骨原发恶性纤维组织细胞瘤的病理特点及X线征像(附16例报告)

背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistiocytoma,MFH)是软组织常见的恶性肿瘤之一,原发于骨者比较少见,其组织来源仍存在争议。本研究旨在探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的病理特点、X线特征,以提高对本病影像诊断水平。方法:回顾分析我院1982年1月至2002年6月收治的经病理检查证实的16例原发性骨恶性纤维组织瘤的临床、病理及X线资料。结果:病理表现有多核瘤巨细胞的存在,瘤细胞的多样性,成纤维细胞呈车轮状排列。病理组织由多种细胞成分构成,但以成纤维细胞和组织细胞为主。X线表现以单发性溶骨性破坏为主,肿瘤周围的骨皮质有不同程度膨胀,病灶突破骨皮质形成软组织肿块,骨膜反应或病理性骨折。结论:MFH在病理上和X线影像表现上均呈多样性,无明显特征,但结合临床表现、X线像表现和病理检查能作出诊断。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤影像表现特点

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）多原发于软组织,原发于骨的相对少见,术前诊断多较困难。本文分析经手术及病理证实的31例骨原发性MFH患者的影像学表现。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的临床病理分析

目的:采用新的WHO软组织与骨肿瘤分类标准,对过去已诊断为原发于骨的恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤(MFH/UPS)进行回顾性评估,并对重新诊断的MFH/UPS的病理特点、组织学来源及分化方向进行初步探讨,以提高本病的病理诊断水平。方法:收集了16例过去被病理学诊断为原发于骨的MFH病例,用HE染色方法及选用神经特异性、肌特异性、脂肪、纤维、上皮等特异或相对特异性抗体进行免疫组织化学方法,由2位病理医生重新阅片,参照新标准并结合染色结果独立诊断。结果:16例病例中,重新诊断为向恶性神经鞘瘤分化者6例,向横纹肌和平滑肌肉瘤分化5例,不能明确分化5例,其中炎症性恶性纤维组织细胞瘤1例。结论:恶性纤维组织细胞瘤/多形性未分化肉瘤是一复杂且有争议的肿瘤家族,应当引起重视的是发生在骨内的MFH,除了排除其它肉瘤的可能,还应考虑向骨肉瘤分化的可能。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像诊断

目的探讨骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现,以期提高对本病的认识。方法回顾性分析4例影像学表现为膨胀性骨质破坏并经病理证实的骨恶性纤维组织细胞瘤。结果病变发生于扁骨或不规则骨3例:颞骨、髂骨及肋骨各1例;长骨1例:位于胫骨干骺端。(1)X线检查2例,均表现为膨胀性骨质破坏,部分有硬化边。(2)CT检查3例,表现为不同程度的膨胀性骨质破坏。(3)MRI检查1例,表现膨胀性的骨改变,瘤灶信号混杂,内有分隔,T1WI、T2WI均以等信号为主,增强后病灶明显强化,其内夹杂低信号不强化区。结论骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现缺乏特异性,与多种骨肿瘤较难鉴别。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现。方法:回顾性分析9例经病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT、MRI表现。结果:全部病例均发生于长骨,其中,长骨干骺端或骨端8例,骨干1例。X线主要表现为溶骨性骨质破坏,部分病例呈膨胀性骨质破坏,软组织肿胀或肿块,骨膜反应少见。结论:骨恶性纤维组织细胞瘤影像表现多样,在长骨干骺端或骨端有溶骨性破坏,伴有较大软组织肿块且无明显骨膜反应的,应考虑本病可能。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

以骨肉瘤形态为主的原发性恶性骨巨细胞瘤7例临床病理分析

目的探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征。结果7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9~66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁)。发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀。影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7)。组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在。免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10%~50%。所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变。结论PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现

目的 :探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现。材料和方法 :回顾性分析 18例 (男 11例 ,女 7例。年龄16～ 71岁。)。经手术、病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT表现。结果 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端。X线主要表现为溶骨性骨质破坏 ,部分病例呈膨胀性骨质破坏 ,软组织肿块或肿胀 ,骨膜反应少见 ,可合并病理性骨折。结论 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤X线表现缺乏特异性 ,但结合病史 ,在长骨干骺端或骨端溶骨性骨质破坏 ,无骨膜反应伴大的软组织肿块应考虑为原发性骨恶性纤维组织细胞瘤。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT和MRI诊断

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的CT和MRI表现,以提高影像诊断水平。方法:收集经手术病理证实的原发性BMFH 13例,9例行CT检查,其中行增强扫描3例;6例行MRI检查,其中行增强扫描2例;2例同时行CT和MRI检查。分析原发性BMFH的CT和MRI表现,并与组织病理学表现相对照。结果:13例中,长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。骨质表现为溶骨性破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例;MRI表现为T1WI等低信号,T2WI混杂高信号。13例均见超过骨破坏范围的软组织肿块,钙化1例;T1WI表现为等或等低信号,T2WI为等高或混杂高信号。CT、MRI增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH的CT、MRI表现有一定的特征,能较好地反映病变的病理特点,对术前明确诊断具有重要意义。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像学诊断。方法回顾性分析了16例MFH患者的X线和CT检查结果,及6例MFH患者的MR表现。结果(1)X线平片表现:16例均示不规则溶骨性骨质破坏,相邻骨皮质破坏;5例伴有膨胀性改变,4例骨质破坏边缘有断续性硬化,2例于骨质破坏区边缘出现断续骨膜反应;12例骨质破坏区周围出现弥漫性软组织肿胀。(2)CT表现:16例均示不规则、无结构溶骨性骨质破坏,局部被软组织密度肿块所替代,邻近骨皮质呈不规则虫噬样破坏,4例病灶内部或边缘可见少许残留致密骨嵴和骨质破坏边缘断续性硬化;12例骨质破坏区周围示软组织肿块,其中3例肿块内可见单发或多发囊状低密度区,未见钙化及残留骨结构;所有病例CT上未见明确骨膜反应。(3)MR表现:6例骨质破坏区均呈不均匀长T1长T2异常信号,其中夹杂斑片状或囊状更长T1长T2信号;6例骨皮质破坏并突破皮质形成软组织肿块。结论MFH影像学表现具有一定特征性,X线平片、CT和MRI结合有助于本病的诊断和鉴别诊断。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学分析

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的临床及影像学特点。方法:回顾性分析经手术病理证实的13例原发性BMFH的临床及X线片、CT、MRI表现,总结不同影像学检查方法的应用价值。结果:13例中,男8例,女5例,40岁以上10例;长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。13例X线和CT表现为溶骨性骨质破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例。全部病例均见超过骨破坏范围的软组织肿块。MRI表现为T1WI等-低信号,T2WI以等信号为主,间有片状短T2和长T2信号,增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH以中老年男性多见,好发于长骨骨端。X线平片为首诊方法,CT和MRI对显示病灶范围及病变细微结构价值大。骨破坏区内粗大骨嵴、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH的影像特点,有助于诊断与鉴别诊断。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的:分析原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)的影像学表现及诊断价值。方法:收集2006.6～2010.11间经病理证实的18例PBM FH(男6例,女12例),平均年龄49.6岁,肱骨2例,股骨9例,胫骨5例,腓骨1例,髋臼及股骨头1例。X线检查12例,CT检查12例,MRI检查13例(增强7例)。结果:X线平片上可见到骨质破坏(18例)、边缘/髓腔硬化(8例)、骨膜反应(3例)、软组织肿块(2例)、病理性骨折(2例)等表现。CT片示2例病灶内部骨嵴影。M RI上12例表现为T_1WI等低、T_2WI混杂信号,其中5例病灶内含更低信号细小分隔影;另1例T_1WI、T_2WI上呈均匀高信号。结论:虫蚀状骨皮质破坏,局部皮质可断裂,骨破坏区内可有/无残留骨嵴,骨膜反应少见是PBMFH的影像学特点,有助于诊断与鉴别诊断。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的治疗

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）在成人恶性软组织肿瘤中发病率居首位。发生在骨的MFH临床上比较少见，组织形态学上与软组织来源的肿瘤一致，而其临床生物学特性与骨肉瘤接近，约占骨原发恶性肿瘤的6％。MFH的治疗以手术为主、放疗和化疗为辅的多种治疗方法。骨原发性MFH比较少见，因此临床上采取的治疗方案并不相同。本文总结1999年12月至2006年6月我科收治并完整随访的患者23例，总结综合治疗情况以及预后。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤21例光镜、电镜、组化和免疫组化研究

目的 探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）的形态特征和组织发生。方法 应用光镜、电镜观察骨ＭＦＨ的组织学结构和细胞形态；应用组织化学和免疫组织化学检测２１例骨ＭＦＨ中非特异性酯酶（ＡＮＡＥ），酸性磷酸酶（ＡＣＰ）的酶活性和α１－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）、α１－抗胰糜蛋白酶（α１－ＡＣＴ）、ＣＤ６８、波形蛋白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）、神经特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）、嗜铬素Ａ（ＣｇＡ）和突触素（ＳＹ）的表达水平。结果 骨原发性ＭＦＨ由多种细胞成分组成，组织化学和免疫组织化学染色证实瘤细胞具有组织细胞或成纤维细胞特征。其中３例电镜观察到部分瘤细胞内有神经内分泌颗粒，这些细胞对ＮＳＥ、ＣｇＡ、ＳＹ阳性表达率分别为２０％、１８％、１５％。结论 我们研究结果支持骨原发性ＭＦＨ起源于原始间叶细胞，并指出骨ＭＦＨ少数瘤细胞可能伴有神经内分泌分化，同时对诊断和鉴别诊断进行了讨论。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤16例临床病理分析

目的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤国内报道较少,为引起临床及病理的广泛注意,以免误诊,对本病的临床表现病理形态及鉴别诊断治疗预后进行深入探讨。方法本文回顾性分析16例在我院明确诊断的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤并进行讨论。结果 6例截肢,4例关节离断,2例局部切除,1例局部搔刮。随访发现1例肺转移术后2月死亡。2例术后一年内死亡。1例7年后死亡。6例存活3个月至36个月不等。4例失访。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)的影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的7例原发性BMFH的X线片、CT、MRI表现,总结不同影像学检查方法的诊断价值。结果 7例BMFH中,位于长骨4例,扁骨及不规则骨3例,X线、CT表现为溶骨性骨破坏,其中5例呈地图样、虫蚀样,2例呈无结构的溶骨性破坏,5例骨皮质中断,4例骨髓内软组织肿块,纵径大于横径,密度与周围肌肉相仿,髓外软组织肿块,范围大于溶骨病变,软组织块内均未见钙化,2例骨鞘完整,5例不完整。MRI表现以长T1长T2信号为主的骨质破坏区,其软组织肿块T1呈稍低信号,T2呈不均匀高信号影,压脂序列呈高信号影,周围大片状软组织水肿。结论骨恶性纤维组织细胞瘤的X线、CT和MRI具有一定的特征性表现,若中年人出现单发长骨骨内不规则骨质破坏且软组织肿块大于骨质破坏区,骨膜反应不明显但大范围水肿时应考虑骨恶性纤维组织细胞瘤可能。

左股骨下段原发性恶性纤维组织细胞瘤脑室内转移1例报告及文献复习

目的:探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点及诊断。方法:报告1例原发性股骨下端MFH并脑室转移病例结合文献复习。结果:MFH临床表现无特征性,临床及影像学诊断困难,MFH的诊断主要依赖于组织病理学资料,治疗后易出现局部复发和远处转移。结论:若患者出现骨痛,局部肿块,影像学上如出现虫蚀状或大片状溶骨性破坏,巨大软组织肿块,无骨膜反应,应考虑到本病。