原发性肺内髓外浆细胞瘤^(18)F-FDG PET/CT显像1例报告并文献复习

0引言浆细胞肿瘤可分为多发性骨髓瘤(累及骨髓及其他全身)、孤立性骨髓瘤(骨浆细胞瘤)、髓外(软组织)浆细胞瘤和浆母细胞肉瘤[1]。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种罕见的不累及骨髓的软组织浆细胞瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3%~5%,以上呼吸道及上消化道多见,约占80%~90%,且多见于鼻腔、鼻窦及口鼻咽部[2]。该病的病因尚不清楚,但病毒发病机制和慢性刺激被认为是主要因素[3]。发生在肺部的EMP极其少见,尤其发生区域淋巴结转移时极易误诊,本文主要分析1例发生在肺门及纵隔的浆细胞瘤的影像学表现及临床特点,并进行相关的文献复习,为肺内EMP的诊疗提供更多的经验。

38例头颈部髓外浆细胞瘤临床分析

目的探讨头颈部髓外浆细胞瘤(head and neck extramedullary plasmacytoma,HNEMP)的临床特征、危险因素、治疗及预后。方法回顾性分析2008年9月~2022年1月间北京同仁医院收治的38例新诊断且未治疗的HNEMP患者的临床资料,分析影响生存的因素及其预后。结果38例患者中,病变呈现鼻颅眶沟通性者5例(13.2%),肿瘤最大直径≥5 cm者8例(21.1%)。仅接受单纯手术切除的患者17例(44.7%),术后给予放疗者13例(34.2%),化疗者8例(21.1%),接受放化疗联合治疗者5例(13.2%)。治疗后评价疗效,完全缓解32例,部分缓解3例,疾病稳定1例,疾病进展2例。中位随访86个月,5年的无进展生存率和总生存率分别92.1%和94.7%。其中,颅鼻眶沟通病变患者中位无进展生存期仅13个月,5年的无进展生存率和总生存率为40%和60%,而其余组均为100%。此外,病变范围≥5 cm和累及鼻颅眶沟通是影响患者无进展生存率和总生存率的不良预后因素。结论HNEMP发病率低,治疗上以手术联合放疗为主,预后相对较好,颅鼻眶沟通病变及高肿瘤负荷为不良预后因素。

气管髓外浆细胞瘤1例病例报道

气道肿瘤较为少见,腺样囊性癌和鳞癌占气道肿瘤的绝大部分。髓外浆细胞瘤是一种以浆细胞单克隆增殖为特点的软组织孤立性肿瘤,约占所有浆细胞肿瘤的4%左右,其多发生于头颈部,而原发于气道的浆细胞瘤更是极其少见。气管浆细胞瘤缺乏典型临床症状与影像学特点,确诊主要依据病理,与其他气道肿瘤难以鉴别。现就近期我院收治的1例气管髓外浆细胞瘤患者进行报道。

1例髓外浆细胞瘤并发胆囊穿孔患者行自体造血干细胞移植的护理

总结1例髓外浆细胞瘤并发胆囊穿孔患者行自体干细胞移植的护理体会,从胆囊造瘘管护理、耐药菌感染患者的防护护理及支持护理等方面进行阐述。经过13 d的护理,患者造血功能恢复,转入普通病房5 d后出院。

髓外浆细胞瘤的最新研究进展

髓外浆细胞瘤(EMP)属于浆细胞肿瘤的一种,其发病机制尚未完全明确,按照是否独立于骨髓瘤疾病发生可分为原发性和继发性EMP,两者具有不同的生物学和临床特征,原发性EMP侵袭度低,其细胞遗传学异常较少、预后良好,治疗多以手术和/或放疗为主;而继发性EMP作为多发性骨髓瘤(MM)的髓外侵袭性进展,常伴有高危细胞遗传学异常、预后较差,治疗以化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等为主。本文从发病机制、细胞和分子遗传学、治疗等方面对EMP的最新研究进展进行综述,以期为临床工作提供参考。

宫颈原发髓外浆细胞瘤1例报道并文献复习

目的:探讨原发于宫颈的髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗预后。方法:回顾性分析1例宫颈原发髓外浆细胞瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:肿瘤细胞弥漫分布,主要由不同分化程度的浆细胞构成,可见核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD138、CD79a、Kappa,MUM-1、CD56阳性,CKpan、Lambda、CD3、CD20、CD19、PAX-5、EBER阴性,Ki-67阳性率约40%。结论:宫颈原发髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤,需结合全身检查、组织学特征、免疫组化及分子检测明确诊断,避免漏诊。

头颈部髓外浆细胞瘤3例

髓外浆细胞瘤(extramedullry plasmcytoma,EMP)是来源于B淋巴细胞的肿瘤,由单克隆细胞异常增生形成的一种较为罕见的疾病[1]。EMP在临床和影像学表现不典型,早期难以诊断,往往术后经病理检查才得以确诊。由于EMP病例罕见,目前尚无治疗指南,治疗方式仍存在争议。1临床资料病例1。患者,女,60岁,于2009-12-29因右侧鼻塞、流涕就诊,鼻窦CT检查示右侧鼻腔外侧壁软组织块状影(图1A),遂入院治疗并完善相关检查后行鼻内镜下右侧鼻腔肿物切除术,术后病理结果考虑EMP。

内镜下黏膜切除术治疗直肠髓外浆细胞瘤:1例报道并文献复习

髓外浆细胞瘤是一种罕见的浆细胞单克隆增生性疾病,多数位于头颈部,直肠极少受累。直肠髓外浆细胞瘤病程进展缓慢且预后良好,但仍可能复发或进展为多发性骨髓瘤。现报道1例内镜下黏膜切除术治疗直肠髓外浆细胞瘤的患者,并通过文献复习总结直肠髓外浆细胞瘤的临床表现、诊疗方法、预后等,以期提高临床对这类罕见疾病的认识。

甲状腺髓外浆细胞瘤1例并文献复习

目的:通过对原发于甲状腺的髓外浆细胞瘤的病例报道并且进行相关的文献检索及复习,提高临床医师对该疾病的认识和诊断水平。方法:患者为中老年男性,因发现甲状腺结节20余年伴喘憋、声嘶20余天收入院。经B超检测并行甲状腺细针穿刺,后随即进行甲状腺切除术和相关病理诊断。结果:镜下可见细胞有丰富的嗜碱性细胞浆,细胞核偏位,无核仁,可见核周空晕,免疫组化结果显示CD79a(+)、CD38(+)、kappa(+)、CK(−)、TTF-1(−)、CD138(−),病理诊断为甲状腺髓外浆细胞瘤。术后各项指标恢复正常,未行辅助治疗,随访3年无复发。结论:髓外浆细胞瘤多数发生在包括眼部、小肠和腮腺等软组织在内的消化道及头颈部等部位中。原发于甲状腺的髓外浆细胞瘤较为罕见,在诊断时应与甲状腺髓样癌及其他发生于甲状腺的淋巴造血系统疾病进行鉴别,鉴别方法大多采用免疫组织化学染色检查来进行。

腰椎管内硬膜外髓外浆细胞瘤翻修术1例报道并文献复习

髓外浆细胞瘤最常见于呼吸道和消化道,是较为罕见的一种浆细胞瘤,其中椎管内硬膜外髓外浆细胞瘤极为罕见。因文献报道不多,对该病的认识不足,临床诊疗困难,甚至出现误诊误治。2021年7月郑州大学第一附属医院收治1例腰椎管内硬膜外占位切除术后复发患者,行翻修手术且明确诊断为椎管内硬膜外髓外浆细胞瘤。查阅相关文献,对该疾病的临床和影像学表现、病理特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后进行回顾分析,以提高对该疾病的认识,现报告如下。

鼻咽部髓外浆细胞瘤1例

1临床资料患者,女,54岁,主因渐进性鼻塞1年余入院。患者夜间睡眠时张口呼吸伴打鼾,偶有头痛,无发热、血涕、耳鸣及听力下降。鼻内镜检查:右侧鼻咽部淡红色新生物,表面不光滑,质韧,堵塞全部右侧后鼻孔及大部分、左侧后鼻孔,基底位于右侧咽隐窝处(图1A)。耳内镜检查发现右耳鼓膜内陷,入院诊断为鼻咽部肿物。

EBV阳性髓外浆细胞瘤2例并文献复习

目的探讨EBV阳性髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例EBV阳性EMP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,行HE、免疫组化染色及EBER原位杂交检测,并复习相关文献。结果2例患者均为男性,年龄分别为54、65岁,肿块分别位于右侧睾丸和右侧胸壁,肿瘤最大径分别为4.6、4.8 cm。患者均无其他部位异常及全身症状。镜下见肿瘤细胞弥漫分布,黏附性差,肿瘤细胞大小一致、均较小,胞质嗜碱性,细胞核圆形、卵圆形,染色质不粗、较细腻,核偏位于细胞一侧,核仁不明显,核分裂象不常见。免疫表型:肿瘤细胞CD38、CD79a、MUM1均阳性,Kappa/Lambda限制性表达,Ki-67增殖指数分别为8%、15%。EBER原位杂交均阳性。2例均行手术切除术,术后辅以化疗,术后随访均未见肿瘤复发和转移。结论EBV阳性EMP罕见,预后佳,临床无特异性,组织学、免疫表型与其他不同类型的淋巴造血系统肿瘤常有重叠,诊断时需结合临床表现、组织学及免疫表型。

10例头颈部髓外浆细胞瘤的临床分析及文献复习

背景与目的:髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)为一种罕见肿瘤,主要发生在头颈部,约80%的EMP发生于上呼吸道及上消化道。在临床表现和病理学上,该肿瘤极易与头颈部常见的一些肿瘤相混淆。本研究通过回顾性分析,探讨头颈部髓外浆细胞瘤的临床特点及其诊断及治疗。方法:回顾分析我院1977年1月～2003年12月期间收治的10例头颈部髓外浆细胞瘤患者的资料,全组10例患者中,单纯手术治疗2例、手术加辅助放疗2例、根治性放疗5例(其中1例于放疗后行辅助化疗),1例未治疗。结果:临床表现主要表现为局部肿物及其引起的相应症状。本组患者所有病例均经病理学诊断为浆细胞瘤,3例行免疫组化检测IgG,1例为λ型,2例为κ型。6例检测过尿本周蛋白均为阴性;4例检测过M蛋白,均为阴性;4例骨髓穿刺均未见异常;4例全身骨X线检查均正常。末次随访2004年5月,随访率90%,6例无瘤生存的患者中有5例无瘤生存时间超过1年(其中3例超过15年);死亡3例;失访1例。结论:EMP的诊断主要依靠临床表现和病理;放疗和手术是治疗头颈部髓外浆细胞瘤的主要手段。

髓外浆细胞瘤的诊断和治疗

目的 探讨髓外浆细胞瘤 (EMP)的诊断和治疗。方法 4例髓外浆细胞瘤的临床资料。结果 1例疗后失访。 2例分别随访 74月和 5 6月 ,无局部复发、远处转移 ,无进展证据。 1例治疗后 6个月复发 ,18个月时死于多发性骨髓瘤 (MM )。结论 EMP的诊断确立必须有组织学结果 ,并经系统检查除外MM ;放疗和手术是EMP的主要治疗手段。

14例髓外浆细胞瘤患者的临床特征分析及治疗

目的:探讨伴髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)的多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者的临床特点,治疗选择及预后。方法:对14例确诊的伴髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤进行回顾性分析。结果:14例患者男女比为1:l,中位年龄56.9岁。9例患者初诊时即出现EMP,5例在治疗过程中发生。治疗选择包括化疗,手术,放疗或自体移植。6例患者单发EMP,8例多发EMP(multiextramedullary plasmacytomas,MEP);单发患者中5例部分或接近完全缓解,1例病情进展;多发患者中5例死亡,1例病情进展,2例部分缓解。结论:MM伴有MEP者对常规化疗反应差,预后不良,需要探讨新的治疗策略。

髓外浆细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断(附4例分析)

目的:探讨不同部位髓外浆细胞瘤(EMP)的影像学表现特点及鉴别诊断。方法:收集经病理及临床证实的4例EMP影像学资料,对其影像学特点进行回顾性分析和总结。结果:(1)发生部位:头颈部3例(其中鼻咽部、右侧上颌窦、甲状腺各1例)和腹部1例;(2)肿物大小:最小径均大于3cm,最大径可达20cm;(3)境界:边界清楚;(4)密度:平扫均匀,类似邻近肌肉密度;(5)强化特点:均匀强化,无明确坏死;(6)伴随改变:可伴有邻近淋巴结肿大及邻近骨质受侵征象。结论:CT及MRI能够评价EMP部位和累及范围,并且影像表现具有一定的特征性;但EMP的确诊尚需依靠病理学检查。

髓外浆细胞瘤的诊断与鉴别诊断

目的探讨髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)的诊断和鉴别诊断。方法对16例EMP的组织形态学及免疫表型特征进行研究,并与3例髓外多发性骨髓瘤(Extr-amedullary multiple myeloma,EMM)、3例髓内多发性骨髓瘤(medullary multiple myeloma,MM)及10例浆细胞反应性增生作比较。结果16例EMP,Ⅰ级2例,Ⅱ级12例(富浆型9例,少浆型3例),Ⅲ级2例。3例EMM为Ⅱ级少浆及富浆型各1例,Ⅲ级1例;3例MM均为Ⅱ级(富浆型2例,少浆型1例)。10例浆细胞反应性增生均为成熟浆细胞,常混有淋巴细胞和组织细胞。免疫组化显示16例EMP均呈轻链限制性,CD20、CD56及CyclinD1均阴性;CD138 62.5%(10/16)阳性,Bcl-237.5%(6/16)阳性,但均强度较弱;CD79a 71.4%(10/14)阳性,LCA 42.8%(6/14)阳性,EMA28.5%(2/7)阳性。3例EMM和MM均呈轻链限制性,CD138均阳性。CD56阳性4例(含3例EMM),Bcl-2阳性5例(含3例EMM),均强阳性。10例浆细胞反应性增生均无轻链限制性。结论Ⅰ级EMP应与浆细胞反应性增生相鉴别;Ⅱ级者应与小B细胞淋巴瘤、粒细胞肉瘤及浆细胞样肌上皮瘤相鉴别;Ⅲ级者应与大细胞性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、低分化癌、肌源性肉瘤及肾外横纹肌样瘤相鉴别。CD56和Bcl-2可能是鉴别EMP和EMM的有用标记。

鼻及鼻咽部髓外浆细胞瘤6例

浆细胞瘤是一组来源于B淋巴细胞,以单克隆性浆细胞异常增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白为特点的罕见恶性肿瘤,包括多发性骨髓瘤(MM)、孤立性骨髓瘤(SPB)和髓外浆细胞瘤(EMP)〔1〕。其中EMP约占所有浆细胞肿瘤4%,可发生于全身任何髓外的组织和器官,但90%发生于头颈部,尤其是上呼吸道〔2〕。为提高对本病的认识。

头颈部髓外浆细胞瘤14例报告并文献复习

目的总结头颈部髓外浆细胞瘤的临床特点,以提高临床诊治水平。方法回顾性分析我科1990年1月～2008年12月14例头颈部髓外浆细胞瘤患者临床资料,其中发生于单侧鼻腔鼻窦8例,双侧鼻腔及上颌窦1例,鼻咽部3例,口咽以及喉部各1例,结合14例病例的临床特点,并进行相关文献复习。结果所有患者均经病理检查诊断为髓外浆细胞瘤,其中3例死亡;2例进展为多发性骨髓瘤;3例局部复发,其中2例再行手术切除;5例无瘤生存;2例失访。平均随访42个月,随访率85.7%(12/14)。结论头颈部髓外浆细胞瘤是头颈部罕见恶性肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,治疗以手术加放疗为主。

12例髓外浆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集12例髓外浆细胞瘤病例,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果,收集随访资料并复习相关文献。结果:12例患者中,男9例,女3例,平均年龄59.1岁。临床多表现为局部症状,尿本周氏蛋白阴性,血清免疫固定电泳阴性。其中头颈部7例,淋巴结2例,后纵隔、睾丸及空肠各1例。在显微镜下见浆样细胞弥漫浸润,根据细胞分化程度分为3级。免疫组织化学示肿瘤细胞可表达CD38,CD138,CD79α,CD56,CyclinD1,MUM-1,并表现轻链限制。Ki-67增殖指数平均为35.8%。3例EB病毒编码的小mRNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs,EBER)为阴性,1例示IgH基因重排阳性。10例获得随访,1例复发,1例死亡。结论:髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓造血组织之外的浆细胞肿瘤,多发于老年男性。血清及尿液多无免疫球蛋白出现。诊断重点在于细胞的浆样分化形态特征、浆细胞免疫表型及轻链限制。预后较好,少数可能进展为多发性骨髓瘤,需长期随访。