小儿骨髓增生异常综合症(MDS)13例临床分析

目的 :探讨小儿骨髓增生异常综合症 (MDS)的实验室检查特征及临床特点。方法 :对 13例诊断为MDS患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析。结果 :13例患儿 11例为男性 ,2例女性。临床以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现。13例患儿均为中重度贫血 ,外周血见有核红细胞 ,白细胞表现为增高、正常或减低。 4例患儿外周血见幼稚细胞 ,血小板可正常或减低 ,网织红细胞多数偏高。骨髓均增生活跃 ,有红系或粒系病态造血 ,以巨幼样改变为主 ;诊断为RA10例 ,RAEB2例 ,RAEB -t1例。结论 :小儿MDS诊断仍主要靠骨髓检查 ,骨髓至少一系出现病态造血 ,巨幼样改变较易见 ,并除外其他引起病态造血的疾病 ,需注意和再障相鉴别。

病态巨核细胞在骨髓增生异常综合症(MDS)分期中分布规律的探讨

目的:通过对30例MDS患者骨髓片中5种病态巨核细胞分布规律的观察,探讨其分布规律与疾病预后的关系。方法:采用单抗CD41免疫酶标染色对30例已确诊MDS的骨髓片染色,于光学显微镜下,仔细观察染色后病态巨核细胞的数量、形态和种类。结果:病态巨核细胞特别是淋巴样小巨核细胞数量的多少在MDS这类疾病的不同时期分布有一定差异。结论:病态巨校细胞种类和数量与MDS的转归和预后存在一定的相关关系。

去铁胺(DFO)诱导骨髓增生异常综合征(MDS)细胞株SKM-1的P15^(INK4B)基因去甲基化

目的探讨铁螯合剂去铁胺(deferoxamine,DFO)诱导骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)细胞株SKM-1的P15INK4B基因去甲基化作用。方法以枸橼酸铁铵(ferric ammonium citrate,FAC)和DFO处理SKM-1细胞,按不同铁负荷分成3组:对照组、FAC组和FAC+DFO组,分别检测不同铁负荷组细胞内可变铁池(labile ironpool,LIP)、细胞内活性氧类(reactive oxygen species,ROS)、P15INK4B基因甲基化状态、P15INK4B基因mRNA表达情况、细胞增殖(CFSE的平均荧光强度MFI)、细胞早期凋亡率以及细胞周期。结果与对照组相比,FAC组的LIP(64.04%±2.12%vs.1.45%±0.65%)、ROS(45.57%±1.18%vs.33.38%±12.96%)、细胞增殖MFI(23.01%±5.20%vs.51.67%±1.61%)明显升高,P15INK4B基因mRNA表达水平(0.72±0.08 vs.1)和细胞早期凋亡率(13.97%±2.25%vs.22.53%±1.76%)明显减少,差异均有统计学意义(P<0.05);与FAC组相比,FAC+DFO组的LIP(8.34%±4.21%vs.64.04%±2.12%)、ROS(34.39%±2.12%vs.45.57%±1.18%)、细胞增殖MFI(37.34%±6.61%vs.23.01%±5.20%)明显减少,P15INK4B基因mRNA表达水平(1.50±0.15 vs.0.72±0.08)和细胞早期凋亡率(55.07%±1.30%vs.13.97%±2.25%)明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05);3组细胞周期的差异无统计学意义。结论 DFO可使LIP和ROS降低,诱导铁过载的SKM-1细胞P15INK4B基因去甲基化,使其mRNA重新表达,并可抑制铁过载的SKM-1细胞增殖,促进其凋亡。

祖国医学对骨髓增生异常综合征(MDS)的认识

本文首次从中西医结合的角度,根据祖国医学的传统理论并结合现代医学的研究,提出中医学对MDS的认识:其发病机制是外感(即外界理、化、生物等诱变环境)、内伤(即人体内环境紊乱)使机体阴阳失调——阳盛阴衰、相火妄动(即造血功能异常,出现病态造血)。其临床表现见症多端、虚实夹杂,如表现为虚劳、血症、发热、癥等(即因血细胞减少及恶性细胞浸润所致的盆血、出血、感染及肝、脾肿大等)。治疗当辨病与辨证相结合,抓住病理实质,泻相火、调阴阳,从而达到阴平阳秘,亦即改善病态造血、恢复正常造血功能。

对骨髓异常增生综合征MDS新认识及临床分析

本文阐述了对骨髓异常增生综合征，并从形态学角度分析临床结果。就我院的报告结果讨论血像、骨髓像的变化情况进行总结。并推断病因及判断预后及探讨其在临床诊断的意义，包括职业病诱发MDS，推断化学物理因素药物或长期使用免疫抑制剂药物易激发MDS。并总结了几个类型的结果和特征；骨髓增生低下，脂肪细胞、伪足增多，可有一系或二系病态造血，骨髓增生活跃、可伴有纤维化、环状铁粒细胞增多、周围原始细胞增多、血像骨髓像看到异常的巨核细胞和幼稚的巨核细胞升高。对难治性贫血形态学的体会，资料收集，撰写本文意义供血液病的同行借鉴，是很有意义的。主要论述了对骨髓分类不明难以诊断的疾病主张划其为MDS。

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)及白血病的护理及护理体会

目的:探讨地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)以及白血病的护理价值。方法:选取在我院确诊为骨髓增生异常综合征(MDS)以及白血病的患者共38例,随机分为对照组与观察组,每组19例。对照组通过常规护理,观察组通过全面护理干预。结果:观察组不良反应发生率明显低于对照组(P<0.05),观察组护理满意度评分高于对照组(P<0.05)。结论:全面护理在地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)以及白血病的护理中具有显著价值。

骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南(2022年版)

1概述骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn⁃dromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化。MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB协作组首次确立以来,在过去近40年里几经补充修改,日趋完善。其中MDS伴原始细胞增多(myelodys⁃plastic syndromes with excess blasts,MDS-EB)亚型是指骨髓中原始细胞达5%~19%,较其他亚型向AML转化的风险进一步提高。

MDS发病分子机制、预后和表观遗传学治疗进展——第12届骨髓增生异常综合征(MDS)国际研讨会采撷

1MDS基因突变 MDS是一组克隆性造血千细胞疾病，其特征是血细胞减少，髓系细胞一系或多系发育异常（dysplasia），无效造血（ineffective haematopoiesis）及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。MDS主要病理生理本质是：（1）起源于造血干细胞的克隆性疾病；（2）粒系、

外周血涂片+骨髓涂片+流式细胞术联合应用对MDS早期诊断准确性的影响

目的 探讨在骨髓增生异常综合征(MDS)应用外周涂片联合骨髓涂片与流式细胞术进行早期诊断的临床效果。方法 选取2019年6月—2022年6月本院接收诊治的骨髓增生异常综合征患者120例作为此次研究对象,按照检验方式的不同将患者分为实验组和对照组,每组60例。其中,对照组单独使用外周血涂片进行MDS的早期诊断,实验组则联合外周血涂片、骨髓涂片和流式细胞术进行MDS的早期诊断。对比两组患者的诊断结果。结果 经过检查后,实验组患者的检测结果明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 将外周血涂片、骨髓涂片和流式细胞术联合起来进行MDS的早期诊断,检测准确性更高,能够为临床治疗提供更精准的数据支持。

多参数流式细胞术在慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性单核细胞白血病免疫表型鉴别中的应用及其意义

本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点。结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P<0.05),后3者之间无显著差别。MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P<0.05),但与CMML患者无明显差别。AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P<0.05)。MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异。CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P<0.05)。MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M 5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P<0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异。其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异。结论 MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处。多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义。其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义。

乳腺癌辅助化疗的同时使用粒细胞集落刺激因子可致急性髓性白血病(AML)或骨髓增生异常综合征(MDS)

应用Cox比例危险模型对1991～1999年年龄〉65岁的Ⅰ～Ⅲ期乳腺癌患者在化疗的同时使用粒细胞集落刺激因子（G—CSF）或粒细胞-巨嗜细胞集落刺激因子（GM—CSF），发生AML或MDS的危险比率进行了评估。在5510例接受化疗的患者中，有906例（16％）接受G—CSF或GM-CSF，64例（1．16％）在癌症复发前确诊患有AML或MDS。

中医药分型论治对低危型骨髓增生异常综合症患者外周血改善的临床观察

[目的]观察中医药辨证论治对低危组骨髓增生异常综合症患者的外周血象的影响。[方法]将低危组患者分为治疗组和对照组,治疗组根据中医辩证分型论治联合西药,对照组单用西药。[结果]治疗组的总体有效率为71.43%,明显高于对照组的47.62%。且治疗组的红细胞、血红蛋白明显高于对照组,有统计学意义。[结论]低危组患者在常规治疗中加用中医辨证分型论治,能明显提高疗效。

促红素与沙利度胺治疗骨髓增生异常综合症疗效分析

目的探讨、分析促红素与沙利度胺治疗骨髓增生异常综合症疗效。方法选取该院2008—2014年收治的60例骨髓增生异常综合症的患者,随机分成两组:联合治疗组和对照组。联合治疗组给予促红素联合沙利度胺,并配合对症支持治疗。对照组仅给予沙利度胺及对症支持治疗。结果联合治疗组30例,其中15例基本缓解,7例部分缓解,5例进步,3例无效,治疗总有效率为90.0%;对照组30例,其中14例基本缓解,3例部分缓解,3例进步,10例无效,治疗总有效率为66.7%。两组比较,其差异有统计学意义(P<0.05)。联合治疗组出现不良反应例数为6,占总数的20.0%;而对照组出现不良反应例数为14例,占总数的46.7%。两组对比,联合治疗组明显少于对照组(P<0.05)。结论促红素与沙利度胺联合应用治疗,可以显著提高骨髓增生异常综合症治疗有效率,具有重要的临床意义,值得在临床上推广和应用。

急性白血病和骨髓增生异常综合症染色体-7/7q-异常的细胞遗传学和临床分析

本研究探讨染色体 - 7/ 7q -异常在恶性血液学疾病的发生、发展和预后中的作用。用细胞染色体显带技术分析 4 10例初发急性白血病 (acuteleukemia ,AL)、71例骨髓增生异常综合症 (myelodysplasticsyndrome ,MDS)和36例慢性粒细胞白血病 (chronicmyelogenousleukemia acceleratedphase ,CML AP)的细胞核型。结果表明 :染色体- 7/ 7q -异常在AL ,MDS和CML AP患者中的检出率分别为 4 .88% ,9.86 %和 8.33% ,在急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)中均可检出染色体 - 7/ 7q -异常 ,检出率分别为 4 .70 %和 6 .2 5 % ,两者无明显差别 (P >0 .0 5 )。 9例具有单独染色体 - 7或 7q -异常 ,2 2例伴有其他染色体异常 ,如 -X、- 5、+8、t(3;3)、t(11;16 )、t(2 ;11)等。发现 1例MDS RAEB患者具有 - 7异常克隆 ,同时还有 7q -异常克隆出现 ,而且 - 7异常的细胞数高于 7q -异常的细胞数。接受化疗的 7例ALL中 4例获得完全缓解 ;13例AML患者中仅 2例获得完全缓解 ;7例MDS患者中 6例转化急性白血病 ;3例CML AP中无 1例缓解。结论 :染色体 - 7/ 7q -异常是恶性血液肿瘤常见的染色体异常 ,在髓系和淋巴细胞中均可出现 ,- 7异常和 7q异常可在同一患者共存 ;具有染色体 - 7/ 7q -异常的患者预后差。

细胞周期蛋白A1 mRNA在骨髓增生异常综合症中的表达及其临床意义

本研究探讨骨髓增生异常综合症(MDS)患者中细胞周期蛋白A1(cyclin A1)mRNA表达及其临床意义。采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测56例骨髓增生异常综合症患者及10例正常人骨髓细胞中的cyclin A1表达及cdk2、p21cip1的mRNA表达。结果表明:MDS患者中cyclin A1的阳性率及mRNA表达水平(69.64%;0.964±1.879)均较正常人(0%;0.012±0.014)明显增高(p<0.01);在初治MDS患者中,MDS-RAEB组cyclinA1表达水平(1.895±1.769)明显高于MDS-RA组(0.629±1.583)(p<0.01);治疗后MDS患者的cyclin A1表达水平较治疗前明显降低(p<0.01)。结论:MDS患者cyclin A1表达水平较正常人明显增高,其异常表达可能是影响MDS患者预后的指标之一。

骨髓增生异常综合症发病机制和临床治疗的研究进展

骨髓增生异常综合症(MDS)发病的病理生理学机制尚不完全清楚,主要与MDS的高度异常性有关。已知与MDS发病相关的一些机制,如多种遗传学、表观遗传学、造血干细胞和造血微环境的异常等。随着对MDS发病机制研究的进展,出现了一些新的治疗策略和新的治疗药物,作者拟就近年来有关新的进展作一介绍。

骨髓增生异常综合症患者中的NOTCH1基因变异

目的 Notch1基因变异出现在半数以上的T-ALL 患者中,对T-ALL 的发生发展有着重要的意义.通过该试验在骨髓增殖异常综合症（MDS）患者中寻找Notch1基因变异.方法 20例MDS患者的骨髓细胞,应用nested-PCR法,银染色-SSCP,direct sequencing法分析.结果 在患者1的白血病细胞中发现,在第27号外显子的第5,097个对偶基因的G变异为A.然而该变异是在基因库中可查找的SNP.结论 在MDS患者中没有发现Notch1基因的变异.