骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识。方法对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论。结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁。临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块。3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样。瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性。3例核染色质细致,核分裂象偶见(<2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂>2个/50 HPF。免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan。3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发。结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别。

下颌骨骨化性纤维黏液样瘤1例

骨化性纤维黏液样瘤是一种少见的、组织来源不明的肿瘤,常表现为四肢皮下组织或肌肉内小的无痛性肿块。本文报道1例发生于下颌骨的骨化性纤维黏液样瘤,并结合相关文献进行分析。

软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤（OFMT）的临床、病理特征,诊断和鉴别诊断及其组织学分化方向。方法报道1例右上颌窦复发的低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并结合最初的误诊进行讨论,以加深对其组织学分化的认识。结果患者男性,60岁。11年前曾行上腭肿瘤切除术,近发现上颌窦肿瘤。术后组织镜检见肿瘤形态前后相同,为黏液纤维性肿瘤伴散在骨样组织,细胞密度不均,有异型,核分裂约2-3个/10HPF。免疫表型主要为vimentin和S-100蛋白（＋）,上皮标记（-）。结论OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤（偶尔转移型）,其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为“非典型性”;如有转移则为恶性。OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型。

软组织骨化性纤维黏液样瘤临床病理观察

目的:探讨软组织骨化性纤维黏液样瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFMT)临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:结合文献对2例骨化性纤维黏液样瘤患者的临床表现、组织形态学特点、免疫组化、组织来源和预后进行探讨。结果:骨化性纤维黏液样瘤有纤维性包膜及不连续的骨壳,肿瘤实质呈大小不一的小叶状结构,细胞密度不均,瘤细胞间为多少不等的纤维黏液样基质。免疫组化肿瘤细胞表达Vim、GFAP、CD99、NSE。结论:软组织骨化性纤维黏液样瘤少见,易误诊,主要依据其典型的镜下形态并结合免疫组化做出诊断。免疫组化结果支持OFMT雪旺细胞起源。

骨化性纤维黏液样瘤1例并文献复习

本文通过回顾性分析1例经病理证实为骨化性纤维黏液样瘤(OFMT)病例的临床及MRI表现、并复习文献,总结了OFMT的临床、病理与影像特征:软组织的无痛性肿块;MRI上T1WI呈等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描显著、不均匀强化,内见小片状、条状低信号影;由圆形、卵圆形或梭形细胞组成,分布于间质中,内见小灶骨化;免疫表型示波形蛋白阳性。希望以此提高对该病的认识。

软组织非典型性骨化性纤维黏液样瘤一例附文献回顾

目的:探讨非典型性或恶性骨化性纤维黏液样瘤(OFMT)的临床、病理特征,诊断及其组织学分化方向。方法:报道1例左颊部低度恶性的非典型性OFMT,从其病理形态和免疫表型,并回顾以往的文献报道,以加深对其组织学分化的认识。结果:患者女性,20岁。近发现左颊部肿胀伴疼痛。病理活检免疫组化见:CK(-),SMA(+),Vim(+),S100(-),Ki67阳性细胞数50%,P63(-),Des(-),HMB45(-),Calpdsome(+),MelanA(-)。考虑(左颊部)非典型骨化性纤维粘液样肿瘤。结论:OFMT是分化不确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤(偶尔转移型),其中富于细胞和/或核分裂数增多、有不规则骨样基质形成并位于肿瘤中心部,考虑为"非典型性";如有转移则为恶性。OFMT的分化方向显示出软骨样、神经及肌上皮的部分特点,基因分析提示其可能是有基因错位的肿瘤,形成凑合型的实体,有特殊的表型。