儿童交通性支气管肺前肠畸形的影像学诊断

目的:旨在对儿童交通性支气管肺前肠畸形的影像学特点和临床表现进行总结。方法:回顾性分析于济南市儿童医院经手术后病理证实的3例儿童交通性支气管肺前肠畸形的影像学特征及临床信息,其中女2例,分别为月龄7月3天,吃奶费力伴口唇紫绀7月;出生13天,可疑肺发育不良,呛咳8天。男1例,年龄12岁2月,临床表现为间断胸痛10年,加重4月;3例术前均行X线、消化道造影、胸部CT平扫+增强、心脏CTA检查。结果:1例患者病灶在左肺,2例患者病灶在右肺。均与食管气管瘘合并,2例瘘均在食管下段,1例位于食管上段。其中伴肺发育不良2例,隔离肺1例,伴发心脏畸形2例。消化道造影能清楚地表明瘘的位置、形态和大小。CT检查显示该病特点及伴发畸形,心脏CTA检查能补充心内情况及血管发育异常等。结论:CBPFM包含肺组织、气管及脉管的异常,食管气管瘘也会合并在一起。胸部CT检查可直观地呈现肺组织、气管及脉管、前肠发育的异常情况以及各种伴发畸形等;心脏CTA检查能显示心内情况及血管发育异常;消化道造影可直接、清晰地显示隔离肺实质与胃肠道间异常管道的位置、形态及大小。将胸部CT、心脏CTA检查与消化道造影结合起来,是最好的检查手段。

肺动静脉畸形的影像学诊断及介入治疗现状

肺动静脉畸形是一种与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的先天性肺血管畸形,其中异常扩张的血管在肺循环和体循环之间产生了无毛细血管干预的直接通路。临床上主要表现为低氧血症、呼吸困难、中风、脑脓肿、肺出血等。目前肺动静脉畸形的诊断主要依靠影像学,治疗主要通过介入手段进行血管内栓塞供血动脉,栓塞后可以有效缓解临床症状,预防相关并发症。本文就肺动静脉畸形的形成机制、临床表现、影像学表现以及介入治疗等方面的现状进行综述。

多模影像联合诊断新生儿小肠重复畸形伴肠梗阻1例

小肠重复畸形是一种比较少见的先天性发育畸形,发病率约为1/5000,好发于儿童[1]。多数患儿以急腹症,如肠梗阻、消化道出血等就诊,由于儿童语言表达能力尚未发育成熟,给临床诊断带来一定的困难,此时影像辅助检查显得尤为重要。笔者报道1例影像资料比较完善的新生儿小肠重复畸形伴肠梗阻的病例,以提高对该病的认识。

影像学检查在遗传性出血性毛细血管扩张症中的诊断价值探讨

目的探讨影像学检查在遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)中的诊断价值。方法回顾性分析2019年10月至2024年3月在首都医科大学附属北京安贞医院经临床明确诊断的累及肝脏的7例HHT患者的临床资料。收集患者的临床表现、影像学检查结果[包括超声、CT血管造影(CTA)及右心导管],并总结HHT在不同影像学方法中的诊断特征。结果7例HHT患者中鼻出血6例、贫血5例、皮肤和黏膜的毛细血管扩张3例、咯血和消化道出血各2例,下肢水肿5例、盆腔积液和腹胀各2例。7例患者均有肺动脉高压表现,3例患者合并心房颤动,3例出现肝功能异常,2例患者合并右心衰竭,1例患者合并结缔组织病。所有患者均接受腹部彩色多普勒超声检查,均呈肝脏受累表现,7例患者均探及肝内外动脉明显迂曲扩张,血流速度明显增快;其中4例患者肝内见异常迂曲血管环;4例多发分支血管团;5例患者有肝脏动静脉畸形。经肺血管CTA检查提示合并肺动静脉瘘5例,3例患者呈多发肺动静脉瘘表现;所有患者均接受右心导管检查并呈现不同程度的肺动脉高压。6例患者接受肺动脉高压靶向治疗,2例患者接受基因检测呈阳性。结论HHT女性患者多见,HHT累及肝脏的超声表现具有特异性,CTA和右心导管检查可以及时评估患者肺血管受累情况及肺动脉压力,为靶向治疗的开展提供有效证据。

超声诊断单脐动脉畸形影像学特征、器官畸形发生及分娩结局分析

目的:分析单脐动脉畸形的超声诊断特征与遗传学信息。方法:回顾性分析2018年1月-2022年10月本院产前检查超声检查5465例诊断出单脐动脉畸形128例(单脐组)孕产妇资料,同期不伴有单脐动脉畸形的孕产妇128例为对照组,观察单脐动脉畸形的超声诊断特征及分娩结局(获得了关于产前超声诊断特征和产后结局等的详细数据。结果:单脐动脉畸形发生率为2.3%,单脐组剖宫产率、早产率、引产率及小于胎龄儿比例均高于对照组,胎儿出生体重、1 min及5 min Apgar评分均低于对照组,脐动脉收缩期峰值流速与舒张末期流速的比值(25.8%)及阻力指数异常升高比例(21.1%)均高于对照组(9.4%、7.0%)(均P<0.05);单脐组伴有至少1个器官系统异常31例(24.2%),其中29.0%发现有染色体异常,泌尿系统畸形发生率最高为15例、其次是心血管系统为11例,伴有器官系统异常的胎儿羊水减少(9.7%)和羊水增加(6.0%)比例高于不伴有器官系统异常胎儿(1.0%、0)(P<0.05)。单脐动脉畸形的超声诊断特征为下腹部仅可显示1红1蓝的彩色信号;下腹部横切面仅见1条脐动脉血流信号;失去正常“品”字结构,呈“吕”字形。结论:产前超声诊断单脐动脉畸形具有影像学特征,诊断后需要对胎儿进行结构观察,重点观察泌尿系统和心血管系统,如发现相关畸形及时进行基因检测。

小儿肠重复畸形的影像学诊断

目的 提高对肠重复畸形的术前影像学认识及诊断水平。材料与方法 结合文献回顾性分析 11例经手术和病理证实的肠重复畸形影像学表现、临床和病理特点。结果 11例肠重复畸形中 ,空肠 2例 ,回肠 8例 ,结肠 1例 ,全部为囊肿型。其中 ,1例有细孔与回肠相通 ,同时有异位胃粘膜 ,1例囊肿穿孔 ,2例伴发炎症 ,与周围组织粘连。肠重复畸形 9例位于系膜侧 ,2例位于系膜对侧。X线平片及钡餐见肠管受压移位 ,充盈钡剂的肠管勾划出肿块轮廓。超声示腹腔内囊性肿块 ,周围有蠕动的肠管包绕 ,其中 1例并发感染 ,边缘模糊 ,壁厚。抗炎治疗后肿块缩小。CT扫描 :低密度单房囊性肿块 ,壁较厚 ,增强扫描囊壁可强化。推移囊肿后位置可发生一定变化。结论 通过对多种影像学检查的综合分析并紧密结合临床 。

静脉畸形骨肥大综合征的影像诊断

目的 探讨静脉畸形骨肥大综合征影像诊断的征象。材料与方法 2 5例静脉畸形骨肥大综合征行下肢静脉顺行造影 ,7例行下肢动脉数字减影血管造影 ,4例行磁共振检查 ,8例行彩色多普勒超声波检查。结果 2 5例静脉畸形骨肥大综合征下肢静脉顺行造影均有浅静脉曲张 ,其外侧静脉畸形占 92 % ,9例有深静脉病变占 3 6% ;7例下肢动脉数字减影血管造影有动脉小分支异常 ,其中2例有低分流量动静脉瘘 ;4例磁共振检查有骨及血管畸形、软组织肿胀 ;8例彩色多普勒超声波对深静脉病变检查的符合率为 62 .5 %。结论 影像诊断有助于加深和扩展对静脉畸形骨肥大综合征的认识 ,为临床诊断、鉴别诊断和治疗提供依据。

肺动静脉畸形的影像诊断(附18例分析)

目的 :探讨肺动静脉畸形PAVMs相关影像检查方法的诊断价值。方法 :回顾分析 1 8例PAVMs的影像学表现 ,其中 9例经手术病理证实 ,9例临床表现典型并经相关影像检查确诊。结果 :1 8例PAVMs中 ,单发病灶 1 1例 ,双发病灶 2例 ,多发病灶 5例。 1 8例行X线检查 ,诊断符合率为 72 .2 % ;CT平扫 7例 ,诊断符合率为 85 .7% ;5例肺动脉造影 ,诊断符合率为 1 0 0 %。结论 :瘤样扩张的血管囊腔与其相连的供血动脉和引流静脉血管为PAVMs的基本构筑 ,X线检查与CT平扫对征象典型的病例可作出诊断 ,对征象不典型和多发性病变诊断有限度。肺动脉造影是检查和诊断本病的金标准 ,能为手术治疗提供可靠的指征。

脑静脉畸形的血管影像学诊断

目的:探讨脑血管静脉畸形的血管造影影像学的特点与诊断。方法:对11例经脑血管造影明确诊断的脑静脉畸形的血管影像进行分析。结果:11例脑静脉畸形血管造影中,3例异常静脉表现为“水母头”样改变,4例表现为髓静脉丛呈“车辐”状改变,4例为非典型改变,髓静脉杂乱。6例在幕上幕下均出现静脉异常。结论:脑静脉畸形表现为弥漫型和局限型,脑血管造影可出现三种影像改变。

2例假性马德隆畸形影像诊断及文献复习

假性马德隆畸形（pseudo madelung deformity）较少见,国内仅见5例报道[1-2],本院遇尺骨远段外生骨疣引起的假性马德隆畸形2例,现提出报告并结合有关文献作初步分析,以期提高其影像诊断水平。

巨脑回畸形的影像学诊断

目的 探讨巨脑回畸形的影像学表现。方法 对15例巨脑回畸形患者的临床及影像学资料进行分析。结果 15例CT/MRI特征性表现均为脑沟稀少,脑回粗大,脑皮质层增厚,白质区收缩,灰白质对比强烈。另有9例合并其他脑畸形。结论 CT/MRI能良好地显示巨脑回畸形的形态学改变,而MRI优于CT。

先天性前庭窗及相关结构畸形的影像诊断及个性化手术

目的分析讨论先天性前庭窗缺如或闭锁的影像学诊断技术及个性化手术方法。方法采用高分辨率CT(High resolution CT,HRCT)、后期多平面重组(Multi-plane reformation,MPR)技术对2010.7-2014.8临床上表现为自幼传导性耳聋、外耳道鼓膜正常、鼓室压图为"A"型曲线、盖莱试验阴性的患者进行筛选诊断,并进行外科听力重建手术。结果术前HRCT及MPR影像诊断为先天性前庭窗畸形6例(耳)、先天性镫骨底板固定2例(耳),经术中探查证实为前庭窗、镫骨及面神经畸形,其中6例以TORP或Piston进行个性化听力重建。结论 HRCT冠状位及MPR可较好的显示前庭窗、镫骨及面神经的畸形,尤其是对固定的镫骨底板及前庭窗闭锁骨板的区分;对于前庭窗闭锁且被面神经完全覆盖的病例,鼓岬开窗不失为一种有效的方法,目前国内外文献尚未见此技术的报告。

脑动静脉畸形影像学诊断价值

目的 评价CT、MRI及DSA对脑动静脉畸形 (AVM)的诊断价值。方法 40例AVM行MRI检查 19例 ,CT检查 30例 ,DSA检查 12例 ,同时完成 2项或 3项检查者分别为 2 0例和 4例。结果 CT诊断率 70 % ,MRI敏感性和特异性分别为 10 0 %和 84% ,DSA诊断率 92 %。结论 MRI、CT、DSA对AVM诊断均有重要价值 ,而MRA和DSA优于CT ,DSA反映AVM循环时间和盗血情况 ,并可实施介入栓塞治疗。

儿童脾脏淋巴管畸形的影像学特征

[目的]探讨儿童脾脏淋巴管畸形的影像学特征.[方法]回顾性分析本院2010年1月至2020年12月经病理学检查证实的9例脾脏淋巴管畸形患儿的临床资料,8例于本院行CT平扫及增强,1例在外院行CT平扫增强及本院M RI平扫增强.观察并分析脾脏淋巴管畸形的部位、分型、形态、边界、大小、有无钙化、分隔、密度/信号及强化方式等.[结果]3例位于脾脏包膜下,6例位于脾脏周边及深部;病理检查结果显示,4例为巨囊型,3例为微囊型,2例为混合型;3例呈分叶状,6例呈大小不等类圆形;3例边界模糊,6例边界尚清晰,其中1例单发病灶边缘小点条状钙化灶.7例CT平扫呈低密度影,1例呈稍高密度影,微囊型呈"蜂窝状"改变,6例CT增强示分隔及囊壁轻度强化,1例病变中心及边缘稍强化,1例实性部分呈明显不均匀强化,1例病变呈稍长T_(1)稍长T_(2)信号,增强实性部分呈渐进性强化.[结论]儿童脾脏淋巴管畸形呈单发或多发病变,其CT和MRI表现具有一定的特征性,绝大部分呈低密度影或囊性信号,少部分密度或信号不均匀,囊壁可见钙化,其分隔及囊壁轻度强化,实性部分可不均匀强化或渐进性强化,有助于脾脏淋巴管畸形的诊断.

先天性肾动－静脉畸形的影像诊断与介入治疗（附二例报告及文献复习）

目的：评价静脉尿路造影（ＩＶＵ）、超声（ＵＳ）、ＣＴ和肾动脉造影在先天性肾动－静脉畸形（ＲＡＶＭ）诊断中的作用，评价经导管栓塞（ＴＣＥ）在本病治疗中的作用，并复习文献。材料与方法：２例持续肉眼血尿的男性患者，均有ＩＶＵ、ＵＳ、ＣＴ和肾动脉造影，并对其影像表现进行分析和比较，动－静脉畸形用明胶海绵颗粒、钢圈、鱼肝油酸钠经导管栓塞。结果：ＩＶＵ、ＵＳ和ＣＴ几乎不能发现ＲＡＶＭ的阳性表现，肾动脉造影可以显示病灶的位置、形态和确切大小。用超选择栓塞治疗可以便动－静脉畸形的供血动脉闭塞，且在随访期间没有复发征象。结论：目前认为：肾动脉造影仍是诊断ＲＡＶＭ的最可靠方法，选择栓塞供血动脉是治疗ＲＡＶＭ有效、安全的方法。

脊髓血管畸形的影像学诊断和血管内栓塞治疗

复杂的脊髓血管解剖,包括脊髓多来源的供养动脉和多去路的引流静脉,导致脊髓血管畸形的影像学诊断变得困难。脊髓血管畸形大致分为三类:髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘和硬脊膜动静脉瘘。髓内动静脉畸形的畸形团位于或大部分位于脊髓实质内。其供血动脉为脊髓前动脉及其分支,脊髓后动脉也经常同时参与供血。其引流静脉常同时向脊髓前、后静脉引流。最典型的临床症状为畸形团破裂出血。其治疗以分次血管内栓塞治疗为主。手术切除弊大于利,一般不采用。治疗的目的是改善症状而非解剖治愈。髓周动静脉瘘是脊髓外的软膜动脉与静脉的直接交通,常常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的静脉直接沟通。主要临床症状亦多为出血,亦可源于脊髓缺血或水肿。治疗方法和原则类似髓内动静脉畸形,但流速缓慢的位于圆锥和终丝部位的髓周动静脉瘘多手术切除。硬脊膜动静脉瘘几乎占所有脊髓血管畸形的80％。男女比例7:1,40岁以上多发。其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外层之间,常靠近椎间孔的神经根,是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通。主要临床症状源于脊髓静脉高压引起的脊髓水肿和坏死。应用稀胶栓塞治疗成功率可达90％。胶一定要在瘘口和引流静脉起始端形成良好的铸型方能避免复发。手术夹闭瘘口简单,效果好,但?

儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的影像诊断

目的:描述儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的影像特点,提高对该病的认识。方法:对我院1998～2010年14例儿童先天性肺囊腺瘤样畸形患者的临床资料进行分析。结果:经胸片检查发现,见单个或多个含气大囊7例,见多发蜂窝样小囊5例,肿块样改变2例,其中合并肺纵隔疝9例,出现患侧肺气肿10例;经CT检查发现,右肺受累6例,左肺受累8例,其中表现为巨大囊腔5例,类圆形薄壁囊腔3例,蜂窝样小囊5例,含有少量液体3例;病理检查,囊腔壁有异常增生6例。结论:影像学检查是诊断儿童先天性肺囊腺瘤样畸形的可靠方法。