不同基因突变的中国原发性血小板增多症患者临床特征及骨髓病理学特点

目的:探讨CALR、JAK2、MPL不同基因突变原发性血小板增多症(ET)患者的临床特征、实验室及骨髓病理学特点。方法:2015年1月-2017年12月于我院确诊的ET患者120例,其中JAK2基因突变76例,CALR基因突变40例,MPL基因突变2例,3基因突变阴性患者2例.比较JAK2基因突变ET与CALR基因突变ET临床及实验室特点,采用Nikon cclipsc显微镜进行病理切片观察,每个病理切片取10个不同高倍视野进行巨核计数,巨核细胞集簇数并测量每个高倍视野最大巨核细胞直径。结果:ET患者中,CALR突变组与JAK2突变组相比较,白细胞数、血红蛋白水平均明显降低(P=0.001,P=0.001),男性血小板数明显升高(P=0.04);每高倍镜视野中巨核细胞平均值明显降低(P=0.001),平均巨核细胞集簇数明显减少(P=0.001)。CALR突变组血栓事件显著低于JAK2突变组(7.5%vs 18.4%)(P=0.03)。结论:中国ET患者中,CALR基因突变者较JAK2基因突变者临床特征和血液病理改变存在差异,临床意义值得探索。

原发性血小板增多症患者的骨髓病理学、染色体及JAK2-V617F基因和Bcr-abl(p210)基因表达观察

目的观察原发性血小板增多症(ET)患者的骨髓病理学特点、染色体变化及JAK2-V617F基因和融合基因Bcr-abl(p210)的表达情况。方法 55例ET患者,分别行骨髓涂片检查及骨髓组织病理检查,同时对骨髓组织的染色体及JAK2-V617F基因、融合基因Bcr-abl(p210)进行检测。结果 55例患者中,骨髓涂片观察见骨髓增生活跃34例、增生明显活跃2例、增生低下19例;5例骨髓取材时出现干抽;所有患者粒、红两系均未见明显病态造血,且原始细胞分类计数均<5%;巨核细胞计数中位数为122(0~561)个;41例可见明显巨核系病态造血;所有患者血小板呈大堆分布,并可见大血小板。55例患者中,骨髓组织病理学观察3例可见骨髓基质出血、水肿,造血组织容量中位数为55%;所有患者粒系增生活跃,12例红系增生偏低下;6例可见前体细胞定位紊乱;所有患者巨核细胞有不同程度异常增生;52例可见明显巨核系病态造血;32例可见小巨核细胞,但未见淋巴样小巨核细胞。骨髓组织切片Gomori染色52例呈阳性,其中35例骨髓网状纤维轻度增生(+^++)、17例骨髓明显纤维化(≥+++)。所有患者骨髓组织未发现Ph染色体,但其中2例可见核型异常。55例患者中,JAK2-V617F基因突变35例,全部患者Bcr-abl(p210)基因检测均为阴性。结论 ET患者骨髓病理学特点是巨核细胞系明显增生,并具有病态造血表现,部分患者有JAK2-V617F基因突变。骨髓组织病理检查应作为ET必需的诊断方法。

骨髓细胞学、病理学联合检查在低增生性骨髓增生异常综合征中的诊断价值

目的:观察和评估骨髓细胞学、骨髓病理学联合检查在HMDS中的诊断价值,为临床诊断提供参考。方法:选取我院收治的疑似HMDS患者30例,进行骨髓细胞学和骨髓病理学检查。结果 :骨髓细胞学联合骨髓病理学检查诊断HMDS的敏感度、特异度及准确度均较单独检查高(P<0.05)。结论 :骨髓细胞学、骨髓病理学对HMDS具有一定的诊断价值,且两者联合检查能提高诊断HMDS的准确性。

阿魏胶囊长期毒性试验对大鼠骨髓功能和病理学的影响

目的:观察阿魏胶囊长期毒性试验对大鼠骨髓功能和病理学的影响。方法:SD大鼠200只,随机分为4组(对照组、阿魏胶囊低、中、高剂量组),每组各50只。给药组阿魏胶囊10.0g、68.5g、111.2g生药/kg剂量灌胃;对照组给予等体积0.5%CMC-Na。于给药1月、给药3月、给药6月和停药后1月(恢复期)进行骨髓病理学检查,给药3个月检测发现阿魏胶囊高剂量组大鼠红细胞(RBC)、血红蛋白(HGB)、红细胞压积(HCT)均低于对照组(P<0.05),在给药6月和恢复期结束时,对大鼠胸骨骨髓进行涂片分析。结果:给药1月、3月、6月及恢复期结束时,骨髓功能和病理学检查均未见明显异常。结论:阿魏胶囊长期给药对大鼠骨髓功能及病理学无不良影响。

慢性中性粒细胞白血病骨髓组织病理学的初步研究

目的:评估慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilicleukemia,CNL)骨髓塑胶切片内的组织病理学特征。方法:应用Hemapun865或Hemapun959简易三步塑包体系,观察15例CNL患者的骨髓组织病理学、细胞形态学和组织形态数值的测量。结果:CNL患者骨髓切片以粒系细胞增殖而致增生异常活跃,M∶E比值常>10∶1,原始与早幼粒细胞比例不增多,巨核细胞不增多,也无微巨核细胞。本组10例伴轻至中度网硬蛋白纤维增生现象。结论:在CNL的诊断中,塑胶包埋切片对抽吸涂片有补充的作用。

慢性中性粒细胞白血病骨髓组织病理学的初步研究

目的：评估慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)骨髓塑胶切片的组织病理学特征。方法：应用Hemapun 865或Hemapun 959简易三步塑包体系，观察15例CNL患者的骨髓组织病理学、细胞形态学和组织形态数值的测量。结果：CNL患者骨髓切片以粒系细胞增殖而致增生异常活跃，M：E比值常>10：1，原始与早幼粒细胞比例不增多，巨核细胞不增多，也无微巨核细胞。本组10例伴轻至中度网硬蛋白纤维增生现象。结论：在CNL的诊断中，塑胶包埋切片对抽吸涂片起到补充的作用。

α-干扰素及联合方案治疗多发性骨髓瘤骨髓组织病理学研究

干扰素已广泛应用于某些恶性血液病的治疗中，其对于多发性骨髓瘤（ＭＭ）的疗效是肯定的，但α－干扰素等联合治疗ＭＭ治疗前后骨髓组织病理学变化，国内外报告甚少，故我们对此进行了观察，现报告如下。１材料与方法１．１研究对象２８例住院ＭＭ患者均按张之南主编《血...

低增生性非原始细胞增多44例骨髓涂片及病理学分析

目的 探讨低增生骨髓增生异常综合征RA型 (HMDS -RA型 )与低增生性再生障碍性贫血 (HAA)在骨髓涂片细胞学、骨髓病理学方面的区别。方法 将低增生性骨髓资料中筛选HMDS -RA及HAA ,进行骨髓涂片细胞学及病理学资料分析。结果 骨髓涂片与骨髓病理学检查结果较一致 ;HMDS -RA型骨髓涂片中原红样细胞、原早幼阶段的粒、红细胞、异型巨核细胞、巨核细胞数及病理切片中的巨核细胞数、幼稚前体细胞异常定位、纤维组织增多方面较HAA患者为高 (P <0 .0 1、P <0 .0 5、P <0 .0 5、P <0 .0 1、P <0 .0 5、P <0 .0 5、P <0 .0 5、P <0 .0 1 ) ;浆细胞、肥大细胞、非造血团、较HAA为低 (P <0 .0 5)。结论 在骨髓涂片中原红样细胞、原、早幼阶段细胞、异性巨核细胞等及病理切片中的巨核细胞、幼稚前体细胞异常定位、纤维组织增多等方面 ,是HMDS

骨髓活检病理学检查在贫血相关血液系统疾病中的临床应用进展

血液病的种类非常繁多,然而不同血液病的临床症状却很相似,常伴有贫血现象。单纯依靠临床症状难以进行准确的诊断。骨髓活检病理学是血液病形态学诊断最基本的检查手段。本文总结了骨髓活检病理学对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、巨幼细胞性贫血、白血病、多发性骨髓瘤等血液系统疾病的临床应用,探讨骨髓活检病理学在临床诊断、治疗指导、疗效评价及预后评估等方面的研究进展,旨在为临床有效提高血液病诊断率、降低误诊率提供安全高效的诊断方法。

《骨髓和血液细胞病理学》

内容评介：外周血涂片、骨髓涂片和骨髓活检是血液病诊断不可缺少的检查方法。国内一般医院均能进行血液和骨髓涂片检查，近年来，骨髓活检诊断在中等以上的医院也逐渐开展起来。目前国内有关血液和骨髓涂片的书籍为数不少，骨髓活检的书籍也有少量问世，但将三者结合在一起的书籍尚不多见。

骨髓异常增生综合征的血液病理学诊断

骨髓异常增生综合征(MDS)是一组异质性克隆干细胞疾病,其特征为无效血细胞生成,但关于其中造血祖细胞成分中肿瘤克隆的确切来源尚不清楚。其肿瘤性改变及恶性转化也许早在髓样干细胞水平业已发生,造血细胞具有经干细胞水平而达到成熟的能力,但却呈现成熟障碍及功能缺陷。因为异常的和正常的干细胞同时具有活性,故两者均能造血。

白色念珠菌细胞壁不溶性β-葡聚糖(β-glucan)升高白细胞机制的病理学研究

目的:观察白色念珠菌细胞壁不溶性β-葡聚糖(CAIBG)升高小鼠末梢血白细胞与其组织病理学改变之间的关系。方法:140只昆明种小鼠分为空白对照组、阴性对照组、阳性对照组及实验组;除空白对照组外均用CTX造模,再用提取的CAIBG注射于实验组小鼠;所有动物均于实验前、造模后的第1、3天及处死前静脉取血计数外周血白细胞总数;动物处死后称重、计算脾脏、胸腺指数并进行组织病理学检查。结果:实验组白细胞总数明显升高,胸腺指数升高不明显,脾脏指数明显增加;实验组脾脏有髓外造血现象,骨髓增生明显活跃。结论:CAIBG可以通过改善小鼠骨髓的造血功能、刺激小鼠髓外造血而升高其外周血白细胞。

侵犯骨髓的非霍奇金淋巴瘤41例病理诊断探讨

目的研究组织病理学在非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵犯骨髓中的诊断价值。方法骨髓活检标本观察组织形态,流式细胞学(FC)、免疫组化(IHC)进行免疫表型分析。结果 41例确诊为NHL病例中,B细胞淋巴瘤27例,T细胞淋巴瘤14例。侵犯骨髓的NHL分型:弥漫型15例(36.59%),混合型11例(26.83%),间质型9例(21.95%),结节型5例(12.20%),窦内型1例(2.44%)。FC可对37例NHL(90.24%)分型,其余4例需结合病史及骨髓IHC结果确定。15例同时行IHC检测,其中12例明确分型,其余3例(2例SLL/CLL,1例HCL)需结合FC进一步分型。1例DLBCL经FC仍不能分型需结合IHC确定。结论骨髓病理组织形态、免疫表型在NHL侵犯骨髓的诊断方面具有重要价值,流式细胞学与免疫组化在免疫分型方面互为补充。

再生障碍性贫血骨髓病理分型研究

目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系。方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据。结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征。结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗。

骨髓活检病理检查在多发性骨髓瘤诊断中的应用价值

目的:探讨骨髓活检在多发性骨髓瘤(MM)诊断与治疗中的价值。方法:采用骨髓抽吸-活检双标本取材法,获取骨髓活检及涂片标本,分析153例初诊MM患者的骨髓活检与涂片,对骨髓增生度、骨髓瘤细胞浸润度及浆细胞增殖模式、骨髓瘤细胞形态进行比较研究。结果:骨髓活检的增生度以及其对MM诊断的敏感性明显高于骨髓涂片,两者比较差异有统计学意义;骨髓活检骨髓瘤细胞浸润度高于骨髓涂片,两者比较差异具有统计学意义;骨髓活检中浆细胞增殖模式以间质型、结节间质型较多见,骨髓涂片中骨髓瘤细胞形态以幼稚浆细胞型为主。结论:骨髓活检能准确地反映浆细胞增殖模式,能较涂片更好地反映骨髓增生度及骨髓瘤细胞浸润度,对MM诊断的敏感性较骨髓涂片高;而骨髓涂片浆细胞形态清晰、特征典型,容易辨认。骨髓活检病理检查结合与骨髓涂片能够提高MM诊断的敏感性及准确率,对MM的早期诊断、治疗具有重要价值。

银染原位杂交技术在多发性骨髓瘤微小残留病灶检测中的临床意义

目的探讨应用银染原位杂交(SISH)技术结合骨髓病理学方法检测多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓微小残留病灶(MRD)的临床意义。方法对36例于该院多次住院化疗的MM患者,在第4疗程和第8疗程结束时分别取骨髓活检标本,以骨髓病理活检+免疫组织化学法测CD138,同时采用SISH法检测κ、λ基因扩增情况,以此评估MM患者的骨髓MRD。结果 36例化疗后MM患者病理活检所见浆细胞比例在第4疗程和第8疗程结束时分别为25.5%和12.8%,差异有统计学意义(P<0.01),免疫组织化学法测CD138^+分别为++和+/-,SISH检测κ、λ基因扩增率分别为28.3%和7.3%,差异有统计学意义(P<0.01),说明该技术监测不同疗程MM患者的MRD差异显著。另外,在治疗有效的22例患者中,SISH测得κ、λ基因扩增水平为4.1%,显著低于进展组13.5%,差异有统计学意义(P<0.05),并呈现出疗效越差,扩增率越高的变化趋势,与血清游离轻链测定中κ/λ比值变化一致。结论 SISH技术结合骨髓病理学方法具有观察视野广、浆细胞计数稳定、基因信号准确易测等优点,对MM患者的疗效评估和治疗策略选择有临床意义。

非霍奇金淋巴瘤患者骨髓浸润的诊断价值分析

目的探讨不同的检查方法在非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓浸润诊断中的价值,并分析骨髓浸润与NHL其他临床特征、中期疗效的关系及对预后的影响。方法收集74例经病理确诊并在该院接受治疗NHL患者的病例资料,并进行随访调查,用常用的几种诊断试验评价指标评价不同检查方法对骨髓浸润的诊断价值;相关分析判断骨髓浸润与NHL其他临床特征的相关性;χ2检验分析骨髓浸润与NHL中期疗效的关系;K-M法生存分析判断骨髓浸润是否影响预后。结果 74例NHL患者中骨髓浸润22例,其中骨髓细胞学检出18例,骨髓病理学检出12例(共检查66例),PET/CT检出12例(共检查68例);骨髓浸润与B症状,IPI评分弱相关(P=0.012、0.007,r=0.290、0.311),与临床分期中度相关(P=0.000,r=0.731);骨髓浸润与中期疗效有关(χ~2=5.305,P=0.006);骨髓浸润患者的2年无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)均低于无浸润患者,K-M生存分析发现无显著影响(Log Rank P=0.098、0.129)。结论骨髓细胞学、骨髓病理学及PET/CT三种方法对诊断骨髓浸润均有价值,三者联合诊断价值最大,推荐三种方法联合应用诊断骨髓浸润,有助于评估患者病情,及时制定适合的治疗方案,提高患者的生命质量并延长生存时间。