多参数流式细胞术在慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性单核细胞白血病免疫表型鉴别中的应用及其意义

本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点。结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P<0.05),后3者之间无显著差别。MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P<0.05),但与CMML患者无明显差别。AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P<0.05)。MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异。CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P<0.05)。MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M 5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P<0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异。其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异。结论 MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处。多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义。其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义。

中医药分型论治对低危型骨髓增生异常综合症患者外周血改善的临床观察

[目的]观察中医药辨证论治对低危组骨髓增生异常综合症患者的外周血象的影响。[方法]将低危组患者分为治疗组和对照组,治疗组根据中医辩证分型论治联合西药,对照组单用西药。[结果]治疗组的总体有效率为71.43%,明显高于对照组的47.62%。且治疗组的红细胞、血红蛋白明显高于对照组,有统计学意义。[结论]低危组患者在常规治疗中加用中医辨证分型论治,能明显提高疗效。

促红素与沙利度胺治疗骨髓增生异常综合症疗效分析

目的探讨、分析促红素与沙利度胺治疗骨髓增生异常综合症疗效。方法选取该院2008—2014年收治的60例骨髓增生异常综合症的患者,随机分成两组:联合治疗组和对照组。联合治疗组给予促红素联合沙利度胺,并配合对症支持治疗。对照组仅给予沙利度胺及对症支持治疗。结果联合治疗组30例,其中15例基本缓解,7例部分缓解,5例进步,3例无效,治疗总有效率为90.0%;对照组30例,其中14例基本缓解,3例部分缓解,3例进步,10例无效,治疗总有效率为66.7%。两组比较,其差异有统计学意义(P<0.05)。联合治疗组出现不良反应例数为6,占总数的20.0%;而对照组出现不良反应例数为14例,占总数的46.7%。两组对比,联合治疗组明显少于对照组(P<0.05)。结论促红素与沙利度胺联合应用治疗,可以显著提高骨髓增生异常综合症治疗有效率,具有重要的临床意义,值得在临床上推广和应用。

细胞周期蛋白A1 mRNA在骨髓增生异常综合症中的表达及其临床意义

本研究探讨骨髓增生异常综合症(MDS)患者中细胞周期蛋白A1(cyclin A1)mRNA表达及其临床意义。采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测56例骨髓增生异常综合症患者及10例正常人骨髓细胞中的cyclin A1表达及cdk2、p21cip1的mRNA表达。结果表明:MDS患者中cyclin A1的阳性率及mRNA表达水平(69.64%;0.964±1.879)均较正常人(0%;0.012±0.014)明显增高(p<0.01);在初治MDS患者中,MDS-RAEB组cyclinA1表达水平(1.895±1.769)明显高于MDS-RA组(0.629±1.583)(p<0.01);治疗后MDS患者的cyclin A1表达水平较治疗前明显降低(p<0.01)。结论:MDS患者cyclin A1表达水平较正常人明显增高,其异常表达可能是影响MDS患者预后的指标之一。

急性白血病和骨髓增生异常综合症染色体-7/7q-异常的细胞遗传学和临床分析

本研究探讨染色体 - 7/ 7q -异常在恶性血液学疾病的发生、发展和预后中的作用。用细胞染色体显带技术分析 4 10例初发急性白血病 (acuteleukemia ,AL)、71例骨髓增生异常综合症 (myelodysplasticsyndrome ,MDS)和36例慢性粒细胞白血病 (chronicmyelogenousleukemia acceleratedphase ,CML AP)的细胞核型。结果表明 :染色体- 7/ 7q -异常在AL ,MDS和CML AP患者中的检出率分别为 4 .88% ,9.86 %和 8.33% ,在急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)中均可检出染色体 - 7/ 7q -异常 ,检出率分别为 4 .70 %和 6 .2 5 % ,两者无明显差别 (P >0 .0 5 )。 9例具有单独染色体 - 7或 7q -异常 ,2 2例伴有其他染色体异常 ,如 -X、- 5、+8、t(3;3)、t(11;16 )、t(2 ;11)等。发现 1例MDS RAEB患者具有 - 7异常克隆 ,同时还有 7q -异常克隆出现 ,而且 - 7异常的细胞数高于 7q -异常的细胞数。接受化疗的 7例ALL中 4例获得完全缓解 ;13例AML患者中仅 2例获得完全缓解 ;7例MDS患者中 6例转化急性白血病 ;3例CML AP中无 1例缓解。结论 :染色体 - 7/ 7q -异常是恶性血液肿瘤常见的染色体异常 ,在髓系和淋巴细胞中均可出现 ,- 7异常和 7q异常可在同一患者共存 ;具有染色体 - 7/ 7q -异常的患者预后差。

小儿骨髓增生异常综合症(MDS)13例临床分析

目的 :探讨小儿骨髓增生异常综合症 (MDS)的实验室检查特征及临床特点。方法 :对 13例诊断为MDS患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析。结果 :13例患儿 11例为男性 ,2例女性。临床以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现。13例患儿均为中重度贫血 ,外周血见有核红细胞 ,白细胞表现为增高、正常或减低。 4例患儿外周血见幼稚细胞 ,血小板可正常或减低 ,网织红细胞多数偏高。骨髓均增生活跃 ,有红系或粒系病态造血 ,以巨幼样改变为主 ;诊断为RA10例 ,RAEB2例 ,RAEB -t1例。结论 :小儿MDS诊断仍主要靠骨髓检查 ,骨髓至少一系出现病态造血 ,巨幼样改变较易见 ,并除外其他引起病态造血的疾病 ,需注意和再障相鉴别。

骨髓增生异常综合症发病机制和临床治疗的研究进展

骨髓增生异常综合症(MDS)发病的病理生理学机制尚不完全清楚,主要与MDS的高度异常性有关。已知与MDS发病相关的一些机制,如多种遗传学、表观遗传学、造血干细胞和造血微环境的异常等。随着对MDS发病机制研究的进展,出现了一些新的治疗策略和新的治疗药物,作者拟就近年来有关新的进展作一介绍。

病态巨核细胞在骨髓增生异常综合症(MDS)分期中分布规律的探讨

目的:通过对30例MDS患者骨髓片中5种病态巨核细胞分布规律的观察,探讨其分布规律与疾病预后的关系。方法:采用单抗CD41免疫酶标染色对30例已确诊MDS的骨髓片染色,于光学显微镜下,仔细观察染色后病态巨核细胞的数量、形态和种类。结果:病态巨核细胞特别是淋巴样小巨核细胞数量的多少在MDS这类疾病的不同时期分布有一定差异。结论:病态巨校细胞种类和数量与MDS的转归和预后存在一定的相关关系。

骨髓增生异常综合症患者中的NOTCH1基因变异

目的 Notch1基因变异出现在半数以上的T-ALL 患者中,对T-ALL 的发生发展有着重要的意义.通过该试验在骨髓增殖异常综合症（MDS）患者中寻找Notch1基因变异.方法 20例MDS患者的骨髓细胞,应用nested-PCR法,银染色-SSCP,direct sequencing法分析.结果 在患者1的白血病细胞中发现,在第27号外显子的第5,097个对偶基因的G变异为A.然而该变异是在基因库中可查找的SNP.结论 在MDS患者中没有发现Notch1基因的变异.

骨髓增生异常综合症65例临床疗效分析

目的：探讨骨髓增生异常综合症临床疗效。方法2009年10月-2011年10月我院收治的骨髓增生异常综合症患者65例，对其进行回顾性分析，观察其疗效。结果65例患者中，所有患者均出现不同程度的头昏乏力等症状，其中出现出血症状的占53.84%。体温在37.4~39.0℃之间发热者39例，占60%；肝脾肿大23例，占35.38%；浅表淋巴结肿大13例，占20%；全血细胞减少52例，占80%，二系减少25例（血红蛋白与白细胞减少12例，血红蛋白与血小板减少11例，白细胞与血小板减少2例），占38.46%，一系减少6例，占9.23%。血红蛋白减少者63例，占96.92%；骨髓增生减低15例（23.07%），增生活跃31例（47.69%，增生明显活跃18例（27.69%）。网状蛋白纤维化阳性者10例（15.38%），骨改建活动增强阳性者12例（18.46%）。造血组织面积增大，造血细胞定位紊乱及（粒系）不成熟前体细胞异常定位患者23例（35.38）；正常核型18例（占27.69%），23例核型异常（占35.38%）；MDS患者均出现血清尿酸水平、红细胞血红蛋白F含量增高以及不同程度的铁蛋白、转铁蛋白和血清铁水平增高，血清免疫球蛋白异常等。血清乳酸脱氢酶升高30例，占46.15%。按 FAB分类，RA 32例中18例升高，占56.25%（18/32），RAS 2例，为正常。 RAEB 13例中11例升高，占84.61%（11/13），RAEB-T 1例升高，CMML14例中10例升高，占71.42%（10/14）。结论MDS临床表现多样，无明显特异性，需综合活检、骨髓涂片、细胞遗传学、生化检测等的结果来提高诊断率，采用个体化治疗，提高患者的治疗效果。

老年人骨髓增生异常综合症的临床特点分析(附23例报告)

目的探讨老年人骨髓增生异常综合症(MDS)的临床特点。方法对23例老年MDS住院患者临床资料进行分析。结果老年MDS起病隐匿,病程长,所有患者均有不同程度的病态造血,97.1%的患者存在不同程度贫血,伴或不伴有白细胞或(和)血小板的下降;71%患者伴有其它慢性疾病,常规治疗效差。结论贫血为老年MDS的主要特点,老年MDS诊治困难,预后差。

骨髓增生异常综合症患者血液红细胞^(31)P-NMR谱的特征

本文介绍了用３１Ｐ－ＮＭＲ谱研究骨髓增生异常综合症（ＭＤＳ）患者血液红细胞的方法。分析了患者和正常人的血液红细胞在３１Ｐ－ＮＭＲ谱上的差异，探讨这些差异在临床医学上对ＭＤＳ患者进行诊断和疗效跟踪检测的应用途径。

染色体核型对骨髓增生异常综合症的诊断及预后价值

目的分析染色体核型对骨髓增生异常综合症(MDS)的诊断及核型演化与病情进展的关系。方法采用骨髓细胞短期培养法或直接法R显带技术对70例MDS患者进行染色体核型分析,其中6例为最初拟诊为慢性再障(CAA)或不明原因贫血患者,16例进行连续性检测至少2次,并分析其与病情进展的关系。结果70例MDS患者中有36例发现克隆性染色体异常,异常检出率51%,主要染色体异常有-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-和染色体复杂异常;6例最初拟诊为慢性再障(CAA)或不明原因贫血患者,均发现克隆性染色体异常;16例进行2次以上检测的患者中8例有核型演化,均伴有病情进度,另8例无核型演化患者病情稳定。按IPSS计分系统进行分组,危险度越大,异常发生率越高(P<0.05)。结论MDS患者具有较高的染色体异常,其检测可作为MDS诊断、治疗、预后的指标,MDS染色体核型演变预示病情的进展与恶化。

骨髓增生异常综合症68例分析

目的探讨骨髓增生异常综合症相关的临床因素。方法对68例年骨髓增生异常综合症住院病患的全部临床资料进行回顾性分析。结果 MDS的起病较为隐匿,而且病程长,全部患者均出现程度不一的病态造血,有高达95%以上的患者有不同程度的贫血,伴或不伴有白细胞或(和)血小板的下降;71%患者伴有其它慢性疾病,常规治疗效差。结论贫血为老年MDS的主要特点,老年MDS诊治困难,预后差。

骨髓增生异常综合症患者血液感染黏液玫瑰单胞菌病例并文献复习(英文)

目的鉴定一株来自骨髓增生异常综合症(MDS)患者分离到的少见生物表型菌,并确定其分类学位置。方法应用16S rRNA序列分析、同源性检索方法及细菌的形态学鉴定方法。结果该菌株为革兰氏染色阴性、严格需氧的小球杆菌,在血平板、巧克力平板培养基上形成圆形、光滑、湿润、有光泽、粉红色菌落。16S rRNA序列分析和同源性分析发现该菌与玫瑰单胞菌同源性较高。结论该菌株在分类学上属于玫瑰单胞菌,在分类学上属于黏液玫瑰单胞菌;16S rRNA基因序列分析是鉴定临床疑难菌株及新发现菌株的重要手段。

一对夫妻都患骨髓增生异常综合症

1病例资料 例1:男65岁,2年前出现渐进性乏力,活动后心慌气短,有时间断发热.先后诊断冠心病、上呼吸道感染等多种疾病,对症治疗后病情好转.

基于多种基因突变状态的骨髓增生异常综合症患者预后预测模型的构建与验证

目的基于多种基因突变构建骨髓增生异常综合症(MDS)患者总生存(OS)的预测列线图,并进行验证。方法回顾性纳入156例MDS患者临床资料,观察指标有年龄、基因突变检测结果、修订的国际预后积分系统(IPSS-R)分级等。依收治时间顺序将前2/3(104例)纳入试验组,后1/3(52例)纳入验证组,试验组再根据随访期间存活情况分为存活组和死亡组,对上述指标行单因素分析和COX回归分析,分析患者OS相关因素。建立OS影响因素列线图模型并验证。结果最终纳入150例患者,死亡组年龄、ASXL1、SRSF2、DNMT3A、TP53突变例数均高于存活组,2组IPSS-R分级有统计学意义(P<0.05);年龄、ASXL1、SRSF2、DNMT3A、TP53(OR=1.099、5.404、12.221、14.116、9.602,P<0.05)为患者3年OS危险因素,IPSS-R分级低危和中危(OR=0.042、0.131,P<0.05)为保护因素;列线图预测MDS患者3年OS的一致性指数为0.921(95%Cl 0.881~0.939)。结论ASXL1、SRSF2、DNMT3A、TP53基因突变与MDS患者预后相关,根据年龄、突变基因、IPSS-R分级构建的列线图可有效预测患者OS情况,未来可用于预后分层。