33例髓肉瘤的临床病理与免疫表型探讨

目的:探讨髓肉瘤的临床病理特征、病理诊断与鉴别诊断。方法:对33例髓肉瘤样本进行组织形态学研究及免疫表型检测。结果:临床表现以孤立性髓肉瘤居多,也可在骨髓增生性疾病的情况下发生;病变部位主要累及淋巴结、皮肤及肌肉;组织学分型30例为粒细胞肉瘤,单核母细胞肉瘤2例,双向分化型1例;免疫表型检测所有病例均表达MPO和Lysozyme,LCA、CD34、CD68和CD99在部分病例呈阳性,Ki-67染色显示细胞增殖指数为0.47±0.24。结论:髓肉瘤在形态学上难于和其它小圆细胞肿瘤相区别,特别是在缺乏骨髓病变的情况下,免疫表型检测对于髓肉瘤的病理诊断和鉴别诊断十分重要。

异基因外周血干细胞移植后的心膈角髓肉瘤

背景: 异基因造血干细胞移植是治愈白血病的主要方法,但经过异基因造血干细胞移植的患者仍面临着复发的风险,髓肉瘤为一种罕见的髓外复发方式,且临床疗效差,因此了解髓肉瘤的特点及治疗方法十分必要。目的: 分析异基因外周血干细胞移植后髓肉瘤的临床特点及治疗方法。方法: 异基因外周血干细胞移植后并发心膈角髓肉瘤患者1例,先后予手术切除肿块、化疗、放疗等联合方法治疗,观察临床疗效及相关并发症和生存情况。结果与结论: 患者在2个疗程的化疗过程中出现了败血症、真菌性肺炎及感染性休克等并发症,之后接受了纵隔放疗,髓肉瘤未再复发。无病生存25个月后出现中枢神经系统白血病。造血干细胞移植后髓肉瘤罕见且临床表现多变,主要依靠病理组织学和免疫组化检查确诊。可采用手术、化疗、放疗、二次移植和分子靶向治疗等方法,但个体化的治疗方案仍需进一步探讨。

原发性髓系肉瘤遗传学和分子学改变的临床意义

目的:探讨原发性髓系肉瘤遗传学和分子生物学改变的临床意义。方法:选择2010年9月-2021年12月于上海健康医学院附属嘉定区中心医院、连云港市第一人民医院诊断的14例原发性髓系肉瘤患者为研究对象,应用荧光原位杂交技术检测其AML1-ETO融合、PML-RARα融合、CBFβ断裂情况,应用下一代基因测序技术检测其NPM1、CEBPA、FLT3、RUNX1、ASXL1、KIT、TP53等基因突变情况。结果:14例患者的髓系肉瘤发生于骨、乳腺、附睾、肺、胸壁、宫颈、小肠、卵巢、淋巴结、中枢神经系统等组织器官,肿瘤细胞表达MPO(13例)、CD34(7例)、CD43(8例)、CD68(7例)、CD99(8例)、CD117(6例)。4例检测出细胞遗传学异常(AML1-ETO融合3例,CBFβ断裂1例),未检出PML-RARα融合。发生AML1-ETO融合/CBFβ断裂病例的总体生存期、无白血病生存期与未发生AML1-ETO融合/CBFβ断裂者比较差异均无统计学意义(P>0.05)。分别有5例、3例、5例、3例、2例、2例和1例患者发生NPM1、CEBPA、FLT3-ITD、RUNX1、ASXL1、KIT、TP53基因突变,其中7例至少发生FLT3-ITD、RUNX1、ASXL1、TP53基因中的一个突变。发生FLT3-ITD/RUNX1/ASXL1/TP53突变患者的总体生存期、无白血病生存期均明显短于未发生突变者(P<0.01)。结论:应用荧光原位杂交技术和下一代基因测序技术可以检出原发性髓系肉瘤的遗传学和分子学异常。FLT3-ITD/RUNX1/ASXL1/TP53突变提示预后更差,但仍需进一步临床研究证实。

盐酸米托蒽醌脂质体联合阿糖胞苷治疗多发脏器侵犯髓系肉瘤病1例

髓系肉瘤(MS)是一种少见的由原始粒细胞或不成熟粒细胞在髓外增生和浸润所形成的实体恶性肿瘤,又称为绿色瘤或粒细胞肉瘤[1]。根据是否伴有髓系疾病,MS分为孤立性和白血病性。对于孤立性MS,髓系肿瘤细胞仅浸润骨髓以外组织器官,发病率极低(约为1/50万);同时侵犯多个脏器的MS,临床上更为罕见[2]。目前MS尚无标准治疗方案,且国内外尚未检索到以米托蒽醌脂质体为基础方案治疗MS病的报道。现报道郑州大学附属肿瘤医院/河南省肿瘤医院收治的1例以米托蒽醌脂质体注射液联合中剂量阿糖胞苷治疗多发脏器侵犯MS病患者,分析其临床特点及治疗经过,并复习文献。

阿扎胞苷联合维奈克拉治疗髓系肉瘤继发急性髓系白血病1例

患者男性,43岁,于2021年7月出现腹痛在外院就诊。全腹CT示:中腹部小肠管壁增厚,邻近系膜区多发肿大淋巴结。肠镜活检示:髓系肉瘤。骨髓检查未见原始细胞增多。给予4个疗程D-CAG化疗。2022年2月患者腹痛加重就诊于南方医科大学附属珠江医院。PET-CT示:回肠肠壁不均匀增厚;双侧内乳区、双侧心膈角、右腹壁、腹主动脉旁、腹盆腔、腹膜多发淋巴结及软组织影,代谢活跃。予以腹腔镜下肠系膜病损切除术,留置鼻空肠管。病理检查示:符合髓系肉瘤(图1)。血常规:白细胞6.62×10^(9)/L,红细胞99 g/L,血小板21×10^(9)/L。骨髓检查示:急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),涂片见原始细胞51.5%,流式免疫表型:表达HLA-DR、CD13、CD33、CD34、CD117、CD123、cMPO。CBFβ-MYH11阳性。染色体:47,XY,t(3;5)(q21,q31),+8[2]/idem,inv(16)(p13q22)[18]。2022年2月24日予以阿扎胞苷联合维奈克拉,次日尿少、血钾高(6.40 mmoL/L)、肌酐高(509.70μmoL/L)、尿酸高(949μmoL/L),诊断为肿瘤溶解综合征。暂停AML治疗,行血液透析后肾功能恢复,2022年3月1日重启维奈克拉及阿扎胞苷。治疗1个月后复查骨髓示缓解,流式微小残留病灶(minimal residual disease,MRD)阴性,CBFβ-MYH11 PCR定量:30.6%。2022年4月16日继续给予阿扎胞苷联合维奈克拉。治疗结束,复查骨髓示缓解,流式MRD及CBFβ-MYH11 PCR定量阴性。PET-CT示:仅见右侧心膈角、回肠病灶邻近肠系膜稍高代谢病灶(图2)。2022年6月7日行异基因外周血干细胞移植,过程顺利。随访至今疾病处于完全缓解状态。

11例髓系肉瘤的临床病理分析

目的探讨髓系肉瘤(MS)的临床表现、治疗及预后。方法对2011年2月至2022年2月11例MS患者的临床病理资料、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。结果11例患者中男性6例,女性5例;年龄范围12~71岁;大部分患者以无痛性局部肿块或肿块引起的局部压迫症状为首发表现。11例患者中,MS同时合并急性髓系白血病(AML)2例;继发于AML者6例;孤立性MS 1例;MS伴慢性粒细胞白血病(CML)慢性期1例;真性红细胞增多症(PV)转化为AML伴MS 1例。8例行骨髓基因及染色体检查,其中5例存在基因突变或异常染色体核型。8例接受AML常规方案化疗、靶向药物或联合放疗,1例接受手术联合化疗,1例放弃治疗,1例因疾病迅速进展死亡而未治疗。11例患者中2例失访,7例死亡,2例存活。全组中位总生存时间为7.6个月(范围:0.8~62.4个月)。结论MS起病多样,临床表现不典型,治疗方案包括全身化疗、手术、放疗及靶向治疗等。MS患者的生存时间较短,疗效差。

小脑髓细胞肉瘤1例并文献复习

髓细胞肉瘤(MS)是一种少见的髓外实体瘤,是由白血病细胞和髓系前体细胞组成的局部肿瘤。MS的确切发病率尚不清楚,尽管它发生在约3%的白血病患者中。MS最常见的受累部位是骨、骨膜、软组织、淋巴结和皮肤,中枢神经系统中MS的实质内受累是罕见的[1-3]。在此,本文报告1例患者在急性髓系白血病(AML)治疗缓解后出现小脑实质MS侵犯,但没有颅骨、脑膜或骨髓侵犯。

乳腺癌术后胸壁伴发髓系肉瘤1例

髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)是一种罕见的发生在髓外部位的未成熟髓系或单核细胞(极少数是红细胞或巨核细胞)肿瘤[1]。由于其可以发生在身体任何部位,且不同部位的肿瘤临床表现各异,这使得诊断极具挑战性[2]。乳腺癌与髓系肉瘤伴发则更为罕见。本文报道赣南医学院第一附属医院收治的1例乳腺癌辅助化疗后。

以髓系肉瘤合并皮肌炎为初发表现的急性早期前体T淋巴细胞白血病1例

急性早期前体T淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)属于早期非成熟的急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL),其肿瘤细胞即早期前体T细胞为早期从骨髓迁移至胸腺的胸腺细胞亚群,表达丰富的T系、干细胞和髓系相关的转录物,保留着多能分化潜能,是一种成熟阻滞、分化很差的干细胞白血病[1]。

髓系肉瘤临床病理分析(附7例)

髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)又称绿色瘤、粒细胞肉瘤、骨髓外髓细胞肿瘤,是一种罕见的髓系原始细胞髓外增殖的恶性血液系统肿瘤,可发生于全身各组织器官系统[1]。欧洲血液协会根据MS的多种髓外表现将其分为4种类型:MS合并急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML);AML的髓外复发,包括骨髓移植后 复发.

急性白血病骨髓移植术后并发皮肤髓系肉瘤

患者男,22岁。因急性白血病行造血干细胞移植术后3年,左大腿单发红色斑块2个月。皮肤科检查:左大腿伸侧可见一红色半球形斑块,质稍韧,活动度较差,大小约5 cm×5 cm,边界清,其上可见白色鳞屑及黄痂。皮损组织病理检查:真皮全层可见瘤细胞弥漫性浸润,瘤细胞呈中等大小,圆形至卵圆形,可见有凹痕的肾形嗜碱性的细胞核,偶尔也可见大的异形细胞。免疫组化:溶菌酶(+),CD43(+),CD99(+),CD68(+),CD15部分(+),髓过氧化物酶(-),CD3(-),CD20(-),CD30(-),CD56(-)。诊断:急性白血病(M5)骨髓移植术后;皮肤髓系肉瘤。

卵巢髓系肉瘤1例报道并文献分析

髓系肉瘤是一种恶性程度高、预后差的肿瘤,可发生于身体的任何部位,但累及卵巢尤为罕见。妇科医生对其认识相对较少、术前不易诊断,术后主要依靠病理及免疫组化明确诊断。现报道聊城市东昌府区妇幼保健院1例以盆腔包块为主要表现,术后诊断为卵巢髓系肉瘤的患者并进行相关文献复习,以提高对卵巢髓系肉瘤的认识。

6例髓系肉瘤的临床病理分析

目的探讨髓系肉瘤（MS）的临床病理学特征、免疫学表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集6例MS患者临床病理资料,对标本采用常规石蜡切片行HE染色,En Vision法免疫组化染色,骨髓涂片检查,并对生存进行随访。结果6例MS中男女各3例,年龄范围23~66岁;发生部位为小肠1例、上腭1例、手掌1例、结肠1例、肺1例、宫颈1例。细胞形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润,散在分布,互不粘附;肿瘤细胞中等大小,形态较单一,细胞核大,呈圆形或卵圆形,胞浆少,染色质细腻而均匀分布,2例核仁清晰,大小不一,部分可见嗜酸性粒细胞。免疫组化标记不同程度表达MPO、CD43、CD117、CD68-KP1、CD13、CD15、Lysozyme,结合病理组织学形态及免疫组化,6例均符合粒细胞肉瘤。随访期内3例伴急性髓系白血病确诊后分别于5、6、11个月死亡,其余3例仍存活。结论 MS为一种罕见以髓系细胞形态学和免疫表型特征的恶性肿瘤,需在形态学的基础上辅以免疫组织化学进行诊断。

14例孤立性髓细胞肉瘤临床特点及疗效评价

目的:探讨评价孤立性髓细胞肉瘤患者的一般临床特征、治疗方法及预后。方法:回顾性分析14例患者临床资料,包括临床特征、治疗等并进行评估。结果:14例孤立性髓细胞肉瘤患者平均发病年龄41岁(17-62岁),好发于中青年群体,发病部位广泛,较常见于乳腺、睾丸、椎管、皮肤、胃肠系统等。形态学上,MS表现为弥漫分布、形态为相对一致的分化较差细胞,小至中等大小,核质比例较高,胞核呈圆形、卵圆形,染色质细腻,病理性核分裂象易见;表达MPO、Lysozyme和CD43,显示髓细胞系来源。治疗方法包括手术、放化疗及干细胞移植治疗等。14例患者中位生存时间22.5个月;平均无疾病进展(DFS)时间10.4个月(3.5个月-16个月),总体生存(OS)率35.7%(5/14),2年总体生存率(OS)50.3%。结论:孤立性髓细胞肉瘤发病率低,具有白血病进展倾向,蒽环类+阿糖胞苷化疗方案联合放疗可取得较好的临床疗效。

髓系肉瘤的临床和病理特征

目的:探讨髓系肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断和治疗方法。方法:回顾性分析10例髓系肉瘤的临床表现,实验室、组织病理学、免疫组织化学和临床转归等资料。10例中男5例,女5例,中位年龄36(23-71)岁。结果:2例继发于慢性髓系白血病,1例发生在急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后,7例没有前驱恶性血液病史;发生部位包括骨、脑、皮肤、乳腺、附睾、宫颈、小肠、卵巢和淋巴结。镜下肿瘤细胞呈弥漫性浸润或列兵样排列;形态一致,圆形或卵圆形;细胞质少,胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,核分裂象易见,可见幼稚嗜酸粒细胞散在分布。免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞表达MPO、CD34、CD43、CD45、CD99和CD117。4例在髓系肉瘤诊断后2-10个月发展成急性髓系白血病,诱导化疗后均达完全缓解,但有3例在缓解后3-12个月复发,生存时间仅14-23个月;4例髓系肉瘤在骨髓受累前接受化疗,无病生存1-48个月。结论:髓系肉瘤需与淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤等相鉴别,其诊断和鉴别诊断依赖于病理形态和免疫组织化学特点。应用如急性髓系白血病的化疗以及异基因造血干细胞移植是治疗髓系肉瘤的主要方法。

无白血病症状的椎管内髓系肉瘤2例临床分析

回顾性分析2例椎管内髓系肉瘤病例的诊治过程。2例均以突发腰背疼痛为首发临床表现,且伴脊髓神经功能障碍进行性加重,血液的常规化验未见异常,影像学检查示髓外硬膜外占位,无明显特异性,均行急诊手术切除肿瘤,术后脊髓神经功能恢复,病理诊断髓系单核细胞肉瘤,术后行骨髓穿刺检查,均未接受正规血液治疗,1例肿瘤复发,1例失访。认为无任何白血病临床表现的椎管内髓系肉瘤是一种罕见的来自血液系统的恶性肿瘤,建议及早手术切除肿瘤,积极按照急性髓系白血病的标准尽早治疗。

髓系肉瘤3例并文献复习

髓系肉瘤（myeloidsarcoma,MS）是一种罕见的由髓系来源的幼稚细胞浸润、破坏髓外组织原有结构形成的实体肿瘤,也被称为粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma,GS）,也由于富含MPO使其切面呈绿色被称为绿色瘤（chloroma）。其分类可包括孤立性MS和白血病髓外浸润性MS。

髓系肉瘤11例临床分析

0引言随着诊断技术的进步、急性白血病患者生存期的延长以及异基因造血干细胞移植（allogenetic he-matopietic stem cell transplantation,allo-HSCT）的广泛应用,髓系肉瘤（myeloid sarcoma,MS）越来越受到重视。本文收集了11例MS病例资料,并就其临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗进行文献复习,以期提高对MS的认识。

女性生殖道髓系肉瘤临床及病理分析

结合文献对2例罕见生殖道髓系肉瘤的临床表现、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。认为该肿瘤仅凭形态学易误诊为淋巴瘤、小细胞癌、PNET等。细胞分化程度不等,幼稚嗜酸性粒细胞的出现是诊断线索,免疫组化是正确诊断的主要依据。