四肢骨纤维异样增殖症的手术治疗

目的 :总结病灶清除自体骨移植治疗四肢骨纤维异样增殖症的近期疗效。方法 :1994年 10月～ 2 0 0 0年 4月采用截骨、直视下病灶清除自体骨移植治疗 13例 ( 2 1处 )骨纤维异样增殖症患者。结果 :术后随访 2～ 5年 ,1处复发 ,余患者植骨愈合 ,患肢功能正常 ,取肋骨后肋骨再生。结论 :截骨病灶刮除植骨治疗纤维异样增殖症方法简单 ,复发率低 ,肋骨植骨 ,骨量大 ,易爬行替代 ,彻底清除病灶是防止复发的关键。

骨纤维异样增殖症病因及其发病机制的研究进展

骨纤维异样增殖症是一种骨发育异常疾病,可累及单骨或多骨,其病因尚未完全明确。综合各种文献资料,笔者拟从基因突变、白细胞介素-6介导、染色体和形态学异常、骨发育异常、干细胞疾病和其他方面就骨纤维异样增殖症的病因及其发病机制的研究进展作一综述。

局灶性胫骨骨纤维异样增殖症14例治疗体会

目的:探讨局灶性胫骨骨纤维异样增殖症病灶清除植骨加锁定加压钢板(LCP)内固定治疗骨纤维异样增殖症的治疗体会。方法:回顾性分析14例局灶性胫骨骨纤维异样增生症患者的临床资料,男6例,女8例,年龄13～36岁,平均25.4岁,其中发生病理性骨折1例;大多数患者主诉小腿不适、隐痛,局部肿胀,除1例病理性骨折外,患肢无明显活动受限,出现症状时间2 d～3年不等,经X线片、CT或MRI检查后发现并收住院,采用病灶清除植骨加LCP内固定手术,术后经病理证实为骨纤维异样增殖症。结果:本组患者均获得随访,随访时间12～60个月,平均26.5个月;其中13例患者术后复查X线片植骨边缘区模糊,髓腔内骨密度增高,有新骨形成,有1例术后复发,经再次手术后未见复发。结论:局灶性胫骨骨纤维异样增殖症病灶清除植骨加LCP内固定是较为理想的治疗方法。

颅骨骨纤维异样增殖症磁共振表现

目的 研究颅骨骨纤维异样增殖症的MRI表现。方法回顾性分析22例颅骨骨纤维异样增殖症的MRI表现。其中男12例,女10例,年龄2～74岁,平均22.8岁。10例MRI平扫和增强扫描,12例单纯MR平扫。结果22例患者,临床主表现为头局部膨胀、突眼及复视、头痛。MR平扫,T1WI上表现低信号者14例,等信号8例。T2WI上表现多种多样,低信号12例,混杂信号8例,高信号2例。增强扫描,颅底骨病变多明显均匀强化,颅盖骨多不均匀斑片样强化。结论颅盖骨骨纤维异样增殖症的MRI表现有一定特异性,而颅底病变表现常类似肿瘤改变,应提高对该病MRI表现的认识,以降低误诊率。

骨纤维异样增殖症的手术治疗(附20例报告)

骨纤维异样增殖症(Fibrous-Dysp-laia)系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病。可分为单骨型、多骨型、Albright氏综合征三型。本病发展较缓慢,常发生于四肢长骨,一般在发育晚期停止发展。

骨纤维异样增殖症的分析

回顾分析骨纤维异样增殖症的诊断及选择手术治疗的方法与疗效的关系。

坐骨骨纤维异样增殖症诊治探讨

目的总结坐骨骨纤维异样增殖症（FD）诊断和手术治疗方法。方法对3例坐骨FD采用直视下病灶清除同种异体骨移植治疗。结果术后随访2～4年，植骨均获愈合，局部酸痛消失，患肢功能正常，未见复发和恶变。结论典型的临床症状和X线表现是诊断坐骨FD的重要依据，彻底清除病灶是取得良好效果的前提。

骨纤维异样增殖症会遗传吗

在很多人的印象中,先天性疾病就是遗传性疾病。骨纤维异样增殖症是一种先天性、非遗传性的类肿瘤疾病。这是自相矛盾的吗？让我们先了解一下先天性疾病与遗传性疾病的区别。

手术治疗儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的初步探讨

目的探讨儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的手术治疗方式、临床效果及翻修原因。方法回顾性分析2016年6月至2018年6月于北京积水潭医院小儿骨科行手术治疗的26例股骨近端多骨型骨纤维异样增殖症患儿的临床资料。男18例,女8例,平均年龄9.2岁(范围:5~16岁),其中1例为McCune-Albright综合征。15例患儿为首次手术,11例患儿为翻修手术;手术方式采用带锁髓内钉或儿童髋钢板固定。观察26例患儿的手术效果并分析其中11例行翻修手术患儿的畸形复发原因。结果行初次手术的15例患儿中,13例行截骨或骨折复位+带锁髓内钉固定;1例行外翻截骨+儿童髋钢板内固定;1例行外翻截骨+病灶刮除+异体骨植骨+儿童髋钢板内固定。行翻修手术的11例患儿中,9例行带锁髓内钉固定、1例行儿童髋钢板内固定、1例行儿童髋钢板内固定+异体骨植骨。所有患儿均获得随访,平均随访1.4年(范围:1.0~3.5年),患儿截骨或骨折端愈合良好,畸形矫正满意,疼痛症状消失。术后发生感染1例,局部骨吸收1例,无其他并发症发生。11例翻修患儿在既往16次手术后复发,复发原因包括带锁髓内钉远端失效6例次,带锁髓内钉近端失效3例次,钢板固定失效5例次,病灶刮除人工骨植骨术后复发2例次。结论截骨矫形辅以坚强内固定支撑是治疗儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的有效手术方法,以带锁髓内钉最为常用。由于生长发育、疾病进展等原因导致内固定失效是畸形复发导致翻修的主要原因,需术后密切随访。

骨纤维异样增殖症骨痛的治疗药物研究进展

骨纤维异样增殖症(FD)是一种先天性、非遗传性的类肿瘤疾病。在FD患者中骨痛非常普遍,但骨痛的发生机制仍然不明。目前没有理想的药物能够彻底根治骨痛。现阶段的治疗药物主要包括非甾体药物、麻醉性止痛药和二膦酸盐类药物如帕米膦酸二钠、唑来膦酸盐、阿仑膦酸钠、托珠单抗和地诺塞麦,主要对上述FD骨痛的治疗药物进行综述。

三维CT测量分析在颅面部骨纤维异样增殖症轮廓整复术的应用

目的 探讨基于骨组织标志点三维坐标的测量分析法在颅面骨骼畸形患者实施轮廓整复术中的作用.方法 将CT数据导入Mimics 10.0软件,调整头颅三维模型在系统坐标系内的位置,使得眶耳平面与坐标系的水平面平行,中矢状面与坐标系的中矢状平面重叠.在三维模型上标记测量点并提取其三维坐标值,分别获取两侧对应测量点三维坐标相对于系统中矢状面的三维差值,以测量结果为指导分块截除多余病变骨,实施轮廓整复手术.结果 三维CT测量分析可以全面评估畸形程度,获得面部骨骼对称结构在三维方向上的差异,以测量结果为指导实施轮廓整复术14例,手术时间缩短,出血量减少,术后容貌明显改善.结论 三维CT测量分析可提高手术准确性和安全性,有利于恢复面部对称性,为术前规划和实施精确手术开辟了新思路.

骨的纤维结构不良的临床特点和处理(附38例分析)

目的 研究骨的纤维结构不良的临床特征和治疗方法。方法 骨纤维异样增殖症临床不少见 ,多发病例治疗困难 ,此症有其临床特点 :1 发病年龄 ,本组 3 8例中儿童 1 0例 ,青壮年 2 8例 ;2 就诊症状 ,疼痛 2 5例 ,病理骨折 1 2例 ,发生畸形及功能障碍者 1 7例 ;3 好发部位 ,单骨病变 3 3例 ,多骨病变 5例 ,大粗隆部病变 1 4骨 ,骨干全长病变股骨 1 0例 ,胫骨 8例 ,肱骨 3例 ,尺桡骨 4例 ,其他短骨 6例 ;4 病变进展缓慢 ,出现症状后观察 5～ 9年 ,无明显改变。病灶全长截骨 ,清除病灶 ,嵌插接骨 ,少量植骨 ,对多发病例逐个治疗。结果 1 股粗隆部病变 ,髋内翻 ,嵌插接骨矫正内翻 ,植碎骼骨 ,随诊 2～ 7年 ,9骨均愈 ;2 长骨干病变 ,长形带肌蒂或骨膜骨瓣截骨 ,清除病灶 ,嵌插接骨 ,植自体肋骨细条 ,治疗股骨 5例 ,胫骨 4例 ,随诊 2～ 5年均愈合 ;3 多骨病变 ,对有症状者按前述治疗 ,1年 1骨 ,4例近年先胫骨 ,后股骨 ,半年愈合 ,共 1例。结论 骨纤维异样增殖症 ,发展缓慢 ,对多发病例 ,可逐个治疗 ,自体肋骨适于长骨干植骨 ,可达病灶治愈。

颅骨纤维异常增殖症致视力障碍1例报告并文献复习

目的探讨颅骨纤维异常增殖症导致视力障碍的发病机制及治疗。方法报告1例左侧眶额及颞顶部骨纤维异常增殖症致视力障碍病例,总结诊治经验,并复习相关文献。结果患者术前左侧眶顶骨质厚度>3.0cm,左侧眶额部显著变形,左眼视力为指数/眼前,经开颅手术磨除大部分增生骨质,并充分视神经减压,术后视力迅速改善,容貌改观。结论颅骨纤维异常增殖压迫视神经是本病引起视力障碍的主要机制,视神经减压术是恢复视力的有效手段。