骨髓增生异常综合征-难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析及意义

目的通过探讨骨髓异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞性贫血(MA)的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断,提高其诊断的鉴别水平。方法对12例MDS-RA与31例MA患者的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断进行回顾性分析。结果 MDS-RA和MA在临床、实验室检查、骨髓形态学有相似之处,但MDS-RA病态造血明显,且呈多形性变化,治疗效果差。MA三系巨幼变明显,染色质疏松如网,叶酸、VitB12治疗效果好。结论对于MDS-RA和MA鉴别困难的病例,要通过临床、实验室检查、骨髓形态学特征及治疗性诊断综合分析,提高诊断及鉴别诊断水平。

环孢霉素A联合方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血45例报告

目的 探讨环孢霉素A联合方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS—RA)疗效。方法 对45例MDS—RA应用环抱霉素A、康力龙、维甲酸治疗观察3～6月以上。结果 总有效率73.33％(33/45),基本缓解37.78％(17/45),明显进步22.22％(10/45),进步13.33％(6/45),无效26.67％(13/45)。结论 环孢霉素A联合方案, 对MDS—RA有一定疗效。

基因检测及骨髓切片活检与血清TK1在骨髓增生异常综合征与溶血性贫血鉴别诊断中的研究

目的 探究基因检测及骨髓活检切片与血清胸苷激酶1 (Thymidine kinase 1,TK1)在骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)与溶血性贫血(Hemolytic anemia,HA)中的诊断价值。方法 回顾性分析本院2016年1月至2020年12月收治的63例MDS患者与57例HA患者临床资料,比较两组患者一般临床特征、基因检测结果、骨髓活检特征及血清TK1水平差异,通过受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic curve,ROC)探究基因检测、骨髓活检特征及血清TK1水平对MDS与HA的诊断价值。结果 (1)两组患者性别、年龄、血红蛋白差异无统计学意义(P>0.05),MDS组患者血小板计数显著低于HA组,P<0.05;(2)MDS组患者基因异常率47.62%(30/63)显著高于HA组患者基因异常率0.00%(0/57),P<0.05;(3)MDS组患者骨髓活检中出现ALIP与单圆核、多圆核病态巨核细胞的概率显著高于HA组,P<0.05;(4)MDS组血清TK1水平显著高于HA组,P<0.05;(5)血清TK1区分MDS与HA诊断的AUC为0.936,敏感度为93.7%,特异度为93.0%,P<0.05。结论 MDS患者血清TKl水平浓度较高,能够作为区分MDS与HA的诊断指标,基因检测及骨髓活检切片能够成为鉴别MDS与HA的辅助诊断指标,三项指标联合检测能够一定程度上提高诊断的准确性。

补髓生血颗粒干预骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者疗效及血清FL的研究

目的:检测骨髓增生异常综合征-难治性贫血型(MDS-RA)患者在应用补髓生血颗粒治疗前后血清FL表达水平的变化,以探讨补髓生血颗粒治疗MDS的疗效机理及对FL的影响。方法:将40例MDS-RA患者分为两组,观察组25例应用补髓生血颗粒治疗,对照组15例使用全反式维甲酸治疗,并采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定患者血清FL治疗前后的表达水平。结果:①补髓生血颗粒剂治疗MDS-RA临床疗效与对照组疗效相近(P>0.05),观察组总有效率为68.00%,对照组总有效率为66.67%。②FL在MDS-RA患者中呈高表达状态,补髓生血颗粒能有一定的降低其表达水平作用。③肾阳虚型疗效优于肾阴虚型(P<0.05)。结论:①观察组与对照组临床疗效相近,提示补髓生血颗粒是治疗MDS-RA的有效方剂。②MDS-RA患者血清FL呈高表达状态。③补髓生血颗粒通过降低血清FL的水平,抑制异常免疫功能介导的细胞毒性作用,解除对骨髓造血功能的影响,从而改善骨髓的病态造血状态,以达到调控骨髓早期造血,促进造血干/祖细胞增殖和分化的治疗作用。

骨髓增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型的免疫学特征和预后相关研究(英文)

本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)中WHO亚型难治性贫血伴原始细胞增多II型(RAEB-II)的免疫学特征,并筛选出与MDS预后相关的免疫学指标。采用CD45/SSC双参数散点设门,应用三色流式细胞术对35例原发MDS患者骨髓标本进行流式细胞术检测,并对其进行随访。另外,选择同时期47例AML-M1、51例AML-M2及38例ALL初诊患者作为对照。对免疫分型结果结合随访应用SPSS13.0软件包进行数据处理。结果显示:RAEB-II患者高表达HLA-DR(100%),有较高的灵敏度及特异性。在RAEB-II中表达相对较高的还有CD13(94.74%)、CD33(84.21%)和CD117(78.95%)。与MDS其它亚型相比,CD13在REAB-II中的表达高于RCMD(p<0.01)及REAB-I(p<0.05);CD33、CD117(p<0.05)及干细胞抗原CD34(p<0.01)在RAEB-II中的表达高于RC-MD,但与RAEB-I的表达没有显著性差异(p>0.05)。与AML-M1和AML-M2相比,RAEB-II中CD13和CD117的表达无显著差别(p>0.05);CD33(p<0.01)和CD34(p<0.05)表达均低于AML-M1,而与AML-M2表达无显著差别(p>0.05);CD15(p<0.01)和CD11b(p<0.05)表达低于AML-M2,而与AML-M1相比表达无显著差别(p>0.05);RAEB-II中MPO的表达低于AML-M1和AML-M2(p<0.05);HLA-DR表达高于AML-M2(p<0.05),与AML-M1表达无显著差别(p>0.05)。与T-ALL相比,RAEB-II不表达CD2、CD3、CD5和CD8(阳性率为0%,p<0.01);CD4(p<0.05)和CD7(p<0.01)表达均低于T-ALL。与B-ALL相比,CD19和CD20在RAEB-II中不表达(阳性率为0%,p<0.01);CD10、CD22和cCD79a表达均低于T-ALL(p<0.05)。CD117(p=0.0197)及MPO(p=0.0085)是影响本组MDS总存活期(OS)的主要免疫学标志;Cox回归显示CD117(p=0.003)为OS最主要影响因素。结论:RAEB-II以髓系抗原表达为主,基本不表达或者低表达淋巴系抗原,似乎有着自己较独特的免疫表型特征。HLA-DR可作为RAEB-II的特异性指标与MDS其它亚型相鉴别。CD117有望成为判断MDS预后的独立指标。

益气养血活血中药治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血的疗效评价

目的探讨骨髓增生异常综合征-难治性贫血应用益气养血活血中药治疗总有效率及预后。方法选择我院2017年1月至2018年1月收治的骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者84例,采用数字表抽取法随机分组,观察组42例在常规西药方案治疗基础上,取益气养血活血中药加用;对照组42例单用常规西药方案。对比两组总有效率、血液指标有效率。结果观察组病例总有效率经系统评定为90.5%,对照组病例为66.7%,组间差异具有统计学意义(P<0.05);两组治疗前,PLT、HGB、WBC指标无差异(P>0.05),治疗后观察组均高于治疗前,对照组仅HGB高于治疗前,观察组各项指标均高于对照组(P<0.05)。结论骨髓增生异常综合征-难治性贫血采用益气养血活血中药治疗可提高疗效。

补脾益肾复元汤联合司坦唑醇片治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血60例临床观察

目的观察补脾益肾复元汤联合司坦唑醇片治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDSRA)临床疗效。方法将120例MDS-RA患者随机分为2组。对照组60例采用单纯西药治疗,治疗组60例采用补脾益肾复元汤联合司坦唑醇片治疗。2组均3个月为1个疗程,治疗1个疗程后统计临床疗效,并观察治疗前后外周血象、T淋巴细胞亚群等指标的变化。结果治疗组总有效率83.3%,对照组总有效率55.0%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05),治疗组疗效优于对照组;2组治疗后白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)及血小板计数(PLT)与本组治疗前比较均升高(P<0.05);2组治疗后WBC、Hb及PLT比较差异有统计学意义(P<0.05),治疗组WBC、Hb及PLT均高于对照组。2组治疗后CD4、CD4/CD8比值与本组治疗前比较升高(P<0.05),2组治疗后CD8较本组治疗前均下降(P<0.05);治疗组治疗后CD4、CD4/CD8比值均高于对照组治疗后(P<0.05),治疗组治疗后CD8均低于对照组治疗后(P<0.05)。结论补脾益肾复元汤联合司坦唑醇片治疗MDS-RA疗效确切,作用机制可能与调节机体免疫功能有关。

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34^＋细胞及其G-CSFR、GM-CSFR的表达和意义

本研究探讨再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34+细胞表面粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)和粒-巨噬细胞集落刺激因子受体(GM-CSFR)的表达。分离27例AA患者、45例MDS患者和20例正常对照者的骨髓单个核细胞(BMMNC),用流式细胞术观察BMMNC中CD34+细胞比率和CD34+细胞表面G-CSFR、GM-CSFR表达率与外周血中性粒细胞数的关系。结果发现,CD34+细胞比率在AA组显著低于对照组,MDS组显著高于对照组,AA组显著低于MDS组,骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)组显著高于骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)组或对照组,MDS-RA组显著高于AA组(p均<0.05);MDS-RA组与对照组无显著性差异(p>0.05)。各组BMMNC中CD34+细胞表面G-CSFR表达率在AA组、对照组、MDS组、MDS-RA组及MDS-RAEB组均无显著性差异(p均>0.05)。各组BMMNC中CD34+细胞表面的GM-CSFR的表达率在AA组与对照组无显著性差异(p>0.05),MDS组显著高于对照组或AA组(p均<0.05),MDS-RA组与MDS-RAEB组无显著性差异(p均>0.05)。SAA患者BMMNC中CD34+细胞的比率显著低于CAA患者(p<0.05),AA患者CD34+细胞表面的G-CSFR和GM-CSFR表达率与诊断时外周血中性粒细胞计数均无相关性(r=0.058和r=0.044);MDS患者BMMNC中的CD34+细胞的比率与诊断时外周血中性粒细胞数没有相关性(r=-0.335),其CD34+细胞表面的G-CSFR和GM-CSFR表达率与诊断时外周血中性粒细胞数亦无相关性(r=0.064和r=0.051)。结论:AA及MDS患者骨髓CD34+细胞占BMMNC的比率及其表面G-CSFR、GM-CSFR的表达率的测定有助于二者的诊断和鉴别诊断。

三联疗法治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血疗效观察

目的 应用三联药物治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血 (MDS -RA) ,观察骨髓涂片及骨髓病理组织改变。方法 应用达那唑联合全反式维甲酸、活性维生素D3三联药物治疗MDS -RA2 0例 ,同步检查骨髓涂片及骨髓组织病理。结果 经过三联治疗后 ,骨髓抽吸涂片检查中发现所有患者的病态造血功能均有不同程度的改善。结论 三联药物治疗MDS -RA有很好的疗效。

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病患者骨髓基质细胞衍生因子-1及其受体CXCR4的表达水平和意义

目的:探讨基质细胞衍生因子-1及其受体CXCR4(SDF-1/CXCR4)在再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML)发病中的作用。方法:应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测MDS、AA、AML患者及对照组患者(缺铁性贫血3例,营养性贫血3例)骨髓上清液中SDF-1水平,应用流式细胞仪检测MDS、AA、AML患者及对照组骨髓CD34+细胞表面表达CXCR4的情况。结果:AML、AA、MDS患者和对照组骨髓上清液中SDF-1含量分别为8125.0、6429.5、10816.2和8846.5pg/mL,AA患者的SDF-1水平分别与MDS、MDS低危组有统计学差异(P=0.001,P=0.001),AML、AA、MDS患者的SDF-1水平与对照组均无统计学差异(P>0.05)。AML、AA及对照组骨髓CD34+细胞上表达CXCR4的百分率分别为(11+16)%、(70+26)%和(20+11)%,MDS为(32+31)%。MDS按IPSS评分分为低危组及高危组,CD34+细胞CXCR4表达百分率分别为(37+33)%、(15+17)%(P=0.025)。结论:骨髓造血微环境可能通过调节AA、AML及MDS患者骨髓CD34+细胞表达CXCR4水平,对疾病产生负反馈调节,从而抑制以上3种疾病的进展。

骨髓增生异常综合征-难治性贫血与巨幼细胞贫血的临床研究

目的:通过探讨骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)和巨幼细胞贫血(MA)的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断,提高其诊断与鉴别诊断水平。方法:对24例MDS-RA与78例MA患者的临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断进行回顾性分析。结果:MDS-RA和MA在临床、实验室检查、骨髓细胞形态学有相似之处,但MDS-RA三系血细胞的病态造血明显,并且呈多相性,治疗效果差。MA三系血细胞巨变程度明显,且核染色质疏松呈网状变化,治疗效果好。结论:对于MDS-RA和MA鉴别困难的病例,要通过其临床特点、细胞形态学特征及治疗性诊断综合分析,提高其诊断与鉴别诊断水平。

55例骨髓增生异常综合征-难治性贫血误诊、漏诊原因

目的:分析骨髓增生异常综合征-难治性贫血(myelodysplastic syndromes-refractory anemia,MDSR A)误诊、漏诊原因,并探究降低误诊、漏诊率的有效方法。方法:统计中国知网(CNKI)中有关MDS-R A误诊、漏诊方面的文献,并统计出误诊、漏诊的高发病种及原因;通过取材、阅片及临床提供患者信息进行统计学分析,分析北京友谊医院平谷医院2006—2016年误诊、漏诊的55例MDS-RA患者高发病种及原因。最后将北京友谊医院平谷医院检验科骨髓室与文献的数据进行比较分析。结果:北京友谊医院平谷医院骨髓室误诊、漏诊的几种情况和文献基本一致,略有差别。从一般临床症状和基础检查方面看,这几种高发疾病与MDS-RA确实存在容易混淆的地方;但从细胞形态学角度存在显著差异,MDS-RA有较特异性的病态造血。结论:加强临床医生与检验技术人员的沟通、联合多种检测方法筛查是有效降低误诊、漏诊的重要预防措施。

小儿骨髓增生异常综合征难治性贫血临床分析(附35例报告)

临床研究和分析小儿骨髓增生异常综合征难治性贫血 (RA) 35例 ,总结自1 995年 1月至 2 0 0 1年 1 2月期间MDS RA35例的一般情况和实验室检查特点及治疗。结果显示 ,小儿MDS RA占同期收治的MDS中的 53 73% ,以贫血为主要症状 ,可伴脾肿大 ,以肝脏肿大为主。确诊主要依据骨髓病态造血的改变 ,临床主要与再障鉴别。雄性激素、糖皮质激素治疗有一定的效果。表明小儿MDS RA的诊断主要依据骨髓细胞形态学检查和骨髓活检 ,这二者对诊断和鉴别诊断有重要意义 ;雄性激素和糖皮质激素可改善RA病儿的贫血和出血症状。

骨髓增生异常综合征难治性贫血与巨幼细胞贫血细胞形态学比较

目的通过对骨髓增生异常综合征--难治性贫血(MDS-RA)和巨幼细胞贫血(MA)进行细胞形态学比较,提高其诊断与鉴别水平。方法对23例MDS-RA与28例MA患者进行常规骨髓穿刺涂片,进行瑞氏染色光学显微镜下观察比较。结果MDS-RA以双核红细胞及奇数核红细胞、淋巴样小巨核最有特征。MA骨髓红系呈明显的“幼核老浆”改变;粒系以中幼粒以下各阶段细胞巨型改变;未发现淋巴杆小巨核细胞。结论淋巴样小巨核细胞是MDS-RA主要特征;MA骨髓细胞呈”幼核老桨”,并以红系为明显。

5例低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血患者的细胞形态学分析

目的探讨低增生性骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）细胞形态学改变。方法对5例低增生性MDS-RA骨髓象及血象的细胞形态学进行分析。结果5例中有4例增生减低，有1例增生极度减低，有二系病态造血者1例，三系病态造血者4例。红系占5．6％～45．2％，病态红细胞比例占红系的20%～42％，粒系占30．6％～72．4％，病态细胞占粒系10．0％～25．0％，有4例可见巨核细胞病态造血，5例中均未见幼稚细胞簇。结论对全血细胞减少患者进行临床症状、血象、骨髓象、免疫组化综合分析，有助于提高低增生性MDS-RA的诊断。