原发性骨髓纤维化症合并原发性腹膜炎1例

患者,男,24岁,因反复发热1个月伴腹痛3 d,加重1 d于2012年5月8日入院。患者1个月前无明显诱因出现畏寒、发热,体温达39.6℃,伴咳嗽、四肢乏力、纳差,无咽痛、鼻塞流涕,未予重视。后每天18：00左右开始出现发热,体温38.5～39.7℃,多次至番禺中心医院门诊就诊，予柴胡注射液等药物对症治疗，症状稍缓解，为进一步诊治，遂入住该院。

骨髓纤维化症长期误诊1例

男,52岁。主诉发现白细胞增高3年。患者1990年化验发现外周白细胞增高为15×10~9/L,并见散在幼稚细胞。因无任何不适未进一步诊治,近2年多次化验外周白细胞波动于15×10~9/L～30×10~9/L之间。

苯接触与骨髓纤维化症

苯接触与骨髓纤维化症骨髓纤维化是罕见疾病，曾有少数文献报道与苯接触有关的病例。苯能引起血液恶性肿瘤如各种白血病，世界癌肿研究组织已将苯列入人类致癌物之一。本文作者报道一例瑞典患者，男性，４６岁，就诊主诉为进行性肌酸痛一年，三周来有疲倦感，夜间盗汗及消...

周郁鸿教授中医辨证治疗原发性骨髓纤维化症经验

从病因、病机,分期立法,依法辨治,随证施治,遣方用药等方面介绍了周郁鸿教授临床诊治原发性骨髓纤维化症的经验,并附典型病案以验证。

原发性骨髓纤维化症致门静脉高压一例

患者女，57岁，以“发现脾大10余年，间断呕血、黑粪3个月”之主诉于2012年11月收入我院。患者于10余年前查体时发现脾大，无不适症状，未予诊治。3个月前进食硬质食物后出现呕血，为鲜红色血液，未见咖啡色物及黄绿色胆汁，量约900ml，伴头晕、心慌、出汗、黑蒙，无晕厥，遂于当地卫生院诊治好转，出院后又间断多次呕血及黑粪。

JAK2^(V617F)突变真性红细胞增多症及真性红细胞增多症后骨髓纤维化临床特点

目的探讨JAK2^(V617F)突变真性红细胞增多症(PV)及真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)患者的临床特点及骨髓活检特点。方法收集并分析2017年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院血液内科收治的92例PV患者的临床特点,既往病史、外周血指标、基因学检查、骨髓穿刺等资料。结果与JAK2^(V617F)阴性组比较,JAK2^(V617F)阳性组患者血小板(PLT)、中性粒细胞绝对值计数和碱性磷酸酶更高(Z=2.596,P=0.009;Z=2.109,P=0.035;Z=2.167,P=0.030),且年龄更大(χ^(2)=4.434,P=0.035),预后更差(χ^(2)=11.471,P=0.003)。预后再发血栓事件中,高白细胞、高龄及既往冠心病史均为危险因素(OR=1.242,P<0.001;OR=1.075,P=0.037;OR=5.460,P=0.018)。PLT、血小板分布宽度和甘油三酯能够用来预测post-PV MF(界限值分别为396×109/L、18.25×109/L及1.64 mmol/L),骨髓活检组织中更多的造血组织、巨核细胞、更少的脂肪组织及更多的网织纤维(t=1.991,P=0.046;t=2.923,P=0.003;t=2.075,P=0.038;χ^(2)=37.594,P<0.001)可能有助于发现早期的post-PV MF。结论JAK2^(V617F)是否突变产生的临床特点上的差异可能有助于指导我们对不同患者的治疗,并且通过早期预防危险因素的发生改善预后,同时部分临床特点可能提示我们早期发现post-PV MF的发生,因此临床上应重视PV患者的详细检查。

骨髓纤维化病人的血液流变学指标的变化

目的探讨骨髓纤维化病人的血液流变学指标的变化。方法对41例骨髓纤维化病人及50例健康查体者进行血液流变学指标测定。结果骨髓纤维化病人全血粘度与红细胞压积(HCT)明显降低(P<0.05),而血浆粘度无明显变化。结论在流变学检测指标中,尤其检测HCT和全血粘度,对骨髓纤维化病人的诊断治疗及疗效观察具有十分重要的意义。

原发性骨髓纤维化误诊为巨脾型晚期血吸虫病1例

1临床资料患者,男,60岁,因左上腹胀痛,左上腹肿块1年余入院。查体:一般情况差,慢性病容,面色灰暗,皮肤无黄疸,胸、背部有2～3个蜘蛛痣,肝掌不明显,颈外静脉无怒张,胸壁可见3条充盈静脉,肺下界移动减弱,尤以左侧为著。肺部叩诊呈清音,未闻及干、湿性音。心尖搏动向上移位,范围正常。

18例骨髓坏死的结果分析

目的:观察急、慢性白血病及恶性组织细胞病等血液病患者的骨髓坏死情况。方法:瑞-姬氏染色,油镜观察。结果:阳性检出率为6.4%,其中急性白血病的检出率最高为7.4%,与恶性组织细胞病及骨髓纤维化症等比较差异较明显(P<0.05),而与慢性白血病、骨髓转移癌及恶性淋巴瘤等比较则差异不显著(P>0.05)。结论:骨髓坏死中,Ⅲ级仅占16.7%,大部分为Ⅰ、Ⅱ级。

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

目的提高对急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（APMF）这一少见疾病的认识。方法对一例APMF患者资料进行回顾分析并复习文献。结果患者为男性，52岁，临床表现为全血细胞减少，外周血和骨髓可见少量幼稚细胞，骨髓“干抽”，骨髓纤维化，脾脏不大，临床过程呈现进展状态，最后表现为急性粒细胞性白血病，患者在1年内死亡。结论APMF是一个独立的疾病，需注意与急性骨髓纤维化、急性白血病伴骨髓纤维化、急性髓系白血病伴多系发育异常等疾病相鉴别。

造血系疾病

0040221 窦组织细胞增多症具有大淋巴结病(Rosai-Dorfman 综合征)[日]/村上大造//耳鼻头颈.-1999,71(8).-511～516冀医情0040222 成纤维细胞活素在髓性化生伴骨髓纤维化中纤维化及骨髓增生发病机理中的双重意义/Le Bousse-Kerdiles M C//Ann Hematol.-1999,78(10).

国外新批准上市的药物新制剂新剂型（169）

1美国FDA批准卢索替尼（ruxolitinib）片上市 美国FDA批准了诺华公司产品（商品名：Jakafi）上市，首个专门治疗患者骨髓纤维化症的药物。剂量规格：卢索替尼5，10，15，20和25mg／片。辅料：羧甲基淀粉钠，乳糖一水物，微晶纤维素，聚乙烯吡咯烷酮，羟丙基纤维素，硬脂酸镁和微粉硅胶。