缺铁性贫血骨髓幼红细胞百分比

目的分析缺铁性贫血(IDA)患者的骨髓幼红细胞百分比。方法选择110例未治疗的初诊IDA患者。骨髓涂片经瑞氏染色后,显微镜下计数每例患者200个骨髓有核细胞。结果89例(80.91%)IDA患者骨髓幼红细胞≥30%;19例(17.27%)IDA患者骨髓幼红细胞≥50%;全部患者骨髓幼红细胞平均百分比为39.38%,约为参考值的2倍;最小百分比为17.0%,最大百分比为71.5%。结论IDA患者骨髓幼红细胞百分比范围广泛;需与其他贫血相鉴别。

伴环状铁粒幼红细胞增多的骨髓增生异常综合征中IL-1β/Caspase-1介导的细胞焦亡的作用

目的探讨白细胞介素-1β/半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白酶-1(interleukin-1β,IL-1β)/(cysteinyl aspartate specific protease-1,Caspase-1)介导的细胞焦亡在伴环状铁粒幼红细胞增多的骨髓增生异常综合征中(MDS-RS)的机制。方法选取2020年1月至2021年7月我院收治的MDS-RS患者30例,为MDS-RS组;同时选取查体中心健康查体者30例作为对照组。比较两组caspase-1、IL-1β、白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)、肿瘤坏死因子-a(TNF-a)、γ干扰素(IFN-γ)。MDS-RS按预后积分系统分为较低危组(n=18)和较高危组(n=12),较低危组给予免疫抑制剂治疗或去甲基化药物治疗,比较患者治疗前、治疗后3个月、治疗后6个月caspase-1、IL-1β、IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-a、IFN-γ水平。结果MDS-RS组Caspase-1、IL-1β、IL-2、IL-6、IL-10、TNF-a、IFN-γ水平高于对照组,IL-4水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。MDS-RS组治疗前后Caspase-1、IL-1β、IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-a、IFN-γ水平差异有统计学意义(P<0.05),随着治疗时间延长,患者Caspase-1、IL-1β、IL-2、IL-6、IL-10、TNF-a、IFN-γ水平逐渐降低,IL-4水平水平逐渐升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论Caspase-1和IL-1β在MDS-RS患者血清中高表达,IL-1β/Caspase-1介导的细胞焦亡可能参与了MDS-RS的发生发展,可作为临床评价其预后的重要指标。

儿童铁粒幼红细胞贫血的临床特征及基因突变谱分析

目的对铁粒幼红细胞贫血(SA)患儿的临床特征和基因突变谱进行分析,探讨目的基因捕获二代测序技术在SA患儿分子诊断中的临床应用价值,提高对SA的早期诊断和临床干预水平。方法收集36例诊断为SA患儿的临床资料,采用目的基因捕获二代测序方法进行SA相关致病基因、与血红素合成及线粒体铁代谢有关的基因检测,分析基因型与临床表型的关系。结果36例患儿中,32例为遗传性铁粒幼红细胞贫血(CSA),4例为骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)。共53%(19/36)患儿检测到CSA相关基因突变,其中ALAS2基因突变占47%(9/19),SLC25A38基因突变占21%(4/19),线粒体片段缺失占32%(6/19)。所有MDS-RS患儿均未检测到致病/可能致病性基因突变。89%(17/19)为已知致病突变,11%(2/19)为新变异。ALAS2基因新变异c.1153A>T(p.I385F)评级为"可能致病的"及SLC25A38基因新变异c.175C>T(p.Q59X)评级为"致病的"。结论儿童CSA以ALAS2及SLC25A38基因突变为主,但线粒体基因片段缺失亦占有相当比例,对于婴儿期即出现的低增生性贫血,需考虑线粒体病的可能。

异叶青兰对高原实验家兔骨髓幼红血岛影响的体视学研究

本文应用体视学方法，对平原移居高原（海拔3900m）实验家兔骨髓幼红细胞造血岛的形态进行了研究，实验动物分子原组，高原给药组和高原对照组。结果发现：高原给药组骨髓幼红细胞造血岛作积密度（Vv）和数密度（Nv）均高于高原对照组；而高原给药组幼红细胞血岛平均层次和体积均低于高原对照组；差别有显著意义（P＜0．01）。这些指标说明用药后红血岛数量增多，体积减小。结果提示，异叶青兰对低氧环境动物骨髓幼红血岛有一定的作用，可使幼红细胞造血岛增殖或减少的变化波动较平缓。

高原灰尾兔骨髓红系细胞费莱特直径研究

本文应用Ｆｅｒｅｔ＇ｓ直径研究方法，对栖息于果洛草原的灰尾兔骨髓各级红系细胞电镜照片进行了测量研究。结果表明：这种世居高原的灰尾兔骨髓原红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞的平均直径，均大于平原地区家兔，而晚幼红细胞的平均直径小于平原地区家兔。移居高原８周家兔骨髓的原红细胞平均直径明显大于灰尾兔和平原家兔。高原灰尾兔骨髓各级红细胞的平均直径分别是：原红细胞为１２．７３±１．１２μｍ，早幼红细胞为１０．１７±１．７４μｍ，中幼红细胞为７．９３±２．４７μｍ，晚幼红细胞为４．２０±０．４０μｍ。结果提示：灰尾兔骨髓内愈幼稚的细胞直径愈大，在成熟过程中直径变小的幅度逐渐加快，此现象在中幼红细胞发育成晚幼红细胞时最为明显。

高原鼠兔骨髓红系细胞费莱特直径研究

应用reret’s直径测量方法，对栖息于果洛草原的鼠免骨髓各级红系细胞电镜照片进行测量研究。结果表明：世居高原的鼠兔骨髓各级幼红细胞的平均直径分别是，原红细胞为11．40μm；早幼红细胞为9．86μm，中幼红细胞为6．02μm；晚幼红细胞为446μm。结果提示：鼠免骨髓内愈幼稚的细胞直径愈大，在成熟过程中直径逐渐变小，特别是在早幼红细胞转变为中幼红细胞阶段幅度变化显著，在中幼红细胞转变为晚幼红细胞阶段变化趋于平缓。同时对各级幼红细胞的细胞器进行了电镜观察。

硫酸镍对造血干细胞毒作用的研究

采用小鼠腹腔注射硫酸镍１００、５０、２５ｍｇ／ｋｇ，连续染毒１０日，处死检测。结果表明硫酸镍可刺激骨髓造血干细胞增生，造血岛增殖，幼红细胞内铁含量降低，诱导髓外促红细胞生成素分泌，外周红细胞数量升高。

来那度胺治疗难治/复发骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞患者的效果分析

目的:研究来那度胺治疗难治/复发骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)的有效率及不良反应。方法:回顾性分析我院2018-06-2019-12接受来那度胺治疗的难治/复发MDS-RS患者。所有患者经足疗程促红细胞生成素、雄激素、环孢素等无效/复发后,均接受了来那度胺10 mg qd 21 d/月≥2个疗程的治疗。采集资料完整患者的治疗前和每个疗程结束后的临床相关信息并分析。结果:共纳入12例患者,男性比例50.0%,确诊时中位年龄为62(43~79)岁。IPSS-R低危比例为75.0%,中危比例为25.0%。来那度胺治疗开始时的中位血红蛋白为71(32~81)g/L,中性粒细胞计数为2.36(1.01~4.05)×109/L,血小板计数为216(160~469)×109/L,随访时间为10(5~15)个月。接受来那度胺的中位疗程数为3(2~13),中位起效时间为2(1~3)个月,总反应率为41.7%(5/12),完全缓解率为16.7%(2/12),总有效患者的中位维持时间为10(7~13)个月。随访期间2例(40.0%)患者复发,随访期末总有效率为25.0%,完全缓解率为8.3%;无效患者中1例死亡,12个月总生存率为91.7%。7例(58.3%)患者出现不良反应,其中4例(33.3%)出现中性粒细胞减少。最常见的非血液学不良反应为水肿(16.7%)及头晕(16.7%)。随访期末未发现骨髓纤维化、克隆演变。结论:来那度胺对难治/复发MDS-RS患者有一定疗效,不良反应可耐受。

来那度胺辅助治疗难治性MDS-RS患者疗效及对机体血细胞相关指标的影响分析

目的探讨来那度胺辅助治疗难治性骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞增多(MDS-RS)患者的疗效及对血细胞相关指标的影响。方法回顾性分析2010年12月至2019年12月经本院收治的62例经促红细胞生成素、造血刺激因子及雄激素等对症支持治疗不佳可辅助免疫调节治疗的难治性MDS-RS患者,按免疫调节治疗方法差异分作对照组(n=38)及观察组(n=24),对照组予以沙利度胺治疗,观察组则施以来那度胺治疗,比较两组疗效、血细胞相关指标水平及预后转归。结果观察组RR为50.00%,与对照组(23.68%)比较更高,差异有统计学意义(P<0.05);经治疗,两组PLT、HGB、ANC指标水平均有上升,观察组相较于对照组更高(P<0.05);观察组IPSS-R预后积分优于对照组(P<0.05),观察组不良反应分级中多处于1~2级,3~4级较少,整体不良反应轻微,与对照组相比,不良反应表现更佳(P<0.05),观察组T1为25.00%,与对照组(15.79%)比较无明显差异(P>0.05),观察组5年OS率75.00%,高于对照组(44.74%,P<0.05)。结论MDS-RS患者行对症支持治疗不佳患者运用沙利度胺、来那度胺辅助治疗,均可取得一定疗效,但来那度胺效果更好,其血细胞指标改善更佳,且有良好预后转归表现。

高原灰尾兔和高原鼠兔骨髓红系细胞Feret’s直径研究

目的 :为阐明高原土著动物适应高原低氧环境的机制提供参考 ;方法 :应用Feret’s直径测量方法 ,对栖息于果洛草原的灰尾兔和鼠兔骨髓红系细胞电镜照片进行了测量研究 ;结果 :灰尾兔骨髓各级幼红细胞的平均直径分别是 :原红细胞为 1 2 .98μm ;早幼红细胞为 1 0 .2 3 μm ;中幼红细胞为 7.5 5 μm ;晚幼红细胞为 5 .49μm ;高原鼠兔骨髓各级幼红细胞的平均直径分别是 :原红细胞为 1 1 .40 μm ;早幼红细胞为 9.8μm ;中幼红细胞为 60 μm ;晚幼红细胞为 4.4μm ;结论 :高原灰尾兔和高原鼠兔骨髓内越幼稚的细胞直径越大 ,在成熟过程中直径逐渐变小。高原灰尾兔骨髓各级幼红细胞直径变化比较平稳 ,高原鼠兔早幼红细胞转变为中幼红细胞阶段直径变化的幅度较大 ,在其它两个阶段直径变化趋向平稳。同时 ,我们观察了两种动物骨髓红系细胞的超微结构。

母、婴铁代谢的研究进展

铁缺乏症在婴幼儿和孕妇中发病率高,危害面广,其防治受到国内外学者的广泛重视。由于婴儿出生后的第1、2年内,其血红蛋白内铁的70％和40％是胎儿期从母体摄取的,而母亲在孕期供给胎儿、胎盘及脐带生长所需的铁高达375～475mg,因此,母婴铁代谢关系的研究对婴幼儿及孕母缺铁的防治有重要意义。

铅接触者简便可靠的监测指标──锌原卟啉

铅接触者简便可靠的监测指标──锌原卟啉胡传来目前，用于铅接触者的生物监测指标很多，其中血铅（Ｐｂ－Ｂ）是敏感且稳定的指标之一，但其测定方法较为复杂，不利于广泛开展。本文着重探讨锌原卟啉（ＺＰＰ）与Ｐｂ－Ｂ之间的关系，以评价ＺＰＰ的实用价值。１材料与方...

青蒿琥酯抑制红系造血的机理研究

本研究从血红素生物合成途径探讨了青蒿琥酯抑制红系造血的机理。用荧光分光光度测定了犬和大鼠口服青蒿琥酯后外周血红细胞游离原卟啉(FEP)含量变化,并对犬外周血及骨髓涂片进行铁染色细胞化学观察,对犬骨髓幼红细胞还进行了超微结构观察和X射线微区元素分析,此外还测定了青蒿琥酯钠对离体大鼠肝线粒体亚铁螫合酶活性的影响。结果表明。

补铁剂及铁剂的临床应用

铁是红细胞合成血红素必不可少的物质，吸收到骨髓的铁质，进入骨髓幼红细胞，聚集于线粒体中，与原卟啉结合形成血红素，后者再与球蛋白结合而成为血红蛋白，进而发育成为成熟红细胞。缺铁性贫血（IDA）是由于体内缺乏铁质，影响血红蛋白合成而引起的一种贫血症，其发病率达到世界人口的10％～20％，也是我国最常见的贫血类型，我国约有2亿人患有缺铁性贫血和铁营养不良症，其中妇女、儿童为高发人群。