经腓骨前入路在胫骨远端非骨化性纤维瘤手术中的应用研究

目的:探讨经腓骨前入路在胫骨远端非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma,NOF)手术中的临床疗效。方法:回顾性分析2021年1月至2022年8月于中国医科大学附属盛京医院采用经腓骨前侧入路治疗胫骨远端NOF 19例患者的临床资料,统计手术时间及术中失血量,术后使用疼痛评分及踝关节功能评分,评价术后患肢功能。结果:19例患者均由同一位医师使用经腓骨前入路完成手术,手术时间(59.2±16.8)min,术中失血量(33.7±25.6)m L,术后疼痛视觉模拟评分(0.5±0.6)分,术后踝关节功能评分(98.4±3.7)分。结论:经腓骨前入路治疗胫骨远端NOF,操作简便、手术时长短、术中失血少,神经损伤风险低,是一种安全有效的术式。

儿童进行性骨化性纤维发育不良3例临床及病理分析

目的探讨进行性骨化性纤维发育不良(FOP)临床病理特征、分子学改变、治疗及预后。方法收集徐州市儿童医院和复旦大学附属儿科医院FOP病例共3例,对其临床、影像学、组织学、分子遗传学特征及预后进行分析。结果男性2例,女性1例,年龄分别为4岁、4岁8个月和8岁,临床症状均为全身多发皮下肿块,双侧[足母]趾外翻,多处关节活动受限,影像学检查示多中心进行性的异位骨化。组织学检查示纤维组织增生伴炎症细胞浸润,随着疾病进展增生的纤维组织可逐渐过渡成软骨甚至骨组织,发生异位骨化;分子学检查可检测出ACVR1基因的c.617G>A存在杂合变异。随访3年整,均病程稳定。结论FOP是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,其特征是进行性异位骨化、疼痛和关节活动受限,检测出ACVR1基因突变有助于FOP的诊断和鉴别诊断,从而避免因临床误诊而导致激活或加剧疾病进展。

进行性骨化性纤维发育不良的临床特点及诊治

进行性骨化性纤维发育不良(FOP)是一类罕见的以进行性的异位骨化为特点的先天性疾病。该病造成患者严重运动障碍,同时累及全身多系统。其发病率相对低,临床医师对FOP的认识不完全,导致误行有创操作或手术治疗,造成异位骨化进展。为增强对疾病的认识,本文就FOP的流行病学、病理机制、临床特征及诊断与治疗进行综述。

胫骨骨化性纤维瘤1例报告

患儿男,5岁,因左小腿间歇性隐痛10余天而来院就诊。体检:发育营养中等。左小腿中段前侧轻度隆起,范围约4cm×10cm,边界不清,质硬,有轻压痛,不活动,无波动感,表面皮肤无红肿。血常规和尿常规检查均无异常。X线检查:胫骨骨干轻度前弓,骨皮质增厚,于前侧骨皮质内见2个分别是1cm×1.3cm和1cm×1.7cm大的椭圆形骨皮质破坏区,沿骨长轴呈偏心性生长,轻度膨胀,表面骨皮质变薄,边缘轮廊清楚,其内无结构。

关于长骨纤维性皮质骨缺损和非骨化性纤维瘤的临床分析探讨

目的:为阐明纤维性皮质骨缺损(FCD)或骨干骺端皮质缺损(MFD)与非骨化性纤维瘤(NOF)发生、发展的衍变过程。方法:通过46例的临床追踪观察和相关文献复习,结合X线片及病理切片10余例从不同阶段,多角度多视野观察。结果:FCD或MFD以4～20岁的青少年及儿童多见,以阵发性疼痛,伴短暂的功能障碍就诊者23例占50%。早期X线片上可见圆形或椭圆形低密度骨皮质缺损模糊病灶。随着病程延长,灶周边界由模糊到清晰,可出现硬化缘,但无骨膜反应,可以单骨单发,亦可单骨多发或多骨多发。治疗及时合理,或自身抵抗力强时,病灶可停留于局限化的静止状态、或缩小、消退、骨化或钙化成“骨岛”。若治疗不当,或自身抵抗力低,或再损伤,疼痛可反复发作致病灶扩大。呈活跃性持续生长、可出现畸形或病理性骨折。本组中有16例占34.8%,此称NOF即非骨化性纤维瘤(属真性肿瘤)。若只行病灶区刮除植骨术未行灭活,则极易复发、扩散、甚至恶性变。结论:(1)NOF的早期病损就是FCD,其同义语又称MFD。它们同属于骨内起源于纤维性病损的一类病变,只是发展的不同阶段而已。(2)发病与创伤紧密相关,本组有85.9%的病例有确切创伤史。(3)各种影像学所见实质上是骨骼损伤后由纤维修复到成骨受阻的转化过程停留在某一临床阶段时的特殊表现。

鼻腔及鼻窦骨化性纤维瘤的MRI诊断

目的探讨鼻腔、鼻窦骨化性纤维瘤的MRI表现及其诊断价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实的8例鼻腔及鼻窦骨化性纤维瘤患者的MRI资料。结果8例中病变中心位于筛窦3例,蝶窦3例,额窦2例;5例原发病例中4例病变呈膨胀性生长,1例形态不规则呈分叶状;3例术后复发病变的形态均不规则并呈分叶状;所有病变边界均清晰,伴周围结构不同程度受压。骨化性纤维瘤T1WI呈等信号7例(与脑灰质相比),呈低信号1例;T2WI呈低信号7例,其中4例夹杂片状高信号,呈高信号1例;继发囊变者4例,T2WI均呈高信号,T1WI呈等、低信号各2例;增强后病变呈中度强化,囊变部分不强化,而囊壁及间隔明显强化。结论鼻腔及鼻窦骨化性纤维瘤的MRI表现有一定特征性,MRI对观察病变与周围组织结构的关系及手术方案制定有重要临床意义。

长骨非骨化性纤维瘤的CT表现与病理基础

目的 探讨非骨化性纤维瘤的CT表现及其病理基础的相关性。资料与方法 回顾性分析 13例经手术病理证实的非骨化性纤维瘤患者的螺旋CT表现 ,并将之与手术病理对照研究。结果 13例病灶均发生于干骺端 ,表现为累及骨皮质的偏侧性、膨胀性骨质破坏 ,CT值 5 8～ 72HU ,其内可见残留的骨嵴 ;病灶突入髓腔 ,并与之间以菲薄的骨质。多平面重建 (MPR)图像显示病灶沿患骨长轴扩展 ,呈椭圆形。手术直视瘤体为菲薄骨皮质包绕的灰黄色或褐黄色组织 ,镜下由旋涡样排列的梭形细胞、胶原纤维束构成 ,其间散在多核巨细胞和泡沫细胞 ,无成骨组织。结论 螺旋CT能够细致、准确地反映非骨化性纤维瘤的病理学特征。

长骨的非骨化性纤维瘤9例报告

非骨化性纤维瘤（Ｎｏｎｏｓｉｆｙｉｎｇｆｉｂｒｏｍａ）是一种纤维组织所构成的良性肿瘤〔１〕，临床上不多见〔２～４〕，对该肿瘤的本质尚有争论。作者于１９８８年６月～１９９７年１月共收治经临床病理确诊的非骨化性纤维瘤９例，其中２例呈多发性，国内仅见１例...

非骨化性纤维瘤1例诊治报告

患儿,男,11岁,因＂左股骨上端骨折术后2周,复查X线片发现左股骨下端内侧骨破坏4月余＂于2013年3月入院。入院时症见：左大腿外侧有手术瘢痕,左下肢活动无异常。查体：左股骨外侧大粗隆下可见一长约10 cm的纵形切口瘢痕,局部无环形压痛及纵轴叩击痛,左股骨下端内侧深压痛阳性,局部皮温如常。实验室检查：血常规、CRP、血清钙、血清磷、血沉、碱性磷酸酶均正常。

颅面部骨化性纤维瘤的CT和MRI诊断

目的探讨颅面部骨化性纤维瘤的CT和MRI表现,提高其诊断准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的15例颅面部骨化性纤维瘤患者的CT和MRI影像学资料。结果15例中病变起源于筛窦6例,额窦4例,蝶窦3例,额骨、上颌骨额突各1例;10例首发病例多呈卵圆形,形态规则,5例复发病例中4例形态不规整。CT表现:11例于骨窗上均呈密度不均匀的"磨玻璃"样略高密度或高密度肿块影(与脑实质比较),内部均可见大小不等的囊变区,1例伴点状更高密度钙化影,7例肿瘤周边可见特征性"蛋壳样"骨壳形成,其中5例于其内侧可见到环形或弧线形底密度影。MR表现:8例中,肿瘤实性部分于T1WI呈低信号1例,呈等信号7例;呈高信号1例,T2WI呈低信号7例(与脑灰质比较),其中4例混有片状高信号影;继发囊变者4例,T2WI均呈高信号,T1WI呈等信号、低信号各2例;增强后,实性部分呈中等度强化,囊变部分不强化,而囊壁及间隔明显强化。结论CT是颅面部骨化性纤维瘤的首选检查方法,尤其是CT骨窗对该病诊断价值较大,MRI表现也具有一定的特征,是一项重要的辅助检查手段,二者的联合应用可提高该肿瘤诊断的准确性。

进行性骨化性纤维发育不良4例报告及文献复习

目的探讨进行性骨化性纤维发育不良(FOP)的主要特征及治疗方法。方法整理分析4例FOP病例的临床资料、影像学表现、ACVR1基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果 4例患儿均无家族史,均在10岁内起病。3例明确有先天性大拇趾畸形。4例在病程中均有发作性软组织肿块,其中3例已出现多部位异位骨化。1例经基因分析证实存在ACVR1基因的杂合子错义突变(c.617 G>A;R206H)。3例曾行创伤性检查的患儿均有病情加重或反复。2例曾行阿仑瞵酸钠治疗,疗效均不满意。结论 FOP多伴有先天性大拇趾畸形,早期表现为发作性软组织肿块,后期出现异位骨化;可通过基因分析确诊,但尚无特殊治疗方法;应避免深部软组织创伤和一切医源性损害。

非骨化性纤维瘤21例X线与CT分析

目的探讨非骨化性纤维瘤的X线及CT表现特点,提高影像诊断准确率。方法对经手术病理证实的21例非骨化性纤维瘤的临床和影像学资料进行回顾性分析,21例均做X线平片检查,16例拍切线位片,18例做CT平扫检查。结果 21例患者中位于长管状骨的干骺端19例;其中胫骨12例,股骨6例,肱骨1例。另外2例中1例位于坐骨,1例位于肋骨.病灶呈圆形3例,椭圆形11例,椭圆形伴骨皮质缺损3例,分叶状4例。结论非骨化性纤维瘤皮质型病变具有明显的影像学特征,X线检查多能明确诊断,对于髓腔型病变,易与其它疾病相混淆,X线检查明确诊断较难,CT对其鉴别诊断意义重大。

肋骨骨化性纤维瘤的CT表现

目的 :探讨螺旋CT在诊断肋骨骨化性纤维瘤中的价值,提高对该病的诊断与鉴别诊断水平。方法 :回顾性分析2006年3月至2013年5月经手术病理证实为肋骨骨化性纤维瘤的11例患者资料,这些患者均采用GE Light Speed 16层螺旋CT进行检查,扫描原始图像传输至GE ADW4.3工作站进行图像后处理。结果 :11例患者均为青年人,女性7例,男性4例。其中单发9例,多发2例。肿瘤位于右侧8例,左侧3例。肿瘤形态为卵圆形,肿瘤边缘均有硬化边,中心为软组织密度。肿瘤周边无软组织肿块伴随。结论:肋骨骨化性纤维瘤CT表现具有一定的特征性,对诊断和鉴别诊断具有重要价值。

腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤并发肺鳞状细胞癌的临床病理学观察

目的探讨腘窝恶性骨化性纤维黏液样肿瘤（malignant ossifying fibromyxoid tumor,MOFT）并发肺部鳞状细胞癌（pulmonary squamous cell carcinoma,PSCC）的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例58岁女性患者相继发生腘窝MOFT及PSCC的病例进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记。结果 X光显示左侧腘窝内侧1个卵圆形肿块,境界清楚,内有大量点状及片状不规则钙化、骨化影,术后1年CT检查发现右侧肺部多个肿瘤结节。镜下见腘窝肿块由化生性骨组织及软组织病变构成。化生骨组织形态不规则,由边缘向中央延展并形成片块状成熟骨组织,边缘无成骨细胞衬覆,未见肿瘤性成骨。非骨化区由纤维黏液样基质及圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,瘤细胞密集区基质较少,瘤细胞呈实片状、结节状、粱索状或网格状排列,部分瘤细胞围绕在血管周围形成袖套状外观,瘤细胞体积较大,异型性明显,核分裂象在40~60个/50 HPF（平均50个/50 HPF）;局灶性包膜内可见肿瘤浸润及脉管内瘤栓形成;肺部肿瘤活检显示为PSCC。腘窝肿瘤组织表达vimentin、CD56、CD99及NSE,局灶表达CD34、Bcl-2及α-SMA。综合上述结果,诊断为腘窝MOFT并发PSCC。结论 MOFT是一种起源未定的非常罕见的软组织恶性肿瘤,具有特征性的影像学和组织学表现,诊断MOFT前要与多种肿瘤进行鉴别,MOFT并发PSSC极其罕见。

新方法治疗长骨骨化性纤维瘤刮除术后骨缺损

目的 :介绍一种长骨骨化性纤维瘤刮除术后骨缺损修复的新方法 ;并总结其治疗效果。方法 :对 3例长骨骨化性纤维瘤 ,在经手术彻底刮除病灶后所形成的包容性骨缺损的血肿内 ,植入自体骨膜碎片 ,通过术前、术后影像学对比和临床功能进行评价。结果 :经 3～ 6年随访 ,X线片显示成骨良好 ,骨缺损修复 ,病变未复发 ,肢体功能正常。结论 :长骨骨化性纤维瘤属良性肿瘤 ,发病率较低 ,术前易误诊 ,术后易复发。病灶彻底刮除 ,在骨缺损区血肿内植入自体骨膜碎片 ,是治疗骨化性纤维瘤的有效新方法。

非骨化性纤维瘤的影像学诊断

目的分析非骨化性纤维瘤的CR、CT及MRI表现及诊断价值,旨在提高诊断水平。方法回顾分析19例非骨化性纤维瘤的CR、CT及MRI表现,全部经穿刺或手术病理证实。结果非骨化纤维瘤发生在股骨8例,胫骨6例,腓骨与肱骨各2例,髂骨1例。CR及CT表现为囊状骨质缺损,边缘有硬化,内含软组织密度,无钙化。MRI表现为T1WI稍低或低信号,T2WI低信号,少部分T2WI为稍高信号,无软组织肿块。结论CR CT与MRI三者综合分析,对非骨化性纤维瘤有较高诊断价值。

青少年非骨化性纤维瘤误诊分析

目的探讨非骨化性纤维瘤的本质,提高非骨化性纤维瘤的临床诊治准确率。方法对15例曾被误诊为其他疾病的非骨化性纤维瘤的临床资料进行回顾分析。结果(1)青少年是疾病高发人群,以男性、四肢长骨多见;(2)影像学检查有特征性改变,特别是X线结合CT检查可明显提高非骨化性纤维瘤的检出率;(3)病理检查是最终确诊的方法。结论提高对可疑病例重视,合理应用影像学检查手段,早期病理检查可对非骨化性纤维瘤做出正确诊断。

非骨化性纤维瘤的临床及影像学分析

目的 探讨非骨化性纤维瘤 (NOF)的临床及影像学特征 ,以提高诊断水平。资料与方法 分析经病理证实的NOF 14例 ,所有病例均作X线平片检查 ,3例同时作CT检查。结果 临床症状轻 ,好发于长管状骨的干骺区或骨干 ;股骨 5例 ,胫骨 8例 ,胫腓骨同时发生 1例。皮质型 12例 ,表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区 ,病变向骨内发展突入髓腔 ,周围有致密的硬化带环绕 ,以髓腔侧明显 ;髓质型 2例 ,病灶在骨内呈中央性发展 ,显示为单房或多房透亮区 ,边缘有硬化 ,骨皮质变薄 ,轻微向周围膨隆。 9例准确诊断 ,诊断准确率 6 4 .2 9% ,3例未定性 ,误诊 2例。结论 NOF术前大部分能够正确诊断 ;典型病例X线平片即可明确诊断 ;不典型者需进一步CT检查 ,更好地显示病变内部结构及向髓腔发展的情况。

非骨化性纤维瘤的X线平片与CT诊断

目的 :评价X线平片和CT扫描在诊断长骨非骨化性纤维瘤中的作用 ,旨在提高对该病的诊断与鉴别诊断水平。方法 :对 16例经手术病理证实的非骨化性纤维瘤的X线平片和CT特征进行回顾性分析。结果 :肿瘤部位为胫骨 9例 ,股骨 6例 ,腓骨 1例。肿瘤形态为卵圆形 ,肿瘤的长径 2 .0～ 8.0cm ,肿瘤边缘均有硬化边。根据X线平片及CT所见分为 2型 :皮质型或偏心型 ( 12例 )和骨髓型或中心型 ( 4例 )。讨论 :非骨化性纤维瘤的X线平片和CT表现具有特征性 。

长骨骨化性纤维瘤的X线与CT诊断

目的 :回顾分析长骨骨化性纤维瘤的X线与CT表现 ,探讨X线与CT诊断价值。方法 :14例经手术病理证实的长骨骨化性纤维瘤 ,所有病例均行常规X线检查 ,其中 6例同时采用常规CT平扫 ,层厚、层距 5mm。结合文献 ,综合分析。结果 :病变位于胫骨 11例 ,股骨 3例 ,起自骨干皮质 12例 ,中心者 2例。主要X线与CT表现为溶骨性骨质破坏 ,偏心膨胀性生长 ,粗细不均的骨性间隔 ,边缘增生硬化及骨化。根据其表现可分为囊状型 8例、混合型 4例和骨化型 2例。结论 :X线检查对长骨骨化性纤维瘤的诊断及鉴别诊断是有价值的。CT较X线平片能更好地显示病变结构及邻近软组织改变。结合CT检查 ,能提高诊断准确率。