原发性骨髓纤维化治疗进展

原发性骨髓纤维化（PMF）是经典的BCR—ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤（MPNs）中最严重的一个亚型，属于造血干细胞异常克隆性疾病，PMF的临床表现为异质性，大多数患者出现贫血、脾脏肿大或者发热、乏力、盗汗、消瘦、骨痛等全身症状，随着疾病进展出现髓外造血，最终发展为骨髓衰竭或转化为急性髓系白血病而死亡，PMF在MPNs中预后最差，中位生存期约5年。