骨原发淋巴母细胞淋巴瘤2例

患者1女,50岁。因＂腰臀部疼痛伴左大腿后侧放射痛、麻木20天＂入院。CT：平扫示T12椎体轻度压缩变扁呈楔形变,椎体及双侧附件骨质密度不均匀,见斑片状溶骨性破坏,周围见软组织肿块影,肿块突入椎管内,脊髓受压,增强扫描病灶明显均匀强化。CT考虑为恶性骨肿瘤。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

来那度胺致多发性骨髓瘤继发第二原发肿瘤急性B淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞肿瘤的一种类型,是以恶性浆细胞在骨髓克隆性增殖为特征的疾病,导致贫血和相关的血细胞减少、低丙种球蛋白血症、溶骨性骨病、高钙血症和肾功能不全。近年来新药的广泛应用,延长了MM患者的生存期,提高了随访率,但使远期并发症相对增多,其中第二原发肿瘤已经成为新的临床难题。本文报道1例来那度胺致MM继发第二原发肿瘤急性B淋巴细胞白血病患者,停止服用来那度胺4个月后完全缓解,并进行相关文献复习。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床报告

目的总结急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤患儿的临床诊治过程,探讨疾病相关机理。方法回顾性分析1例急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)患儿的临床资料,并检索急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的文献报告进行总结。结果患儿,男,10岁,因“间断发热”起病,确诊APL后,在治疗过程中出现骨髓复燃,调整治疗方案后达完全缓解,然而在结束白血病治疗后因淋巴结肿大诊断为T-LBL,经规范化疗再次得以缓解。检索近10年文献,急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤共报告9例,均为成人病例,其中6例患者至报告时均为无病生存状态。结论急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的发生率低、预后较好。此外,对肿瘤性疾病化疗后的患者,需注意继发性肿瘤的发生,应用先进检测技术可提高对继发性肿瘤致病机制的认知。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T细胞。基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。AITL侵犯骨髓的诊断应综合考虑骨髓活检、流式细胞术及基因重排等检查结果。

多参数MRI鉴别鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤与弥漫大B细胞淋巴瘤的价值

目的探讨MRI多参数在鉴别嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)和鼻腔鼻窦弥漫大B细胞淋巴瘤(diffusion large B cell lymphoma,DLBCL)中的价值。方法34例鼻腔鼻窦ONB和29例DLBCL患者治疗前行MRI检查。MRI评估指标包括常规征像和半定量参数。连续变量比较采用独立样本t检验或秩和检验,分类变量比较采用χ^(2)检验。二元Logistic回归用于识别最有诊断能力的MRI指标。结果ONB T2WI呈等稍高信号,累及嗅裂,易形成颅内肿块(P=0.004);DLBCL T2WI呈等略低信号(P<0.001),常累及上颌窦、眼眶(P<0.001,P=0.024)。ONB的鼻甲外移、边缘分叶征较DLBCL多见(P=0.001,P=0.004)。ONB的ADC_(ave)值更高(P<0.001),CI_(max)、WR更大(P<0.001、P=0.011),TTP小(P=0.003),TIC曲线流出型更多(P=0.022)。Logistic回归显示部位(累及嗅裂或上颌窦)、T2WI信号、ADC0.82值及以TTP52是鉴别ONB和DLBCL的独立影响因素。结论MRI的多参数联合有助于鉴别鼻腔鼻窦ONB和DLBCL。

HIV阴性浆母细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨HIV阴性浆母细胞淋巴瘤(PBL)的临床病理特征.方法复习玉林市第一人民医院3例HIV阴性PBL患者的临床病理资料,结合文献报道,分析该类患者的免疫表型特征、分子遗传性改变及预后相关因素.结果3例HIV阴性EBV阳性PBL患者均为男性,且均发生于头颈部(2例发生在鼻窦、1例发生在下颌骨).免疫组化染色结果,3例均表达CD79a、CD138和MUM1,2例表达CD10,均不表达CD20,荧光原位杂交结果显示1例存在C-MYC基因断裂重排,且该例患者CD10阴性.实验室检查提示3例患者淋巴细胞绝对值/单核细胞绝对值均降低.结论本组HIV阴性PBL患者均无先天性或获得性免疫缺陷,淋巴细胞绝对值/单核细胞绝对值均降低,提示免疫功能低下,可能与其不良预后相关.PBL形态学表现多样,免疫表型复杂.免疫表型CD10阴性可能与C-MYC基因异位相关.

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗及预后分析

分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNSL DLBCL)患者的预后相关因素及不同治疗方法的疗效分析。方法 收集2018年1月至2023年1月期间我院收治的有完整临床和随访资料的PCNSL DLBCL病例60例。应用Kaplan-Meier生存分析、Cox比例风险回归模型进行生存分析,分析影响预后的因素。结果 60例PCNSL DLBCL患者中位发病年龄为60岁,男女发病率为1∶1.22,临床首发症状多为神经系统症状,包括局灶性神经系统损害(78.9%),精神状态和行为异常(21.1%)。非生发中心B细胞来源(non-GCB)为主要病理亚型(75%),幕上肿瘤39例(65%),病灶数量1-2个者42例(70%),3-4个多发病灶者18例(30%),累及深部病变者35例(75%)。 患者乳酸脱氢酶(LDH)升高21例(35%);脑脊液蛋白大于正常水平21例(35%);潘氏蛋白阳性27例(45%),Ki-67阳性指数≥90% 21例(35%)。单因素生存分析显示,患者Ki-67指数、手术方式、初治方案及不同的联合化疗方案与患者的预后密切相关(P<0.001)。Cox比例风险回归模型多因素分析显示不同的联合化疗方案是PCNSL DLBCL独立的预后良好因素(P<0.001)。结论 PCNSL DLBCL患者Ki-67<90%、手术切除/活检联合化疗具有较好的预后。初治患者应用大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗+替莫唑胺治疗中位总生存时间显著延长,加用PD-1抑制剂联合BTK抑制剂能有效延长复发难治患者的生存期,是未来研究的方向。

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤采用白血病方案治疗的预后分析

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)采用急性淋巴细胞白血病(autelymphoblasticleukemia,ALL)方案治疗的预后及相关影响因素。方法回顾性总结2010年5月—2022年5月收治的29例T-LBL患儿采用同期ALL方案(ALL-2009方案或CCCG-ALL-2015方案)治疗的预后特点。结果29例T-LBL患儿5年总生存(overall survival rate,OS)率及无事件生存(event-free survival,EFS)率分别为(84±7)%、(81±8)%。初诊时全身症状有B症状(不明原因发热>38℃,连续3d以上;盗汗;体重在6个月内下降大于10%)的患儿5年EFS率低于无B症状患儿(P<0.05)。初诊时血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿5年OS率较低(P<0.05)。CCCG-ALL-2015方案和ALL-2009方案的5年OS率及EFS率比较差异无统计学意义(P>0.05)。CCCG-ALL-2015方案相较于ALL-2009方案减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数,降低重症感染率(P<0.05)。结论儿童T-LBL采用ALL方案治疗安全有效;初诊时全身症状有B症状、血小板计数>400×10^(9)/L、同时累及纵隔和淋巴结的患儿预后较差;减少大剂量氨甲蝶呤化疗次数能够降低重症感染率,但不影响预后。

原发骨髓淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:探讨原发骨髓淋巴瘤患者的临床特点及预后。方法:收集2011年2月至2023年3月甘肃省人民医院收治的6例原发骨髓淋巴瘤患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:6例患者的中位发病年龄为61(52-74)岁;男性2例,女性4例,均有血常规异常,5例患者有发热。体格检查及影像学检查无淋巴结肿大,无肺部、胃肠、肝脾、皮肤等结外病变,排除系统性淋巴瘤累及骨髓,依据骨髓相关检查等确诊,其中5例为原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤,1例为原发骨髓外周T细胞淋巴瘤(非特指型)。1例放弃治疗,5例给予以CHOP样或联合R的方案,其中1例原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤免疫化疗达完全缓解后行自体造血干细胞移植。4例死亡,2例存活,中位OS为5.5(1-36)个月。结论:原发骨髓淋巴瘤预后差,骨髓相关检查是确诊的重要手段,以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,自体造血干细胞移植可能改善预后。

原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

目的:探讨原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤(EN-DLBCL)的临床特征、基因突变谱特点、疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月至2023年1月在华西医院就诊且具有完整临床资料的382例原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者,分析其临床特征、基因突变谱特点、疗效及预后因素。结果:382例EN-DLBCL患者的中位年龄为56(18-89)岁。男女比例为1.12∶1,常见原发部位为胃肠道(31.7%)、韦氏环(19.1%)及乳腺(7.1%)。基因突变共累及51种,最常见的基因突变类型为TP53(32.5%)、MYD88(32.5%)、CD79B(30.0%)。中位随访时间为63个月,5年无进展生存(PFS)率为74.5%,5年总生存(OS)率为89.6%。影响患者PFS的不良因素有:>1个结外部位受累(P<0.001)、P53≥50%(P<0.001)、C-myc>50%/Bcl-2>70%的高双表达(hDEL)(P<0.001);影响患者OS的不良因素有:>1个结外部位受累(P<0.001)、P53≥50%(P<0.001)、高双表达(hDEL)(P<0.001)。化疗联合局部放疗有助于改善患者PFS(P=0.041)和OS(P=0.003);R-CHOP+X小分子靶向药物治疗未能显示PFS(P=0.075)及OS(P=0.767)获益。在40例中高危行二代测序患者中,MYD88和/或CD79B突变阳性(MCD亚型)患者均联合BTKi治疗与MYD88及CD79B突变均阴性患者在PFS(P=0.849)与OS(P=0.500)上差异无统计学意义。结论:EN-DLBCL可累及全身多处结外器官或组织,TP53、MYD88及CD79B是EN-DLBCL最常见的基因突变类型。中高危MCD亚型阳性的患者采用BTKi的疗效不劣于MCD阴性的对照组患者。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10.9(5.0,28.0)个月,复发患儿3年OS率为38.1%。结论T-LBL是一种侵袭性高、预后差的恶性肿瘤,女性患儿、高LDH、复发可能提示患儿预后不良。

儿童原发纵隔大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨儿童原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗并文献复习。方法收集福建省儿童医院病理科诊断的1例儿童PMBCL患者的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并检索相关文献进行复习。结果患儿男性,11岁。胸部CT显示右前纵隔见一巨大肿块,直径达12 cm,累及左无名静脉及上腔静脉。镜下见肿瘤细胞弥漫性生长,被胶原组织分隔包绕导致纤维化,肿瘤细胞形态各异,胞质丰富,可见坏死及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞CD45,CD20,CD79a,PAX5,BOB.1,OCT2,Vim,p63,CD38,CD23,CyclinD1,MUM1均呈阳性,Bc12,Bc16,CD68,CD163,CD10,CD3,CD7,CD56,CD30,ALK,CD15,GATA3,CD56,S100均阴性,Ki-67增殖指数约70%。原位杂交EBER阴性。结论儿童原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)罕见,熟悉其病理形态、免疫表型、分子特征,并结合临床及影像,有助于正确诊断。

BCMA CAR-T细胞治疗复发/难治性浆母细胞淋巴瘤:个案研究与临床启示

浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的侵袭性大B细胞淋巴瘤亚型,预后较差且目前缺乏标准治疗方案。常用的治疗策略包括化疗、蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、CD30和CD38单克隆抗体以及自体造血干细胞移植等均未获得理想的治疗结果。嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞疗法已为弥漫性大B细胞淋巴瘤和多发性骨髓瘤的管理带来了变革,这也为PBL患者带来了希望。然而,目前尚缺乏CAR-T细胞在PBL治疗中应用的经验及数据支持。本文报告1例老年PBL患者在接受B细胞成熟抗原CAR-T细胞治疗后获得完全缓解的经验。

原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的:探讨原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特点及其预后。方法:收集甘肃省人民医院2013年1月至2020年12月收治的15例原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:15例患者的中位发病年龄为59(19-89)岁;男性7例,女性8例,首发症状均为骨痛;15例患者病理类型均为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),Has分型GCB亚型5例(5/15),Non-GCB亚型10例(10/15)。15例患者中,11例(11/15)患者接受化疗,3例(3/15)患者接受手术治疗,1例患者未治疗(1/15),中位接受化疗疗程数为5(1-9)疗程。评估近期疗效,8例患者达CR(8/15),3例达PR(3/15),1例SD(1/15),1例失访(1/15),1例未治疗(1/15),1例PD(1/15)。年龄、病理亚型、性别、分期、β2-MG水平、LDH水平、是否应用利妥昔单抗与完全缓解率均无统计学相关性(P>0.05),IPI评分与近期完全缓解率相关(P<0.05)。中位随访时间19(1-38)个月,10例存活,其中6例仍完全缓解,中位无进展生存时间为15(1-38)个月。结论:原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤首发症状以骨痛为主,病理亚型以Non-GCB为主,治疗以联合化疗为主,IPI评分与治疗预后相关。