颞骨磷酸盐尿性间叶性肿瘤一例

磷酸盐尿性间叶性肿瘤临床罕见,是导致肿瘤相关骨软化症的重要原因。本文报道一例经病理证实的颞骨磷酸盐尿性间叶性肿瘤,CT平扫表现为右侧颞骨岩椎部大片骨质破坏,内为软组织密度填充;MRI平扫及强化表现为不规则T1WI高低混杂信号、T2WI不均匀高信号,T2 FLAIR序列为混杂高信号,部分扩散受限,增强扫描明显强化;^(18)F-FDG PET/CT示病变放射性分布不均匀升高。经手术治疗后患者恢复出院。当成年人出现进行性骨痛、身高下降、血磷降低等症状且出现骨肿物时,应考虑磷酸盐尿性间叶性肿瘤可能。

磷酸盐尿性间叶性肿瘤临床病理分析

磷酸盐尿性间叶性肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)是一种少见的间叶源性肿瘤。1987年,Weidner等[1]首先提出了“磷酸盐尿性间叶性肿瘤”的诊断名称。临床上主要表现为骨软化症、磷酸盐尿以及软组织和骨的肿瘤性病变。该肿瘤病理学形态缺乏特异性并具有多样性,易被漏诊、误诊。

庄礼兴教授针药结合治疗磷酸盐尿性间叶性肿瘤术后疼痛

总结庄礼兴教授针药结合治疗磷酸盐尿性间叶性肿瘤术后疼痛经验。庄礼兴教授认为本病病机为脾肾阳虚、寒湿阻络,岭南火针治疗以温阳祛寒、调神止痛为主,取阿是穴、神门、内关、三阴交、足三里、申脉、照海、章门和京门频频浅刺,督脉、膀胱经循经散刺,配合中药内服以附子汤为主方温阳除湿。针药结合,标本兼顾,疗效显著。

骨磷酸盐尿性间叶肿瘤的影像表现及文献复习

目的探讨骨磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)的影像学表现,提高其诊断准确率。方法回顾性分析经本院手术病理证实的7例骨PMT的临床及影像资料,总结其特点。结果7例患者共7个病灶,其中6例位于股骨头关节面下,1例位于股骨转子间骨皮质下,X线表现为局部或全身性广泛骨质软化伴单发或多发病理性骨折,且情况随病程延长而进展,CT表现为结节状或楔形的成骨性病灶,宽基底与关节面或骨皮质相贴,MRI表现为稍长T1、稍长T2病灶并明显强化;实验室检查表现为碱性磷酸酶及尿磷升高、血磷降低,血钙正常。结论股骨关节面下或皮质下的成骨性楔形病灶并明显强化,对骨PMT的诊断具有较高价值。

软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析

目的研究磷酸盐尿性间叶肿瘤(混合结缔组织亚型)的临床与病理学特点。方法对1例骨软化症患者的肿块切除标本进行光镜、电镜和免疫组化SP法检测。结合临床资料,并复习相关文献。结果患者表现为顽固性骨软化症、低磷酸盐血症,高磷酸盐尿,高血清碱性磷酸酶,外周血单核细胞增多,血钙浓度正常。经99mTc-OCT(奥曲肽)检查指导临床发现左腘窝区小肿块并切除之。术后3天,血磷恢复正常。光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成,具有丰富的血管,可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积,肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组织。电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物,其中部分为结晶样高电子致密度颗粒。免疫组化显示多核细胞和单核间质细胞CD68阳性。结论该例为肿瘤源性骨软化症,其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤,混合结缔组织亚型。外科切除后治愈,99mTc-OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值。

磷酸盐尿性间叶肿瘤12例临床病理分析

目的探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床资料、组织学及免疫表型，并复习相关文献。结果12例中男性8例，女性4例，年龄23-63岁，平均40．5岁；病程1-14年，平均5．6年；患者均有不同程度的骨痛、关节痛和活动受限伴低血磷、高尿磷；肿瘤最大径1-7．5cm，平均2．7cm；肿瘤主要由梭形细胞构成，部分病例伴有破骨样多核巨细胞，血管丰富，可见簇状厚壁畸形血管、薄壁血管、散在脂肪岛及软骨样细胞；7例伴有不规则钙盐沉积，2例伴条索状上皮，其中CK（AE1／AE3）阳性；10例核分裂象少见，2例核分裂象多见，其中1例肿瘤细胞异性明显；瘤细胞均表达vimentin、、CD56（其中2例分别为弱阳性和灶阳性），11例NSE阳性，8例CD99阳性，7例BCL-2阳性，4例CD34和6例SMA呈不同程度阳性，10例Ki-67增殖指数≤5％，2例分别为10％、25％。随访时间2—108个月，其中2例分别于术后72、84个月复发，其余病例均未见复发。结论磷酸盐尿性间叶肿瘤多表现为良性或低度恶性，其组织学形态多变且缺乏特异性，掌握其共性特征并紧密结合临床才能正确诊断。

颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤

目的报告1例颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤病例,并总结磷酸盐尿性间叶肿瘤病理学、影像学以及诊断与治疗特点。方法与结果男性患者,53岁。以全身多发性骨痛7年、加重1个月入院。临床表现为血清磷明显降低;99Tcm-奥曲肽显像以左侧枕部生长抑素受体高表达灶为特征性改变;MRI显示左侧枕骨和硬脑膜病变。拟诊肿瘤诱发骨软化症,手术全切除病变。术后组织学形态观察,肿瘤呈弥漫浸润生长,累及硬脑膜和颅骨骨质,肿瘤细胞呈卵圆形和短梭形,可见畸形厚壁血管、扩张的窦样血管、成熟脂肪组织和间质黏液变性,核分裂象罕见,未见坏死。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质高表达纤维母细胞生长因子-23、波形蛋白、生长抑素受体2、CD56和神经元特异性烯醇化酶,灶性表达Bcl-2和D2-40,Ki-67抗原标记指数为5%。病理诊断:磷酸盐尿性间叶肿瘤。术后血清磷恢复正常,随访22个月肿瘤无复发、无转移。结论颅内磷酸盐尿性间叶肿瘤极其罕见,病变隐匿而不易早期发现,常被误诊为脑膜瘤和血管外皮瘤,准确定位并全切除肿瘤是有效治疗方法。综合临床表现、血液生化、影像学和病理学特点有助于准确诊断并与脑膜瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。

上颌骨混合性上皮–结缔组织型磷酸盐尿性间叶性肿瘤1例

目的:报道1例上颌骨混合性上皮–结缔组织型磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMTMECT)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析1例PMTMECT患者的临床表现、病理特征、治疗及预后,并进行文献复习。结果:31岁男性患者,双侧髋关节疼痛加重伴腰背部疼痛入院。组织学形态结果显示:肿瘤组织由上皮和间叶两种成分组成,间叶成分由梭形细胞构成,肿瘤细胞呈血管外皮瘤样排列,可见“污浊”或絮状钙化基质。上皮成分类似牙源性上皮,以片状或不规则巢状广泛分布在肿瘤间。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达间叶标志物Vimentin、上皮标志物AE1/AE3、Ki-67指数约5%。病理诊断为PMTMECT后,患者经手术切除治疗,目前随访2年,病情未复发。结论:PMTMECT肿瘤体积一般较小,临床无特异性表现,易漏诊,手术切除效果好。

中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤

目的探讨中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理特点。方法报道北京协和医院诊断的中枢神经系统原发性PMT 2例,回顾临床病史并做免疫组化染色。结果 2例中枢神经系统PMT均为女性,年龄分别为68岁和56岁,部位于右侧嗅沟及胸11椎管内,均手术切除。镜下,肿瘤细胞呈梭形或星芒状,散在小灶成熟脂肪细胞,可见云雾状钙化及骨化,富于小血管,可见厚壁血管,间质黏液样变性,核分裂象罕见。免疫组化肿瘤细胞FGF23、vimentin、CD56和NSE均(+),CD99和Bcl-2灶状(+),EMA、GFAP和CD34(-),Ki-67增殖指数<5%。结论中枢神经系统原发性PMT非常罕见,具有临床及病理特点,影像及病理易被诊断为脑膜瘤。手术切除为主要治疗手段,手术切除不净可复发,放疗有效。

头颈部普通型磷酸盐尿性间叶肿瘤与混合性上皮-结缔组织亚型的病理学对比研究

目的观察普通型磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)与混合性上皮-结缔组织亚型(PMTMECT)的组织学形态,比较PMTMECT与普通型PMT临床病理特征和免疫表型的差异。方法选取25例PMTMECT,同时选取同部位(头颈部)普通型PMT 50例做为对照,分析组织学形态并比较免疫表型差异。结果 PMTMECT多见于男性,男∶女为2.57∶1;普通型PMT多见于女性,男∶女为0.56∶1。PMTMECT中位年龄34岁,普通型PMT中位年龄42.5岁;PMTMECT发病部位为上颌骨(11/25)和下颌骨(14/25),普通型PMT发病部位以鼻腔为主(29/50)。组织学上,PMTMECT由上皮和间叶成分混合构成;普通型PMT由间叶成分构成。免疫组化结果显示,PMTMECT中AE1/AE3呈强(+),FGF23、SSTR2A、FGFR1、NSE、 vimentin、CD99、CD56、bcl-2、D2-40、CD68、SMA和CD34的表达与普通型PMT一致。PMTMECT中Ki-67≤5%者占80%(20/25);普通型PMT中Ki-67≤5%者占85.4%(35/41)。结论 PMTMECT常见于年轻男性,病变均定位于牙槽骨,肿瘤由上皮和间叶成分混合构成,可表达多种免疫组化标记物,提示具有多向分化潜能,与普通型PMT相比具有AE1/AE3特异阳性,为一罕见的PMT亚型。

磷酸盐尿性间叶肿瘤误诊分析(附7例)

目的:分析磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)误诊原因,明确影像学检查路径。方法:回顾性分析我院2017年7月至2022年3月经病理证实PMT患者临床、影像、病理资料。结合文献复习,总结误诊原因,提出影像学检查路径。结果:7例患者3例男性,4例女性,平均年龄为(50.29±15.66)岁(范围17~69岁)。患者表现为不同程度乏力、骨痛等,均伴随骨折,病程平均(5.00±3.25)年(范围1~12年)。患者术前血磷均减低,术后血磷均升高,6例患者血磷在术后7~15天恢复正常,1例失访。6例患者术前碱性磷酸酶升高,1例正常。肿瘤最大径(2.01±1.32)cm(范围0.8~2.5 cm),2例位于软组织,5例位于骨组织。6例行X线检查,显示全身或局部骨质不同程度骨软化和伴随骨折,3例病灶无法显示。6例CT检查中5例骨组织病灶显示为高密度,1例为软组织密度结节。6例MRI平扫T1WI为低、等信号为主,偶尔见高信号,T2WI混杂高信号,内部或边缘可见低信号区。4例MRI增强检查显示病灶中度至明显强化,强化不均匀。结论:PMT影像表现缺乏特异性,容易被误诊。骨质软化、骨痛、骨折以及低血磷、高碱性磷酸酶患者,需考虑此病。可先行OCT检查发现可疑病灶,再行解剖学检查(X线、CT,MRI)对可疑致病肿瘤进一步诊断和术前定位、评估切缘和治疗随访。

膀胱示踪剂残留致骶尾部磷酸盐尿性间叶组织肿瘤生长抑素受体显像假阴性一例报告

肿瘤导致的骨软化症（tumor induced osteomalacia,TIO）是一种低血磷性骨软化症,由磷酸盐尿性间叶组织肿瘤（phosphaturic mesenchymal tumor,PMT）分泌过多的成纤维细胞生长因子-23（fibroblast growth factor-23,FGF23）致肾脏漏磷增多,血磷降低,影响骨骼矿化所致,为获得性骨软化症的一种。

罕见病颅内磷酸盐尿性间叶性肿瘤疾病和编码的探讨

目的学习探讨罕见颅内原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)疾病的病理特点,通过对临床和病理相关知识的学习,以提高对罕见病的编码水平。方法分析一例罕见颅内磷酸盐尿性间叶性肿瘤的发病机理、病理和临床表现,按照ICD-10的分类原则,探寻正确的编码方法。结果颅内磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)多发于骨及软组织,四肢是其好发部位,颅内和神经系统非常罕见,由于肿瘤镜下形态易于与其他软组织肿瘤相混淆,且影像学上与硬脑膜瘤十分相似,容易误诊为脑膜瘤。结论通过学习PMT的相关临床和病理知识,主动与临床和病理医生沟通,本例颅内磷酸盐尿性间叶瘤最终确诊为混合性间叶瘤M89901/1,D48.102。通过对罕见病相关知识的学习,提高了编码的准确率。

下肢磷酸盐尿性间叶瘤继发低磷骨软化1例

肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是一种由肿瘤引起的肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症[1]。临床表现不典型,容易误诊。本文的1例下肢磷酸盐尿性间叶瘤长期被误诊为腰椎间盘突出、退行性骨关节病,经多学科会诊及PET-CT联合奥曲肽受体显像发现责任病灶,手术后痊愈,现报道如下。

3例不同部位磷酸盐尿性间叶性肿瘤临床病理特征分析

目的:分析磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床特点及病理学特征。方法:回顾性分析温州医科大学附属第一医院原发于不同部位的3例PMT的临床资料、组织病理学形态和免疫组化特点。结果:3例患者术前血磷均明显降低,术后血磷均恢复正常,其中1例伴成人软骨症。肿瘤细胞排列成束状或编织状,细胞呈梭形或卵圆形,无明显异型性及核分裂,血管丰富,间质内可见烟熏样基质,部分病例可见成熟脂肪组织、黏液样、骨样基质。瘤细胞一致表达Bcl-2、CD56、CD99、SATB2。结论:PMT非常罕见,需结合临床资料、组织病理学形态和免疫组化表达特点明确诊断。

磷酸盐尿性间叶组织肿瘤临床与影像学特点及文献复习

目的:总结磷酸盐尿性间叶组织肿瘤(PMT)的临床与影像学特点并进行文献复习。方法:回顾分析2014年1月~2019年1月中日友好医院病理科诊断为PMT患者的临床、病理及影像学资料,进行相关文献的复习。结果:4例患者中男3例、女1例,平均年龄为47.2岁。患者均具有不同程度的乏力、骨痛、关节痛等临床表现,血磷减低,平均值为0.5mmol/L(正常值为0.81~1.78mmol/L)。病变部位:1例位于上肢,1例位于下肢,2例位于头颈部。影像学表现:CT表现为软组织密度结节或肿块,平均CT值为47Hu,病变较小时边界清楚,病变较大时可合并骨质破坏;MRI表现为T1WI等及低信号,T2WI脂肪抑制图像不均匀高信号,内部可见低信号区,增强扫描病变中度到明显强化,较大病变内部强化欠均匀。结论:PMT发病率低,其临床及影像学具有一定的特点,掌握这些特点有助于临床早期诊断和治疗。

磷酸盐尿性间叶性肿瘤影像学表现及文献回顾

目的:探讨磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床和影像学特征,提高对该病的认识。方法:分析本院4例经手术病理证实的PMT的临床表现、实验室检查、影像学表现和病理结果。结果:本文4例PMT中,男3例,女1例;年龄38~56岁。原发瘤部位:臀部软组织1例,肱骨1例,胫骨1例,颅内1例。原发瘤影像除颅内肿瘤征象明确之外,其他部位肿瘤影像征象隐蔽。伴全身骨质疏松软化3例,且均伴多发性陈旧性骨折;另1例颅内肿瘤患者,无明显骨质疏松软化征象。4例中3例血磷降低,1例血磷正常;4例患者血钙均正常;3例碱性磷酸酶升高,1例碱性磷酸酶正常;4例患者均行肿瘤手术切除,术后病理3例为PMT;1例为右臀部肿物为纤维硬化性脂肪瘤(纤维瘤样脂肪瘤)。3例低血磷患者原发肿瘤切术后,血磷逐渐恢复正常。结论:磷酸盐尿性间叶性肿瘤多数有典型的临床和影像学特征,如成年人发生不明原因骨质疏松、骨质软化及低血磷时,应该考虑到该病可能性,需做全身影像学检查以查找原发瘤。

磷酸盐尿性间叶性肿瘤1例

患者男性,48岁,反复右侧腰痛5年,加重1年。左侧腹股沟外侧可触及一大小4 cm×6 cm包块,质地稍硬,局部无压痛,边界清楚,活动度可。胸部CT:右侧第2、5、6、7、8骨皮质欠连续,部分可见骨痂生长。实验室检查:术前血磷0.49 mmol/L(正常值0.81~1.60 mmol/L),术后血磷0.94 mmol/L。B超示:左侧腹股沟外侧皮下软组织层内见一大小55 mm×37 mm×24 mm的囊实性混合包块,以囊性为主。

磷酸盐尿性间叶性肿瘤的临床病理观察

目的探讨磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理学特征。方法对1例发生于肋骨的磷酸盐尿性间叶性肿瘤进行临床资料分析、组织病理学观察和免疫组化标记。结果肿瘤细胞梭形,呈束状或编织状排列,细胞核圆形或卵圆形,无明显异型性及核分裂。间质内可见黏液样、软骨、骨样基质及成熟脂肪组织,血管丰富,且伴有不规则钙盐沉积。免疫组化:瘤细胞vimentin、CD56、NSE和CD99(+),CD68散在(+);AE1/AE3、desmin和S-100均(-)。结论磷酸盐尿性间叶性肿瘤是一种罕见的表现良善的间叶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学、免疫组化标记并结合临床资料才能正确诊断。治疗应予以完整切除。

多模态影像诊断右臀部软组织磷酸盐尿性间叶组织肿瘤1例

1病例简介男,50岁,主诉:无明显诱因出现全身活动性进行性骨痛3年余,由胸背部逐渐发展至全身痛,伴显著肌无力,活动受限。于外院行胸椎MRI平扫未见明显异常,给予扶他林片口服,未见明显好转。实验室检查:血磷0.38 mmol/L,碱性磷酸酶210 U/L。体格检查:右侧臀部可扪及一包块,无压痛,位置较深,可移动。超声检查(图1A)示:右侧臀大肌低回声团块。增强CT(图1B、C)示:右侧臀大肌软组织密度影。