观察地西他滨联合复方皂矾丸对骨髓异常增生综合征的临床疗效以及对其机体炎症、生存质量的影响

目的探究地西他滨联合复方皂矾丸对骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效以及对其机体炎症、生存质量的影响。方法前瞻性选取2020年1月至2022年5月在海南医学院第一附属医院血液内科接受治疗的MDS患者120例,采用随机数表法分为观察组(n=60)和对照组(n=60)。对照组患者采用地西他滨治疗,观察组在其基础上联合复方皂矾丸治疗,4周为1个疗程,连续治疗4个疗程。对比两组的治疗疗效、不良反应,治疗前后外周血中性粒细胞绝对值(NEU)、白细胞计数(WBC)、血红蛋白、血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)、血管内皮生长因子(VEGF)以及生命质量核心问卷(QLQ-C30)情况。结果观察组总缓解率为60.00%,显著高于对照组的40.00%,不良反应总发生率为10.00%,显著低于对照组的28.33%,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组外周血NEU、WBC、血红蛋白均升高,且观察组NEU、WBC、血红蛋白水平为(1.54±0.36)×10^(9)/L、(2.89±0.21)×10^(9)/L、(93.66±10.27)g/L,均高于对照组[(1.31±0.28)×10^(9)/L、(2.36±0.15)×10^(9)/L、(75.26±9.14)g/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组血清TNF-ɑ、IL-6、VEGF水平均较治疗前降低,且观察组TNF-ɑ、IL-6、VEGF浓度为(0.89±0.21)ng/mL、(34.66±7.61)pg/mL、(182.24±15.68)ng/L,均低于对照组[(1.05±0.21)ng/mL、(39.04±2.97)pg/mL、(249.36±27.51)ng/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组QLQ2C-30各项子量表得分均较治疗前降低,且观察组QLQ2C30得分低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论地西他滨联合复方皂矾丸可有效改善MDS临床症状,改善患者的机体炎症以及生存质量,降低并发症发生,相较于地西他滨单药治疗效果更佳。

1例骨髓异常增生综合征患者造血干细胞移植后合并严重肺部感染的护理

总结1例骨髓异常增生综合征患者造血干细胞移植后合并严重肺部感染的护理体会。护理要点:对于造血干细胞移植后出现严重肺部感染、排痰困难合并血氧饱和度低下的患者,在传统氧疗的基础上,使用高流量氧疗进行呼吸道管理,结合预防感染、HFNC的护理、发热护理、营养管理、康复训练、心理护理及出院指导,可以有效改善患者的肺部感染结局。

骨髓异常增生综合征与急性髓性白血病的MRI表现

目的通过比较骨髓异常增生综合征(MDS)、急性髓性白血病(AML)患者和健康成人骨髓的MRI表现,探讨应用MRI预测MDS转化为AML的可能性。方法 MDS和AML各25例(MDS组、AML组),另选25名健康志愿者作为对照组。采用SET1WI及脂肪抑制序列T2WI,行腰椎矢状面、骨盆及股骨中上段骨髓正冠状面扫描,分析比较三组腰椎、髂骨和股骨近端的MRI表现差异。结果 MDS组、AML组患者骨髓MRI表现与对照组相比差异显著。MDS组与AML组腰椎、髂骨及股骨近端骨髓MRI表现差异无统计学意义。结论骨髓MRI可明确区分对照组与MDS组、AML组。骨髓MRI对预测和诊断MDS是否已经转化为AML的价值有限。

妊娠合并骨髓异常增生综合征4例及文献回顾

目的探讨妊娠与骨髓异常增生综合征的相互影响。方法回顾妊娠合并骨髓异常增生综合征4例的情况,并进行文献复习。结果 4例患者中,1例发生早发重度子痫前期胎死宫内,3例成功妊娠。4例患者中有3例发生子痫前期。患者产后病情稳定。文献中妊娠对骨髓异常增生综合征的影响评价不一,可能与亚型及预后评分相关。结论骨髓异常增生综合征合并妊娠罕见,对于RA亚型的低危病例,在严密监控下,有可能获得较好的妊娠结局。

肝硬化门静脉高压症合并肝细胞癌和骨髓异常增生综合征1例

1病历摘要患者男,50岁,因＂发现慢性乙型肝炎20年,肝硬化门静脉高压症2年,乏力、气促4个月,肝癌射频消融术后3个月余＂于2011年4月20日入本院血液科。患慢性乙型肝炎20年,近3年来口服恩替卡韦抗病毒治疗,HBV-DNA保持在正常水平;白细胞（WBC）和血小板（PLT）分别在3.0×10^9/L和40×10^9/L左右。4个月前因乏力、气促在外院就诊。检查发现：WBC2.8×10^9/L,N 0.362;PLT 35×10^9/L;血红蛋白（HGB）42g/L,甲胎蛋白（AFP）6.25ng/ml。

骨髓异常增生综合征酪氨酸激酶受体FLT3和c-KIT基因表达异常的研究

目的:本研究旨在检测骨髓异常增生综合征(MDS)患者骨髓中酪氨酸激酶受体FLT3、c-KIT基因表达水平及FLT3-LM,以讨论FLT3、c-KIT受体对于MDS患者的临床意义。方法:收集38例诊断明确的MDS患者及10例非恶性血液病患者的骨髓并提取单个核细胞,应用PCR检测FLT3基因表达水平及FLT3基因长度突变(FLT3-LM);应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测c-KIT基因表达水平。结果:38例MDS患者骨髓单个核细胞有11例检测到FLT3基因表达,而对照组均未有FLT3基因表达,2者差异有统计学意义(P<0.05)。11例FLT3受体表达阳性患者中有2例存在FLT3-LM,阳性率为18.2%,10例对照均未发现FLT3-LM。38例MDS患者中有7例检测到c-KIT基因表达,而10例对照组均未有c-KIT基因表达,阳性率为18.4%,2者差异有统计学意义(P<0.05),且FLT3-LM、c-KIT基因表达多为高危患者。结论:以上研究显示MDS患者存在FLT3、c-KIT基因表达异常,且FLT3-LM、c-KIT(+)多发生在高危患者。提示酪氨酸激酶受体FLT3、c-KIT基因表达异常对于MDS患者病情及预后判断中有重要作用。

妊娠合并骨髓异常增生综合征1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,病理学表现为髓系细胞分化及发育异常,临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要集中于两类问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。对于不同的患者而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。

增殖型坏疽性脓皮病并发骨髓异常增生综合征2例

报告2例增殖型坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum)并发骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)。2例患者均为男性,病程分别为2年和3个月,经实验室检查、组织病理检查、骨髓活检、染色体检查确诊为增殖型坏疽性脓皮病并发骨髓异常增生综合征。对诊断为坏疽性脓皮病的患者,应当仔细检查是否有潜在的并发疾病,特别要进行血液学检查。并发骨髓异常增生综合征的增殖型坏疽性脓皮病预后较差。1例发病后18个月死于骨髓异常增生综合征,1例正在随访中。

原发性干燥综合征合并骨髓异常增生综合征1例

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,以干燥性角结膜炎、口腔干燥症为主要临床表现。

坏疽性脓皮病合并骨髓异常增生综合征1例

坏疽性脓皮病是一种慢性、复发性破坏性皮肤溃疡，局部疼痛，病因不明，常合并有其他疾病。现报道1例坏疽性脓皮病合并骨髓异常增生综合征。

以肺间质纤维化为特征表现的骨髓异常增生综合征1例报告

患者男，19岁。因“反复高热7天”于2012年2月15日入华西医院呼吸内科。最高体温达40℃，无明显咳嗽、咳痰、呼吸困难。查体示双肺呼气末可闻及细湿哕音。患者曾于院外使用“克林霉素”“芬必得”等治疗。入院血常规示：红细胞3．86×1012。／L，血红蛋白96g／L，白细胞数2．77×109／L，血小板39×109／L。

中医药治疗骨髓异常增生综合征的思路与方法

骨髓异常增生综合征病因有内因、外因、不内外因三端。内因为先天禀赋不足,邪毒内蕴骨髓,或后天调养失宜,脏腑气血亏虚;外因为邪毒乘虚侵袭,伤及气血骨髓;不内外因为理化药毒伤体,邪毒直中骨髓。发病机理为邪毒伤及骨髓,血液生化乏源,脏腑失其滋养,气血阴阳失调,各种变证丛生。根据其发病特点,临床特征及病机的演变,结合现代医学分型及实验检查,本病可分为初、中、末3期进行辨证,并分别选用自拟虚劳系列方进行治疗。

妊娠合并骨髓异常增生综合征1例报告

患者，36岁，于2005年4月25日入院。该患缘于20余天前无诱因出现面色苍白、周身乏力，无发热及出血倾向。初始未介意，后渐加重，遂于1周前入妇婴医院检查，考虑为贫血，于当地医院输血400ml，病情有所缓解，但渐出现腹胀，无腹痛。晨起出现牙龈出血1次，量少，自行止住，为求进一步诊治而入我院血液肿瘤科。该患既往有不良孕产史，

FLAG方案治疗高危骨髓异常增生综合征、急性髓细胞性白血病的临床研究

目的 了解FLAG方案 (Fludarabine、Cytarabine、G CSF)诱导治疗高危骨髓异常增生综合征 (MDS)和急性髓细胞性白血病 (AML)的疗效及其耐受性。方法 对 4 3例高危MDS和AML进行FLAG诱导治疗 ,观察疗效及其不良反应。结果 4 3例患者中获得完全缓解 (CR) 2 2例 (5 1% ) ,部分缓解 (PR) 9例 (2 1% ) ,有效率达 72 %。 1个疗程CR率为 6 8%。其中年龄 <5 0岁、病程 <3个月以及染色体预后良好、预后中等组CR率均较高。FLAG方案的血液系统不良反应较重。中性粒细胞数恢复至 >0 5× 10 9/L的中位时间为 17(13～ 39)d ,血小板数恢复至 >2 0× 10 9/L的中位时间为 2 0(12～ 4 1)d。因粒缺发热的中位时间是 5 (0～ 31)d。红细胞输注支持的中位数为 7(0～ 70 )U ,血小板输注支持的中位数为 12 (3～ 2 6 )U。非血液系统不良反应非常轻。结论 FLAG方案作为高危MDS/AML的诱导治疗 ,是可耐受的 。

以多形红斑样皮损为首发表现的骨髓异常增生综合征(附1例报道)

目的探讨伴有皮损的骨髓异常增生综合征患者皮损类型及与临床的联系。方法以皮损和骨髓异常增生综合征作为检索词,在PUBMED检索所有对伴有皮损的骨髓异常增生综合征患者的报道,同时在国内外首次报道以多形红斑样皮损为首发和主要表现的骨髓异常增生综合征患者1例。结果骨髓异常增生综合征患者伴SWEET综合征皮损最多,其次是白血病性皮病,多形红斑罕见,皮损增加和复发提示骨髓异常增生综合征病情加重或治疗效果不佳。结论对于难治性多形红斑和复发性SWEET综合征患者,建议做血液系统检查,对早期发现血液系统恶性肿瘤和及时治疗有重要意义。

妊娠中晚期合并高危骨髓异常增生综合征1例报道

妊娠合并白血病临床上极为少见,妊娠期白血病多为急性白血病,以急性髓性白血病为主,另有一部分为急性淋巴细胞白血病[1]。妊娠合并高危骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)也十分少见。由于白血病的主要临床表现为易疲劳、体重减轻、食欲缺乏及体内某处疼痛[2],其症状与孕早期妊娠反应相似,故妊娠合并白血病早期不易被发现和诊断。血常规作为临床常规检测项目,在许多疾病的诊断及治疗中都起着十分重要的作用。血细胞形态检查则对血常规报告的准确性起着至关重要的作用。

骨髓异常增生综合征合并肺血栓栓塞症1例

患者，女，66岁，离退休工人。因“活动后胸闷、呼吸困难19d”于2012年2月14日入血液科。患者自诉19d前出现胸闷、呼吸困难。胸闷为心前区不适，偶有心悸，无压榨及濒死感，无头晕、黑蒙及晕厥，无胸痛及放射痛；同时有呼吸困难，吸气及呼气均有症状，偶有咳嗽、咯白黏痰，为刺激性咳嗽，每次3～5声，声音无嘶哑，无金属音及空瓮音，无鸡鸣样咳嗽，未闻及喉间喘鸣及痰鸣，无畏寒、发热，无咯血、盗汗，无端坐呼吸及咯粉红色泡沫痰，无夜间阵发性呼吸困难及憋醒，无紫绀，无恶心呕吐，无头晕、头痛、视物模糊，无腹痛、腹泻、黑便等。