骨髓增生异常综合征转变急性白血病的临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)转变急性细胞白血病(post MDS-AL)的临床特点、联合化疗的疗效及安全性。方法采用WHO标准回顾性分析MDS患者转白的临床特点,联合化疗治疗post MDS-AL的疗效并探讨影响疗效的相关因素。结果 124例MDS患者其中24例转变为AL,主要为AML类型,中位转白时间为12个月。免疫分型显示post MDS-AL患者除表达CD34、CD117、CD10、CD13、CD33等分化抗原外,尚表达CD7、CD71、CD64、CD22、CD11b、CD14、CD15等分子。24例post MDS-AL患者22例接受联合化疗,19例完成化疗,9例(47.4%)患者获得完全缓解(CR),5例部分缓解(PR),总体有效率(OR)73.7%。治疗OR率在不同年龄、染色体核型分组中无显著性差异(P>0.05)。联合化疗的毒副作用主要为骨髓抑制、伴发感染及肝功能损害等。影响疗效的相关因素分析显示仅骨髓原始细胞比例和转白时间有统计学意义(P=0.02和P=0.048)。中位随访12(1～62)个月,6例接受造血干细胞移植,13例患者经历了难治/复发,失访4例,死亡9例,4例仍存活。生存分析显示,CR组病例中位存活时间为28个月、3年OS约为35%,高于非CR组的9个月和12%,但统计学差异不显著(P=0.172)。结论 MDS高危向AL转化,post MDS-AL是一组难治性疾病,预后不佳。

地西他滨联合化疗治疗难治复发急性髓系白血病及骨髓增生异常综合征转化白血病的效果观察

目的 探讨地西他滨联合化疗治疗难治复发急性髓系白血病（AML）及骨髓增生异常综合征（MDS）转化AML的临床效果.方法 选取2013年2月至2014年3月住院治疗的难治复发AML患者19例及MDS转化AML患者4例,所有患者给予地西他滨联合CAG方案进行治疗,评估患者治疗效果及不良反应.结果 经过1个疗程治疗后,14例（60.9％）完全缓解,2例（8.7％）部分缓解,7例（30.4％）无效,总有效率69.6％,不同染色体核型患者临床治疗效果差异具有统计学意义（P＜0.05）.23例患者出现不同程度的骨髓抑制,其中Ⅰ～Ⅱ级中性粒细胞减少2例,Ⅲ～Ⅳ级21例,中性粒细胞减少中位时间13 d;Ⅲ～Ⅳ级贫血23例;Ⅲ～Ⅳ级血小板减少23例,血小板减少中位时间16d.Ⅰ～Ⅱ级出血20例,Ⅲ～Ⅳ级3例.Ⅰ～Ⅱ级胃肠道反应1例.Ⅰ～Ⅱ级肝功能异常1例.所有患者随访至2014年3月31日,生存20例,死亡3例,中位总生存期3.1个月,1年累积生存率86％.结论 地西他滨联合化疗治疗难治复发AML及MDS转化白血病的临床缓解率高,不良反应少;染色体核型可能是影响治疗效果的重要因素.

来那度胺治疗难治/复发骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞患者的效果分析

目的:研究来那度胺治疗难治/复发骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞(MDS-RS)的有效率及不良反应。方法:回顾性分析我院2018-06-2019-12接受来那度胺治疗的难治/复发MDS-RS患者。所有患者经足疗程促红细胞生成素、雄激素、环孢素等无效/复发后,均接受了来那度胺10 mg qd 21 d/月≥2个疗程的治疗。采集资料完整患者的治疗前和每个疗程结束后的临床相关信息并分析。结果:共纳入12例患者,男性比例50.0%,确诊时中位年龄为62(43~79)岁。IPSS-R低危比例为75.0%,中危比例为25.0%。来那度胺治疗开始时的中位血红蛋白为71(32~81)g/L,中性粒细胞计数为2.36(1.01~4.05)×109/L,血小板计数为216(160~469)×109/L,随访时间为10(5~15)个月。接受来那度胺的中位疗程数为3(2~13),中位起效时间为2(1~3)个月,总反应率为41.7%(5/12),完全缓解率为16.7%(2/12),总有效患者的中位维持时间为10(7~13)个月。随访期间2例(40.0%)患者复发,随访期末总有效率为25.0%,完全缓解率为8.3%;无效患者中1例死亡,12个月总生存率为91.7%。7例(58.3%)患者出现不良反应,其中4例(33.3%)出现中性粒细胞减少。最常见的非血液学不良反应为水肿(16.7%)及头晕(16.7%)。随访期末未发现骨髓纤维化、克隆演变。结论:来那度胺对难治/复发MDS-RS患者有一定疗效,不良反应可耐受。

增加地西他滨剂量治疗高危组骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病20例分析

目的探讨增加地西他滨剂量治疗高危组骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病(AML)的疗效。方法收集2009年9月至2012年1月在苏州大学附属第一医院高危组MDS及AML患者20例,静脉滴注地西他滨20 mg/m2,每日1次,连用5 d治疗,然后行骨髓检查,根据患者骨髓增生程度、原始细胞数、骨髓小粒饱满情况,结合患者的一般情况、不良反应,酌情增加使用地西他滨,分析治疗1个疗程后缓解率和总反应率。结果 MDS患者1个疗程完全缓解(CR)+骨髓CR为3例(75%),总反应3例(75%);AML患者1个疗程CR+骨髓CR 3例(18.8%),总反应8例(50.0%),其中初治患者1个疗程CR+骨髓CR 1例(25.0%),总反应3例(75.0%),复发及难治患者1个疗程CR+骨髓CR 2例(16.7%),总反应5例(41.7%)。累积2年生存率为42%。结论剂量增加的地西他滨可被安全应用于高危组MDS及AML,1个疗程缓解率较高,值得进一步探索。

地西他滨联合改良EIAG方案治疗复发/难治AML及高危MDS疗效及安全性分析

目的:探讨地西他滨联合EIAG方案治疗复发/难治急性髓系白血病(AML)和高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效、预后及安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2020年12月我院收治的44例复发/难治AML及高危MDS患者的临床资料,按照临床治疗方案不同将患者分为D-EIAG组和D-CAG组,各22例。D-EIAG组采用地西他滨联合EIAG方案,D-CAG组采用D-CAG方案。比较两组患者的改良复合完全缓解率(mCRc=CR+CRi+形态学无白血病状态)、总有效率(ORR=mCRc+PR)、总生存时间(OS)、1年OS率、骨髓抑制以及不良反应情况。结果:D-EIAG组mCRc 16例(72.7%),PR 3例(13.6%),ORR为86.4%;D-CAG组mCRc 9例(40.9%),PR 6例(27.3%),ORR为68.2%,两组mCRc率比较,差异具有统计学意义(P=0.035),而ORR率比较无差异(P>0.05)。D-EIAG组中位OS时间为20(2-38)个月,1年OS率为72.7%;D-CAG组中位OS时间为16(3-32)个月,1年OS率为59.1%,两组患者1年OS率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。诱导化疗后D-EIAG组和D-CAG组中性粒细胞数恢复至>0.5×10^(9)/L的中位时间分别为14(10-27)d、12(10-26)d,血小板数恢复至>20×10^(9)/L的中位时间分别为15(11-28)d、14(11-24)d,中位红细胞悬液输注量分别为8(6-12)U、6(6-12)U,中位机采血小板输注量分别为4(2-8)U、3(2-6)U,两组比较差异均无有统计学意义(P>0.05)。患者血液学不良反应主要是骨髓抑制,两组患者均发生了Ⅲ-Ⅳ级血液学不良反应(100%),非血液学毒性如胃肠道反应、肝功能损害等不良反应发生率无增加。结论:地西他滨联合EIAG方案治疗复发/难治AML可提高缓解率,为争取后续治疗提供机会,且与D-CAG方案相比不良反应无增加。

梁冰从肾论治骨髓衰竭综合征经验

骨髓衰竭综合征(BMFS)是一组源于造血干细胞和(或)祖细胞损伤的骨髓衰竭疾病。文章主要针对重型再生障碍性贫血(SAA)、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等疾病的治则治法展开讨论。梁冰教授认为此类疾病病位在肾,提出从肾论治,补肾乃基本大法,再分别施以解毒、补血、扶正、活血利湿等,其特色鲜明,疗效突出。附病案2则,以供探讨。

中医药防治急性髓细胞性白血病一体化研究述评

基于目前中医药或中西医结合治疗急性髓细胞性白血病(AML)文献分析,并通过长期临床实践,提出“中医药防治AML一体化研究”概念与诊疗策略,主要内容包括:强化导致AML的前期疾病骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗,以阻止或延缓疾病向AML转化;治疗复发难治或耐药AML,提高临床完全缓解率;控制AML相关症状或并发症,促进疾病康复;制定和优化以AML为中心的中医综合诊疗方案与康复计划,使更多的AML患者在诊疗过程中获益。但到目前为止,“中医药防治AML一体化研究”的重要性和临床应用价值尚未被高度重视,现有文献证据级别有限,很难形成被行业领域公认的专家共识或诊疗方案。因而,制定顶层设计方案,开展全国大协作的规范化临床研究是获得更多循证医学证据的关键,也是中医药治疗AML领域未来研究的重点。

51例骨髓细胞学检查结果分析

目的探讨骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的鉴别要点,为临床诊断治疗病人提供可靠依据。方法对15例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与36例慢性再生障碍性贫血(CAA)的血象及骨髓象进行比较和分析。结果CAA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组;骨髓细胞学检查显示,CAA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组,而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。结论骨髓细胞学检查是骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血鉴别的主要手段,骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率,尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标,而且能够预测疾病的预后。

贫血病

0212804 循环中CD34阳性细胞的绝对数量在难治的贫血和RAEB及RAEB-t极度增高时呈不正常地低:由高度敏感性的流式细胞计骨髓增生异常综合征的新的病理学特性/Ruchigami K//Leuk Res.-2000,24(2).-163～174 医科图0212805 羊羔贫血时的适应性应答及其矫正/Widness J A//J Appl Physiol.-2000,88(4).-1397～1406

贫血病

0108827 难治的Evan氏综合征用达那唑和环孢素挽救治疗和长期的缓解/Chem- lal K∥Am J Hematol.-1999,62(3).-200 医科情 0108828 Evans综合征合并抗HI抗体引起自身免疫性溶血性贫血1例[日]/广濑优子∥日输血会志.-1999,45(4).-466～470