髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本文将回顾总结MOGAD的流行病学,病理机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗预后等相关研究,旨在提高对该病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

免疫维持治疗在儿童复发性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病儿童多见,且表型多样,可表现为单相或复发病程,约28%~60%的儿童患者复发,多次复发可能导致遗留视觉、认知、癫痫发作、运动障碍等神经功能障碍。控制急性发作、识别及预防复发、改善预后是临床关注的重点。目前急性期免疫治疗方案得到较大共识,而预防复发的免疫维持治疗尚未有比较公认的方案。目前治疗策略主要来自一些小样本、回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。本文就维持治疗的启动时机及不同方案进行综述以提高认识,为早期治疗、改善预后提供借鉴。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。

3例N-甲基-D-天冬氨酸受体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性脑炎分析

目的观察3例罕见的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)患者的临床表现,旨在拓宽对此类综合征临床谱的认识。方法回顾性分析MOG抗体和NMDAR抗体双阳性的3例MNOS患者的资料,收集患者临床特征、神经影像学特征及转归,采用基于细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)进行诊断。结果1例同时出现MOG抗体和NMDAR抗体阳性,但临床表现为典型的抗NMDAR脑炎症状;1例为继抗NMDAR脑炎后复发出现脱髓鞘疾病的临床和头颅磁共振成像(MRI)特征,复发时表现为肢体麻木无力、视物模糊、复视等MNOS非典型症状;1例同时出现MOG抗体和NMDAR抗体阳性,但临床表现为典型的抗NMDAR脑炎症状。在MNOS中,MOG抗体相关疾病和抗NMDAR脑炎可同时出现,也可先后出现,癫痫为其最常见的症状;头颅MRI显示患者均存在且主要为幕上病灶,也可累及脑干,未见脊髓病灶,脑脊液均轻度异常。患者发病急性期对一线免疫治疗反应良好,预后较好,但多数患者易复发。结论MNOS患者中抗NMDAR脑炎可同时或相继出现脱髓鞘疾病的临床和/或MRI特征,患者临床表现复杂且多样。对于存在不典型的症状的患者,要求提高对MNOS的认识,并及时治疗。

以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例

目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。

神经连接蛋白1、2对少突胶质细胞分化与髓鞘形成的促进作用

目的探讨神经连接蛋白1、2(NLGN-1、-2)对少突胶质细胞(OLs)分化和中枢神经系统髓鞘形成的作用。方法体外培养OLs,用不同浓度(80μg/L、200μg/L、500μg/L)的NLGN-1、-2处理细胞,通过免疫荧光染色观察OLs的分化,利用Real-time PCR检测髓鞘相关基因的表达,利用Western blotting技术检测髓鞘相关蛋白的表达。结果NLGN-1、-2能够促进少突胶质前体细胞(OPCs)分化为成熟的OLs,提高OLs髓鞘形成的能力,且在体外条件下500μg/L促进效果最优,NLGN-2的促进效果优于NLGN-1。同时,Real-time PCR检测到最佳浓度处理后髓鞘相关基因髓磷脂P0蛋白(MPZ)、髓磷脂碱性蛋白(MBP)的mRNA表达水平升高。Western blotting结果表明,500μg/L NLGN-1和NLGN-2处理OLs 12 h后MBP和MPZ蛋白表达量显著升高。结论NLGN-1、-2能够促进OLs分化进而提高OLs髓鞘形成的能力,且NLGN-2的促进效果优于NLGN-1,提示加入抑制性突触的细胞因子有利于提高中枢胶质细胞的髓鞘形成能力。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例

1病例简介男,32岁,主诉:小便不能自解、双下肢无力10 d。既往有复发性关节炎病史。查体:双上肢肌力4+级,双上肢肌张力正常,双下肢肌力0级,双下肢肌张力低,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(-),双侧巴宾斯基征未引出。胸6平面以下痛觉消失,位置觉、振动觉减退。MRI头颅+颈胸腰椎平扫及增强(图1A~F)示:颅脑、延髓、全脊髓异常信号:视神经脊髓炎谱系病?髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin-oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关脊髓炎?中枢神经系统脱髓鞘疾病抗体:抗MOG抗体IgG强阳性(滴度1∶100),AQP4抗体阴性。

Mdivi-1通过抑制少突胶质细胞凋亡信号通路发挥髓鞘保护作用

目的:研究线粒体分裂抑制剂1(Mdivi-1)在实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠髓鞘保护中的作用,探讨Mdivi-1抑制髓鞘变性的机制。方法:小鼠经髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白第35~55位肽段(MOG35-55)免疫后,随机分为DMSO模型组和Mdivi-1干预组。于免疫后第28天处死小鼠,行Luxol fast blue染色分析髓鞘丢失情况,免疫荧光染色和TUNEL染色小鼠脊髓组织和体外细胞实验分析Mdivi-1髓鞘保护机制。结果:与DMSO模型组比较,Mdivi-1处理明显减少EAE小鼠脊髓组织白质区髓鞘丢失,减少少突胶质细胞凋亡及线粒体凋亡相关蛋白cleaved caspase-3、caspase-9、cytochrome C和Bax的表达;体外MO3.13少突胶质细胞培养实验发现,Mdivi-1可以明显阻止星形孢菌素(staurosporine)处理诱导的线粒体膜电位去极化,减轻细胞损伤,增强细胞活力。结论:Mdivi-1可能通过抑制少突胶质细胞线粒体相关凋亡信号通路发挥髓鞘保护作用。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。目的观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法(CBA)检测MOGIgG。随访截至2022-03-31。结果54例患儿发病年龄为6.0(4.0,8.0)岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型(44.4%,24/54),其次是视神经炎(ON)(25.9%,14/54)及非ADEM样脑膜/脑炎(20.4%,11/54)。10例(18.5%)患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例(3.7%)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%(60/78)事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质(66.7%,40/60)及视神经(35.0%,21/60)。40例(74.1%)患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM(57.5%,23/40)及非ADEM样脑膜/脑炎(25.0%,10/40);14例患儿经历了2次及以上的复发病程(25.9%,14/54),主要的首发表型为ADEM-ON(57.1%,8/14)及单纯ON(21.4%,3/14)。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿(P<0.05)。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例(14.3%)经吗替麦考分酯治疗后好转,1例(7.1%)给予美罗华治疗后好转,11例(78.6%)经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例(51.9%)患儿临床症状完全恢复,11例(20.4%)患儿有神经后遗症,视觉障碍(54.5%,6/11)是最常见的后遗症。结论MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。

肺炎支原体感染致视神经炎为突出表现的儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告

目的 探讨儿童肺炎支原体(MP)相关性视神经炎(ON)的临床特点、诊治和预后。方法 回顾分析1例MP-ON患儿的临床资料,检索分析国内外数据库中MP合并ON病例。结果 患儿为10岁青春前期女童,发热、头痛起病,血清MP抗体滴度>1:1 280,予阿奇霉素治疗后发热头痛迅速缓解。病程第23天出现急性视力下降伴眼球转动痛,视野缺损、视乳头水肿及视觉诱发电位异常,无其他神经系统受累表现,无脑病表现。查血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)阳性,脑脊液和核磁共振检查结果异常,予以大剂量甲基泼尼松龙联合人免疫球蛋白静滴,视力恢复到发病前水平,3月后随访无复发。结论 MP感染可并发ON,与自身免疫或免疫复合物引起的脱髓鞘改变有关,顽固性头痛有提示意义,中枢神经系统脱髓鞘血清抗体检查有利于临床分型、指导治疗。

仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展

近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。

重视对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎的再认识

视神经炎(optic neuritis,ON)是指视神经的炎性脱髓鞘病变,是引起中青年人视力下降的主要原因。近年来,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive ON,MOG-ON)成为神经眼科领域的研究热点,国内外报道不断增加。2021年3月,中华医学会眼科学分会神经眼科学组制定了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南(2021年)》,将MOG-ON作为新的视神经炎亚型纳入脱髓鞘性视神经炎的诊疗体系,给广大眼科医生提供了新的参考依据。因此,临床医生需要充分认识MOG抗体相关疾病和MOG-ON的临床特征和治疗进展,努力提高其诊断和治疗水平,使此类患者能够得到更多的获益,造福于更多的视神经疾病患者。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI表现

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MOGAD的MRI表现及与MS、NMOSD可鉴别的MRI特征进行总结分析。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例

1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。

伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点

目的 分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年3月诊治的25例伴癫痫发作的MOG抗体相关疾病患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗及随访情况。结果 25例患者中男18例,女7例。起病年龄3~56岁。急性期主要症状包括癫痫(25例)、体温升高或头痛(16例)、恶心和呕吐(8例)、意识障碍(6例)、视物模糊(8例)、肢体麻木无力(2例)等。癫痫发作的主要类型为全面强直痉挛发作。腰穿结果示13例患者颅内压增高,21例患者脑脊液白细胞升高。头部核磁共振显示21例患者有异常病灶,主要表现为脑皮层及白质异常信号,其中仅累及皮质下10例。脊髓出现异常病灶9例,视神经核磁共振异常8例。脑电图异常13例,主要表现为局灶性慢波。25例患者均接受激素或免疫球蛋白治疗,18例患者接受抗癫痫药物治疗。随访6~41个月后,12例患者复发,2例遗留明显症状。结论 本研究中伴癫痫发作的MOG抗体相关疾病患者以儿童、男性多见。除癫痫外,头痛、体温升高、脑脊液白细胞增高等非特异性临床表现常见,皮质脑炎可能是其特征性病变,早期给予激素或联合免疫球蛋白治疗效果好。

误诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病的硬脊膜动静脉瘘1例

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种罕见病,分析其临床特征,了解不常见瘘口的影像学特点及治疗方法,及早识别,减少漏诊、误诊。本研究回顾性分析了1例误诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病的硬脊膜动静脉瘘患者的临床表现、影像学特点、诊疗经过,并复习相关文献。本例患者男性,起初误诊为MOG抗体病,并给予激素冲击治疗,颈椎和胸椎磁共振提示颈段脊髓硬脊膜动静脉瘘,后行手术治疗,结合临床考虑硬脊膜动静脉瘘。延-颈交界区SDAVF可表现为脑干功能障碍,临床表现无特异性,对于原因不确定的脑干功能障碍,要考虑到SDAVF的可能性。