5例骨软骨发育异常导致脊柱侧凸的手术治疗

[目的]探讨骨软骨发育异常导致脊柱畸形的特征,探讨其临床特点及手术方法的选择。[方法]2001年1月～2008年6月共收治5例骨软骨发育异常患者,均以脊柱侧凸或后凸就诊入院,男2例,女3例;术前常规进行X线片、CT和MRI检查,就其临床特点及外科治疗进行回顾性分析。[结果]对本组脊柱侧凸患者均行手术治疗,顺利完成手术,未出现脊髓血管损伤等严重并发症,颈椎不稳、胸腰段后凸、侧凸和椎管狭窄在本组骨软骨发育不良患者中常见。5例患者均获得随访,随访12～24个月,平均随访15.6个月,采用Frankel脊髓评分,术前患者评分3例C,2例D;获得随访患者术后Frankel评分1例D,4例E,与术前相比神经功能改善1～2级。[结论]因气管插管困难和阻塞性肺病,患者术前应进行麻醉科和影像评估,因患者脊柱发育不良,脊柱的内固定常常很困难。

胎儿软骨发育低下的尸体解剖病理分析

目的:探讨胎儿软骨发育低下(HCH)的病理学特征、主要研究方法及诊断思路。方法:对一例因四肢短小而引产的胎儿进行尸体解剖,对其主要四肢骨骼及颅骨进行直接测量,在光镜下观察这些骨骼及主要脏器,并对骨骼、气管软骨、大中小动脉分别进行AB-PAS(阿尔辛蓝-过碘酸-无色品红法)及Masson三色染色,染色结果与无异常及畸形的相同胎龄胎儿的上述组织进行形态学比较。结果:患儿的畸形主要表现为四肢长骨及喉、气管软骨的发育异常。四肢主要长骨长度明显低于正常值,且股骨骨性标志不突出。镜下长骨生长板存在,但形态发育欠佳,气管软骨细胞多呈不活跃或凋亡状态,软骨基质及胶原较正常偏少。结论:软骨发育低下属于一种畸形程度较轻的骨软骨发育异常,主要影响软骨的发育成熟及软骨化骨,通过临床表现、影像学检测及病理观察可以确诊。