骨尤因肉瘤中分化抑制因子Id2的表达及意义

目的探讨分化抑制因子2(inhibitor of differentiation 2,Id2)在骨尤因肉瘤中的表达及其与细胞周期相关蛋白的关系。方法采用免疫组化En Vision法检测45例骨原发尤因肉瘤中Id2、c-Myc、Cyclin D1、p53、p16及p27的表达,分析Id2与骨尤因肉瘤临床病理特征及细胞周期蛋白表达的相关性。结果 45例骨尤因肉瘤中,Id2阳性率为88.9%,其中15例为强阳性(33.3%);c-Myc、Cyclin D1、p53、p16、p27阳性率分别为66.7%、71.1%、20.0%、35.6%、28.9%。Id2强阳性与p27表达呈负相关关系(P<0.05)。获得随访24例,其中16例死亡,1例肺转移,7例无瘤生存,死亡及肺转移病例中Id2强阳性占41.2%,明显高于无进展存活病例14.3%。结论 Id2在骨尤因肉瘤中广泛表达,其强阳性与细胞周期蛋白p27表达相关,Id2/p27通路可能在尤因肉瘤的发生、发展中起重要作用。Id2强阳性患者可能预后较差。

细针穿刺细胞学诊断骨外尤因肉瘤1例

患者女性,27岁,因发现右肘部肿物1年,肿物增大伴疼痛2个月入院。查体:右肘窝处可见一肿物,大小19 cm×18 cm×10 cm,质硬,活动度差,表面未见破溃、出血。右肘部有触痛,右肘关节活动受限。右肘关节X线示:右肘关节骨质未见异常,右肘关节周围软组织内多发肿物;MRI示:右肘关节内软组织肿物,建议针吸活检除外恶性肿瘤。

头颈部骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤的病理分析

目的:探讨头颈部骨外尤因肉瘤(E-EWS)/外周原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2例原发于头颈部的E-EWS/pPNET,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,并复习相关文献。结果:低倍镜下可见较一致的小圆细胞弥漫分布,瘤细胞核呈圆形或椭圆形,染色质凝聚浓染,核质比高,核分裂象多见。瘤细胞多围绕血管弥漫分布,并见片状坏死,局部可见中心为血管腔的假菊形团结构。免疫组化显示CD99呈胞膜弥漫强阳性,Vimentin弥漫阳性,Ki-67增殖指数约40%~70%。结论:头颈部E-EWS/pPNET是一种极少见的软组织小圆细胞恶性肿瘤,本病易复发,转移率高,预后差,且极易于头颈部其他恶性肿瘤相混淆,故认识其形态学特征有利于避免误诊,指导临床治疗及判断预后。

甲状腺骨外尤因肉瘤1例并文献复习

骨外尤因肉瘤发病率很低,起源于甲状腺的骨外尤因肉瘤更少有报道。骨外尤因肉瘤的临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学检查。此病恶性程度高,局部复发及远处转移率较高,目前主要采取手术、化学治疗及放射治疗等综合治疗方案。中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科2018年收治1例30岁以左锁骨上肿块及吞咽梗阻感为首发表现的女性患者,术前检查显示甲状腺左侧叶后下方、气管-食管后方见囊性和实性混合肿块影。入院后患者行肿块切除术,术后病理结果显示为小圆形细胞恶性肿瘤,结合免疫组织化学结果考虑为骨外尤因肉瘤。患者随后进行了化学治疗和放射治疗,随访期间未见明显肿瘤复发及转移表现。

肠道骨外尤因肉瘤5例临床病理分析并文献复习

目的探讨肠道骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing’s sarcoma,EES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断及治疗和预后。方法对5例肠道EES的临床病理资料、HE染色、免疫组化及FISH结果进行分析,并复习相关文献。结果5例肠道EES中男性3例,女性2例,患者年龄1~69岁,平均35.8岁,中位年龄41岁;3例EES位于回肠,1例位于降结肠,1例位于肠系膜。眼观:肠壁肌间或肠系膜上结节状肿物,肿瘤直径4~11 cm。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成,排列成巢片状、条索状、腺泡状、器官样及血管外皮瘤样,个别病例伴类骨质/骨组织形成及黏液变性。高倍镜下肿瘤细胞呈圆形,细胞质稀少或嗜酸性,细胞质边界模糊。肿瘤细胞核呈圆形或椭圆形,染色质细腻,部分细胞核呈空泡状,核仁不明显,病理性核分裂象易见。免疫表型:5例CD99和FLi-1均阳性,2例CKpan阳性,2例CD117阳性,3例NKx2.2阳性。4例行FISH检测的病例均检测到EWSR1融合基因。结论尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤,具有经典的免疫表型及分子遗传学特征,发生在肠道的EES非常少见,罕见病例伴类骨质和骨形成。需注意和其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化标记和分子病理学可以提供很大帮助,FISH检测EWSR1融合基因是EES最客观的诊断工具。

1例腹壁下尤因肉瘤患者的诊治分析

骨尤因肉瘤是一种原发性骨肿瘤且多发生于儿童和青少年,腹壁下尤因肉瘤临床罕见,影像表现相对复杂,本文回顾性分析1例腹壁下尤因肉瘤患者的影像表现,供临床参考。

肺原发性骨外尤因肉瘤1例

目的:探讨肺原发性骨外尤因肉瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法:回顾性分析1例发生于肺的尤因肉瘤,对组织进行病理学检查及相关实验室指标的检查,结合临床及影像学资料,并结合相关文献对该疾病进行分析。结果:患儿,女,14岁,因“突发右侧胸痛半天”入院,入院后积极完善相关检查,最后诊断为尤因肉瘤明确。患儿入院后经过治疗临床症状好转,经我院多科室会诊后,建议在有条件的专科医院进一步诊治。结论:发生于肺的骨外尤因肉瘤非常罕见,确诊主要依靠病理检查,结合影像学及其它如免疫表型和分子检测等有助于诊断,应加强对该疾病免疫表型及病理特征的认识,避免误诊或漏诊影响后续治疗。

骨外尤因肉瘤一例临床病理分析

尤因肉瘤(Ewings sarcoma,ES)是一种低分化的小圆细胞恶性肿瘤,具有特征性的病理形态学和分子遗传学表现,遗传学上最常见的是存在11号和22号染色体之间的易位,即t(11;22)(q24;q12)易位,绝大多数产生EWSR1-FLI1融合,主要发生在骨组织,发生在骨外极其罕见。我们收集1例2019年7月就诊于浙江大学医学院附属杭州市胸科医院确诊为骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing's sarcoma,EES)患者资料,分析其临床病理学特征与分子遗传学特征,可为治疗及预后提供参考。