骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例,进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序(NGS)及荧光原位杂交(FISH)检测。对其临床资料,影像学表现,组织病理学特征,免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1,女性,46岁,发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变;例2,男性,54岁,发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34,CD31,ERG,FLi-1,例1灶状表达EMA,例2部分表达SATB2,2例均表达TFE3;CKpan及CAMTA1均阴性;高通量测序法(NGS)检测发现例1伴有YAP1:exon1-TFE3:exon4基因融合;例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤,肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主,常可见胞质内空泡或有血管腔形成,表达血管内皮标记物,本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断;必要时行基因检测。

骨原发非霍奇金淋巴瘤23例临床分析

为了探讨骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床表现与治疗效果,回顾性分析23例骨原发性非霍奇金淋巴瘤患者的临床症状、X射线、病理组织形态学及免疫组织化学检测和治疗。结果表明:23例患者的主要临床表现为病变处局部疼痛和压痛;X线检查及CT显示,浸润型改变者15例、溶骨型5例、硬化型2例、囊状膨胀型1例;病理组织学类型主要为弥漫型大B细胞淋巴瘤。23例中单发骨病灶21例,多发病灶2例。3例发生病理性骨折。结论:本病常侵犯单骨,多表现为虫蚀样浸润性和溶骨性骨破坏。X线及CT定性诊断困难,最后确诊需结合临床表现、病理组织学及免疫组织化学检测证实。采用局部放疗联合全身化疗疗效明显。

骨原发性恶性淋巴瘤影像学诊断与组织病理对照研究

目的探讨骨原发恶性淋巴瘤(PLB)的影像学表现特点。方法回顾性分析经手术或穿刺活检病理学证实的PLB9例,其中男6例,女3例,年龄9￣60岁,中位年龄26.5岁。9例中X线平片检查8例、CT检查5例、MRI检查7例。其中2例行X线平片和MR检查,2例CT和MR检查,4例具有X线、CT和MR资料。2例为穿刺活检证实;7例行手术切除和病理学检查证实,全部病例均做了常规的组织切片HE染色和免疫组化检查。结果病灶位于骨盆4例、额骨1例、枕骨斜坡1例、脊柱1例、股骨上端2例。影像学表现:X线表现,病变骨组织外形基本正常4例,内部可见斑点状、大小不等的虫蚀状骨质破坏;4例表现为病变骨质轻度￣中度膨胀性改变,局部骨质呈明显溶骨性破坏;CT表现骨髓腔内和骨皮质上可见大小不等的溶骨性破坏,病变骨质周围围绕明显的软组织肿块;MR表现病变区骨髓腔内及周围软组织肿块在T2WI上呈不均匀中度￣明显高信号,T1WI上呈均匀等信号。增强扫描后骨髓腔内病灶和周围软组织肿块在CT和MRI上均呈中度￣明显强化。病理结果B细胞型5例、T细胞型4例。结论影像学上PLB以斑点状或渗透性溶骨性破坏为主,病变骨质外形可正常或呈膨胀性改变,伴有明显的周围软组织肿块,肿块以病骨为中心生长并有明显强化为其特征。

骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现

目的探讨骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现。方法回顾性分析19例骨原发性淋巴瘤的CT、MRI影像资料,并结合文献及病理分析。结果 19例均为单骨发病,脊柱10例,骨盆6例,股骨3例。骨质均呈侵润性破坏,CT呈斑片状、虫蚀状溶骨性破坏,MRI呈稍长T1、T2信号(抑脂序列),内可伴更长T2信号,周围均伴软组织病灶且范围多大于骨内病灶。CT增强3例中软组织病灶明显均匀强化1例、轻度均匀强化2例。MRI增强15例中骨内病灶明显强化12例,其中呈"镶边征"10例,轻度强化3例;周围软组织病灶明显强化9例,伴坏死2例,轻度至中度均匀强化6例。病理上均为B细胞源性,且多为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现有一定的特征性,MRI对PLB定性诊断有较高的诊断价值,结合好发部位及年龄,应考虑到PLB的可能性。

骨原发性恶性淋巴瘤7例报告及文献复习

为探讨骨原发性恶性淋巴瘤的临床表现、诊治和预后，加深对该病的认识，本文回顾分析7例患者的临床、影像特征、病理学类型及疗效并文献复习。7例患者主要表现为局部疼痛，软组织肿胀。临床分期I期2例，Ⅱ期4例，Ⅲ期1例。病理类型有弥漫性大B细胞淋巴瘤3例，伯基特淋巴瘤1例，外周T细胞淋巴瘤l例，间变大细胞性淋巴瘤1例，霍奇金淋巴瘤1例。主要治疗方法包括联合化疗、局部放疗、靶向治疗等。该病临床表现无特殊性，早期诊断困难，确诊依赖病理，采用放化疗为主的综合治疗及靶向治疗明显改善部分患者预后。

单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床病理分析

目的 探讨骨原发血管源性肿瘤的临床病理特征及诊断要点。方法 回顾性分析北京积水潭医院单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床、影像学、组织学及免疫表型特点。结果 107例骨原发血管源性肿瘤中男性65例,女性42例,其中70例普通血管瘤,19例上皮样血管内皮细胞瘤,13例血管肉瘤,2例Kaposi型血管内皮细胞瘤,1例上皮样血管瘤,1例假肌源性血管内皮细胞瘤,1例Gorhams病。患者年龄3～80岁（平均39岁）,接近50%血管源性肿瘤位于中轴骨及骨盆,18例为多发。影像学表现以溶骨性改变为主,可以伴不同程度的周围硬化。普通血管瘤由于形态学特点可以直接诊断,部分非普通血管瘤病例需做免疫组化证实。92%病例CD31呈阳性（33/36）和83%病例CD34呈阳性（30/36）。结论 骨原发血管源性肿瘤在中国人群中发病率与西方国家相似,血管瘤、上皮样血管内皮细胞瘤和血管肉瘤是其主要亚型。结合影像学和病理形态学特点及免疫表型,有利于骨原发血管源性肿瘤诊断。

骨原发性淋巴瘤的影像学表现(附6例报告)

目的:探讨骨原发性淋巴瘤的影像学表现。方法:复习国内外相关文献并回顾分析经病理证实的6例原发性骨淋巴瘤的X线、CT和MRI表现。结果:5例单骨病变(锁骨、肋骨、股骨、髂骨及胸椎),1例多骨病变(颈椎),临床上局部疼痛和肿胀为主而全身症状轻或无,CT均示肿块的最大长径大于同层骨皮质中断的长度。骨皮质膨胀,厚薄不均。MR表现T2WI以中低信号为主,脊柱病变不破坏椎间盘。结论:X线诊断困难,CT及MR检查具备一定的特异性,结合临床,多数骨原发性淋巴瘤可正确诊断,最终确诊依靠病理及免疫组化检查。

骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

目的 探讨骨原发性原始神经外胚层瘤 (PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法 观察与分析 12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S P法免疫组化标记 ,并对其中 4例进行电镜观察。结果 PNET好发于男性青少年〔9～ 2 9(平均 17 7)岁〕的长骨。组织学特征 :肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布 ,纤维性条索将其分隔成不规则片块状 ,可形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记 :CD99阳性 ,NSE、Syn及S 10 0蛋白部分阳性 ,Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始 ,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论 该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的。

骨原发性恶性淋巴瘤的诊断治疗和预后

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤.根据瘤细胞特点和瘤组织的结构成分,可将恶性淋巴瘤分为以RS细胞为特征的霍奇金病(Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL)两大类.骨原发性恶性淋巴瘤又称骨原发性非霍奇金淋巴瘤(PrimaryNon-hodgkin's Lymphoma of Bone)指起源于骨髓腔的淋巴瘤,同时不伴区域淋巴结或内脏受累,是一种很少见的结外淋巴瘤.1932年Oberling等将此瘤命名为网状细胞肉瘤以区别于Ewing肉瘤;1939年Parker等[1]首先报告17例骨网状细胞肉瘤,从临床病理角度确立了本瘤的诊断;2002年WHO骨肿瘤组织学分类为骨恶性淋巴瘤,属于造血组织肿瘤[2].由于它的多样性或称异质性,造成诊断困难,个别病例的诊断在国内不同单位之间也有分歧.本文搜集了近年来国内外相关报道,对本病的诊断治疗加以综述.

骨原发性淋巴瘤影像学

骨原发性淋巴瘤是一种少见的骨原发性肿瘤,本文通过对文献的复习,并结合一组38例的病例分析,系统地介绍骨原发性淋巴瘤的临床、病理、X线、CT和MRI的表现特点,认为它具有发病年龄相对较大(平均年龄大于30岁)、临床上以局部疼痛和肿胀为主而全身症状轻或无,病理上绝大多数为非霍奇金淋巴瘤,影像学上以骨皮质破坏的范围小而软组织肿块大、骨膜反应轻、MR的T_2WI呈中等信号为特征。

脂质体阿霉素联合COP化疗方案治疗骨原发性淋巴瘤的临床研究

目的 观察脂质体阿霉素联合COP化疗方案（环磷酰胺±长春地辛±地塞米松）治疗骨原发性淋巴瘤的有效性和安全性.方法 应用脂质体阿霉素联合COP化疗方案（或同时联合利妥昔单抗）治疗2010年6月至2014年6月北京空军总医院收治的10例骨原发性淋巴瘤患者,男6例,女4例,平均年龄（41±l2）岁（27 ～ 61岁）,观察临床疗效及脂质体阿霉素不良反应.结果 全组10例患者,经过脂质体阿霉素联合COP方案序贯治疗6～8个周期,随访至2015年1月,获得完全缓解5例,部分缓解3例,复发死亡1例,并发症死亡l例,8例有效,最长l例患者已无病生存超过50个月.结论 脂质体阿霉素联合COP化疗方案治疗骨原发性淋巴瘤具有较高的安全性和有效性.

不同部位骨原发性非霍奇金淋巴瘤的影像表现对比分析

目的:对比分析发生于不同部位的骨原发性非霍奇金淋巴瘤(PNLB)的影像表现。方法:搜集经手术病理及免疫组化证实的25例PNLB患者,按照病变发生部位分为四肢骨组(13例)和躯干骨组(12例)。对两组的患者发病年龄、骨质破坏类型、软组织肿块大小及包绕骨病变形式、MRI信号特点进行分析。结果:四肢骨组的患者发病年龄(中位年龄44岁)较躯干骨组(中位年龄54岁)年轻。在四肢骨组中,以单发病变多见(77%),骨质破坏以溶骨性和混合性破坏为主(各占46%,6/13);在躯干骨组中,骨质破坏类型以溶骨性为主(50%),两组的骨质破坏类型差异无统计学意义(P>0.05)。两组中以出现软组织肿块多见(72%),但四肢骨组中软组织肿块偏大,呈环绕型生长。MRI信号特点无特异性。结论:四肢骨组中,患者发病年龄相对年轻,骨质破坏以溶骨性和混合性破坏为主,单发病变多见,周围软组织肿块较躯干骨组大,且呈环周包绕性生长。躯干骨组中,患者发病年龄相对较大,骨质破坏类型以溶骨性为主,周围软组织肿块相对偏小,但也呈环绕型生长。

骨原发非霍奇金淋巴瘤15例临床分析

目的探讨骨原发非霍奇金淋巴瘤的临床特点与治疗。方法回顾性分析15例骨原发非霍奇金淋巴瘤患者的症状、体征、影像学特征、病理组织学表现和治疗。结果15例患者的年龄为19～69岁,中位年龄54岁。主要临床表现为病变部位疼痛。单发病灶13例,多发病灶2例。骨病变部位X线及CT表现以溶骨性病变为主,MRI及骨扫描可对诊断提供帮助。病理组织学类型多为弥漫大B细胞型淋巴瘤。治疗主要采取手术、局部放疗和全身化疗。结论该病是一种少见的结外淋巴瘤,单骨侵犯多见,影像学表现对诊断有所提示但不能定性,骨病变部位的病理组织学及免疫组织化学检测是确诊依据。治疗以全身化疗结合局部放疗效果较好。

骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现及病理分析

目的探讨骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现。方法回顾性分析19例骨原发性淋巴瘤的CT、MRI影像资料,并结合文献及病理分析。结果 19例均为单骨发病,脊柱10例,骨盆6例,股骨3例。骨质均呈侵润性破坏,CT呈斑片状、虫蚀状溶骨性破坏,MRI呈稍长T1、T2信号(抑脂序列),内可伴更长T2信号,周围均伴软组织病灶且范围多大于骨内病灶。CT增强3例中软组织病灶明显均匀强化1例、轻度均匀强化2例。MRI增强15例中骨内病灶明显强化12例,其中呈"镶边征"10例,轻度强化3例;周围软组织病灶明显强化9例,伴坏死2例,轻度至中度均匀强化6例。病理上均为B细胞源性,且多为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论骨原发性淋巴瘤的CT、MRI表现有一定的特征性,MRI对PLB定性诊断有较高的诊断价值,结合好发部位及年龄,应考虑到PLB的可能性。

骨原发性平滑肌肉瘤

目的 了解骨原发性平滑肌肉瘤的诊断和鉴别诊断。方法 对 4例骨原发性平滑肌肉瘤进行临床和病理 (HE染色、免疫组织化学染色和电镜 )资料观察。结果 骨原发性平滑肌肉瘤可发生在任何年龄 ,以中老年患者多见 ,好发于股骨远端和胫骨近端 ,临床最常见症状是疼痛 ,可伴有关节活动受限。X线片显示长骨干骺端不规则低密度影。组织学特征、免疫组织化学标记表达和电镜下改变同软组织平滑肌肉瘤 ,可有肿瘤组织边缘的骨化 ,肿瘤组织内可见破骨细胞 ,多数病例有车辐状结构的区域。结论 骨原发性平滑肌肉瘤和软组织平滑肌肉瘤相比 ,组织学上并无特殊 ,但诊断却较困难 ,常需要免疫组织化学标记和电镜的帮助方能确诊。

颅骨原发性上皮样血管肉瘤一例

骨原发性上皮样血管肉瘤极少见,由于其缺乏特征性的影像学和实验室检查诊断指标,组织病理学特征也不典型,临床上容易误诊和漏诊。病例资料患者,女,62岁。2个月余前触及左侧额部一约花生米大小肿物,无疼痛、破溃,当时未重视,后肿物缓慢增大至2cm×1.5cm,右侧颞部又见一大小约2cm×2cm肿物,未及时治疗,后左侧额部肿物增大至3cm×2cm,右侧颞部肿物增大至5cm×4cm,并出现左眼前突,左眼视物稍模糊及泪液增多。肿物表面无破溃,肿物质硬,活动度欠佳,边界不清。双侧瞳孔等大,对光反射存在。

骨原发性淋巴瘤影像学特点分析

目的探讨骨原发性淋巴瘤(PLB)的影像学特点,提高临床骨原发性淋巴瘤的影像诊断率。方法回顾性分析18例经临床和病理证实的骨原发性淋巴瘤的X线平片、CT及MRI特点。结果男10例,女8例,平均年龄(40.6±5)岁,单发16例,多发2例。股骨5例次,腰椎4例次,髂骨、胸椎各3例次,颅骨、胫骨各2例次,骶椎、肱骨各1例次;X线及CT表现为浸润型4例,溶骨型7例,硬化型1例,混合型5例,囊变型1例,明显骨膜反应3例,合并病理骨折5例,16例有明显软组织肿块,MRI检查:病变在T1WI多呈低或等信号,T2WI多呈等或稍高信号,呈明显均匀或不均匀强化。结论 (1)骨原发性淋巴瘤影像学上缺乏特征性表现,X线、CT及MRI综合分析,有助于明确诊断、鉴别诊断。(2)全身症状轻,骨皮质破坏的范围相对小而软组织肿块大,骨膜反应轻,MRI的T2WI信号不高,增强扫描多呈明显强化,是其相对特征性影像学特点。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤16例临床病理分析

目的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤国内报道较少,为引起临床及病理的广泛注意,以免误诊,对本病的临床表现病理形态及鉴别诊断治疗预后进行深入探讨。方法本文回顾性分析16例在我院明确诊断的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤并进行讨论。结果 6例截肢,4例关节离断,2例局部切除,1例局部搔刮。随访发现1例肺转移术后2月死亡。2例术后一年内死亡。1例7年后死亡。6例存活3个月至36个月不等。4例失访。