骨外黏液样软骨肉瘤的影像表现与病理对照

目的通过对骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)影像及病理特征进行探讨,以提高认知及诊断水平。方法回顾性分析3例经手术病理确诊的EMC患者临床、影像及病理资料,并对相关文献进行复习。结果3例EMC分别位于右大腿中下段、下腹壁及左大腿根部;病灶最大径2.3-10.5cm;2例边界清楚,病理示假包膜完整,1例边界不清,病理示侵及邻近腹膜。2例呈分叶状,密度/信号不均匀,增强扫描实性部分及分隔可见强化;其中1例CT平扫可见多发结节状高密度影,病理示钙化成分。另1例体积较小呈类圆形,密度尚均匀,增强扫描轻中度强化。结论EMC有一定影像学特征,但确诊仍需结合形态学及免疫组织化学检查,必要时分子病理学检查有帮助。

骨外黏液样软骨肉瘤1例

患者男，38岁。因发现左大腿根部肿物10年余并逐渐增大人院。查体示：左大腿根部内侧无疼痛性肿块．边界清，质韧，不活动。X线片示：左大腿根部内侧一软组织肿物。MRI示：肿块在T1W1呈均匀低信号，T2W1呈多房样均匀高信号。手术见一大小约为11cm×11cm×8cm肿物，包膜完整，边界清，呈灰白色，不透明。镜下可见：肿瘤细胞呈结节状分布，结节被黏液样基质分割。

盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发一例

本文报道了1例盆腔内骨外黏液样软骨肉瘤并术后复发患者的临床、病理及CT和MRI表现。一例38岁男性患者,因胆囊息肉入院常规检查发现盆腔肿物。CT显示盆腔内骶前间隙球形囊性肿块,边界清楚,其内部呈水样密度、略有不均、未见强化。MRI表现为T_(2)WI示其内大部呈不规则形水样高信号、可见不规则略低信号分隔影,周边区域呈略高信号,部分呈不规则结节样表现;T_(1)WI呈不均匀等低信号;DWI上扩散受限;增强后病灶内大部未见强化,周边区域小结节状强化和包膜强化。术后6个月局部复发,术后14个月行复发病灶切除。病理诊断为骨外黏液样软骨肉瘤。

骨外黏液样软骨肉瘤的诊治分析

0 引 言骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC)是一种罕见的低度恶性肿瘤,占所有软组织肿瘤的3%,好发年龄为 50~60 岁,男女比例约为2∶1[1],主要见于四肢近端的深层软组织中,以下肢、肩部和手部多见,肿瘤一般生长缓慢[1]。根据世界卫生组织发布的2020年版软组织肿瘤分类,EMC被归类为一种分化不确定的软组织肿瘤[1]。

后纵膈黏液样软骨肉瘤一例

病例资料患者,女,24岁,以"左侧背痛3周,咳嗽咳痰2周"主诉入院。3周前无明显诱因出现左侧背部疼痛,未予重视;2周前出现咳嗽咳痰,不伴有发热等不适。查体:胸廓对称无畸形,左侧背部压痛,未触及浅表淋巴结,触觉语颤双侧对称,无增强及减弱,听诊呼吸音正常,未闻及病理性杂音。实验室检查:糖类抗原CA-125 102.7U/ml。CT平扫+增强扫描:后纵膈内见巨大囊样低密度影,并突向左侧胸腔,大小约13cm×10cm×10cm,界清(图1)。CT增强扫描内可见分隔影,囊壁及分隔轻度强化,内另见片絮状轻度强化影;邻近主动脉及左肺血管、气管受压移位;左肺叶受压体积减小,呈片状软组织密度影,增强扫描明显强化(图2、3)。影像学诊断:后纵膈良性囊性病变。行左侧纵膈肿瘤切除+左肺上叶切除术,术中可见左侧胸腔血性积液;左上胸腔巨大肿瘤,瘤体局部破裂,渗出明显,与胸壁粘连,侵犯左肺上叶。术后病理:黏液梭形细胞瘤,分裂像少见。免疫组化:Vim(+)、S-100(+)、CD99(+)、Syn(-)、CgA(-)、P63(-)、NF(-)、MDM2(-)、GFAP(-)、SMA(-)、CK(-)、Des(-)、EMA(-)、Ki-67指数约15%。病理诊断:(后纵膈)骨外黏液样软骨肉瘤(图4)。

骨外间叶性软骨肉瘤1例

患者女，34岁。腰部疼痛7年，左下肢放射痛2年，行走时疼痛加重，无寒战发热，无恶心呕吐，无外伤史。CT平扫示：左侧竖脊肌内见一类梭形软组织肿块，大小约41.04mm × 41 ．10mm × 83 ．68mm ，边缘欠光整，内见点片状、块状钙化，左侧骶髂关节间隙及左侧髂骨受侵犯。MRI 示：平扫左侧竖脊肌肿大，内见梭形肿块影，T1 WI 呈等、稍低混杂信号影，T2 WI ＋ FS 呈等、低、高混杂信号影，且肿块内见多发颗粒状团片状无信号影，左侧髂骨内见片状高信号影。增强后病灶呈明显不均匀强化改变。病理诊断：左侧竖脊肌骨外间叶性软骨肉瘤（图1 ～ 6） 。

阴囊黏液样脂肪肉瘤1例

患者男,33岁,左侧睾丸及腹股沟区多发肿物进行性增大伴压痛半年,无瘙痒及皮肤破溃;乙肝病史3年。查体:左侧阴囊及腹股沟区触及3个实性肿物,大者10 cm×10 cm×7 cm,活动度差,与睾丸及附睾分界不清;阴囊透光试验阴性。实验室检查未见明显异常。CT:左侧睾丸显示不清,左侧腹股沟区及阴囊内多发囊实性混杂密度肿块,边界较清,大者8.1 cm×10.7 cm×12.5 cm,内见斑片状脂肪密度影(CT值-80~-60 HU)、小片状囊变影及分隔状/斑片状软组织密度影(图1A);增强后肿块实性部分轻度不均匀强化。MRI:左侧腹股沟区及阴囊内多个形态不规则肿块,大者8.3 cm×10.5 cm×15.7 cm,边界清,T1WI呈稍低信号(图1B),T2WI以稍高信号为主、内见低信号线条样分隔,脂肪抑制T2WI信号局部减低(图1C),弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)实性成分呈高信号(图1D),表观弥散系数图呈低信号;增强后肿块边缘及分隔明显强化、实性成分轻-中度强化(图1E)。影像学综合诊断:阴囊脂肪肉瘤。行左侧阴囊及腹股沟肿瘤切除+阴囊成形术。

软骨黏液样纤维瘤的影像学表现

目的:分析软骨黏液样纤维瘤的影像表现及诊断要点,提高对该病的诊断准确率。方法:回顾性收集32例经手术病理确诊为软骨黏液样纤维瘤患者的临床资料及影像学表现,并复习相关文献。结果:32例中,病变位于管状骨23例、扁骨8例、不规则骨1例。术后复发2例,术后诊断为恶变1例。32例均行X线及CT平扫,18例行MRI平扫及增强扫描。X线及CT典型表现为干骺端偏心性溶骨性骨质破坏,边界清楚,部分有轻度硬化边,钙化1例,复发2例和恶变1例可见骨膜反应,余骨皮质表面均未见骨膜反应。MRI表现为T_(1)WI呈等、稍低信号,脂肪抑制T_(2)WI呈稍高、高信号,增强扫描呈轻中度强化。结论:软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,常见于长骨干骺端,很少有钙化及骨膜反应,综合分析其影像特点,可提高对该病的诊断水平。

原发性骨外骨肉瘤的影像诊断(附7例报道及文献复习)

目的探讨原发性骨外骨肉瘤的影像表现及临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析7例经病理证实的原发性骨外骨肉瘤的临床及影像资料,并结合相关文献复习。结果 7例原发性骨外骨肉瘤均行CT检查,4例行MRI检查,其中4例行CT增强检查,2例行MRI增强。发病部位分别位于左侧股内侧肌、左侧膝部髌下软组织、前纵隔、乳腺、右肾、腹膜后间隙及膀胱各1例。患者均无骨的原发骨肉瘤病史,临床表现各不相同;CT上均表现为骨外的一不规则软组织肿块影,5例肿瘤内伴有结片状钙化或瘤骨成分,4例CT增强呈明显不均匀强化,2例可见斑片状坏死,2例可见肿瘤供血动脉;4例MRI平扫均表现为一不规则软组织信号肿块影伴信号不均,2例MRI增强呈明显不均匀强化。7例患者均经病理证实为原发性骨外骨肉瘤。结论原发性骨外骨肉瘤临床特征缺乏特异性,其影像特点表现为骨外的不规则软组织肿块伴有钙化或瘤骨成分,但诊断特异性低,确诊主要依靠病理活检。

四肢黏液样脂肪肉瘤CT、MR表现与病理相关分析

目的探讨四肢黏液样脂肪肉瘤CT、MR表现与其病理结构的关系,提高CT及MR诊断本病的准确率。方法对10例病理已证实的黏液样脂肪肉瘤患者的CT和(或)MR征象进行观察、分析并记录,与其组织标本病理改变进行对比分析。结果 10例均位于下肢,其中7例发生在大腿,3例发生在小腿。6例病变呈囊状液性密度(或信号),4例病变呈囊实性密度(或信号)。CT和(或)MR平扫呈囊状液性密度/信号的成分,在病理上对应为黏液样间质;病变实性部分在病理上对应的是肿瘤细胞密集区。行MR检查的8例病变中,4例可见"线"样、"花边"状或"云絮"状短T1WI信号,病理上对应为黏液基质内不同阶段的不成熟脂肪细胞。结论黏液样脂肪肉瘤CT、MR表现与其组织病理改变密切相关,熟悉其病理学表现对影像学做出正确诊断至关重要。

骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的:探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析12例经病理证实的骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI资料并复习相关文献,总结其影像学特征。结果:病灶位于鼻口咽3例,舌1例,颌下1例,鼻腔鼻窦3例,颈根部1例,胸腔2例,空肠1例。4例同时行CT及MRI平扫+增强检查,5例行CT平扫+增强检查,3例行MRI平扫+增强检查。病变为浸润性生长的软组织肿块,体积较大,密度或信号不均,增强后强化程度不一,3例DWI高b值扩散受限呈混杂高/稍高信号,对应ADC图为低信号。12例均伴坏死,2例伴钙化,12例均伴邻近结构受压移位,9例伴周围组织受侵,5例伴骨质破坏,5例病灶内部或边缘见血管影,2例MRI检查见流空血管影,3例伴淋巴结转移。结论:骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现具有一定的特征:病灶多表现为体积较大的软组织肿块,占位效应明显,囊变坏死多见,钙化少见,易侵犯周围组织,病灶周围或内部常可见流空血管影。

胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤一例

本文报道1例40岁男性,胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤患者的临床和影像资料。患者临床主要表现头痛伴恶心呕吐;影像特点:CT平扫胼胝体体部分叶状稍高密度肿块,伴瘤周水肿。MRI示胼胝体体部分叶状肿块,T1WI、T2WI肿块均以低信号为主,肿块内见多发斑片状高信号;增强扫描,肿块呈多结节融合状、环状明显不均匀强化。病理特点:肿瘤多呈结节状或分叶状结构,结节之间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,结节由瘤细胞及黏液样基质组成。免疫表型:肿瘤细胞强阳性表达波形蛋白、灶状表达酸性钙结合蛋白(S-100)、整合酶相互作用分子1(INI-1)表达缺失。荧光原位杂交检查:细胞分子遗传t(9;22)(q22;q12)易位,可见EWSR1-NR4A3融合性基因。

黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现

目的探讨黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特征。方法回顾性分析经手术病理证实的24例黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特点。18例术前接受CT平扫,其中9例同时接受增强扫描;6例接受MR平扫,其中5例同时接受增强检查。结果 24例黏液性脂肪肉瘤均表现为单发结节或肿块;发生于下肢(n=12)尤其大腿(n=9)最为多见,其次是腹膜后(n=7);发生于四肢的14例患者中,病变位于肌间隙10例(n=10),肌肉内2例(n=2),皮下脂肪层内2例(n=2);15例肿瘤形态规则,边界尚清,9例形态不规则,边界不光整,可见分叶等征象;病灶最大径2.0～38.0cm,平均(12.5±8.0)cm。18例CT平扫CT值11.0～30.0HU,平均(19.4±6.8)HU;6例MR平扫T1WI病变与肌肉相比以等或稍低信号为主,2例内见云絮状高信号;4例T2WI病变与皮下脂肪相比以明显高信号为主,内有稍高信号区和(或)线样低信号分隔,2例呈均匀显著高信号;14例CT和MR增强后病变均表现为明显不均匀强化;CT强化最显著区CT值35.0～112.0HU,平均(62.7±27.0)HU。结论黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现有一定特征,CT平扫多为囊样低密度影,MRI以T1WI低信号、T2WI显著高信号为主,T2WI可伴稍高信号区和(或)线样低信号分隔,增强后多呈显著不均匀强化。

骨软骨瘤继发滑囊形成的影像学分析

目的探讨骨软骨瘤继发滑囊形成的影像表现,以提高对本病的诊断水平。方法回顾性分析12例经手术病理证实的骨软骨瘤继发滑囊形成病例的临床及CT、MRI资料。12例患者中,2例行CT平扫,3例行MRI,7例同时行CT和MRI检查。结果12例中,4例发生于肩胛骨(左侧2例,右侧2例),5例发生于股骨小转子(左侧3例,右侧2例),1例发生于左股骨远段,1例发生于右腓骨远段,1例发生于左髂骨。影像表现为骨软骨瘤旁不规则形肿物,8例CT平扫呈低密度,1例呈等密度;MRI平扫,T1WI上7例呈低信号,2例呈等信号,1例呈高信号;T2WI上均呈高信号。12例滑囊内均可见壁结节及分隔影,3例同时继发滑膜骨软骨瘤病;CT及MRI增强扫描表现为滑囊壁、分隔及壁结节明显强化。结论骨软骨瘤继发滑囊形成好发于长期受磨擦部位,临床主要表现为疼痛不适及肿块增大;影像表现为骨软骨瘤旁不规则形水样密度或信号的肿物,滑囊内可见壁结节、分隔,可继发滑膜骨软骨瘤病。

骨外骨肉瘤的临床及影像学分析

目的探讨骨外骨肉瘤的临床及影像学表现,提高对该病的认识及鉴别诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的9例骨外骨肉瘤患者的临床和影像资料。结果9例中,位于小腿、大腿、前臂、肺、腰段跨椎管内外、肾及颅内各1例,腹膜后2例。影像表现为:(1)边界尚清或不清的软组织肿块;(2)肿块与周围骨骼多不相连;(3)体积较大、密度不均,部分内可见棉絮样骨样密度或信号,可伴囊变、坏死、出血;(4)CT上除骨样物质及出血外,病灶相对于肌肉多呈不均匀低密度;MRI上信号缺乏特异性,呈不均匀长T1、长T2混杂信号,DWI结合ADC多表现为扩散受限;(5)增强扫描呈轻中度不均匀强化;(6)可转移至颅内及肺肝脾骨等,术后短期易复发(9个月~1年)。结论若巨大软组织肿块中出现不均匀分布的不定形肿瘤样成骨则有助于骨外骨肉瘤的诊断,但缺乏骨样物质时也不能排除诊断,应密切结合临床及影像特征进行诊断和鉴别诊断。

骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现与病理分析

目的探讨骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现和病理特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析10例经病理证实的骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤CT及MRI表现,并复习相关文献。结果病灶位于颌下1例,颅内1例,胸膜1例,胸壁1例,胃部1例,肾脏3例,腹膜后1例,椎管内1例。病变均表现为体积较大并伴周围组织浸润肿块,CT呈等低密度,MRI呈T1WI等低、T2WI混杂信号,增强扫描表现为不同程度渐近性强化,5例高b值DWI扩散受限,8例伴囊变坏死,仅1例胸壁病灶伴钙化及邻近骨质轻微破坏,第三脑室、胃窦部及椎管内病灶体积大但梗阻不明显,肾脏及腹膜后病灶直径>10 cm,同时肾脏病变均伴有同侧肾静脉及下腔静脉癌栓。肿瘤免疫组织化学染色CD99弥漫性阳性表达。结论骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤多为体积较大的侵袭性软组织肿块,病灶内坏死、囊变多见,钙化少见,发生于肾脏病灶极易合并肾静脉及下静脉癌栓。

肾脏软骨肉瘤的影像学表现1例

该文报道1例肾脏软骨肉瘤患者的CT及MRI表现。男,73岁,因"血尿、腰痛不适1 d"就诊,CT示伴有钙化灶的软组织肿块,增强扫描可见肿块分隔及边缘延迟强化;MRI示肿块呈小叶状改变,T1WI呈稍高信号,T2WI呈不均匀低信号,扩散加权成像呈低信号,增强扫描可见间隔及周围延期强化,右肾静脉内见充盈缺损。术后病理诊断为肾脏软骨肉瘤。

脊柱软骨源性肿瘤的影像分析及鉴别

目的探讨脊柱软骨源性肿瘤的CT和MRI影像表现,分析不同类型软骨源性肿瘤的特点,以提高对软骨源性肿瘤术前准确诊断率。方法对46例临床病理证实发生于脊柱的软骨来源肿瘤的影像表现进行回顾,分析不同类型软骨源性肿瘤的骨破坏部位、类型、生长方式、MRI信号和增强特点。结果脊柱软骨来源的肿瘤共46例,其中软骨肉瘤36例(78.3%),骨软骨瘤7例(15.2%),软骨母细胞瘤3例(6.5%);男26例,女20例,平均年龄(38.6±14.3)岁;颈椎、胸椎、颈胸椎、腰椎及骶椎分别为21例(45.7%)、14例(30.4%)、2例(4.3%)、6例(13.0%)和3例(6.5%);病变位于椎体、附件及椎体附件均累及者分别为7例(15.2%)、16例(34.8%)和21例(45.7%),2例软骨肉瘤位于椎管内;软骨肉瘤、骨软骨瘤和软骨母细胞瘤合并骨破坏者占57%;合并钙化者占61%;累及相邻脊柱者占43%;外生性生长者占50%,伴椎旁软组织肿块形成者占76%。结论脊柱软骨源性肿瘤好发于颈胸椎,以软骨肉瘤最常见,以外生性生长为主、钙化比较常见;是否合并骨破坏与肿瘤部位及具体类型有关。软组织肿块对肿瘤的良恶性有鉴别意义。