原发性肺内髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT显像1例报告并文献复习

0引言浆细胞肿瘤可分为多发性骨髓瘤(累及骨髓及其他全身)、孤立性骨髓瘤(骨浆细胞瘤)、髓外(软组织)浆细胞瘤和浆母细胞肉瘤[1]。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种罕见的不累及骨髓的软组织浆细胞瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3%~5%,以上呼吸道及上消化道多见,约占80%~90%,且多见于鼻腔、鼻窦及口鼻咽部[2]。该病的病因尚不清楚,但病毒发病机制和慢性刺激被认为是主要因素[3]。发生在肺部的EMP极其少见,尤其发生区域淋巴结转移时极易误诊,本文主要分析1例发生在肺门及纵隔的浆细胞瘤的影像学表现及临床特点,并进行相关的文献复习,为肺内EMP的诊疗提供更多的经验。

气管髓外浆细胞瘤1例病例报道

气道肿瘤较为少见,腺样囊性癌和鳞癌占气道肿瘤的绝大部分。髓外浆细胞瘤是一种以浆细胞单克隆增殖为特点的软组织孤立性肿瘤,约占所有浆细胞肿瘤的4%左右,其多发生于头颈部,而原发于气道的浆细胞瘤更是极其少见。气管浆细胞瘤缺乏典型临床症状与影像学特点,确诊主要依据病理,与其他气道肿瘤难以鉴别。现就近期我院收治的1例气管髓外浆细胞瘤患者进行报道。

CD28、CD117、CXCL12在多发性骨髓瘤患者髓外浸润及其预后中的应用价值

目的探讨CD28、CD117、趋化因子配体12(CXCL12)与多发性骨髓瘤患者髓外浸润的关系及对预后的评估价值,以期为临床早期制订干预方案提供参考。方法选取96例2020年5月至2022年5月在该院就诊的多发性骨髓瘤患者作为研究对象,根据是否发生髓外浸润分为发生组、未发生组,比较两组临床资料及CD28、CD117、CXCL12表达情况,分析CD28、CD117、CXCL12表达与多发性骨髓瘤患者髓外浸润的关系;随访6个月后,比较不同预后患者CD28、CD117、CXCL12表达情况,并分析其对多发性骨髓瘤预后的评估价值。结果本研究96例多发性骨髓瘤患者中发生髓外浸润38例(发生组),未发生58例(未发生组)。发生组CD28、CD117、CXCL12阳性患者比例高于未发生组(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,CD28、CD117、CXCL12阳性均为多发性骨髓瘤患者髓外浸润的独立危险因素(P<0.05)。随访6个月后,有21例多发性骨髓瘤患者死亡,且死亡患者入院时CD28、CD117、CXCL12阳性患者比例高于生存患者(P<0.05);多发性骨髓瘤CD28、CD117、CXCL12阳性患者的死亡风险分别为阴性患者的7.091、29.231、20.143倍(P<0.05)。结论CD28、CD117、CXCL12阳性可用于评估多发性骨髓瘤患者髓外浸润情况,为临床早期预测预后提供参考,以针对性地展开后续治疗,改善预后。

全膝关节置换术中根据胫骨近端前后轴线调整髓外定位远端截骨导向器的效果

全膝关节置换术中使用髓外定位进行胫骨截骨只有60%~80%患者获得理想的3°以内冠状位力线。这可能是因为髓外定位远端参考点为踝关节,不能很好地反映胫骨扭转状况,髓外定位远端参考点的旋转必须与胫骨近端前后轴线一致。使用传统髓外定位装置可能导致远端参考点与理想位点显著分离。

泊马度胺联合卡非佐米在髓外病变治疗中的应用

随着医学研究的不断进步,泊马度胺与卡非佐米在髓外病变治疗中的应用日益受到关注。在这一背景下,探索其作用机制、优化治疗策略、加强全球合作和推进个性化治疗成为当前医学研究的核心议题。泊马度胺联合卡非佐米治疗髓外病变的机制。泊马度胺的作用机制。

髓外浆细胞瘤的最新研究进展

髓外浆细胞瘤(EMP)属于浆细胞肿瘤的一种,其发病机制尚未完全明确,按照是否独立于骨髓瘤疾病发生可分为原发性和继发性EMP,两者具有不同的生物学和临床特征,原发性EMP侵袭度低,其细胞遗传学异常较少、预后良好,治疗多以手术和/或放疗为主;而继发性EMP作为多发性骨髓瘤(MM)的髓外侵袭性进展,常伴有高危细胞遗传学异常、预后较差,治疗以化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等为主。本文从发病机制、细胞和分子遗传学、治疗等方面对EMP的最新研究进展进行综述,以期为临床工作提供参考。

椎管内髓外硬膜下肿瘤的显微手术治疗

目的探讨椎管内髓外硬膜下肿瘤影像学特征、临床特征、显微手术疗效。方法回顾性分析2014年4月至2019年12月手术治疗的34例椎管内髓外硬膜下肿瘤的临床资料。结果34例中,脊膜瘤19例,神经鞘瘤15例;脊膜瘤以女性多见,疼痛少见,多出现囊变,T2WI多为等信号;而神经鞘瘤以男性多见,多有疼痛表现,囊变较少,T2WI多为高信号。34例肿瘤均全切除;全椎板切除28例,半椎板切除6例。术后未出现感染、脑脊液漏和脊髓缺血病变。术后随访12个月,McCormick脊髓功能分级Ⅰ级28例,Ⅱ级5例,Ⅲ级1例。结论椎管内髓外硬膜下肿瘤以脊膜瘤和神经鞘瘤最为常见,T2WI具有鉴别诊断价值;全椎板或半椎板入路手术治疗,肿瘤全切率高,复发率低,术后并发症少,能有效改善病人预后。

髓外造血组织增生的CT影像学特征分析

目的探讨髓外造血组织增生(extramedullary haematopoiesis,EMH)的CT影像学特征。方法选取2006—2021年北京市房山区第一医院EMH患者,分析其CT影像特征。结果共纳入11例患者,其中男4例,女7例,年龄47~82岁,中位年龄76岁。11例患者中髓外造血组织瘤样增生灶45个,其中脊柱旁26个,肋骨旁17个,肾脏2个。脊柱旁及肋骨旁髓外造血组织瘤样增生灶的CT表现为呈节段样分布的半圆形或扁丘状软组织肿块影,以宽基底紧贴椎体或肋骨,边缘光滑,密度均匀,增强扫描动脉期呈不均匀轻度强化,静脉期的强化趋于均匀,呈中度强化。病灶邻近椎体及肋骨的骨皮质变薄,骨小梁相对稀疏、增粗,邻近肋骨膨大增粗。肾脏髓外造血的CT表现为肾脏体积增大,肾门及肾周软组织密度包绕肾实质,增强呈轻至中度强化。结论EMH有一定CT影像学特征,结合临床病史及典型影像学特点可做出准确诊断。

胸腔积液细胞学发现β地中海贫血髓外造血1例

髓外造血(EMH)是β地中海贫血的并发症之一,几乎发生于每个器官,易累及肝脏和脾脏,非肝脾性EMH常累及脊柱和胸部,肺实质和胸膜少见,当累及胸膜时可导致胸腔积液[1-2]。现将β地中海贫血患者并发胸膜EMH出现胸腔积液1例报道如下。

椎管内髓外占位高场强MRI影像特点分析

目的总结椎管内髓外占位高场强MRI影像特点,以提高诊断正确率。方法收集2017年2月~2022年8月本院16例经手术病理证实的椎管内髓外占位,回顾性分析并总结MRI影像特点。所有病例均采用高场强3.0T磁共振仪进行扫描。结果16例患者中,神经鞘瘤9例,脊膜瘤3例,自发性脊髓硬膜外血肿1例,海绵状血管瘤1例,毛细血管瘤1例,黏液乳头型室管膜瘤1例。12例位于髓外硬膜下,4例位于髓外硬膜外。结论MRI能全面直接显示椎管内髓外占位的位置、范围、信号等,有助于病灶的定位和定性诊断,为临床选择治疗方案提供可靠的影像学依据。

初诊伴髓外病变的多发性骨髓瘤患者的临床病理特征及生存分析

目的 探究初诊伴有髓外病变(EMD)的多发性骨髓瘤患者的临床病理特征及生存情况,以指导后期初诊伴有EMD的多发性骨髓瘤患者的临床诊治工作。方法 回顾性分析2010年1月至2020年1月宜兴市人民医院收治的20例伴EMD多发性骨髓瘤患者的临床资料,将其作为伴EMD组,另回顾性分析同期收治的27例无EMD的多发性骨髓瘤患者的临床资料,将其作为无EMD组。比较两组患者一般资料、临床资料、骨髓组织中免疫表型结果及生存情况。结果 与无EMD组比,伴EMD组贫血、腰痛、发热及乳酸脱氢酶水平升高的患者占比更高。骨髓穿刺结果可见,骨髓细胞增生活跃,异常细胞占比>30%,胞体偏大,核圆或类圆,偶见多核,染色质粗颗粒状,可见蓝色核仁,胞浆量丰富,深蓝色,倾向于浆母细胞;EMD部位穿刺结果可见大量浆细胞样细胞,细胞核大小不一,深染,有明显异型性;与无EMD组比,伴EMD组CD20(-)患者占比更高;随访2年期间,伴EMD组患者死亡率为47.37%(9/19),较无EMD组的15.38%(4/26)更高(均P <0.05)。结论 与不伴有EMD的多发性骨髓瘤患者比,伴EMD的多发性骨髓瘤患者贫血、腰痛及发热症状更明显,骨髓组织CD20(-)患者占比更高,且预后较差,对于此类病例应及早确诊以尽早治疗,改善患者预后。

宫颈原发髓外浆细胞瘤1例报道并文献复习

目的:探讨原发于宫颈的髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗预后。方法:回顾性分析1例宫颈原发髓外浆细胞瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:肿瘤细胞弥漫分布,主要由不同分化程度的浆细胞构成,可见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD138、CD79a、Kappa,MUM-1、CD56阳性,CKpan、Lambda、CD3、CD20、CD19、PAX-5、EBER阴性,Ki-67阳性率约40%。结论:宫颈原发髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤,需结合全身检查、组织学特征、免疫组化及分子检测明确诊断,避免漏诊。

以泊马度胺为基础的方案治疗伴髓外病变的多发性骨髓瘤2例

多发性骨髓瘤(mutltiple myeloma,MM)为血液系统第二位常见恶性肿瘤,以克隆性浆细胞增殖为主要特点,病灶多局限于骨髓,骨髓瘤细胞一旦累及髓外其他组织和器官,就形成髓外病变(extramedullary disease,EMD),其中骨髓瘤细胞突破骨皮质累及周围软组织,形成骨旁髓外病变(EMD-B);另一部分则通过血液播散至髓外软组织和器官,形成骨外髓外病变(EMD-S)。EMD在初诊MM的发生率为3%~5%,在疾病进展过程中的发生率为6%~20%,并且与初诊EMD患者相比,疾病进展中出现的EMD往往更具侵袭性[1]。本文回顾性分析河北医科大学第三医院2021年2月至2022年4月应用以泊马度胺为基础的方案治疗2例合并EMD的MM患者资料,参照中国MM诊治指南进行诊断[2-4]。本研究经医院伦理委员会批准。

头颈部髓外浆细胞瘤3例

髓外浆细胞瘤(extramedullry plasmcytoma,EMP)是来源于B淋巴细胞的肿瘤,由单克隆细胞异常增生形成的一种较为罕见的疾病[1]。EMP在临床和影像学表现不典型,早期难以诊断,往往术后经病理检查才得以确诊。由于EMP病例罕见,目前尚无治疗指南,治疗方式仍存在争议。1临床资料病例1。患者,女,60岁,于2009-12-29因右侧鼻塞、流涕就诊,鼻窦CT检查示右侧鼻腔外侧壁软组织块状影(图1A),遂入院治疗并完善相关检查后行鼻内镜下右侧鼻腔肿物切除术,术后病理结果考虑EMP。

肝脏PEComa伴髓外造血1例报告并文献复习

1病例资料53岁女性患者,因“体检发现右上腹包块2天”入院。专科检查:皮肤巩膜未见黄染,浅表淋巴结无肿大,腹部未触及包块,肝区无叩痛,患者既往体健,无慢性肝炎等病史,实验室检查:AFP、AFP-L3、DCP、CEA、CA19-9等均无异常,肝脏CTA+CTV示(图1):肝右叶可见类圆形低密度肿块,最大截面约83×75mm,边界尚清,其内密度混杂,以脂肪密度为主,增强扫描动脉期其内可见多发斑点状、线条状明显强化.

股骨柄髓外设计对髋关节接触力影响的骨肌多体动力学研究

目的 探讨全髋关节置换(total hip arthroplasty,THA)假体股骨柄颈干角、偏心距和前倾角等设计参数对髋关节接触力的影响。方法 基于AnyBody软件建立THA骨肌多体动力学模型,参数研究股骨柄颈干角在±10°、偏心距在±20 mm和前倾角在±10°内变化时单因素或多因素对髋关节接触力的影响规律。结果 偏心距减小20 mm,最大髋关节接触力增加26.08%。颈干角增加10°,最大髋关节接触力增加5.99%。前倾角增加10°,会减小步态周期0%~24%时髋关节接触力,峰值减小19.16%;但会显著增加步态周期38%~70%时髋关节接触力,峰值增加67.78%。结论 在进行股骨柄髓外个性化设计时,在重建患者解剖参数的基础上,可以适当增加股骨柄的偏置距离,减小颈干角和前倾角,以避免增加髋关节受力。

内镜下黏膜切除术治疗直肠髓外浆细胞瘤:1例报道并文献复习

髓外浆细胞瘤是一种罕见的浆细胞单克隆增生性疾病,多数位于头颈部,直肠极少受累。直肠髓外浆细胞瘤病程进展缓慢且预后良好,但仍可能复发或进展为多发性骨髓瘤。现报道1例内镜下黏膜切除术治疗直肠髓外浆细胞瘤的患者,并通过文献复习总结直肠髓外浆细胞瘤的临床表现、诊疗方法、预后等,以期提高临床对这类罕见疾病的认识。

多发性骨髓瘤伴颞部髓外病变一例

本文报道了1例多发性骨髓瘤伴颞部髓外病变的病例,患者为56岁女性,发现左侧颞部肿物1年余,疼痛1月。MRI平扫及增强示:左侧颞部见团块状稍长T1稍长T2信号,DWI高b值弥散受限高信号,大小约72mm×50mm×73 mm(前后径×左右径×上下径),增强后显著不均匀强化。双侧额顶枕部颅骨、斜坡可见多发斑片状T2FLAIR高信号,增强后呈结节状强化。诊断:左侧颞部病变伴软组织肿块形成,双侧额顶枕部颅骨、斜坡多发异常信号,考虑多发性骨髓瘤。术后病理为浆细胞痛。

经皮微通道显微镜下手术切除腰椎管内髓外硬膜下肿瘤的疗效

目的探讨经皮微通道显微镜下手术切除腰椎管内髓外硬膜下肿瘤的疗效。方法回顾性分析2016年1月至2022年9月经皮微通道显微镜下手术切除的21例腰椎管内髓外硬膜下肿瘤的临床资料。结果21例肿瘤均完整切除,术后病理显示神经鞘瘤16例,室管膜瘤5例。术后无神经功能障碍加重、切口感染及脑脊液漏。手术时间76~345 min,平均(164.76±57.07)min;术中出血量10~100 ml,中位数20 ml(20~45 ml);术后下床活动时间1~6 d,中位数2 d(1~4 d);术后住院时间3~13 d,平均(6.19±3.20)d。18例术前神经支配区疼痛或麻木、7例下肢运动障碍、2例大小便功能障碍在术后均基本恢复。术后CT三维重建显示椎板小块缺损,未发现腰椎不稳和畸形。术1周([3.24±0.62)分]、术后3个月([1.90±0.70)分]、术后6个月([0.95±0.67)分]VAS评分较术前([5.38±0.86)分]明显降低(P<0.001),术1周([19.67±1.98)分]、术后3个月([23.71±1.42)分]、术后6个月([27.14±1.11)分]JOA评分较术前([13.76±0.94)分]明显增高(P<0.001)。结论经皮微通道显微镜下手术切除腰椎管内髓外硬膜下肿瘤是一种安全、有效的方法,能最大限度地保护椎体及椎旁正常的解剖结构,有效稳定脊柱,同时减轻手术创伤。

髓外多发性骨髓瘤的治疗进展

多发性骨髓瘤(Multiple myeloma, MM)是一种浆细胞异常克隆性增殖导致的恶性肿瘤,髓外多发性骨髓瘤(Extramedullary multiple myeloma, EMM)为MM细胞恶性增殖后产生侵蚀骨表面或骨外部组织的实体瘤。有70%的MM患者尸检时发现伴有髓外肿块,表明EMM的发生率高。现有的治疗手段虽使MM的疗效得到巨大改善,但EMM的预后仍较差。本文就EMM的治疗现状进行综述,主要从蛋白酶体抑制剂(Proteasome inhibitors, PI)联合免疫调节剂治疗(Immunomodulatory drugs, IMiD)、嵌合抗原受体T细胞(Chimeric antigen receptor T-cell, CAR-T)免疫治疗、自体干细胞移植(Autologous stem cell transplantation, ASCT)、核输出蛋白抑制剂及单克隆抗体苯达莫司汀治疗6个方面进行介绍,以期为临床医生选择治疗方案提供参考。