颅面部骨纤维异常增生症28例临床分析

目的探讨颅面部骨纤维异常增生症的手术方法及疗效。方法2006年至今,28例颅面部骨纤维异常增生症患者,均手术切除部分增生骨质,修正形态。伴有视神经压迫症状的患者还予以视神经减压术。结果28例患者术后外形满意,随访6个月至5年,无复发病例。结论颅颌面骨纤维异常增生症手术切除部分增生骨质,即可获得较好的疗效,患者面形改善明显。青春期后手术复发率小,为手术最佳时间。

眼眶骨纤维异常增生症的多排CT诊断

目的:探讨多排CT对眼眶骨纤维异常增生症(FD)的诊断价值及临床意义。方法:回顾性分析2002年4月至2009年8月的该院(6例)及中山大学中山眼科中心(12例)收治的18例眼眶FD患的多排CT表现,7例取病变组织经病理证实,5例经手术后病理证实,6例具有典型的CT表现。结果:本组眼眶FD可单发(5例)、单骨多发(1例)或多骨(12例)发病,其中额骨12例,蝶骨5例,筛骨2例,颞骨7例。结论:多排CT能在轴位、冠状位、矢状位上显示本病的病变特征及范围,有助于本病的早期诊断及指导临床制定合理的治疗方案。

手术治疗颅骨纤维异常增生症1例报告

颅骨纤维异常增生症，又名颅骨纤维结构不良。是一种由纤维结缔组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况，不是肿瘤。我科于2014年6月收治一例患者，资料如下：

鼻腔鼻窦骨纤维异常增生症1例

患者,女,16岁,因左眼球肿胀伴视力下降1年余于2012年12月11日入院。患者入院前1年始无明显诱因下出现左眼球肿胀不适,自觉视力下降,不伴眼红、眼痛,无伴复视、无鼻塞、流涕等不适,右眼正常。曾于2012年4月13日就诊于深圳市人民医院,行眼眶CT检查,结果不详,未予特殊诊治。

颅面骨多发骨纤维异常增生症1例报告及文献复习

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)亦称骨纤维结构不良,是一种病因不明、先天性、正常骨组织被纤维结缔组织和不规则骨代替的瘤样病变,并非真性肿瘤。本文报告1例颅面骨多发骨纤维异常增生症病例,并结合文献对该病的临床表现、CT表现、组织病理学表现及治疗进行讨论。

1例颅面骨纤维异常增生症行内窥镜下视神经减压术的护理

总结1例颅面骨纤维异常增生症患儿在鼻内窥下行视神经减压术的护理方法 ,该手术解剖结构复杂,凶险大,通过细心的术前准备及术后护理,患儿康复出院。

颅骨骨纤维异常增生症的诊断及治疗

骨纤维异常增生症（fibrous dysplasia，FD）又名骨纤维结构不良症，根据其临床表现有不同的分型。其中颅骨FD主要的临床表现是视力障碍。治疗视力障碍的方法是视神经管减压，但手术时机及术后疗效国内外均有不同报道。我院自2003年1月至2009年6月共对27例颅骨FD患者进行视神经管减压治疗，术后疗效较好，现报告如下。

眼眶骨纤维异常增生症的CT诊断

目的 研究眼眶骨纤维异常增生症的CT影像特点。设计 回顾性病例系列。研究对象 31例眼眶骨纤维异常 增生症患者。方法 分析眼眶骨纤维异常增生症患者的影像检查资料。主要指标 眼眶CT影像。结果 主要CT表现为:(1) 病变部位以蝶、额骨常见,蝶骨23例,额骨13例;(2)没有固定形态,病变的骨组织广泛膨胀、增厚;(3)边界模糊,有时呈花边 样改变;(4)病变不是局限在骨骼的某一部位,而是扩展到这块骨骼的整体组织;(5)密度大多均匀如象牙样,部分似蜂窝样; (6)多骨受累时,引起眼眶及周围结构的继发性改变,出现严重的并发症。结论 CT检查是临床诊断眼眶骨纤维异常增生症的 重要依据。

普通X线平片和CT在诊断颅面骨骨纤维异常增生症的价值比较

目的:分析颅面骨骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia of bone,FDB)患者的X线平片和CT的影像学特征,比较两者在颅面骨FDB诊断中的价值。方法:10例经手术病理证实的颅面骨FDB患者均行普通颅面骨X线平片检查,其中4例同时行CT扫描,对其X线平片和CT图像表现进行回顾性比较、分析。结果:10例FDB患者中,单骨型4例,多骨型6例;根据影像学表现又可分为致密型2例、磨玻璃型3例、囊型2例和混合型3例;其中1例X线平片与CT诊断间定位及FDB分类均相符合;2例X线平片与CT诊断间定位不符合,FDB分类相符合;1例X线平片与CT诊断间定位及FDB分类均不相符合,CT在病变定位和FDB类型诊断方面更准确。结论:X线平片检查虽能较好地诊断颅面骨FDB,而CT对于多骨型FDB可准确定位,并可利用高分辨率的图像进行分型,较普通X线平片检查更有诊断价值,同时也更有助于FDB与骨化性纤维瘤间的鉴别诊断。

计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症治疗中的应用

目的探讨计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症手术中的应用价值及疗效分析。方法以2016年3月至2018年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的眶颧部骨纤维异常增生症患者为研究对象,均行术前三维CT扫描及计算机辅助设计,应用镜像设计原理将健侧与患侧进行配对比较,确定术中异常骨质切除范围并标明术中危险区域。术中将导航支架置于患者前额,配对完成后,于计算机导航辅助下经下睑缘-口内切口入路根据术前方案行异常骨纤维切除。于术前、术后6个月头颅CT三维重建模型上标记颧颌点、眶下点、颧突点及颧颌缝眶下缘点,分别测量其到正中矢状面的距离,采用配对t检验分别对患者术前和术后健、患双侧对称性进行分析。术后对眶颧部形态进行对比,并统计并发症发生情况。结果共纳入16例眶颧部骨纤维异常增生患者,其中男性12例,女性4例,年龄18~35岁。术前健、患双侧颧颌点、眶下点、颧突点到正中矢状面距离比较,差异均有统计学意义(P<0.01);颧颌缝眶下缘点双侧比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后健、患双侧4个标志点到正中矢状面的距离比较,差异均无统计学意义(P>0.05),健、患侧颧颌点到正中矢状面距离的差值由(10.1±6.2) mm减少至(2.7±6.4) mm,眶下点由(7.7±4.6) mm减少至(1.9±3.9) mm,颧突点由(8.5±7.5) mm减少至(0.7±1.5) mm,颧颌缝眶下缘点由(1.9±3.5) mm减少至(0.6±2.1) mm。所有患者术后疗效显著,患侧与健侧形态对称,轮廓自然,无并发症发生,满意度较高。结论应用计算机导航技术治疗眶颧部骨纤维异常增生症可有效解决经下睑缘-口内入路视野暴露困难的问题,显著提升手术的精确性、对称性及安全性。

计算机导航技术辅助额眶部骨纤维异常增生症的手术治疗

目的探讨术前应用计算机三维模拟设计切除额眶部骨纤维异常增生症病灶范围、术中计算机导航技术辅助进行视神经管减压,以保护视神经的可行性和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2020年6月复旦大学附属华山医院收治的额眶部稳定期骨纤维异常增生症患者的临床资料。术前应用计算机三维模拟技术设计切除病灶范围,术中计算机导航技术辅助对额眶部骨纤维组织进行保留外形的次全切除、按设计模型立体额眶部开窗,同时对视神经管内段和球内段进行术中减压,保留额眶带的外形重塑。术前、术后即刻、术后6个月测量突眼度、患侧额部前凸点左右差值、患侧额部外侧点左右差值、眶额点左右差值、患侧视力,检查眼底情况,并对术前与术后即刻、术前与术后6个月各左右差值使用配对t检验进行统计学分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入7例患者,男性2例,女性5例,平均年龄22.5岁。7例患者均获6~39个月随访,平均11.4个月。术后6个月,两侧眼球突度的差异变化,由术前平均(6.7±1.6)mm,改善至(2.9±1.1)mm,手术前后比较差异有统计学意义(P<0.001);患侧额部前凸点左右差值从术前(18.1±3.4)mm,改善到术后即刻(3.1±3.5)mm(P=0.001)、术后6个月(4.0±3.6)mm(P=0.001);额部外侧点左右差值从术前(21.4±4.1)mm,改善到术后即刻(1.8±1.9)mm(P<0.001)、术后6个月(2.5±2.1)mm(P<0.001);眶额点左右差值从术前(12.2±2.5)mm,改善到术后即刻(2.3±3.0)mm(P=0.004)、术后6个月(2.7±2.9)mm(P=0.006)。患侧视力检查术前平均裸眼视力4.5,术后6个月4.6,手术前后比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论使用计算机三维模拟设计切除病灶范围、术中导航技术辅助进行视神经管减压,可以安全、有效的保护视神经,精确改善稳定期额眶部骨纤维异常增生症患者额眶部外形。

骨纤维异常增殖症29例影像学分析

目的探讨骨纤维异常增殖症(FDB)的影像学表现。方法选择2012年2月至2014年3月收治的29例经手术病理证实的FDB患者作为研究对象,对其进行X射线、CT及磁共振成像(MRI)检查,分析该病影像学表现。结果 29例患者中27例为单骨型,2例为多骨型;X射线及CT影像表现为磨玻璃样改变14例,囊状膨胀性骨破坏13例,丝瓜瓤样改变9例,虫蚀样骨破坏2例;MRI表现病灶多为混杂信号,仅1例表现信号均匀,其中2例见"液液平面",11例病灶呈不均匀明显强化,1例呈不均匀轻度强化,1例无明显强化。结论 FDB的各种影像学表现常混合存在。综合各种影像学检查方法,能够提高对FDB的诊断价值。

骨斑点症合并眼眶骨异常一例报告

分析1例骨斑点症合并左侧眼眶骨异常摄取患者的临床特点。患者,男性,22岁,因腹部CT发现骨盆及双侧股骨近端异常就诊。完善实验室生化检查、全身同位素骨显像及LEMD3基因突变检测,确诊为骨盆及双侧股骨骨斑点症。同时骨显像发现左侧眼眶骨存在不同于骨斑点症性质的病灶,表现为核素点状浓聚,完善眼眶CT后发现病灶处磨玻璃样改变,拟诊为左侧眼眶骨纤维异常增生症。本文在进行文献复习的基础上对该两种疾病的发病机制、临床表现及影像学表现进行综述。展开讨论,旨在提高临床医生的认识。