骨肥大血管扩张综合征1例报道及文献复习

骨肥大血管扩张综合征又称Klippel-Trenaunay -Webersyndrome (KTWS) ,是一种少见的神经皮肤综合征 ,多在生后或儿童期起病 ,临床以多发性皮肤血管痣 (瘤 )、肢体广泛静脉曲张、骨及软组织肥大三大症状和体征为特征 ,多为一侧躯体受累 ,异常血管可累及脊髓和脑。该文报道 1例累及脑血管及脑 ,临床上罕见。其病因尚不清楚 ,认为与遗传有关 ,可能为血管壁间质组织先天性发育异常的遗传性疾病。本病目前尚无特殊有效的治疗方法 ,认为对于受压迫的异常静脉行外科松解手术治疗应越早越好 ,以可望不出现或减轻患肢增粗或增长的症状。近年来有报道利用超声波进行产前诊断 ,这对及时终止妊娠、优生优育有重大意义。

MSCT血管成像对静脉畸形骨肥大综合征的诊断价值

目的:探讨多层螺旋CT血管成像对静脉畸形骨肥大综合征影像诊断价值。方法:回顾性分析6例经临床证实的静脉畸形骨肥大综合征的CT血管扫描及三维重建影像学资料。结果:6例静脉畸形骨肥大综合征多层螺旋CT均有浅静脉曲张及肢体长短及粗细差异。4例同时伴有深静脉迂曲畸形或狭窄,2例可见多发静脉石。结论:多层螺旋CT血管成像可以为静脉畸形骨肥大综合征的诊断提供比较确切的影像学诊断支持,为临床诊断、鉴别诊断和治疗提供可靠的影像学依据。

血管骨肥大综合征伴下肢溃疡1例

临床资料患者男，44岁。因双下肢起红斑伴瘙痒、左下肢溃疡伴疼痛7月余入院。患者于2006年4月在双下肢出现红斑、丘疹，伴瘙痒，搔抓后致左外踝附近多处皮肤破损、溃烂，渗液及疼痛明显，当时未行诊治。皮损范围逐渐增大，形成多个指甲盖大小的溃疡面，周围组织红肿。6～12月份患者曾间断在当地医院治疗，诊断不详，予抗生素（具体用药不详）、丙种球蛋白、毛冬青片、生肌散、珍珠层粉、中药及雷佛奴尔溶液等药物后，部分溃疡愈合，但左外踝下方一溃疡逐渐扩大、加深，渗液较多。患者于2006年12月6日来我科就诊，拟诊“静脉郁积性湿疹继发慢性溃疡”收入院。患者吸烟20余年，无饮酒史；双下肢静脉曲张10余年，呈进行性加重，2003年曾行左下肢大隐静脉高位结扎术。否认高血压、糖尿病、心脏病及肾病等内科病史，家族中无类似疾病患者，父母非近亲婚配。

血管骨肥大综合征1例

临床资料患儿女，11岁。出生时右上肢、腋下、前胸、乳房处起米粒至黄豆大小的鲜红色斑，之后随着年龄的增长红斑逐渐增多、增大，并且右上肢、右手指较左上肢、左手指增粗、增大，无自觉症状。

先天性静脉畸形骨肥大综合征的外科治疗

【目的】评估先天性静脉畸形骨肥大综合征外科治疗的效果。【方法】通过分析 2 6例先天性静脉畸形骨肥大综合征的临床资料 ,比较 3种手术方法的临床效果。【结果】同时施行“开源”和“节流”手术者 10例 ,患肢大、小腿周径分别缩小(2 5± 1 4)cm和 (2 9± 1 8)cm ;单纯施行“开源”手术者 7例 ,患肢大、小腿周径分别缩小 (2 1± 1 2 )cm和 (2 4± 1 5 )cm ;单纯施行“节流”手术者 6例 ,患肢大、小腿周径分别缩小 (1 0± 0 6 )cm和 (1 3± 0 8)cm。【结论】联合施行“开源”和“节流”手术可能取得较单纯施行“开源”或“节流”手术更好的临床效果。

先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断与治疗

目的 探讨先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断依据及治疗方法 ,提高治疗效果。 方法 对 5例患者诊断与治疗的观察、分析、总结影像片及特征性体征 ,并结合文献资料 ,不断完善对此病的认识。 结果 5例患者近期症状均改善 ,患肢葡萄酒色红斑变淡 ,病灶明显减少 ,患肢周径缩小 ,溃疡愈合。随访时间 1～ 44年 ,1例失访。1例股浅动脉结扎、病灶切除术 44年后再复发 ,2例手术治疗者分别随访 2年、4年 ,血管瘤样病变无复发 ,患肢无继续增生 ,酸胀感明显减轻。弹力绷带保守治疗的患儿随访仅 1年 ,有待进一步观察。 结论 先天性静脉畸形骨肥大综合征一旦确诊后 ,应尽早手术 ,时机宜选择在青春发育期前 。

彩超诊断先天性静脉畸形骨肥大综合征1例

患者,女,51岁,出生后即发现右下肢皮肤红斑,现右下肢较左侧明显增粗增长,皮肤呈现大片血管瘤样红变,浅静脉曲张。1年前在外院行右下肢静脉曲张术,后复发,现来我院就诊。

Klippel-Trenaunay综合征的诊治研究进展

1900年，两名法国医师 Klippel 和 T renaunay首次报道以患侧下肢皮肤表面血管痣（瘤）、骨骼及软组织较健侧肢体肥大，同时伴有浅静脉蚓状曲张为特征的病例，并命名为 Klippel-T renaunay 综合征（Klippel-Trenaunay Syndrome ，KTS），又名静脉畸形骨肥大综合征或静脉曲张性骨肥大血管痣。1907年Parkes和Weber两名学者也报道了相似病症，但患肢有动静脉瘘改变，称之为 Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome （KTWS），作为 K-T综合征的 Parkes-Weber 亚型［1］。 Klippel-T renau-nay综合征是一类以血管发育异常为主的少见疾病，其病因与发病机制、诊断及治疗仍在不断的研究探索中。近年来随着本病报道不断增多及研究的深入，取得了一定进展，现综述如下。

Klippel-Trenaunay综合征手术患者的ICD-9-CM-3编码讨论

目的了解克利佩尔-特农纳综合征(Klippel-Trenaunay综合征)的各类手术操作ICD-9-CM-3编码。方法从医院电子化住院病案系统中调取2019年9月—2020年1月以来以Klippel-Trenaunay综合征为主要诊断并给予手术操作治疗的患者共36例。结果通过分析病例内容,研究学习手术操作方法得出了针对Klippel-Trenaunay综合征的手术操作编码。结论ICD-9-CM-3编码的准确性直接影响到医院统计数据的准确性,所以医院病案统计室的编码人员必须掌握一定的方法,对各种新型手术操作做出准确地判断并编出正确的ICD-9-CM-3编码,全面反映新型手术操作的价值。

先天性静脉畸形骨肥大综合征合并膀胱多发血管瘤一例报告

患者，女，38岁。2011年6月2日因反复无痛性全程肉眼血尿1个月人院。已婚，育有两孩，小孩体健，未发现类似症状。无腰腹痛，无阴道流血，无头晕、乏力，无便血，无咳嗽、咯血。既往曾行剖腹产，术中出现失血性休克。查体：右下肢及右侧大小阴唇不对称性肥大，可见大量皮下血管迂曲怒张，右下肢局部皮肤可见红斑，稍突出皮肤，范围5．0cm×3．0cm，未见明显出血点。腹平软，膀胱区无膨隆、无压痛。

静脉畸形骨肥大综合征合并妊娠一例报告及文献复习

静脉畸形骨肥大综合征（Klippel—Trenaunay syndrome，KTS）是一种罕见的、先天性、病因不详的、复杂的脉管畸形。其临床特征为静脉一毛细血管畸形、骨和软组织肥大、非典型性侧支静脉曲张。KTS患者深静脉栓塞、血栓栓塞性疾病和凝血功能障碍性疾病的发生率高，而妊娠期特有的生理变化，如孕激素与血容量增加、增大的子宫压迫造成静脉压力增加、下肢水肿、血液高凝状态等可加重KTS的症状，

先天性血管畸形的微创外科治疗

先天性血管畸形的治疗仍是一大难题,目前临床上开展的硬化剂注射、介入栓塞及激光等微创外科治疗方式已越来越受到重视。动静脉畸形可采用经导管腔内选择性动脉栓塞术治疗,静脉畸形可采用硬化剂、NdYAG激光和DIOMED半导体激光等治疗,静脉畸形骨肥大综合征可采用曲张畸形静脉腔内DIOMED激光治疗。经过微创治疗的先天性血管畸形患者大部分在临床上取得较好疗效,远期治疗效果有待进一步评价。

静脉畸形骨肥大综合征1例

患者男10岁。自幼发现左下肢静脉曲张，跛行，逐年加重。查体：心胸及腹部正常。两下肢比较，庄下肢浅静脉大面积曲张呈蚓状，以外侧静脉为主，肢体增长4．0cm，对应部位周径增粗2．5cm，皮温增高0．5℃，静脉瓣功能试验（＋），未闻及血管杂音。