特发性低血磷性骨软化症1例

成年人的骨软化症是一种罕见的以骨基质矿化障碍为特点的一种慢性骨骼疾病，其结果导致非矿化的骨样组织（类骨质）堆积，骨质软化，而产生肌无力、骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。病因复杂，临床上易被误诊、漏诊，甚至造成严重后果，现将中山大学附属汕头市中心医院收治的首例特发性低磷血致全身骨软化病例报告如下。

佝偻病和骨软化症

佝偻病是骨骼成长过程中骨基质矿化障碍导致的一系列临床表现。骨软化症是骨骼生长板愈合以后（即成年人期）出现的上述变化。

佝偻病和骨软化

佝偻病是生长中骨骼骨基质矿化障碍的临床结果，可累及婴儿、儿童和发育期青少年。骨软化症是发生在生长板闭合后(如成人)的相同疾患。

力学刺激对大鼠成骨细胞Integrins α_2、β_1、β_3表达和细胞增殖、合成功能的影响

探讨在成骨细胞中 Integrins调节力学信号转导可能的分子机制和周期性双轴力学应变对成骨细胞增殖与合成功能的影响。将 3月龄雌性 SD大鼠颅顶骨分离的成骨细胞在含 10 %胎牛血清的 F- 12培养液中培养并接种在 Flexercell type I dish中。当细胞生长至亚融合状态 (Subconfluence) ,给细胞施加力学刺激 ,频率为 1Hz,力学刺激分别为 4 0 0、10 0 0、4 0 0 0 μ strain;作用时间分别为每天 30 m in,2 h,4 h,和 8h,共加载 2 d。以未受力学刺激的细胞为对照组 ,受力学刺激的细胞为实验组 ,并进行比较。采用流式细胞技术测定和分析 Integrinsα2 ,β1 ,β3在成骨细胞膜上的表达量、细胞周期分布与细胞增殖变化 ;采用同位素标记方法检测成骨细胞骨钙素、I型胶原 C端前肽 (PICP)和总蛋白的分泌量。结果表明 :(1)在 3月龄雌性 SD大鼠成骨细胞膜表面有 Integrinsα2 ,β1 ,β3的表达 ,β1的表达最高。 (2 )周期性双轴力学应变对 3月龄雌性 SD大鼠成骨细胞膜表面 Integrinsα2 ,β1 ,β3的表达量有明显上调作用 ,但不同强度、不同作用时间的力学应变对成骨细胞膜表面 Integrinsα2 ,β1 ,β3表达量上调的作用亦不相同 ,而 β3对力学刺激最敏感 ;在 4 0 0 0 μ strain力学刺激下 ,成骨细胞膜表面 Integrinsα2 。

骨桥蛋白在心脏重构中的作用研究进展

骨桥蛋白（osteopontin，OPN）为磷酸化糖蛋白，在多种细胞有表达。Oldberg等通过对大鼠骨肉瘤涎蛋白互补脱氧核糖核酸克隆而分离出来的一种酸性蛋白并命名为OPN。最初了解其介导骨细胞与骨基质的连接，在骨基质矿化及重吸收过程的作用。其在巨噬细胞、内皮细胞、

骨桥蛋白与炎症性肠病

骨桥蛋白（osteopontin，OPN）是一种具有多种功能的分泌型钙结合磷酸化糖蛋白，又称为早期T淋巴细胞活化因子1（early Tlymphocyteactivation 1，Eta-1）或分泌型磷酸蛋白。1979年Senger等首次报道一种转化特异性分泌蛋白与肿瘤的关系．称之为转化相关性磷酸蛋白。后来Franzen等从骨组织中分离出一种磷酸蛋白，其特性与Senger等发现的磷酸蛋白相似．因其介导骨基质矿化和重吸收过程而被命名为骨桥蛋白。以后相继在多种组织细胞中均发现OPN的表达和分泌，并参与多种生命现象。现在认为，在局部炎症中，它是免疫细胞募集及启动Th1细胞免疫的关键细胞因子。

Rickets and Osteomalacia

Rickets is the clinical consequence of impaired mineralization of matrix throughout a growing skeleton.Infants children and adolescents can be affected.Osteomalacia results from the same disturbance after growth plates fuse(i.e.in adulthood).

骨桥蛋白与血管再狭窄的关系

骨桥蛋白（osteopontin，OPN）是细胞外基质中一种重要的功能性蛋白，因其介导骨细胞与骨基质的连接、参与骨基质矿化和重吸收过程而得名，它在巨噬细胞、内皮细胞、血管平滑肌细胞（VSMC）及上皮细胞等中也有表达。作为一种新型的细胞因子，OPN参与多种生命现象，如骨代谢、肿瘤的生长转移、炎症与免疫等，