髓样肉瘤3例

目的:探讨髓样肉瘤的临床病理特征、诊断及治疗。方法:报告3例我院诊治的髓样肉瘤,并复习相关文献。结果:3例患者均为中青年,发病部位多为淋巴结,可累及小肠、乳腺等;病理免疫组化特征以MPO、CD68阳性为主,CD3、CD20均阴性,Ki-67表达50%左右。结论:髓样肉瘤在基层医院容易误诊为淋巴瘤等,确诊依据病理活检及免疫组化。目前本病治疗欠规范,应予以化疗为主的综合治疗,尚无成熟化疗方案推荐。

髓样肉瘤

髓样肉瘤（Myeloid sarcoma）是一种罕见的由髓系起源的未分化细胞组成的髓外局限性肿瘤。发病率仅占急性髓细胞性白血病（AML）的1％～2％，任何年龄均可发生，平均年龄33岁。曾称绿色瘤、粒细胞肉瘤、髓原始细胞肉瘤、绿色白血病、髓外白血病等。1811年Allen首次报道描述了一种绿色的肿瘤累及眼眶，故命名为绿色瘤。该绿色是因肿瘤细胞含髓过氧化物酶暴露于紫外线之故。该肿瘤约30％不呈绿色，因此，1966年Rappaport更名为粒细胞肉瘤。组成该肉瘤的细胞除了未分化的粒细胞外，尚可为未分化的单核细胞。最近，WHO将该肿瘤命名为髓样肉瘤。

髓样肉瘤3例报道并文献复习

髓样肉瘤,是一种罕见由髓系分化的幼稚细胞组成的局限性髓外肿瘤,常独立发生,尔后可进展成AML,也可是AML髓外浸润的一种表现[1,2]。本文报道3例MS并复习相关文献,目的在于进一步了解和掌握MS病因、机制和诊疗相关知识,便于日后降低MS的误诊率。

纵隔和大脑髓样肉瘤1例报告并文献复习

目的:提高对髓样肉瘤(MS)的认识。方法:报道1例相继发生纵隔和大脑髓样肉瘤的诊断及治疗经过,并进行文献复习。结果:经标准DA方案化疗及局部放疗,髓样肉瘤达完全缓解。结论:髓样肉瘤在石蜡切片上因其形态学与非霍杰金淋巴瘤极其相似而容易造成误诊,免疫组化并结合血和骨髓常规可提高诊断率。联合化疗和局部放疗,有望改善不良预后。

孤立性髓系肉瘤行造血干细胞移植1例并文献复习

结合文献对1例孤立性髓系肉瘤(IMS)的临床表现、免疫组织化学及治疗预后进行分析,提高对IMS的认识。若IMS发生在罕见部位,大体不呈浅绿色,细胞分化差,又无免疫组织化学时,诊断困难,极易误诊为淋巴瘤、横纹肌肉瘤等,所以确诊IMS必须依据病理及免疫组织化学。IMS有向急性白血病转化进展的高风险,病变位于局部仍需化疗,条件允许应及时行造血干细胞移植,延缓疾病复发,延长生存期及改善预后。

误诊为脊柱结核的白细胞共同抗原阴性儿童髓系肉瘤1例并文献分析

通过1例儿童髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)病例,分析该误诊病例临床的起病特点、影像学特点、病理学特点及目前MRI在诊断髓系肉瘤的局限性做一探讨,以期对该类疾病获得更深刻的认识。MS是急性髓系白血病的一特殊类型,儿童罕见,因其起病及表现多样,临床易误诊,组织病理诊断为金标准,组织活检联合影像学检查是其确诊的关键,尽早进行肿物活检可有效减少误诊和判断预后。

椎管内外原发性髓系肉瘤1例

患者,男性,16岁,2 d前无明显诱因出现剑突以下双侧躯体麻木,持续性发作,无疼痛,可行走。1 d前患者自觉上述症状左侧明显加重,不能行走,伴小便失禁。既往无感染及出血病史。查体:全身未见明显出血点,未触及重大淋巴结。剑突以下双侧躯体痛、温觉减退,左侧躯体减退明显,小便失禁。双下肢肌张力增高,双侧babinski征强阳性。外周血象未见异常。胸椎磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及增强:胸1~3椎体水平椎管内髓外硬膜外见团块状异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号(图1A),T2WI压脂像呈稍高信号为主(图1B),病灶通过左侧椎间孔向椎旁生长,其内斑片状见长T2信号,相应水平脊髓受压、移位,T1WI增强扫描呈明显强化(图1C、1D),亦见斑片状未强化区。

粒细胞肉瘤影像学特征

目的观察粒细胞肉瘤(GS)的影像学特征。方法回顾性分析27例经病理证实的GS患者的影像学资料,11例接受CT检查,其中4例接受增强扫描;9例接受MR平扫,其中7例接受动态增强扫描;6例接受超声检查;4例接受FDG PET/CT检查。结果 27例GS中,14例为白血病性GS,5例孤立性GS,8例未知分型;15例多发,12例单发,共计40个病灶,其中软组织GS 13个,淋巴结GS 12个,胸腹膜及胃肠道GS 5个,生殖系统GS 4个,中枢神经系统GS 3个,骨及骨膜GS 3个。40个病灶中,29个形态不规则,27个边界不清;CT扫描11例,呈等或略低密度,病灶中心CT值均较外周稍低,4例增强后均明显强化;MR扫描9例,DWI显示均明显弥散受限,8例呈等T1等T2信号,T2WI上病灶中心信号强度较外周稍低,7例动态增强中6例呈速升缓降型。PET/CT检查4例,病灶均代谢活跃,2例见全身骨髓弥漫性代谢活跃;超声检查6例,均呈低回声,2例可见血流信号。结论 GS的影像学表现具有一定特征性,结合临床病史有助于做出初步诊断。

颅内粒细胞肉瘤的影像学表现及误诊分析

目的分析颅内粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)CT及MRI影像学表现特点,提高该病诊断率。方法回顾分析经临床证实的颅内GS 9例的影像学及其他临床资料。结果本组CT及MRI检查主要表现为脑实质浸润伴出血4例,颅内肿瘤伴骨质破坏3例,脑膜侵犯2例。2例影像学检查诊断为GS;7例误诊,误诊为高血压脑出血及转移瘤各2例,脑肿瘤、颅底软骨肉瘤及颅内低压综合征各1例。9例经骨髓穿刺细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病4例,急性粒细胞白血病3例,慢性粒单细胞白血病2例;3例先确诊白血病,后诊断GS,6例因颅神经症状首发经脑脊液检查发现典型GS细胞确诊GS。经相应治疗疾病进展死亡1例,缓解8例。结论颅内GS CT与MRI检查具有特征性表现,主要表现为脑实质浸润伴出血、颅内肿瘤伴骨质破坏及脑膜侵犯伴梗阻性脑积水等征象,CT和MRI联合检查有助于GS确诊,且对预后评价有一定帮助。

粒细胞肉瘤3例报告并文献复习

目的探讨原发性粒细胞肉瘤的临床病理特征及诊断。方法对3例原发性粒细胞肉瘤病人的临床表现、诊断进行分析并复习相关文献。结果粒细胞肉瘤形态表现酷似淋巴瘤,易误诊;但免疫组化示MPO(+),溶菌酶(+),CD43、CD68阳性。结论粒细胞肉瘤的诊断主要依靠免疫组化,临床医生应重视其临床病理特征,选择正确的治疗方案。

儿童粒细胞肉瘤MRI表现及文献复习

目的观察儿童粒细胞肉瘤(GS)的MRI表现。方法回顾性分析经病理确诊的4例GS患儿的MRI资料,观察肿瘤的位置、大小、形态、信号特点、骨质破坏情况及强化特点。结果 4例GS,3例为多发病变,1例单发。1例病灶位于T3～T7椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、双侧上颌窦及蝶窦窦壁、眶周;1例位于L1～L2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁;1例位于T2～T4、T10～T11椎体水平椎管内硬膜外及椎旁;1例位于T11～T12、L4～S2椎体水平椎管内硬膜外及椎旁、左侧眼眶、蝶骨及右侧额窦窦壁;均在局部形成软组织肿块或经椎间孔达椎管外形成椎旁肿块。3例骨髓信号受到弥漫性抑制。所有病灶的T1WI信号均较周围正常肌肉稍高,脂肪抑制T2WI均呈稍高信号,增强扫描后均呈轻中度均匀强化。2例椎体骨质破坏,表现为T1WI明显低信号,脂肪抑制T2WI明显高信号,增强扫描后明显均匀强化。结论儿童GS的MRI表现具有一定特征性,有助于本病诊断。

维奈克拉为基础联合方案治疗慢性粒细胞白血病急变及髓系肉瘤2例并文献复习

目的探索维奈克拉为基础联合方案治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变及髓系肉瘤的效果。方法回顾性分析河南科技大学附属三门峡黄河医院诊治的1例CML急变及1例髓系肉瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果CML患者急变期及造血干细胞移植后复发先后应用维奈克拉联合普纳替尼及维奈克拉联合达沙替尼诱导治疗1个周期,均达完全缓解骨髓象。髓系肉瘤患者用维奈克拉联合低剂量阿糖胞苷及维奈克拉联合去甲基化药物治疗2个周期症状消失,增强CT提示部分缓解。结论维奈克拉为基础联合方案治疗CML急变及移植后复发、髓系肉瘤的近期效果良好,可能作为体能状态较差患者强化疗或其他治疗的桥接治疗选择。

肾脏绿色瘤1例并文献复习

绿色瘤是一种发展迅速、原因不明、侵犯造血组织的罕见恶性肿瘤。我科于2006年诊断肾脏绿色瘤1例,现报告如下,并复习文献进行讨论。1病例报告患者,男,41岁。因左侧腰背部疼痛1年余入院。患者1年前无明显诱因出现左侧腰背区绞痛,阵发性加剧,伴恶心,无呕吐,疼痛向会阴部放射。外院B超检查提示：左输尿管上段结石,右肾结石,右输尿管上段结石。曾多次碎石治疗,未能排出结石。专科检查：左侧腰背区稍饱满,双侧肋脊点、肋腰点压痛明显,双肾区叩击痛。

胸椎粒细胞肉瘤致脊髓压迫症二例并文献复习

目的探讨胸椎粒细胞肉瘤（GS）的临床病理特点，加强对GS的认识。方法回顾性分析2例胸椎GS病例特点，并复习相关文献。结果2例患者均因双下肢无力就诊解放军第三。六医院骨科，磁共振成像（MRI）提示胸椎9～11和胸椎2．4硬膜外椎管内占位，术后病理和免疫组织化学为GS。其中1例为急性早幼粒细胞白血病（APL），形态学完全缓解（CR）20年，反复发生骨髓外浸润，累及部位乳腺、卵巢、胸骨、淋巴结，经化疗和维甲酸治疗后CR。其中1例经细胞形态学、免疫表型、染色体和基因检查诊断为孤立性GS，患者拒绝化疗，放疗后失访。结论硬膜外椎管内GS罕见，手术能减轻或解除神经压迫症状，明确诊断。孤立性GS或伴有急性髓系白血病（AML）GS的治疗方案为AML方案。预后与疾病的特点可能相关。

化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤一例并文献复习

目的探讨髓系肉瘤的诊断及化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤的临床效果。方法收集石河子大学医学院第一附属医院2020年4月收治的1例原发胃髓系肉瘤患者的临床资料,分析其疗效及预后,并进行文献复习。结果患者诊断后行化疗,过程中出现病变范围略增大、中度贫血及病变部位出血,行手术治疗后患者贫血纠正,疾病未见明显进展。结论髓系肉瘤诊断相对困难,化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤可延长患者生存时间,改善患者生命质量。

以多浆膜腔积液为首发表现的孤立性髓系肉瘤1例并文献复习

目的探讨以多浆膜腔积液为首发表现的孤立性髓系肉瘤(IMS)的临床特点、诊断和治疗。方法回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2020年4月收治的1例以多浆膜腔积液为首发表现的IMS患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者通过心包积液和胸腔积液的细胞形态学及流式细胞学、骨髓穿刺及纵隔占位穿刺病理活组织检查和免疫组织化学检查明确诊断为IMS。经TA(吡柔比星+阿糖胞苷)方案和EA(大剂量阿糖胞苷+依托泊苷)方案化疗后,达到部分缓解,因经济原因停止治疗1年后,进展为急性髓系白血病。结论IMS早期起病方式缺乏特异性,极易误诊和漏诊,多浆膜腔积液的细胞形态学、流式细胞学及病理资料在诊断中尤为重要,早期接受积极规范化疗,则无进展生存期和转化为急性髓系白血病的时间会相应延长。

髓系肉瘤12例临床分析

目的探讨髓系肉瘤(MS)的临床特点,提高对MS的认识。方法回顾性分析2015年1月至2021年6月就诊于山西医科大学第二医院的12例确诊为MS患者临床表现、诊疗经过及生存状况,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果12例中,男性8例,女性4例,中位年龄42岁(24~66岁)。发病部位以骨骼、软组织最易受累,分别为10、6例,其次为皮肤、淋巴结和中枢神经系统。免疫组织化学检测,多数患者表现为MPO、CD117、Ki-67、CD34、CD99、Lys、CD43、LCA、CD68、CD163阳性。8例患者行分子生物学和细胞遗传学检测,其中基因异常7例(ASXL1突变3例,JAK2和TET2突变各2例),染色体异常4例。以联合治疗为主;局部肿瘤切除5例,化疗10例,放疗2例,造血干细胞移植5例。3例失访,其余9例患者纳入生存分析,中位随访7个月(1~72个月),5例死亡,4例生存。结论MS多伴随其他血液相关疾病,可涉及多部位;临床诊断主要依靠组织病理联合免疫分型。对确诊的MS患者进行规律化疗联合造血干细胞移植是主要治疗手段。

原发鼻咽部髓系肉瘤缓解后皮肤复发一例并文献复习

目的提高对原发性髓系肉瘤的认识。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2017年6月诊治的1例首发症状累及鼻咽部的原发性髓系肉瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果该患者以鼻塞伴耳鸣就诊,接受多次活组织检查及免疫组织化学检查,历经约半年时间确诊髓系肉瘤。采用急性髓系白血病(AML)化疗方案治疗,达到缓解后2年余以新发皮肤包块形式复发,进一步完善骨髓相关检查提示骨髓未受累,仍为孤立性髓系肉瘤,再次行AML化疗方案诱导化疗后皮肤包块完全消失。患者复发后6个月,病情平稳,仍处于随访治疗中。结论原发鼻咽部髓系肉瘤缺乏特异性,容易被误诊;孤立性髓系肉瘤预后优于AML,诱导化疗缓解后孤立性复发少见,通常较快进展至白血病期;早期和正确诊断对预后十分重要,临床医生应提高对原发性髓系肉瘤的认识。

髓系肉瘤12例临床特点分析

目的 探讨髓系肉瘤(MS)患者临床特点、疗效及预后.方法 回顾性分析2008年8月至2018年5月于空军军医大学西京医院确诊的12例MS患者临床资料,对其临床表现、诊治及生存情况进行分析.结果 12例患者年龄17~62岁,首发部位包括淋巴结区、外耳道、眼、臀、肺、肝、胰、乳腺、皮肤、椎体及其周围、子宫颈;经外周血分类、骨髓穿刺及骨髓活组织检查的11例患者中,孤立性MS 6例[1例进展为急性髓系白血病(AML)],MS伴慢性粒细胞白血病(CML)慢性期1例,MS伴AML-M22例,MS伴骨髓增生异常综合征(MDS)1例,再生障碍性贫血(AA)后MS 1例(骨髓无浸润).免疫组织化学结果显示,LCA(+)(7/7),MPO(+)(12/12),CD43(+)(9/9),lysozyme(+)(5/7),CD3(-)(8/8),CD20(-)(9/9),CD34(+)(5/6),CD117(+)(7/7),Ki-67(+)30%~90%.4例患者行骨髓染色体检测,2例伴AML患者的染色体为t(8;21),1例伴MDS患者为47、XX、+8、del(11)(q21),1例伴CML患者为t(9;22).12例患者中2例失访.随访的10例患者中6例死亡,4例生存,中位生存时间21个月(2~27个月).结论 AA稳定期伴MS、CML慢性期伴MS鲜见报道.MS患者临床表现多样,常见发病部位为浅表淋巴结,少见部位为椎体及其周围,罕见部位为眼部、胰腺、肺部、肝脏等.患者中位生存期短,疗效差.