骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析

[目的]探讨骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。[方法]回顾性分析52例骨的恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料,包括发病部位、术前影像学检查、穿刺活检、肿瘤外科分期、治疗方法以及随访结果等。[结果]52例患者肿瘤位于膝关节周围32例、肩关节周围14例、股骨近端3例,跟骨、腰椎、髂骨各1例。术前常规行X线片、CT及MRI,并行穿刺活检。根据Enneking肿瘤外科分期,20例属于ⅡA期,32例属于ⅡB期。所有病例除1例保守治疗外,其余均行手术治疗,以保肢术为主,保肢率74.5%(38/51),同时进行术前、术后化疗及术后放疗。36例患者经过长期随访,随访率69.2%(36/52),其中局部复发9例,远处转移6例,5年生存率61.1%(22/36)。[结论]术前穿刺活检结合影像学检查对恶性纤维组织细胞瘤的诊断有很大帮助,治疗以保肢手术为主,术前、术后化疗以及术后放疗可以防止肿瘤复发,肿瘤的彻底切除是骨的恶性纤维组织细胞瘤治愈的关键。

肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

高度恶性骨恶性纤维组织细胞瘤预后分析(附42例报告)

目的:骨的恶性纤维组织细胞瘤(MFHb)是一种少见的骨源性肉瘤,化疗对其疗效显著,在综合治疗中有重要作用。目前尚无研究对MFHb的临床、病理及治疗进行预后分析,化疗对局部控制的作用亦未阐明。本研究旨在分析MFHb的预后相关因素,探讨化疗在保肢及局部治疗方面的作用。方法:回顾性分析了42例高度恶性MFHb患者,中位年龄为41岁(11～69岁)。对临床、病理与治疗变量对总生存(OS)、无转移生存(DRFS)的影响进行Kaplan-Meier的单因素分析及Cox比例风险模型的多因素分析,同时分析化疗对保肢及局部复发的影响。结果:所有患者随访31个月(2～180个月),18例患者死亡,2年和5年OS分别为79%和45%。共20例出现远处转移,2年和5年DRFS分别为79%和47%。多因素分析中,R2切除和肿瘤位于中轴部位明显影响预后。化疗可增加局部进展期患者的保肢率。结论:高度恶性MFHb预后较差,R2切除和肿瘤位于中轴部位预示预后不良。化疗在增加保肢率方面有一定作用。

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤1例并文献复习

伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤是一种非常罕见的纤维组织细胞瘤的特殊亚型,容易误诊。本文报道1例伴有破骨样巨细胞的骨化性真皮纤维瘤,并结合文献分析发现,典型的组织学形态特征及免疫组化染色检测有助于诊断及鉴别诊断,采用外科手术完整切除肿瘤或对于瘤体较大者的病例进行局部扩大切除,可实现完全自愈。

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的病理特点及X线征像(附16例报告)

背景与目的:恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistiocytoma,MFH)是软组织常见的恶性肿瘤之一,原发于骨者比较少见,其组织来源仍存在争议。本研究旨在探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的病理特点、X线特征,以提高对本病影像诊断水平。方法:回顾分析我院1982年1月至2002年6月收治的经病理检查证实的16例原发性骨恶性纤维组织瘤的临床、病理及X线资料。结果:病理表现有多核瘤巨细胞的存在,瘤细胞的多样性,成纤维细胞呈车轮状排列。病理组织由多种细胞成分构成,但以成纤维细胞和组织细胞为主。X线表现以单发性溶骨性破坏为主,肿瘤周围的骨皮质有不同程度膨胀,病灶突破骨皮质形成软组织肿块,骨膜反应或病理性骨折。结论:MFH在病理上和X线影像表现上均呈多样性,无明显特征,但结合临床表现、X线像表现和病理检查能作出诊断。

骨恶性纤维组织细胞瘤13例临床病理分析

目的 观察骨恶性纤维组织细胞瘤 (BMFH)病理形态 ,进一步探讨其组织形态学发生、病理学诊断及鉴别诊断。方法 通过形态学观察、免疫组织化学应用并结合有关电镜文献资料及相关临床病理资料进行综合分析。结果 BMFH由骨原始间充质细胞发生并具有组织细胞、原纤维细胞形态学特征和免疫学表型及中间型细胞 (过渡细胞 )超微结构特点和多项分化潜能。结论 BMFH从形态学上须与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤及特殊类型骨肉瘤相鉴别 ,从组织学发生上彼此间也有着密切的联系 。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT和MRI诊断

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的CT和MRI表现,以提高影像诊断水平。方法:收集经手术病理证实的原发性BMFH 13例,9例行CT检查,其中行增强扫描3例;6例行MRI检查,其中行增强扫描2例;2例同时行CT和MRI检查。分析原发性BMFH的CT和MRI表现,并与组织病理学表现相对照。结果:13例中,长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。骨质表现为溶骨性破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例;MRI表现为T1WI等低信号,T2WI混杂高信号。13例均见超过骨破坏范围的软组织肿块,钙化1例;T1WI表现为等或等低信号,T2WI为等高或混杂高信号。CT、MRI增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH的CT、MRI表现有一定的特征,能较好地反映病变的病理特点,对术前明确诊断具有重要意义。

骨恶性纤维组织细胞瘤的影像表现

目的探讨骨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像表现,以期提高对该病的认识和诊断水平。资料与方法回顾分析经病理证实的27例MFH的X线平片、CT及MRI的影像学特征。结果长骨20例:干骺端13例,其中股骨近端6例;骨干7例。扁骨或不规则骨7例。股骨近端病变以边界清楚的囊状骨质破坏为主。其他长骨干骺端的病变,以单纯的斑片状骨质破坏或骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主。骨干病变以虫蚀状、大块或膨胀性的骨质破坏为主。髂骨病变以大块溶骨性骨质破坏为主。坐骨病变以虫蚀状破坏为主,稍膨胀。MRI以长T1、长T2信号为主,其内信号不均匀,增强扫描病变呈不均匀强化。结论MFH影像表现多样,相同发病部位其表现也有相似之处。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像学诊断。方法回顾性分析了16例MFH患者的X线和CT检查结果,及6例MFH患者的MR表现。结果(1)X线平片表现:16例均示不规则溶骨性骨质破坏,相邻骨皮质破坏;5例伴有膨胀性改变,4例骨质破坏边缘有断续性硬化,2例于骨质破坏区边缘出现断续骨膜反应;12例骨质破坏区周围出现弥漫性软组织肿胀。(2)CT表现:16例均示不规则、无结构溶骨性骨质破坏,局部被软组织密度肿块所替代,邻近骨皮质呈不规则虫噬样破坏,4例病灶内部或边缘可见少许残留致密骨嵴和骨质破坏边缘断续性硬化;12例骨质破坏区周围示软组织肿块,其中3例肿块内可见单发或多发囊状低密度区,未见钙化及残留骨结构;所有病例CT上未见明确骨膜反应。(3)MR表现:6例骨质破坏区均呈不均匀长T1长T2异常信号,其中夹杂斑片状或囊状更长T1长T2信号;6例骨皮质破坏并突破皮质形成软组织肿块。结论MFH影像学表现具有一定特征性,X线平片、CT和MRI结合有助于本病的诊断和鉴别诊断。

骨恶性纤维组织细胞瘤(附20例报告及国内43例分析)

恶性纤维组织细胞瘤亦称纤维黄色肉瘤，是近年来方被认识的一种软组织肉瘤，1964年O'Brien氏（1）等首先提出恶性纤维组织细胞瘤这一种病变（简称MFH）。1972年Feldman氏（2）首先报道原发于骨的MFH。目前国外文献已报道140余例（3）。国内自198年以来先后有许多报道，共有23例（4－10），我们亦得见20例，共43例，兹就其临床，X线作一综合分析。

骨与软组织恶性纤维组织细胞瘤的CT与MRI诊断

目的探讨原发性骨与软组织恶性纤维组织细胞瘤的CT与MRI表现,评价其影像学诊断价值。方法16例行CT和(或)MRI检查,全部病理均经手术病理证实。其中11例原发于骨,5例发生于软组织。结果原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端;软组织恶性纤维组织细胞瘤好发于深部软组织。原发于骨者主要CT表现为骨质膨胀性,偏心性、溶骨性骨质破坏,周围合并较大范围的软组织肿块,骨膜反应少见;MRI表现为T1WI呈等或低信号,T2WI呈不均匀高信号。原发于软组织者CT及MRI表现为非特异性肿块,边界清晰或不清晰,邻近骨常不受累。结论CT及MRI检查可明确肿瘤的位置、大小、范围及与邻近组织的关系,对临床治疗方案的制定有指导意义。特别是MRI还可作为评价治疗效果及检测术后有无复发的重要手段。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现

目的 :探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现。材料和方法 :回顾性分析 18例 (男 11例 ,女 7例。年龄16～ 71岁。)。经手术、病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT表现。结果 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端。X线主要表现为溶骨性骨质破坏 ,部分病例呈膨胀性骨质破坏 ,软组织肿块或肿胀 ,骨膜反应少见 ,可合并病理性骨折。结论 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤X线表现缺乏特异性 ,但结合病史 ,在长骨干骺端或骨端溶骨性骨质破坏 ,无骨膜反应伴大的软组织肿块应考虑为原发性骨恶性纤维组织细胞瘤。

BMP及其受体在纤维母细胞型骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中的表达及鉴别诊断意义

目的探讨骨形态发生蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)及其受体(BMPRII)在纤维母细胞型骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中的表达差异,及其对两者病理鉴别诊断的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法对10例纤维母细胞型骨肉瘤和10例恶性纤维组织细胞瘤行BMP2/4和BMPRII染色,并对比观察。结果 10例纤维母细胞型骨肉瘤平均年龄为27.7岁,均位于长骨干骺端,免疫组化标记8例可同步检测到BMP2/4和BMPRII的阳性表达。10例MFH平均年龄为48.5岁,7例位于长骨干骺端、2例位于长骨骨干、1例位于大腿软组织,免疫组化标记8例可检测到BMP2/4的阳性表达,但均不表达BMPRII。两者镜下均以高级别的梭形细胞肉瘤成分为主,但纤维母细胞型骨肉瘤中有肉瘤细胞直接形成的骨样基质,而MFH无成骨。结论纤维母细胞型骨肉瘤能同步表达BMP2/4和BMPRII,而MFH只表达BMP2/4、不表达BMPRII,这可能是MFH肿瘤细胞缺乏形成骨样基质能力的原因,同时也为两者的鉴别诊断提供了有价值的客观指标。

颌骨恶性纤维组织细胞瘤的临床分析

目的:分析颌骨恶性纤维组织细胞瘤的临床特点和治疗结果。方法:总结21例原发于颌骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料并复习相关文献。结果:主要表现为局部肿块和/或肿块引起的功能障碍。20例患者接受手术治疗,6例术后补充放疗。获得随访的15例患者14例于5年内死亡,仅1例随访16年后失访。结论:颌骨恶性纤维组织细胞瘤临床少见,易误诊,预后差,应强调早期诊断和治疗,扩大根治术后辅以放、化疗。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学分析

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的临床及影像学特点。方法:回顾性分析经手术病理证实的13例原发性BMFH的临床及X线片、CT、MRI表现,总结不同影像学检查方法的应用价值。结果:13例中,男8例,女5例,40岁以上10例;长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。13例X线和CT表现为溶骨性骨质破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例。全部病例均见超过骨破坏范围的软组织肿块。MRI表现为T1WI等-低信号,T2WI以等信号为主,间有片状短T2和长T2信号,增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH以中老年男性多见,好发于长骨骨端。X线平片为首诊方法,CT和MRI对显示病灶范围及病变细微结构价值大。骨破坏区内粗大骨嵴、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH的影像特点,有助于诊断与鉴别诊断。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤影像表现特点

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）多原发于软组织,原发于骨的相对少见,术前诊断多较困难。本文分析经手术及病理证实的31例骨原发性MFH患者的影像学表现。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的临床病理分析

目的:采用新的WHO软组织与骨肿瘤分类标准,对过去已诊断为原发于骨的恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤(MFH/UPS)进行回顾性评估,并对重新诊断的MFH/UPS的病理特点、组织学来源及分化方向进行初步探讨,以提高本病的病理诊断水平。方法:收集了16例过去被病理学诊断为原发于骨的MFH病例,用HE染色方法及选用神经特异性、肌特异性、脂肪、纤维、上皮等特异或相对特异性抗体进行免疫组织化学方法,由2位病理医生重新阅片,参照新标准并结合染色结果独立诊断。结果:16例病例中,重新诊断为向恶性神经鞘瘤分化者6例,向横纹肌和平滑肌肉瘤分化5例,不能明确分化5例,其中炎症性恶性纤维组织细胞瘤1例。结论:恶性纤维组织细胞瘤/多形性未分化肉瘤是一复杂且有争议的肿瘤家族,应当引起重视的是发生在骨内的MFH,除了排除其它肉瘤的可能,还应考虑向骨肉瘤分化的可能。

骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像诊断

目的探讨骨原发恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现,以期提高对本病的认识。方法回顾性分析4例影像学表现为膨胀性骨质破坏并经病理证实的骨恶性纤维组织细胞瘤。结果病变发生于扁骨或不规则骨3例:颞骨、髂骨及肋骨各1例;长骨1例:位于胫骨干骺端。(1)X线检查2例,均表现为膨胀性骨质破坏,部分有硬化边。(2)CT检查3例,表现为不同程度的膨胀性骨质破坏。(3)MRI检查1例,表现膨胀性的骨改变,瘤灶信号混杂,内有分隔,T1WI、T2WI均以等信号为主,增强后病灶明显强化,其内夹杂低信号不强化区。结论骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现缺乏特异性,与多种骨肿瘤较难鉴别。