伴有膨胀性改变,4例骨质破坏边缘有断续性硬化,2例于骨质破坏区边缘出现断续骨膜反应;12例骨质破坏区周围出现弥漫性软组织肿胀。(2)CT表现:16例均示不规则、无结构溶骨性骨质破坏,局部被软组织密度肿块所替代,邻近骨皮质呈不规则虫噬样破坏,4例病灶内部或边缘可见少许残留致密骨嵴和骨质破坏边缘断续性硬化;12例骨质破坏区周围示软组织肿块,其中3例肿块内可见单发或多发囊状低密度区,未见钙化及残留骨结构;所有病例CT上未见明确骨膜反应。(3)MR表现:6例骨质破坏区均呈不均匀长T1长T2异常信号,其中夹杂斑片状或囊状更长T1长T2信号;6例骨皮质破坏并突破皮质形成软组织肿块。结论MFH影像学表现具有一定特征性,X线平片、CT和MRI结合有助于本病的诊断和鉴别诊断。