骨髓增生异常综合征-难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析及意义

目的通过探讨骨髓异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞性贫血(MA)的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断,提高其诊断的鉴别水平。方法对12例MDS-RA与31例MA患者的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断进行回顾性分析。结果 MDS-RA和MA在临床、实验室检查、骨髓形态学有相似之处,但MDS-RA病态造血明显,且呈多形性变化,治疗效果差。MA三系巨幼变明显,染色质疏松如网,叶酸、VitB12治疗效果好。结论对于MDS-RA和MA鉴别困难的病例,要通过临床、实验室检查、骨髓形态学特征及治疗性诊断综合分析,提高诊断及鉴别诊断水平。

益气养血活血中药治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血的临床观察

目的观察益气养血活血中药辅助治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)的临床观察。方法将46例MDS-RA患者随机分为西药组和中药组,每组23例,两组均给予基础治疗,西药组在基础治疗基础上给予常规西药治疗,中药组给予益气养血活血中药治疗。比较治疗前后两组血常规和可溶性细胞间黏附因子1(s ICAM-1)、转化生长因子β1(TGF-β1)、缺氧诱导因子1α(HIF-1α)、白血病抑制因子(LIF)水平,评估两组临床疗效。结果中药组与西药组的西医疗效评定有效率比较,差异无统计学意义(P> 0. 05),而中药组的中医症候疗效评定有效率高于西医组(P <0. 05)。治疗后两组间白细胞计数比较,差异无统计学意义(P> 0. 05),中药组Hb、PLT计数高于西药组(P <0. 05);治疗后,两组s ICAM-1水平低于治疗前,TGF-β1水平高于治疗前,并且中药组s ICAM-1水平低于西药组,TGF-β1水平高于西药组(P <0. 05),治疗后中药组HIF-1α水平低于治疗前,也低于西药组(P <0. 05),两组治疗前后LIF水平比较差异无统计学意义(P> 0. 05)。结论益气养血活血中药对于改善MDS-RA患者的临床症状、控制MDS-RA病情、提高预后有积极意义。

环孢霉素A联合方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血45例报告

目的 探讨环孢霉素A联合方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS—RA)疗效。方法 对45例MDS—RA应用环抱霉素A、康力龙、维甲酸治疗观察3～6月以上。结果 总有效率73.33％(33/45),基本缓解37.78％(17/45),明显进步22.22％(10/45),进步13.33％(6/45),无效26.67％(13/45)。结论 环孢霉素A联合方案, 对MDS—RA有一定疗效。

55例骨髓增生异常综合征-难治性贫血误诊、漏诊原因

目的:分析骨髓增生异常综合征-难治性贫血(myelodysplastic syndromes-refractory anemia,MDSR A)误诊、漏诊原因,并探究降低误诊、漏诊率的有效方法。方法:统计中国知网(CNKI)中有关MDS-R A误诊、漏诊方面的文献,并统计出误诊、漏诊的高发病种及原因;通过取材、阅片及临床提供患者信息进行统计学分析,分析北京友谊医院平谷医院2006—2016年误诊、漏诊的55例MDS-RA患者高发病种及原因。最后将北京友谊医院平谷医院检验科骨髓室与文献的数据进行比较分析。结果:北京友谊医院平谷医院骨髓室误诊、漏诊的几种情况和文献基本一致,略有差别。从一般临床症状和基础检查方面看,这几种高发疾病与MDS-RA确实存在容易混淆的地方;但从细胞形态学角度存在显著差异,MDS-RA有较特异性的病态造血。结论:加强临床医生与检验技术人员的沟通、联合多种检测方法筛查是有效降低误诊、漏诊的重要预防措施。

骨髓增生异常综合征-难治性贫血与巨幼细胞贫血的临床研究

目的:通过探讨骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)和巨幼细胞贫血(MA)的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断,提高其诊断与鉴别诊断水平。方法:对24例MDS-RA与78例MA患者的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断进行回顾性分析。结果:MDS-RA和MA在临床、实验室检查、骨髓细胞形态学有相似之处,但MDS-RA三系血细胞的病态造血明显,并且呈多相性,治疗效果差。MA三系血细胞巨变程度明显,且核染色质疏松呈网状变化,治疗效果好。结论:对于MDS-RA和MA鉴别困难的病例,要通过其临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断综合分析,提高其诊断与鉴别诊断水平。

补髓生血颗粒干预骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者疗效及血清FL的研究

目的:检测骨髓增生异常综合征-难治性贫血型(MDS-RA)患者在应用补髓生血颗粒治疗前后血清FL表达水平的变化,以探讨补髓生血颗粒治疗MDS的疗效机理及对FL的影响。方法:将40例MDS-RA患者分为两组,观察组25例应用补髓生血颗粒治疗,对照组15例使用全反式维甲酸治疗,并采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定患者血清FL治疗前后的表达水平。结果:①补髓生血颗粒剂治疗MDS-RA临床疗效与对照组疗效相近(P>0.05),观察组总有效率为68.00%,对照组总有效率为66.67%。②FL在MDS-RA患者中呈高表达状态,补髓生血颗粒能有一定的降低其表达水平作用。③肾阳虚型疗效优于肾阴虚型(P<0.05)。结论:①观察组与对照组临床疗效相近,提示补髓生血颗粒是治疗MDS-RA的有效方剂。②MDS-RA患者血清FL呈高表达状态。③补髓生血颗粒通过降低血清FL的水平,抑制异常免疫功能介导的细胞毒性作用,解除对骨髓造血功能的影响,从而改善骨髓的病态造血状态,以达到调控骨髓早期造血,促进造血干/祖细胞增殖和分化的治疗作用。

骨髓增生异常综合征-难治性贫血的血液学分析

本文报道53例难治性贫血(RA)的诊断,关键是骨髓病态造血。提出骨髓细胞分类需以系列分别计数可提高MDS(Myelodysplastic syndrome)分型的正确性。并对其中9例患者作了骨髓成纤维细胞集落形成(fibroblast colony forming cells,CFU-F)产率的观察。

益气养血活血中药治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血的疗效评价

目的探讨骨髓增生异常综合征-难治性贫血应用益气养血活血中药治疗总有效率及预后。方法选择我院2017年1月至2018年1月收治的骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者84例,采用数字表抽取法随机分组,观察组42例在常规西药方案治疗基础上,取益气养血活血中药加用;对照组42例单用常规西药方案。对比两组总有效率、血液指标有效率。结果观察组病例总有效率经系统评定为90.5%,对照组病例为66.7%,组间差异具有统计学意义(P<0.05);两组治疗前,PLT、HGB、WBC指标无差异(P>0.05),治疗后观察组均高于治疗前,对照组仅HGB高于治疗前,观察组各项指标均高于对照组(P<0.05)。结论骨髓增生异常综合征-难治性贫血采用益气养血活血中药治疗可提高疗效。

1例氨磷汀治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血的护理

骨髓增生异常综合症（Myelodysplasia syndrome，MDS）是一组异质性后天克隆性疾病，其基本病变是克隆性造血f细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。，临床表现为难治的、不同程度的白细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，20％～40％町转化为急性白血病。

5例低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者的细胞形态学分析

目的探讨低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）细胞形态学改变。方法对5例低增生性MDS-RA骨髓象及血象的细胞形态学进行分析。结果5例中有4例增生减低，有1例增生极度减低，有二系病态造血者1例，三系病态造血者4例。红系占5．6％～45．2％，病态红细胞比例占红系的20%～42％，粒系占30．6％～72．4％，病态细胞占粒系10．0％～25．0％，有4例可见巨核细胞病态造血，5例中均未见幼稚细胞簇。结论对全血细胞减少患者进行临床症状、血象、骨髓象、免疫组化综合分析，有助于提高低增生性MDS-RA的诊断。

血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义

目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。

6-异丙基双硫-2′-脱氧鸟苷通过氧化应激诱导骨髓增生异常综合征细胞凋亡

目的:研究6-异丙基双硫-2′-脱氧鸟苷(thiotert)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1增殖及凋亡的影响。方法:采用CCK-8法检测thiotert对SKM-1细胞活力的抑制及GSH、NAC和Z-VAD-FMK对thiotert细胞毒性的逆转作用;Ed U细胞增殖检测试剂盒检测细胞增殖情况;流式细胞术检测细胞内的活性氧(ROS)水平;Western blot检测DNA损伤及凋亡相关蛋白的表达。结果:thiotert显著抑制了SKM-1细胞的增殖能力,诱导SKM-1细胞中ROS水平升高;thiotert处理导致SKM-1细胞内C-PARP、C-Caspase 3和γ-H2AX蛋白表达上调,而BCL-2显著下调;抗氧化剂GSH和NAC及凋亡抑制剂Z-VAD-FMK能部分逆转thiotert对细胞活力的抑制作用。结论:thiotert能够通过介导ROS的产生和促凋亡蛋白的表达来促进MDS细胞发生凋亡。

伴TP53突变骨髓增生异常综合征并自身免疫性溶血性贫血1例

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组异质性血液系统恶性肿瘤,特征为克隆性造血、血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和/或血小板减少)和细胞形态学发育异常,伴TP53突变时向白血病转化风险高,预后差。自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是一组获得性、异质性疾病,由针对红细胞的自身抗体介导,导致红细胞过早破坏。

铁过载骨髓增生异常综合征患者白介素-17、白介素-6水平及其临床意义

目的分析铁过载骨髓增生异常综合征患者白介素-17、白介素-6水平及其临床意义。方法回顾分析150例骨髓增生异常综合征患者资料,根据患者血清铁蛋白水平分为铁过载组(血清铁蛋白>1000 ng/ml,88例)和非铁过载组(血清铁蛋白≤1000 ng/ml,62例),取同期75例健康体检者为对照组。比较3组白介素-17、白介素-6水平差异。依据国际预后积分系统(IPSS)将铁过载组患者分为低危亚组、中危亚组、高危亚组,比较3组白介素-17、白介素-6水平差异,使用Spearman相关系数分析白介素-17、白介素-6水平与预后相关性。结果3组白介素-17、白介素-6水平差异有统计学意义(P<0.05),铁过载组>非铁过载组>对照组。铁过载组三亚组白介素-17、白介素-6水平差异有统计学意义(P<0.05),高危亚组>中危亚组>低危亚组;Spearman相关系数显示白介素-17、白介素-6水平与IPSS正相关(P<0.05)。结论白介素-17、白介素-6水平与铁过载骨髓增生异常综合征发生发展均有关联,早期监测有助于预后评估。

血清白细胞介素-35、乳酸脱氢酶在骨髓增生异常综合征120例中的临床意义

目的分析血清白细胞介素(IL)-35、乳酸脱氢酶(LDH)在骨髓增生异常综合征(MDS)中的临床意义,为探究MDS的潜在靶点提供参考依据。方法选取青岛市胶州中心医院2019年5月至2020年5月收治的128例MDS病人作为研究对象,所有病人均根据指南在医院接受个体化治疗,于治疗6个月疗程时评估病人治疗效果,分为治疗失败组(n=28)和治疗有效组(n=92)。于治疗前检测研究相关指标[白细胞(WBC)、血小板(PLT)、中性粒细胞绝对计数(ANC)、红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、IL-35、LDH]并统计病人临床资料,分析血清IL-35、LDH与MDS病人治疗效果的关系,并检验IL-35、LDH联合预测MDS病人治疗失败的最佳阈值。结果128例MDS病人随访期间共剔除8例,120例MDS病人,治疗6个疗程时,治疗失败占23.33%(28/120),治疗有效组占76.67%(92/120);治疗失败组WHO分型预后积分系统(WPSS)评分、修订的国际预后积分系统(IRSS-R)均高于治疗有效组,较高危病人占比多于治疗有效组(P<0.05);治疗失败组全血ANC,血浆Hb、PLT低于治疗有效组,血清IL-35、LDH表达量高于治疗有效组(P<0.05)。经logistics回归分析显示,MDS病人治疗失败与全血ANC,血浆Hb、PLT低表达,血清IL-35、LDH高表达有关(P<0.05)。绘制ROC曲线图发现,血清IL-35、LDH单独及联合预测MDS病人治疗失败风险截断值分别为129.70 ng/L、324.28 U/L。限制性立方样条分析显示,血清IL-35、LDH与MDS病人治疗失败风险呈线性剂量反应关系。结论血清IL-35、LDH水平与MDS病人治疗失败风险呈线性剂量反应关系,检测血清IL-35、LDH有助于预测MDS病人治疗失败风险。

核型异常骨髓增生异常综合征-难治性贫血的细胞形态学特点

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血前体细胞的恶性克隆性疾病，实质为血液细胞的病态造血及无效造血而导致外周血一系、两系或三系血细胞减少，出现贫血、出血或感染等临床表现。主要特点为骨髓红系、粒系及巨核系等细胞形态发育异常，部分病例同时或逐渐出现了染色体改变，具有向白血病转化的高度风险。

骨髓增生异常综合征患者血清miR-125b-5p、miR-17-5p表达变化及其与临床特征和预后的关系

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清miR-125b-5p、miR-17-5p表达变化及其与临床特征和预后的关系。方法选择MDS患者76例(MDS组)、健康志愿者32例(对照组),采集所有研究对象空腹外周静脉血,离心留取血清,采用RT-qPCR法检测血清miR-125b-5p、miR-17-5p表达。比较两组血清miR-125b-5p、miR-17-5p表达;分析血清miR-125b-5p、miR-17-5p表达与MDS患者临床特征和预后的关系。结果MDS组血清miR-125b-5p相对表达量低于对照组,血清miR-17-5p相对表达量高于对照组(P均<0.05)。IPSS-R分级高危+极高危MDS患者血清miR-125b-5p表达低于IPSS-R分级低危+中危MDS患者,血清miR-17-5p表达高于IPSS-R分级低危+中危MDS患者(P均<0.05)。以血清miR-125b-5p、miR-17-5p表达的均数为临界值,将MDS患者分为血清miR-125b-5p低表达者与高表达者、血清miR-17-5p低表达者与高表达者。血清miR-125b-5p低表达者3年总体生存率和3年无进展生存率均低于血清miR-125b-5p高表达者,血清miR-17-5p低表达者3年总体生存率和3年无进展生存率均高于血清miR-17-5p高表达者(P均<0.05)。结论MDS患者血清miR-125b-5p表达下调、血清miR-17-5p表达上调,二者表达变化与IPSS-R分级高危、极高危以及预后不良有关。

骨髓增生异常综合征患者骨髓中ABAT mRNA表达和ABAT甲基化水平对预后预测价值研究

目的检测4-氨基丁酸转氨酶(4-aminobutyrate aminotransferase,ABAT)在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者骨髓中表达水平,并分析其对患者临床病理特征和预后的影响。方法回顾性收集2016年1月~2020年3月在邢台医学高等专科学校第一附属医院MDS患者92例,急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)30例。另收集30例在为期三年的随访中并未发展为MDS或其他血液系统克隆性疾病的免疫血小板减少症患者为对照组。实时荧光定量PCR(real-time fluorescence quantitative PCR,qRT-PCR)检测纳入研究者骨髓中ABAT mRNA相对表达水平和ABAT甲基化水平,比较MDS患者不同临床特征间ABAT mRNA相对表达水平和甲基化水平,采用多因素Logistic回归分析影响MDS不良预后的危险因素,受试者工作特征(ROC)曲线检测ABAT甲基化水平预测MDS患者不良预后的临床价值,Kaplan-Meier曲线分析不同ABAT mRNA相对表达水平和甲基化水平间的三年生存率并采用Log-rank检验进行比较。结果MDS组ABAT mRNA表达水平(0.42±0.08)低于对照组(0.56±0.15)和AML组(0.52±0.10),ABAT甲基化水平(32.51±5.32)高于AML组(26.21±4.58)和对照组(10.25±4.31),差异具有统计学意义(t=4.251,4.562;10.415,8.326,均P<0.05)。MDS患者IPSS危险分级高危患者ABAT甲基化水平(42.65±5.32)高于低危(25.63±4.16),中危-1(30.59±2.51)和中危-2(33.25±3.69)患者,差异具有统计学意义(t=8.329,7.077,5.874,均P<0.001)。核型分析差[OR(95%CI):4.973(1.524~8.581),P=0.004],IPSS危险分级高危[OR(95%CI):8.542(2.365~14.521),P<0.001]和ABAT高甲基化水平[OR(95%CI):6.178(1.589~13.021),P<0.001]为影响MDS不良预后的危险因素。ABAT甲基化水平预测MDS不良预后的截断值为30.54,曲线下面积、敏感度、特异度分别为0.92,0.874,0.851。ABAT甲基化高水平组(>30.54)三年存活率为66.67%,低于ABAT甲基化低水平组(≤30.54)的三年存活率(93.18%),差异具有统计学意义(Log-rankχ^(2)=9.814,P=0.002)。结论MDS骨髓中ABAT甲基化水平增加,是影响患者不良预后的危险因素,ABAT甲基化水平>30.54有望成为预测患者不良预后的因子。

地西他滨与阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征患者的临床疗效

目的探讨地西他滨与阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征患者的临床疗效。方法选取2021年1月至2022年6月抚州市第一人民医院收治的60例骨髓增生异常综合征患者作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组与观察组,每组30例。对照组给予静脉滴注地西他滨治疗,观察组给予皮下注射阿扎胞苷治疗。比较两组临床疗效、血常规指标(血红蛋白、血小板计数、骨髓有核细胞数量)、甲基胞嘧啶双加氧酶-2(TET2)、血管内皮生长因子(VEGF)水平、生命质量及不良反应发生情况。结果观察组治疗总有效率为90.00%,高于对照组的66.67%,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组血红蛋白水平、血小板计数、骨髓有核细胞数量均高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组TET2水平均高于治疗前,VEGF水平均低于治疗前,且观察组TET2水平高于对照组,VEGF水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组躯体功能、角色功能、情绪功能、认知功能、社会功能、总健康状况评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论地西他滨与阿扎胞苷均能一定程度上改善骨髓增生异常综合征患者的病情,但阿扎胞苷对骨髓增生异常综合征患者临床症状、血常规、TET2、VEGF水平的改善效果显著,可有效提升患者生命质量,且不良反应少,值得临床推广应用。