骨髓增生异常综合征RA与巨幼细胞性贫血的临床及细胞形态学鉴别

目的:对骨髓增生异常综合征RA与巨幼细胞性贫血的临床及细胞形态学鉴别进行分析探讨。方法:选取骨髓增生异常综合征RA患者25例以及同期收治的巨幼细胞性贫血患者25例,对两组患者的临床特征进行比较分析,并对其外周血细胞在采用涂片瑞氏染色法进行染色后在油镜下进行细胞计数。比较两组差异。结果:两组患者临床症状差异无统计学意义(P>0.05),然两组患者的细胞形态学差异有统计学意义(P<0.05)。结论:采用细胞形态学对骨髓增生异常综合征RA与巨幼细胞性贫血展开鉴别诊断具有良好的临床应用价值,值得推广。

益髓解毒方治疗骨髓增生异常综合征RA型经验

提出骨髓增生异常综合征RA型主要病机是髓枯气血乏为本 ,热毒内伏为标 ,以益髓解毒方加减治疗MDS -RA ,疗效较好 ,并以案例说明。

健脾补肾、凉血解毒法为主治疗骨髓增生异常综合征RA型40例临床研究

目的:观察健脾补肾、凉血解毒方药为主中西医结合治疗骨髓增生异常综合征RA(MDS-RA)型的临床疗效及中医药为主治疗MDS的疗效机理。方法:70例患者随机分为2组,治疗组40例采用健脾补肾、凉血解毒方药为主配合安雄治疗;对照组30例采用单纯西药安雄治疗,观察临床疗效和外周血象、乳酸脱氢酶(LDH)、血清β_2-微球蛋白(β_2-MG)、血清铁蛋白(SF)等指标的变化。结果:总有效率治疗组为80%,对照组为50%,2组总有效率比较,差异有显著性意义(P<0.05)。治疗组的中医证候积分改善显著,明显优于对照组(P<0.01),并随治疗时间推移证候改善愈加明显。2组治疗后血红蛋白均有明显升高,与治疗前比较,差异有显著性或非常显著性意义(P<0.05,P<0.01),而以治疗组的升高尤为显著;治疗组白细胞、血小板在治疗后也明显升高,与治疗前比较,差异有显著性意义(P<0.05),2组治疗后白细胞、血小板比较,差异有显著性或非常显著性意义(P<0.05,P<0.01)。治疗组治疗后LDH、β_2-MG明显下降,与治疗前比较,差异有显著性意义(P<0.05),对照组治疗前后比较,差异无显著性意义(P>0.05);2组治疗后LDH、β_2-MG、SF比较,差异有显著性或非常显著性意义(P<0.05,P<0.01)。结论:健脾补肾、凉血解毒方药为主中西医结合治疗MDS-RA型疗效良好,推测其机理可能与改善骨髓无效造血、降低肿瘤负荷、调节铁代谢有关。

益髓理血饮治疗骨髓增生异常综合征RA型31例

目的:观察益髓理血饮治疗骨髓增生异常综合征RA型(myelodysplastic syndrome-RA,MDS-RA)的临床疗效。方法:31例MDS-RA患者给予中药复方益髓理血饮(药物组成:熟地黄、天冬、人参、淫羊藿、黄芪、当归、枳实、柴胡、土茯苓)进行治疗,2个月为1个疗程。观察患者贫血、出血、发热等临床症状,血常规、骨髓细胞学检查和骨髓活检及远期疗效等情况。结果:31例患者完全缓解10例,部分缓解14例,进步4例,失败3例,有效率为77.76%。治疗1个疗程后,临床症状改善较为显著,实验室指标也得到了明显改善,尤其是在血红蛋白的提升方面,随着治疗疗程的增加,效果更加显著(P<0.01)。结论:益髓理血饮治疗MDS-RA疗效显著,临床症状改善明显。

CAG方案治疗老年骨髓增生异常综合征RAEB和RAEB-T的近期疗效

【目的】探讨CAG预激方案治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)的近期临床疗效。【方法】应用小剂量阿糖胞苷(Ara-C)、阿克拉霉素(Acla)、粒系集落刺激因子(G-CSF)组成的CAG预激方案治疗22例老年MDS-RAEB和MDS-RAEB-T,观察其疗效和不良反应。对照组予小剂量Ara-C治疗。【结果】22例患者中完全缓解10例,部分缓解6例,CR率45.5%,总有效率72.7%(16/22),明显高于对照组(27.8%,5/18)。毒副反应主要为骨髓抑制,但均不严重,非血液学不良反应少。【结论】CAG方案治疗老年MDS-RAEB和MDS-RAEB-T疗效肯定,不良反应少。

骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析

目的：在WHO分类中，FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML），本文探讨该划分的合理性。方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义，而和老年AMI，患者比较差异有统计学意义。结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS，该结论有待于前瞻性实验进一步验证。

骨髓增生异常综合征ras癌基因产物p21免疫细胞化学的分析

目的探讨ＭＤＳ患者ｒａｓ－ｐ２１的表达及其与急性白血病转化的关系。方法应用ｒａｓ－ｐ２１单克隆抗体免疫细胞化学分析法。结果２５例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者中有８例ｐ２１阳性，占３２．０％。其中５例ｐ２１阳性的ＭＤＳ患者发生急性白血病（ＡＭＬ）转化，中位数存活期为２１个月。１７例ｐ２１阴性的ＭＤＳ患者除了３例未治疗，１例ＡＭＬ转化，ｐ２１转阳性外，其余１３例在１２～６０个月内均未发现ＡＭＬ转化，且病情较稳定。结论ｒａｓ－ｐ２１的表达与ＭＤＳ的白血病转化有一定相关性，该指标有望成为监测ＭＤＳ患者ｒａｓ基因激活状态及白血病发生的一个生物学指标。

HAG方案治疗骨髓增生异常综合征RAEB近期疗效观察

目的:观察HAG方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS-RAEB)近期疗效。方法:MDS-RAEB患者9例,经骨髓细胞形态学、骨髓活检及遗传学等检查确诊为MDS-RAEB。化疗均使用HAG方案,HHT(1.0～2.0)mg/d静滴,1～8 d,Ara-c 15 mg皮下注射,q12 h,1～14 d,G-CSF 300μg/d皮下注射,d0～d14。2个疗程后观察其疗效和不良反应。结果:CR 3例(33.3%),PR 2例(22.2%),HI 2例(22.2%),总有效率为77.7%。结论:HAG方案对MDS-RAEB近期疗效较好,治疗相关毒性小,死亡率低。

CAG方案治疗骨髓增生异常综合征RAEB的疗效观察

目的：探讨CAG方案治疗骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）的疗效。方法：11例患者使用CAG方案：阿糖胞苷（Ara-C）10mg.m-212h-1皮下注射,第1~14d;阿柔比星7mg.m^-2d^-1,静脉滴注,第1-8d,G-CSF200μg.m^-2d^-1,皮下注射,两个疗程后作评定。结果：11例患者中,CR6例,PR3例,NR2例,CR率为54.5%,有效率81.8%,全组未见明显毒副反应。结论：CAG方案治疗MDS疗效肯定,缓解率较高,可作为部分MDS的治疗手段。

西达本胺对骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞成骨分化的影响

目的:探索西达本胺对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓间充质干细胞(MSC)成骨分化的作用及机制。方法:分离培养正常对照者及MDS患者的骨髓MSC,CCK-8法检测西达本胺对MSC增殖活性的影响,组蛋白去乙酰化酶(HDAC)活性荧光检测试剂盒及Western blot检测西达本胺对MSC中HDAC的影响。对MSC成骨诱导分化,在d 3进行碱性磷酸酶活性检测,d 21进行茜素红染色观察钙结节形成情况,在d 7和21分别检测成骨相关早期及后期基因的mRNA表达变化。RT-PCR及Western blot分别检测西达本胺对MSC成骨关键转录因子Runt相关转录因子2(RUNX2)mRNA及蛋白表达的影响。结果:随着西达本胺浓度的增加,MSC增殖受到抑制,但低浓度(1μmol/L)西达本胺对MSC无显著的增殖抑制作用,但可显著抑制HDAC活性。在正常对照组及MDS患者的骨髓MSC中,西达本胺(1μmol/L)可以显著增加碱性磷酸酶活性、促进钙结节形成及上调成骨基因的mRNA表达,从而恢复MDS患者MSC较正常对照组MSC减弱的成骨分化能力。机制研究结果显示,西达本胺促成骨作用可能与RUNX2表达的上调有关。结论:西达本胺可以抑制MDS-MSC的HDAC活性,上调成骨转录因子RUNX2表达,促进MDS-MSC的成骨分化。

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征的疗效以及与TP53基因突变的相关性

目的探讨不同剂量地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及不良反应,以及TP 53突变对疗效的影响。方法选取本院2020年4月至2022年5月收治的MDS病人共52例,所有病人按照入院先后及适应证分为A组(地西他滨20 mg/d×5 d)28例、B组(地西他滨10 mg/d×10 d)24例,比较2组6周期治疗结束后的临床疗效、不良反应以及地西他滨疗效与TP 53基因突变之间的相关性。结果A组总有效率为39.3%,B组总有效率为37.5%,2组总有效率差异无统计学意义。2组3~4级中性粒细胞减少、3~4级血小板减少、3~4级贫血发生率差异无统计学意义;2组感染、肝脏受损、发热、胃肠道反应发生率差异无统计学意义。TP 53突变型组治疗总有效率为83.3%,TP 53野生型组有效率为12.9%,2组差异有统计学意义(P<0.01)。结论地西他滨20 mg/d×5 d和地西他滨10 mg/d×10 d治疗方案的总有效率相当,不良反应发生率相当,但TP 53突变型病人对地西他滨的反应率明显高于野生型。

血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值

目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。

国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的:探究国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:选取中、高危MDS患者30例,所有患者均为初诊。用国产阿扎胞苷每日75 mg/m^(2),持续5~7 d,皮下注射,4周为1个周期;同时在第1天联合给予100 mg维奈托克,口服,根据患者的耐受情况逐步增量,最大量不超过400 mg 1次/d,每周期服用时间不超过28 d。分析入组患者的完全缓解率(CR)、部分缓解率(PR)以及总体反应率(ORR)。结果:中高危MDS患者共30例,经2个周期国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗后,15例(50%)CR,11例(36.7%)PR,ORR率为86.7%,4例(13.3%)转化为急性髓细胞性白血病(AML)。结论:国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危MDS患者可获得较高的治疗反应率,不良反应的严重性、发生率和不良事件类型均与2种药物的已知安全性一致。

骨髓增生异常综合征患者外周血细胞计数及病态造血特点分析

目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞计数及外周血、骨髓细胞病态造血的特点。方法选取2015年1月至2022年12月于该院初诊的40例MDS患者作为试验组,以及17例巨幼细胞性贫血(MA)患者(MA组)、11例再生障碍性贫血(AA)患者(AA组)、24例自身免疫性疾病(AID)患者(AID组)作为非MDS组。采用全血细胞分析仪Sysmex XN20检测各组患者血常规,比较分析4组患者的白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV);通过人工镜检对4组患者骨髓及外周血细胞形态进行观察并记录,比较分析4组患者中常见病态造血的阳性率。结果与MA组比较,MDS组RBC、Hb明显升高(P<0.05),MCV明显减少(P<0.05);与AA组比较,MDS组WBC、MCV、RDW-CV及PLT均明显升高(P<0.05);与AID组比较,MDS组WBC、RBC、Hb、PLT均明显减少(P<0.05),而MCV及RDW-CV均明显升高(P<0.05)。MDS组外周血原始细胞阳性率明显高于非MDS组(P<0.05);MA组外周血病态造血以大红细胞、粒细胞多分叶为主,病态造血阳性率均明显高于MDS组(P<0.05)。与非MDS组比较,MDS组骨髓涂片中原始细胞增多、细胞质颗粒减少或缺如、假Pelger中性粒细胞、双核粒细胞小巨核5种病态造血阳性率明显升高(P<0.05),而MA组粒系出现多分叶现象及巨变、红系出现巨幼变、大红细胞、嗜碱性点彩红细胞、H-J小体病态造血阳性率明显高于MDS组(P<0.05);AA组及AID组骨髓涂片中病态造血未见或少见。结论特征性的病态造血联合外周血细胞计数,有助于MDS的诊断及鉴别诊断,减少误诊、漏诊发生的可能。

血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义

目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。

存活素和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B在骨髓增生异常综合征诊断及患者预后评估中的临床价值研究

目的:探讨存活素(Survivin)和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B(P15INK4B)在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及患者预后评估中的临床价值。方法:选取MDS患者150例为观察组,另选取同期体检健康者150例为对照组,比较Survivin、P15INK4B阳性表达及mRNA相对表达水平。对观察组患者进行为期1年的预后随访,比较不同预后患者Survivin、P15INK4B mRNA相对表达水平。绘制受试者工作特征曲线(ROC)曲线分析Survivin、P15INK4B对MDS的诊断价值,以及对MDS患者不良预后的评估价值。结果:观察组Survivin阳性表达率及mRNA表达水平高于对照组,P15INK4B阳性表达率及mRNA表达水平低于对照组(均P<0.05)。150例MDS患者中50例病死,1年生存率为66.67%(100/150),病死组Survivin mRNA表达水平高于存活组,P15INK4B mRNA表达水平低于存活组(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS均有较高诊断价值,两者联合检测的诊断价值更高(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS患者不良预后均有较高评估价值,两者联合检测的评估价值更高(均P<0.05)。结论:MDS患者Survivin高表达,且与患者预后呈正相关;P15INK4B低表达,且与患者预后呈负相关;两者均可用于MDS的诊断及不良预后的评估,联合检测有更高的价值。

王树庆教授运用青黄散合健脾补肾方治疗骨髓增生异常综合征验案

王树庆教授认为骨髓增生异常综合征(MDS)的病机为邪毒内蕴,伏于骨髓,因毒致瘀,因毒致虚,最终血液生化异常,致髓枯不能化血,应以祛邪扶正为法,以解毒祛瘀为主,佐以健脾补肾,临床运用青黄散合健脾补肾方治疗MDS,效果良好。

中医药防治骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓增生异常综合征为血液系统常见疑难重症,中医命名为“髓毒劳病”,以邪毒内踞骨髓为本,气血阴阳虚损为标,病位主要涉及肾、脾、肝三脏,证型多见气阴两虚、脾肾两虚、邪热炽盛,而毒瘀阻滞贯穿疾病之始终。青黄散联合补肾健脾益气活血药物临床效果较好,扶正治疗有助于人体重新恢复到正常的生理状态,同时又要注重祛邪药物的使用,达到正复邪却的目的,以促进骨髓化生血液。

骨髓增生异常综合征并发感染的病因分析及预防措施研究

对骨髓增生异常综合征(AML)患者并发院内感染的病因进行分析,并探讨相关预防措施。方法 选择我院126例骨髓增生异常综合征患者,分析其病因及并发感染的现象,筛选出具有显著性差异的影响因素,并进行可视化分析。此外,也研究了年龄、血清白蛋白、粒细胞计数、住院季节等因素对感染的影响。结果 研究发现,年龄≥60岁、血清白蛋白<35g/L、粒细胞计数<0.1×10^9/L、冬春季住院等因素是导致骨髓增生异常综合征患者并发院内感染的较大风险因素。结论 提高对年龄较大、血清白蛋白较低、粒细胞计数较低及冬春季住院的AML患者的重视和警惕,对于预防骨髓增生异常综合征患者并发院内感染具有一定的重要性。

骨髓增生异常综合征进展为急性双系列白血病罕见病例报道和临床特征分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性骨髓造血干细胞疾病,其特征是无效造血导致血细胞减少,约30%的患者会进展为急性髓系白血病^([1])。有研究发现,MDS可能进展为急性淋巴母细胞白血病^([2])或混合(髓样-淋巴样)白血病^([3])。根据世界卫生组织的分类^([4-5]),急性双系列白血病(acute bilinealleukemia,a BLL)的特点是有2个不同的原始细胞群。然而,MDS转化为a BLL的报道很少。本文报道1例MDS转化为a BLL的病例,并讨论此类患者的临床特征。