减低剂量的地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50×109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病。结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效。

骨髓增生异常综合征合并血小板减少症的原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类骨髓衰竭性疾病。血小板减少症是MDS患者常见的致死原因之一,其占总MDS患者的比例约为37%～67%,并且是MDS的一项独立不良预后因素,与急性髓系白血病(AML)进展高风险和总体生存期短相关,并且限制去甲基化药物和免疫调节剂等治疗药物的使用。MDS合并血小板减少症的发病机制复杂,涉及巨核细胞分化受阻、凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。目前MDS合并血小板减少的标准治疗方法是血小板输注。新型血小板生成素(TPO)受体激动剂罗米司亭和艾曲泊帕在治疗MDS合并血小板减少症方面有一定的疗效,可有效减少出血事件和血小板输注量,并且与免疫调节剂和去甲基化药物联用可增加临床获益。多项临床试验正在研究新型TPO受体激动剂的安全性和疗效,研究结果将进一步指导MDS合并血小板减少症的治疗。

骨髓增生异常综合征去甲基化治疗后血小板减少的中药疗效探讨

目的：观察骨髓增生异常综合征（MDS）去甲基化治疗后血小板减少的中药疗效。方法：将39例MDS去甲基化治疗后血小板减少患者随机分成两组,对照组采用常规方法（止血敏、输注单采血小板）治疗,中药组在对照组基础上加服补肾健脾止血中药治疗,检测血小板计数、血小板减少持续时间、血清IL-11水平、骨髓单个核细胞IL-11受体α基因的表达与变化。结果：与对照组比较,中药组治疗后15 d血小板计数明显升高达（101.3±16.2）×10~9/L,血小板减少持续时间缩短为（12.2±2.0）d、血小板输注量减少至17 U;2组血清中IL-11水平及骨髓单个核细胞IL-11受体α基因的表达两组之间无明显差异。结论：MDS去甲基化治疗后配合补肾健脾止血中药,可以减轻出血症状、加快血小板恢复,减少血小板输注。

骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察

目的通过对骨髓增生异常综合征(MDS)与特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓病态巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS诊断中的意义。方法对72例MDS患者[包括26例难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)及46例难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)]及44例ITP患者行骨髓穿刺涂片对巨核细胞进行分类、比较及分析。结果 RCUD、RCMD及ITP组各类病态巨核细胞检出率均高于对照组(P<0.01),尤以RCMD组病态巨核细胞检出率最高,明显高于RCUD及ITP组(P<0.05),RCUD组高于ITP组,但组间未见统计学差异(P>0.05)。关于病态巨核细胞形态的异常分布,在MDS主要以单圆核巨核及小巨核细胞为主要病态造血表现,其次为多圆核巨核细胞,虽MDS组与ITP组均显著高于对照组(P<0.01),但RCUD及RCMD组的检出率又明显高于ITP组(分别为P<0.05、P<0.01)。而多分叶巨核细胞主要见于ITP组,明显高于MDS与对照组(分别为P<0.05、P<0.01),并且MDS组与对照组比较也显示有统计学意义(P<0.05)。结论髓象中单圆核巨核及小巨核病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要意义。

补肾健脾止血方防治骨髓增生异常综合征去甲基化治疗致血小板减少临床研究

目的研究补肾健脾止血方防治骨髓增生异常综合征(MDS)去甲基化治疗所致血小板减少的临床疗效。方法将39例MDS患者随机分为两组;对照组(18例)给予地西他滨治疗,治疗组(21例)给予地西他滨和补肾健脾止血方治疗。15天后,观察两组出血情况、血小板指标和血清IL-11水平变化。结果 1治疗组出血率为42.86%,对照组为66.67%;治疗组出血发生率低于对照组(P<0.05)。2治疗后两组血小板计数、血小板分布宽度、血小板压积均较治疗前增加(P<0.05),平均血小板体积较治疗前降低(P<0.05);治疗组血小板计数和血小板分布宽度大于对照组(P<0.05)。3两组治疗前后及组间血清IL-11水平无统计学差异(P>0.05)。结论补肾健脾止血方可防治MDS去甲基化治疗所致血小板减少,减少出血发生。

骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少1例及文献复习

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86×109/L,中性粒细胞绝对值0.25×109/L,红细胞3.86×1012/L,血红蛋白120g/L,血小板196×109/L,骨穿示粒系病态造血,巨核细胞系亦可见病态造血改变,前者比例超过10%,而后者比例未达10%;骨髓活检发现ALIP现象;染色体检查示:47,XX,+8[6]/46,XX[7],FISH:cen8三体为24%;中性粒细胞碱性磷酸酶测定为0,给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)后患者中性粒细胞轻度升高。结论:RN的细胞遗传学、预后因素及临床治疗方案还有待进一步资料来完善。我们观察的这1例患者对刺激造血和免疫抑制剂疗效都不佳,其临床行为还在观察中。

骨髓活检塑胶包埋在以单纯血小板减少为表现的骨髓增生异常综合征诊断中的应用价值

目的:探讨骨髓活检采用乙二醇-甲基丙烯酸酯(glycol-methacrylate,GMA)塑胶包埋技术结合巨核细胞免疫标记方法在诊断以单纯血小板减少为表现的骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)中的应用价值。方法:采用骨髓活检GMA塑胶包埋及巨核细胞免疫标记技术,对47例表现为单纯血小板减少患者的骨髓标本进行病理学分析。结果:8例患者被诊断为MDS,其中3例为MDS伴单系病态造血(myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia,MDS-SLD),1例为5q-综合征,4例为MDS伴多系病态造血(myelodysplastic syndrome-multilineage dysplasia,MDS-MLD)。8例MDS患者的巨核细胞标志物均为阳性,其中6例的骨髓可见清晰的未成熟前体细胞异常定位(abnormal localization of immature precursors,ALIP)现象,且有3例患者检测到染色体异常。结论:采用骨髓活检塑胶包埋技术,细胞形态可清晰显示,有助于以单纯血小板减少为表现的MDS的诊断,有助于MDS的明确诊断及辅助分型;巨核细胞免疫标记有助于医师辨认小、微巨核细胞等特征性的巨核系病态造血表现,由此可以鉴别以单纯血小板减少为表现的MDS,故2种方法结合在诊断MDS方面具有应用价值。

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。

艾曲泊帕在免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征中的应用进展

艾曲泊帕不仅可促进巨核细胞分化,还对造血干细胞具有刺激作用,从而有效治疗免疫性血小板减少症(ITP)、再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)。艾曲泊帕在ITP、AA和MDS中的疗效存在差异,可能与三种疾病残存的正常造血功能不同有关。三种疾病存在共同的免疫病理机制以及疾病间转化的可能性。艾曲泊帕的免疫调节和铁动员作用可能有助于改善造血。本文分析了艾曲泊帕在ITP、AA和MDS中的最新研究,探索各研究中药物不同剂量、联合治疗以及停药的依据。

骨髓增生异常综合征误诊为特发性血小板减少性紫癜10例分析

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)诊治失误的原因,总结其临床特点及防治措施。方法:回顾性分析误诊误治的10例MDS病例。结果:10例患者均属于骨髓增生异常综合征不能分类型(MDS-U),皆误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。结论:MDS-U与ITP在临床症状、体征极为相似,故需反复分析病情,完善检查,防止误诊、误治。

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表现为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少，由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高。纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见，近年我科收治1例，病情逐渐发展变化历时3年余，报告如下。

以血小板减少为主要表现的骨髓增生异常综合征9例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）常常表现为血细胞三系或二系减少，如果一系细胞减少，常为红细胞减少或粒细胞减少，而单纯血小板减少比较少见，易被诊断为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。近7年我们收治了9例以血小板减少为主要表现的MDS，现报告如下。

以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征的临床研究

目的探讨单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征。方法回顾性分析3例MDS患者的临床资料。结果 3例MDS-RT患者均以血小板减少为首发表现,骨髓呈现巨核细胞成熟障碍,伴有少量小巨核细胞;但给予激素、甚至脾切除(病例2)后疗效均不显著。结论 MDS-RT发病年龄呈现年轻化,早期常表现为难治性ITP,诊断比较困难,临床上需要密切随访并进行骨髓形态学和染色体核型检查,以便尽早确诊。

以难治性单系血细胞减少为早期表现的骨髓增生异常综合征——附13例报道

为揭示难治性单系血细胞减少与骨髓增生异常综合征(MDS)之间关系,对13例以难治性单系血细胞减少为早期表现的MDS进行了回顾性分析。结果如下:(1)10年中以顽固性单系血细胞减少为早期表现的MDS患者共13例,占我院确诊219例MDS患者的5.9％,其中粒细胞减少者4例,红细胞减少者4例,血小板减少者5例。(2)患者从出现单系血细胞减少至确诊为MDS的平均时间为(48.5±55.3)月,其中粒细胞减少、红细胞减少和血小板减少的平均时间分别为(12.5±9.5)月,(53.8±54.6)月和(59.2±65.5)月。(3)13例患者有以下特点:①大红细胞增多,骨髓中红系中、晚幼红细胞比例升高;②偶有一过性个别细胞病态造血表现;③红细胞减少和血小板减少者均转为RA和RAS亚型,而粒细胞减少者大多转为RAEB;④部分患者有自身抗体。结论:部分难治性单系血细胞减少实质上为一种早期MDS的表现。

以血小板减少性紫癜为前期表现的骨髓增生异常综合征1例

以血小板减少性紫癜为前期表现的骨髓增生异常综合征１例李继英，李俐佳（贵州省金华农场医院贵阳５５００１８贵阳市第一人民医院）患者，女，７２岁。因皮肤紫斑于１９９１年１０月１６日就诊。自诉两周前发现四肢皮肤大片紫斑伴鼻衄，无龈血、血尿、便血。查体：四肢皮...

骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴多系发育异常发病机制的进展

根据世界卫生组织2008修订分类标准,难治性血细胞减少伴多系发育异常是骨髓增生异常综合征的最常见类型。随着认识的深入,发现其具有自身的发病特点,分类甚至可以进一步细化。该病的危险因素、流行病学、细胞遗传学、免疫与凋亡、骨髓微环境等发病特点也有较多新发现,可能有利于提供新的治疗思路。该文主要对其发病机制的研究进展进行综述。

骨髓增生异常综合征-难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析及意义

目的通过探讨骨髓异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞性贫血(MA)的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断,提高其诊断的鉴别水平。方法对12例MDS-RA与31例MA患者的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断进行回顾性分析。结果 MDS-RA和MA在临床、实验室检查、骨髓形态学有相似之处,但MDS-RA病态造血明显,且呈多形性变化,治疗效果差。MA三系巨幼变明显,染色质疏松如网,叶酸、VitB12治疗效果好。结论对于MDS-RA和MA鉴别困难的病例,要通过临床、实验室检查、骨髓形态学特征及治疗性诊断综合分析,提高诊断及鉴别诊断水平。