地西他滨联合CHG方案诱导化疗骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病的疗效观察

目的观察地西他滨联合CHG方案诱导化疗由骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病的疗效和安全性。方法7例新确诊post MDS-AML患者接受地西他滨联合CHG方案诱导化疗。结果4例获完全缓解,1例达到部分缓解,总有效率约为71.42%(5/7)。4例患者出现Ⅳ度骨髓抑制,重度骨髓抑制发生率为57.14%(4/7)。5例并发感染,感染率71.42%(5/7),其中员例治疗无效死亡,化疗相关死亡率14.28%(1/7)。不良反应可见发热及胃肠道反应等。结论地西他滨联合CHG的诱导方案对骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病有效,且有效率高,严重骨髓抑制是常见并发症,不良反应可以耐受。

异基因外周血造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞白血病1例及文献复习

目的探讨异基因外周血造血干细胞移植(强行移植)治疗原发耐药的急性髓细胞白血病(由骨髓增生异常综合征转化)的可行性。方法患者,女,16岁,供者为其胞弟,HLA配型全相合。预处理方案:改良BuCy。移植单个核细胞(MNC)6.22×108/kg(受者),CD34+占6.1%。结果移植后+14d粒系植入,+21巨核系植入。+30d染色体转为46,XY。移植后合并肺炎克雷伯杆菌败血症。无急慢性移植物抗宿主病发生。随访14个月,患者获得无病生存,生活质量良好。结论对于原发耐药的急性髓细胞白血病(由骨髓增生异常综合征转化),如有合适供者,宜尽早行造血干细胞移植。

超低剂量地西他滨联合自体CIK细胞输注治疗骨髓增生异常综合征转化的高龄急性髓细胞白血病1例并文献复习

目的观察超低剂量地西他滨联合自体细胞因子诱导的杀伤细胞（CIK）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）转化的老年急性髓细胞白血病（AML）的安全性及疗效。方法患者男，83岁，初诊为骨髓增生异常综合征．难治性贫血（MDS．RA），采用氨磷汀联合红细胞生成素治疗，血象维持基本正常3年半，后病情进展，转变为慢性粒单细胞白血病，2个月后又演变为AML．M4型，采用超低剂量地西他滨联合白体CIK细胞治疗，具体方案为：地西他滨10mgd1．5，CIK输注（每次2×10^9～8×10^9）d14，rhlL-22mUd15-19，28d为1个周期。观察治疗后的不良反应、血象变化、缓解情况及生存期，并复习有关地西他滨治疗老年MDS／AML的相关文献。结果患者在最佳支持治疗的基础上，共完成8个周期地西他滨联合自体CIK输注治疗，期间出现Ⅰ／Ⅱ度骨髓抑制及Ⅰ度胃肠道反应，肝肾功能无明显异常，分别于第2、3、8周期出现高白细胞血症（最高达141．95×10^9／L），加用依托泊苷（50mg，d1-3）治疗后高白细胞血症得到控制。在间断输血治疗下血红蛋白维持在77～138g／L，血小板在第3周期后开始上升，至第6周期达到正常，疗效评价达到部分缓解。患者最终死于白血病进展和肺部感染，自诊断AML至死亡共生存22个月，显著长于文献报道。结论超低剂量地西他滨联合自体CIK细胞治疗老年MDS转化的AML安全有效，有必要扩大病例数深入研究。

中高危骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病的高危因素

目的:探讨以地西他滨为主治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性髓系白血病(AML)的高危因素。方法:回顾性分析60例中高危MDS患者的临床特点及其转化为AML的高危因素。结果:以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者总有效率(ORR)为65.0%(39/60),其中达完全缓解(CR)患者17例(28.3%),骨髓缓解(m CR)患者5例(8.3%);部分缓解(PR)患者4例(6.7%);血液学缓解(HI)患者13例(21.7%)。60例以地西他滨为主治疗的中高危MDS患者转化为AML 21例(35.0%),中位转化时间为10.0(1.5月-32.0)个月。χ^2或Fisher精确检验显示,中高危MDS转化为AML与2016年WHO诊断分型、骨髓增生明显活跃、地西他滨用药间隔延长相关(χ^2=9.878,P=0.031;χ^2=4.319,P=0.038;χ^2=6.406,P=0.011);Kaplan-Meier检验单因素分析显示,中高危MDS转化为AML与2016年WHO诊断分型、骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数、地西他滨疗程间隔延长相关(P=0.015,P=0.008,P=0.012,P=0.032);COX多因素分析显示,骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数为中高危MDS患者转化为AML的独立危险因素(P=0.022,P=0.018)。结论:骨髓原始细胞数、骨髓病态造血系数是以地西他滨为主治疗中高危MDS患者转化为AML的独立危险因素;地西他滨用药间隔规律有利于维持病情稳定。

骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病患者的临床研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者转化为急性白血病(AL)的生物学特点及治疗反应。方法:采用WHO标准回顾性分析MDS转化为AML的临床特点,探讨影响MDS转化为急性髓系白血病(AML)的相关因素,分析转化为AML患者近期的治疗反应。结果:153例中高危MDS患者转化为AL 26例(17%),中位转化时间4(1-29)个月,均为急性髓系白血病(AM L),以AM L-M2、AM L-M4、AM L-M5、AM L-M6为主。转成的AM L患者均有不同程度的贫血症状,2例出现髓外浸润;26例转成的AM L中18例(69.2%)有染色体核型异常,同转化为AML前的核型相比,9例异常核型发生了改变(出现了新的核型或原有核型消失)。个体化治疗转成AM L的患者总有效率达80%,能使患者生存质量得以改善。结论:中高危M DS易进展为AM L,多种因素参与M DS转化为AM L;转成的AM L具有独特的生物学特性,且预后较差,去甲基化治疗可获得较好的近期疗效。

低剂量地西他滨联合减量IAG方案治疗老年骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病疗效观察

目的:观察低剂量地西他滨联合减量IAG方案(IDA、Ara-C、G-CSF)诱导治疗老年骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)转化的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效及安全性。方法:回顾性分析我中心2015年7月至2017年9月收治的53例老年MDS转化的AML患者,采用低剂量地西他滨联合减量IAG方案诱导治疗,观察疗效并评价其安全性。结果:所有53例患者均完成2疗程化疗,骨髓造血恢复后复查骨髓象评估疗效。其中完全缓解(complete remission,CR) 23例(43. 4%),部分缓(partial remission,PR) 11例(20. 8%),总有效率(overall remission rate,ORR) 64. 2%(34/53)。所有患者均出现Ⅲ-Ⅳ级血液学毒性,主要合并症为粒细胞减少所致的感染及血小板减少所致的出血。恶心呕吐、肝肾功损害、心脏毒性等非血液学毒性均可耐受,无治疗相关死亡。性别、年龄、KPS评分对完全缓解率无明确影响,细胞遗传学良好者较细胞遗传学不良者缓解率高,差异有统计学意义(P <0. 05)。结论:低剂量地西他滨联合减剂量IAG方案治疗老年MDS转化的AML疗效确切,缓解率高,不良反应可耐受,临床值得推广。

地西他滨联合造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征转化急性白血病

背景:由骨髓增生异常综合征转化的急性白血病为难治白血病,临床疗效差,缓解率低,生存期短,因此探索新的有效治疗方法极为重要。目的:观察地西他滨联合造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征转化急性白血病的临床疗效及并发症。方法:骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞白血病患者1例,先后予2个疗程地西他滨及异基因造血干细胞移植,观察临床疗效、地西他滨的毒副作用及移植相关并发症。结果与结论:经2个疗程地西他滨治疗后,达到完全缓解,主要不良反应为骨髓抑制并发感染,该患者再接受异基因造血干细胞移植后获得无病生存213d,移植过程中出现急性移植物抗宿主病及肺部感染。结果提示地西他滨联合造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征转化急性白血病获得良好效果,毒副作用及相关并发症可控制,为临床上骨髓增生异常综合征转化急性白血病的治疗提供了新方法。

参芪杀白汤联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞性白血病临床观察

骨髓增生异常综合征（MDS）转化的急性髓细胞白血病（AML）,为继发性白血病,在临床上较为难治,缓解率低,既往应用小剂量化疗或标准化疗方案虽有一定效果,但仍不理想,完全缓解率不足40%,探索更为合理有效的治疗方案成为临床探索方向。

含羟基喜树碱的预激方案诱导治疗高危骨髓增生异常综合征及骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病的疗效观察

目的观察含羟基喜树碱的低强度化疗CHG(羟基喜树碱、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子)预激方案诱导治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)及MDS转化的急性髓系白血病(AML)的疗效和毒副作用及其与CAG(阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子)方案的比较。方法按自愿原则选择32例(CHG组)未接受化疗的高危MDS及MDS转化的AML患者给予CHG方案诱导治疗;29例(CAG组)未接受化疗的高危MDS及MDS转化的AML患者给予CAG方案诱导治疗,观察并比较1个疗程后两组患者的临床疗效及毒副作用。结果 1个疗程结束后,CHG组患者中完全缓解(CR)14例,部分缓解(PR)7例,血液学改善1例,总有效率68.8%;CAG组患者中CR12例,PR 6例,血液学改善3例,总有效率72.4%。两组的CR率和总有效率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组各项毒副作用发生情况比较,差异亦均无统计学意义(P>0.05)。随访发现,CHG组14例CR患者中3例因心律失常仅接受HA(三尖杉酯碱+阿糖胞苷)/EA(足叶乙甙+阿糖胞苷)方案巩固及强化,已全部复发。11例患者交替接受HA/AA(阿克拉霉素+阿糖胞苷)/TA(拓扑替康+阿糖胞苷)/MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)/IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)等方案化疗,1例失访,7例分别在3～16个月复发,3例进展为AML;4例缓解期超过6个月的复发患者中有2例取得CR,很快再次复发。CAG组12例CR患者,2例失访,8例分别在2.6～17个月复发,2例进展为AML。5例复发患者再用CAG方案,未取得CR,3例应用CHG方案,1例取得CR,1例取得PR。结论 CHG方案治疗中高危MDS和MDS转化的AML安全有效,CR后应强化治疗或多种方案交替治疗,避免早期复发。

多疗程不同方案地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征转化急性白血病1例并文献复习

在各种血液肿瘤疾病中由于DNA的过度甲基化影响一些基因,从而调控细胞的生长、分化和凋亡。一些抑癌基因如P15、P16、P53的过度甲基化可能成为骨髓增生异常综合征(MDS)发病的重要原因、而其中DNA甲基化转移酶则具有关楗作用。地西他滨作为一种新型的甲基化抑制剂,为MDS的治疗提供了新的思路,其作用靶点在于可以通过抑制DNA甲基化转移酶的活性而起到去甲基化的作用。本例患者为老年MDS转化为急性髓系白血病(AML)的病例,应用地西他滨化疗后取得良好效果。不良反应可控,有效延长生存期,改善生活质量。临床规范合理地应用地西他滨给MDS、AML患者带来新生的希望。

骨髓增生异常综合征转化为急性白血病19例临床分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病（AL）转化的特点。方法：动态观察124例MDS患者及MDS转化的AL（post MDS-AML）患者的临床表现、血象、骨髓象、染色体核型、治疗反应。结果：124例MDS患者中19例转化为AL，占MDS的15．32％，中位转白时间8（2～25）个月，均为急性髓系白血病，以M2、地为主。post MDS-AML均有不同程度的贫血症状，2例（10．53％）有白血病细胞浸润表现，8例（42．11％）转化前后发生了染色体核型改变。常规剂量联合化疗治疗post MDS-AMLCR率22．22％，治疗相关性死亡率11．11％，能使61．11％的患者生存质量得以改善。结论：MDS高风险向AL转化，且预后不佳。

骨髓增生异常综合征转化成急性白血病12例观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是以难治性贫血或伴有其他血细胞减少而骨髓增生和形态异常的多相性造血功能紊乱为主要表现,临床上预后不良,部分患者可转化成急性白血病(AL),本文收集我院1982年以来MDS转化成AL(MDS→AL)12例。

骨髓增生异常综合征转化的急性红白血病出现Ph染色体1例及文献复习

目的:介绍1例骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性红白血病患者,复发后出现了Ph染色体及BCR-ABL融合基因。方法:对1例20岁的男性MDS-RAEB2患者进行持续细胞形态学、遗传学及分子生物学监测。结果:患者转化为急性红白血病(M6型),染色体正常男性核型,RT-PCR阴性,诱导缓解后短时间内复发,再诱导缓解后定期巩固治疗,1年后第2次复发,再诱导化疗未缓解,染色体46,XY,t(9,22),BCR-ABL融合基因阳性。结论:极少数情况下,MDS患者在疾病进展中会出现Ph染色体。

骨髓增生异常综合征转化成急性白血病联合化疗的疗效

对１６例由骨髓增生异常综合征转化成的急性白血病给予联合方案化疗。同时以１６例病前无骨髓增生异常综合征病史的急性白血病为对照。转白组ＣＲ５例，ＣＲ率为３１．３％，对照组ＣＲ１２例，ＣＲ率为７５％，二组比较有显著差异性（Ｐ＜０．０５），在化疗后下一疗程化疗前转白组的白细胞恢复低于３×１０９／Ｌ有８例，对照组２例，二组比较有显著差异（Ｐ＜０．０５）。生存曲线显示对照组的生存率高于转白组（Ｐ＜０．０５）。

地西他滨联合化疗治疗骨髓增生异常综合征转化白血病的临床研究

目的探讨地西他滨联合化疗治疗骨髓增生异常综合征转化白血病的疗效。方法将本院2013年1月至2014年1月间骨髓增生异常综合征转化白血病患者68例，随机将其分成研究组与对照组，每组34例。对照组采取常规化疗治疗，研究组采取地西他滨联合化疗，分析比较两组患者的疗效及对患者生存时间的影响。结果研究组治疗总控制率、不良反应率、治疗后的6个月、1年、2年生存及满意度等指标均明显优于对照组患者，两组各项指标之间比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论在骨髓增生异常综合征转化白血病治疗中地西他滨联合化疗方案临床疗效较好，且毒副反应小，患者耐受性好，可提高生存率，建议临床推广应用。

骨髓增生异常综合征转化为不典型慢性髓性白血病——3例报告并文献复习

目的:报告3例骨髓增生异常综合征(MDS)转化为不典型慢性髓性白血病(aCML)。方法:比较该3例不同疾病阶段的临床表现、血象和骨髓涂片特征,并复习相关文献进行讨论。结果:本组3例患者均为老年,以慢性贫血起病,行骨髓检查分别诊断为MDS-RAS和MDS-RAEB,未用化疗;在随访中发现白细胞持续升高,以中性粒细胞为主,经骨髓和染色体等检查,诊断为aCML。结论:WHO分类系统将同时具有MDS和骨髓增殖症(MPD)特点的粒细胞疾病归为MDS/MPD,aCML是其中的一种亚型,由MDS自然转化为aCML的病例临床罕见。

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表现为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少，由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高。纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见，近年我科收治1例，病情逐渐发展变化历时3年余，报告如下。