遗传性肾间质疾病的发病机制

遗传性肾间质疾病的发病率低,通常起病隐匿,患者可无特异性临床表现,部分患者可有肾小管浓缩功能减退,最终进展为慢性肾衰竭。该病的诊断主要依靠临床表现和明确的家族史,依赖临床医师对疾病的认识,及对基因连锁、变异进行相关检测是确诊的依据。无确切的诊断手段,因此,易误诊、漏诊。