伴基底节及小脑萎缩的髓鞘发育不良一例

患儿女,2岁1月龄,因＂尚不能独坐＂于2015年5月收入首都儿科研究所附属儿童医院神经内科.患儿2岁1月龄仍竖头不稳、翻身不全、不能独坐、独站,智力、运动发育明显落后于同龄儿,伴双眼水平震颤,无抽搐发作.自出生后无喂养困难,但体重增长不满意.患儿为第2胎第2产,母亲孕产史正常.患儿父母健康,否认近亲结婚,姐姐3岁半,身体健康.否认相关家族史及遗传病史.

糖皮质激素治疗髓鞘发育不良脑性瘫痪患儿的临床效果

目的探讨糖皮质激素治疗髓鞘发育不良脑性瘫痪患儿的临床效果。方法选取髓鞘发育不良脑性瘫痪患儿64例,根据随机数表法将其分为对照组与观察组,每组32例。对照组给予脑活素治疗,观察组给予糖皮质激素治疗。比较两组患儿治疗前后日常生活能力评分(ADL评分)、并发症发生率和治疗总有效率。结果治疗前两组患儿ADL评分比较,差异未见统计学意义(P>0.05);治疗后观察组ADL评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组并发症发生率(6.26%)低于对照组(21.88%),差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗总有效率(96.87%)高于对照组(81.25%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论糖皮质激素能显著改善髓鞘发育不良脑性瘫痪患儿的生活质量,降低并发症发生率。